先天性無陰道以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。睪丸女性化（雄激素不敏感綜合征）病人較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。

先天性無陰道是由什么原因引起的？

先天性無陰道病因?qū)W主要有以下幾個方面：(1)染色體異常;(2)雄激素不敏感綜合癥;(3)母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形體。

先天性無陰道有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

絕大多數(shù)先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短于3cm的盲端陰道。常同時伴有無畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。

診斷依據(jù)

1.青春前期常被忽視。若仔細(xì)檢查，有或無處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。 2.伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。 3.性生活障礙。 4.伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

先天性無陰道應(yīng)該做哪些檢查？

1.不伴卵巢功能發(fā)育障礙及泌尿系統(tǒng)異常者、檢查框限以“A”為主;

2.合并有卵巢發(fā)育障礙或泌尿系畸形可能者，檢查框限可選“A”+“B”。

先天性無陰道容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與原發(fā)性閉經(jīng)以及處女膜閉鎖相鑒別。

先天性無陰道可以并發(fā)哪些疾??？

1、伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。

2、伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。

先天性無陰道應(yīng)該如何預(yù)防？

長期不來月經(jīng)是先天性無陰道嗎?

18歲以上的少女還沒來月經(jīng)，這種現(xiàn)象稱為“原發(fā)性閉經(jīng)”。青春期遲遲不來月經(jīng)的原因很多，有生理性的，也有心理因素和某些疾病引起的。民間俗稱的“石女”，實(shí)際上是指因生殖器某種先天性發(fā)育缺陷而沒有月經(jīng)來潮的女性。石女的臨床表現(xiàn)有處女膜閉鎖、先天性無陰道或陰道閉鎖、完全性陰道橫隔等。這類先天性缺陷并不是一生下來就會引起人們注意的，有人是到了青春發(fā)育期見遲遲不來月經(jīng)才加以關(guān)注，還有人甚至到了洞房之夜不能過性生活時才被發(fā)現(xiàn)。

正常的女性，在尿道口下方、肛門上方有一個陰道口，陰道口周圍有一層環(huán)形薄膜組織覆蓋著，這就是處女膜。正常人處女膜有一個小孔，月經(jīng)血由此流出。如果處女膜上無孔就稱為處女膜閉鎖，這類患者的子宮和陰道能正常發(fā)育，經(jīng)血積存在陰道內(nèi)不能排出，形成積血，積血可以擴(kuò)展到于宮腔、輸卵管并逆流到腹腔。由于血液積聚，患者每月有一次腹痛，而且疼痛逐漸加重。治療處女膜閉鎖的方法比較簡單，只要切開處女膜，放出淤血就行了。“石女”根本沒有月經(jīng)，婚后也不能性交。那就要查一下是不是\\\"先天性無陰道\\\"了。因?yàn)檫@種人常常沒有子宮，所以不來月經(jīng)。即使少數(shù)人有子宮，由于沒有陰道，經(jīng)血也不能排出。其治療方法是用手術(shù)再造一個人工陰道，術(shù)后就可以過性生活了。

先天性無陰道治療前的注意事項(xiàng)

【治療前】

預(yù)防：

1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等;

2、孕早期增強(qiáng)體質(zhì)，避免感染病毒或弓形體。

術(shù)前的準(zhǔn)備：

治療先天性無陰道的時機(jī)經(jīng)詳細(xì)檢查患者有近正常的子宮體、卵巢功能正常，則應(yīng)在月經(jīng)韌潮之后選期手術(shù)，以利經(jīng)血引流、性交，經(jīng)治療有希望宮內(nèi)妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者，最好在結(jié)婚前后選期行人工陰道成形術(shù)，主要解決性生活問題。