膈肌疾病中膈疝最為常見。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。膈疝癥狀輕重不一，主要決定于疝入胸內(nèi)的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內(nèi)壓力增加對呼吸循環(huán)機能障礙的程度，但大致可以分為兩大類：（1）腹腔內(nèi)臟器疝入胸內(nèi)而發(fā)生的功能變化 （2）胸內(nèi)臟器因受壓而引起呼吸循環(huán)功能障礙。

先天性膈疝是由什么原因引起的？

膈疝的形成除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外，還與下列因素有關(guān)：

①胸腹腔內(nèi)的壓力差異和腹內(nèi)臟器的活動度;各種引起腹內(nèi)壓力增高的因素如彎腰、排便困難和懷孕等均可促使腹內(nèi)臟器經(jīng)膈肌缺損和薄弱部進入胸內(nèi)。

②隨著年齡增長，膈肌肌張力減退和食管韌帶松弛，使食管裂孔擴大，賁站或胃體可以經(jīng)過擴大的食管裂孔突入后縱隔。

③胸部外傷尤其胸腹聯(lián)合傷引起膈肌破裂。膈疝分類不一，可按有無疝囊分真疝與假疝，但一般按有無創(chuàng)傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝，后者又可分為先天性與后天性兩類。

先天性膈疝有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.創(chuàng)傷性膈疝一般來說診斷不太困難，可根據(jù)胸腹部口部位，子彈或刀刺傷進入體內(nèi)的部位和方向，彈道入口與出口的情況，大致可判斷體內(nèi)所經(jīng)過的解剖途徑，并由此推測膈肌有無損傷。創(chuàng)傷性膈疝的胸腹部X線檢查，對于疝入胸腔內(nèi)的腸曲極易辨認，膈下游離氣體的存在，提示腹內(nèi)臟器穿孔，但由于胸內(nèi)積液和積氣，有時難以顯示膈肌的破裂和疝入胸內(nèi)胃腸的存在。

2.先天性膈疝按疝入胸內(nèi)的不同臟器，胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側(cè)呼吸音減弱或消失，有時胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向?qū)?cè)移位，腹部平坦柔軟，嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查可顯示患側(cè)胸部充氣的胃泡和腸曲，肺組織受壓和心臟縱隔移位。少數(shù)病例必要時作鋇劑灌腸檢查可明確診斷。

3.創(chuàng)傷性膈疝 ：病人癥狀較為嚴重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內(nèi)臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側(cè)肩部和上臂部，有時有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內(nèi)臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向?qū)?cè)移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴重時有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導致休克狀態(tài)。如疝入胸內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄時，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、?心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時可聽到腸鳴音。

4.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內(nèi)容物和疝入胸內(nèi)臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結(jié)腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。

先天性膈疝應(yīng)該做哪些檢查？

本病診斷并不能，故無需更多的特殊檢查，對于一些難以判斷的病例，可進行X線檢查：

1.胸片：縱隔向健側(cè)移位，胸腔內(nèi)可見充氣腸管，有時見肝、脾陰影，患側(cè)肺明顯受壓。

2.胃腸道碘油造影檢查：更清楚了解疝入胸腔內(nèi)腸管情況。

先天性膈疝容易與哪些疾病混淆？

結(jié)合輔助檢查即可明確診斷。若為胸骨旁裂孔疝，因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。故對于疑有膈疝的病人，應(yīng)進行X線檢查。

先天性膈疝可以并發(fā)哪些疾??？

先天性膈疝通常發(fā)生在膈肌的后外側(cè)部分(Bochdalek疝),90%位于左側(cè).腸段甚至大部分的腹腔內(nèi)容物可突入患側(cè)胸腔.如左側(cè)膈疝很大,則患側(cè)的肺發(fā)育不良.出生后,新生兒因哭吵吸入氣體使腸管充氣擴張,迫使心臟及縱隔右移壓迫右側(cè)正常的肺而導致更為嚴重的急性呼吸窘迫癥.嚴重的病例生后即出現(xiàn)呼吸窘迫,舟狀腹,患側(cè)胸腔可及腸鳴音.較輕的病例,當腹腔內(nèi)容物通過膈肌小的缺損逐漸突入胸腔后,在數(shù)小時或數(shù)天后出現(xiàn)輕度呼吸困難.

