縱隔壓迫綜合征(mediastinum stressed syndrome)是一組癥候群，凡縱隔內(nèi)任何組織或器官的病變，都可對呼吸道、心血管和食管等產(chǎn)生壓迫癥狀。其病因可為先天性組織異常，或?yàn)樵l(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，也有的由淋巴結(jié)炎和膿腫所引起。因受壓部位和性質(zhì)不同，其表現(xiàn)亦不一致。

小兒縱隔壓迫綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

可因胸腺、淋巴結(jié)病變，腫瘤，支氣管囊腫，縱隔炎、膿腫或消化道重復(fù)畸形等，壓迫造成此綜合病征。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.前縱隔病變 有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。

(1)胸腺病變：嬰幼兒期常能見到胸腺肥大或增生。前者無癥狀，隨年齡增長而逐漸縮小，常在1歲內(nèi)消失;亦有退化緩慢呈不對稱增大，或位于縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑒別。若給服潑尼松2mg/(kg·d)，5天后攝片復(fù)查，腫塊消失者為良性胸腺增大，停藥數(shù)周后，可能再度出現(xiàn)。若持久存在，則需做胸腺活檢。此法對不滿18個(gè)月齡小兒，可避免一次手術(shù)，但不宜用于有呼吸道受壓或年齡較大的患兒，因淋巴瘤亦可在胸腺發(fā)生，此時(shí)即不易鑒別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影，對診斷具有一定幫助。

(2)惡性淋巴瘤：縱隔為淋巴瘤的好發(fā)部位，X線片所見特征性表現(xiàn)為腫塊呈分葉狀，其界限不清，外形較大，并常與無名動脈或腔靜脈相聯(lián)，若進(jìn)行組織活檢時(shí)，偶可引起大量出血。過大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。

2.中縱隔病變 多見于淋巴結(jié)病變和支氣管囊腫引起的壓迫。

(1)支氣管原性囊腫：多為良性疾病，約占縱隔腫瘤的1/3，是由于胚胎時(shí)期支氣管發(fā)育異常，移位于縱隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附著于氣管或支氣管壁上，接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通，囊壁與支氣管壁結(jié)構(gòu)相同，腔內(nèi)壁為柱狀上皮細(xì)胞組成。一般囊腫為單房性，內(nèi)有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無癥狀常于健康檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。如囊腫發(fā)生感染，可破入支氣管，產(chǎn)生繼發(fā)感染，常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、氣急等癥狀。當(dāng)囊腫位于氣管或支氣管后面、介于氣管和食管之間時(shí)，隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發(fā)生程度不同的壓迫癥狀，重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通，其囊內(nèi)可見液平面。

(2)淋巴結(jié)腫大：縱隔淋巴結(jié)多數(shù)位于上、中縱隔，接近氣管及其分支處，可因結(jié)核、真菌或結(jié)節(jié)病等引起。在兒童期的結(jié)核和組織胞漿菌病感染時(shí)，多伴有明顯肺部癥狀，但以淋巴結(jié)腫大為主，皮試可幫助前者的診斷，若反應(yīng)陰性，則可取斜角肌淋巴結(jié)或縱隔淋巴結(jié)腫塊進(jìn)行活檢。中縱隔淋巴結(jié)腫大所引起的壓迫癥狀以淋巴瘤為最常見。

3.后縱隔病變 神經(jīng)源性腫瘤和消化道重復(fù)是兒童期較為常見的后縱隔病變，急性縱隔炎與縱隔膿腫系由于前后縱隔感染所致。

(1)神經(jīng)源性腫瘤：為小兒常見的縱隔腫塊。有報(bào)道本病占縱隔腫瘤的32.6%。

(2)消化道重復(fù)：在縱隔內(nèi)所有消化道重復(fù)畸形中，食管重復(fù)囊腫約為10%～15%，位于食管下半部肌層之間，偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。

(3)急性縱隔炎與縱隔膿腫：前縱隔膿腫多數(shù)由頸部感染蔓延，而后縱隔膿腫多數(shù)為食管穿孔所引起，兩者皆可因肺部感染而致淋巴結(jié)腫大化膿，使縱隔受壓(上腔靜脈綜合征)。由于膿腫發(fā)生部位的不同，其癥狀和體征亦有差異，一般有寒戰(zhàn)、高熱、胸骨后疼痛、咽下困難與全身中毒等癥狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴(yán)重的毒血癥狀。結(jié)核性縱隔膿腫有時(shí)不易與腫瘤相鑒別。