一部分肺發(fā)育不良合并肺不張,肺血流減少,肺血管阻力增加產(chǎn)生持續(xù)性肺高壓,在卵圓孔或動脈導管水平出現(xiàn)右向左分流和嚴重的缺氧.

近來發(fā)現(xiàn)先天性膈疝的患兒存在肺發(fā)育不良及雙側(cè)肺動脈壁異常增厚,嚴重肺血流高阻力導致正常的氧合作用受阻礙.肺血流降低結(jié)果導致患兒在呼吸機支持中仍處于缺氧狀態(tài).持續(xù)性肺動脈高壓是先天性膈疝的重要死亡原因.

先天性膈疝應(yīng)該如何預(yù)防？

本病尚無有效預(yù)防措施。故預(yù)防主要集中在防止術(shù)后的并發(fā)癥上，主要有以下幾點要注意：

1.清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。

2.術(shù)后持續(xù)胃減壓，防止腹脹壓迫膈肌。

3.腸蠕動恢復前，靜脈輸液，適量補鉀。肛門排氣后拔除胃減壓管，進不脹氣流質(zhì)。

4.鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。

5.保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補的愈合。

6.常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。

先天性膈疝治療前的注意事項

1.創(chuàng)傷性膈疝 ：胸腹聯(lián)合傷的病人癥狀嚴重病情緊迫，除作必要的急救處理外，應(yīng)積極作好手術(shù)前準備，糾正休克，處理張力性氣胸和及時作胸腔肋間引流。呼吸困難者應(yīng)作氣管切開術(shù)，控制胸壁反常呼吸，待一般情況好轉(zhuǎn)后進行剖胸或剖腹探查手術(shù)。手術(shù)的途徑應(yīng)視胸部或腹部損傷部位和范圍、有無異物及其在體內(nèi)存留的部位來決定。一般采用傷側(cè)胸部切口進胸，探查胸腔后擴大膈肌傷口，進行腹內(nèi)臟器修補術(shù)，然后將腹部臟器回納入腹腔，縫閉膈肌切口。如損傷累及腹部且損傷范圍較廣，胸部切口探查有困難時，應(yīng)毫不猶豫地將切口伸延至腹部，探查腹內(nèi)臟器情況，并作必要的手術(shù)。對于非穿透性創(chuàng)傷，如病人癥狀不重，可細心觀察。對于晚期創(chuàng)傷性膈疝可作擇期手術(shù)。

2.先天性膈疝 ：先天性膈疝一旦明確診斷，應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，以免日久形成粘連或并發(fā)腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒病人術(shù)前應(yīng)放置胃腸減壓管，以兔麻醉和手術(shù)過程中肺部進一步受壓而導致嚴重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切口作疝修補術(shù)，疝入胸骨后內(nèi)容物大多數(shù)系大網(wǎng)膜或部分胃壁，因此將上述內(nèi)容物回納腹腔一般并無困難，切除多余疝囊后，用絲線把腹橫筋膜縫合于膈肌及肋緣上以修補缺損。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如，可采取進胸或進腹途徑。胸部切口手術(shù)野顯露較好，便于分離粘連和回納腹內(nèi)臟器，膈肌的修復也較方便。膈肌部分缺如可采用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大，可在膈肌附著于胸壁處游離后，按上述方法修復膈肌缺如，必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。采用經(jīng)腹途徑則取正中腹直肌切口，回納腹腔臟器后，經(jīng)膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚，待術(shù)后7～10天再縫合腹膜，術(shù)后胃腸減壓及肛管排氣極為重要。