小兒縱隔壓迫綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

癥狀與腫物的大小、部位、生長速度以及是否壓迫、侵犯鄰近組織器官有關(guān)。良性腫物雖已增長很大，但在臨床上可無任何癥狀，僅在透視檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。無癥狀的縱隔腫瘤中，以神經(jīng)源性縱隔腫瘤占的比率最大。

嚴(yán)重的呼吸道壓迫癥狀，多見于惡性度高的縱隔腫瘤?？捎行貝?、胸痛、其程度不很嚴(yán)重。由于縱隔內(nèi)各器官排列緊密，并無空隙，因此不論腫物的大小，皆可擠壓鄰近組織及胸膜而產(chǎn)生不同程度壓迫癥狀。

當(dāng)星狀神經(jīng)節(jié)或頸交感神經(jīng)、肋間神經(jīng)及壁叢受壓時(shí)，可引起Horner綜合征。膈神經(jīng)受壓時(shí)，在透視下可見到橫膈運(yùn)動異常。在正常情況下吸氣時(shí)橫膈下降，呼氣時(shí)橫膈上升;若在膈神經(jīng)麻痹時(shí)，吸氣時(shí)橫膈上升，呼氣時(shí)下降，此即所謂“橫膈矛盾運(yùn)動”。

由于主動脈及其分支受壓，可發(fā)生頸動脈和橈動脈的搏動不相稱。如心臟、下腔靜脈或肺動脈受壓，可致心臟功能不全或充血病征;食管受壓可引起吞咽困難和咽部疼痛。胸導(dǎo)管受壓，可引起乳糜性胸水或腹水，若畸胎類瘤穿入支氣管時(shí)則咳出毛發(fā)或皮脂樣物。胸腺腫塊有時(shí)發(fā)生重癥肌無力癥狀。小兒出現(xiàn)深部腱反射增強(qiáng)與腿部無力，若同時(shí)胸片有縱隔包塊，則提示該腫物已伸展至脊髓管。如已有Horner綜合征時(shí)，說明已有交感神經(jīng)受累。胸腺囊腫有時(shí)在鎖骨上摸到囊狀包塊。

對疑為包蟲病或毒漿原蟲病引起者，應(yīng)做皮膚敏感試驗(yàn)及血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)。此外尚可做超聲波、香草扁桃酸(VMA)測定及骨髓細(xì)胞檢查和培養(yǎng)等。若仍不能確診，則應(yīng)作頸淋巴結(jié)特別是斜角肌淋巴結(jié)檢查。

主要依靠X線檢查及縱隔淋巴結(jié)活檢確診，體征可做參考。

小兒縱隔壓迫綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

存在感染者外周血象檢查有白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞的顯著增高;為結(jié)核性淋巴結(jié)腫大者，血沉顯著增快;惡性腫瘤常有貧血等表現(xiàn)。

胸部X線透視，胸部正側(cè)位攝片及X線的特殊檢查，包括選擇性X線斷層攝片、CT掃描，心血管造影，心血管計(jì)波攝影，脊髓造影等。當(dāng)發(fā)生食管、氣管受壓時(shí)，需做氣管或食管鏡或造影檢查，放射性核素示蹤檢查，以確定受壓的部位和程度。

小兒縱隔壓迫綜合征容易與哪些疾病混淆？

診斷為縱隔壓迫綜合征后，即應(yīng)做出病因的鑒別診斷，以及病變的部位和病變的性質(zhì)的鑒別診斷。

小兒縱隔壓迫綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

視原發(fā)病因而不同，如囊腫可繼發(fā)感染，炎癥可致嚴(yán)重毒血癥狀，因壓迫可引起Horner綜合征，心臟功能不全或充血病征等，胸導(dǎo)管受壓可引起乳糜性胸腔積液或腹水等。

小兒縱隔壓迫綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

積極預(yù)防結(jié)核感染，按時(shí)接種各種疫苗;積極預(yù)防腫瘤的發(fā)生;預(yù)防各種先天性畸形等。

小兒縱隔壓迫綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

縱隔壓迫可由各種不同原因引起，確診后應(yīng)行病因治療。如為縱隔腫瘤，均應(yīng)做手術(shù)切除。即使是良性腫瘤，因其大部分有惡變的傾向，早期施行手術(shù)，亦屬必要。淋巴瘤可用放射線或抗癌藥物治療。淋巴結(jié)結(jié)核則給予正規(guī)抗結(jié)核治療。化膿性縱隔淋巴結(jié)炎或膿腫，應(yīng)用有效抗菌藥物或手術(shù)排膿。

(二)預(yù)后

本病征的預(yù)后取決于病因，結(jié)核和支氣管原性囊腫為良性疾病，可通過抗結(jié)核及手術(shù)治療效果較好，惡性淋巴瘤等癌性病變所致者預(yù)后不良。