先天性支氣管肺囊腫指以支氣管組織成分為囊壁、內(nèi)含黏液或氣體的先天性囊腫，曾被稱為先天性囊性支氣管擴張或先天性支氣管源性囊腫。目前認為先天性支氣管肺囊腫是在肺胚胎發(fā)育的26～40天即氣管發(fā)育的最活躍期，肺芽遠端小塊肺實質(zhì)細胞在其分支過程中與之脫離，異位發(fā)育而成，但與肺隔離癥不同，它沒有進一步發(fā)育，因此可以認為支氣管囊腫、肺隔離癥(包括葉內(nèi)、外型)、還有先天性囊性支氣管擴張等在類似病因、病理基礎(chǔ)的一個范疇內(nèi)。與肺隔離癥相似的是，異常胚芽出現(xiàn)的時間的早晚，決定了其部位。異常發(fā)育出現(xiàn)較早，肺胚芽尚在大氣管附近發(fā)育時，囊腫位于縱隔或肺門，稱為支氣管囊腫;而異常發(fā)育出現(xiàn)較晚者，異常胚芽易于停留在肺內(nèi)，囊腫多位于肺內(nèi)，稱為肺囊腫。

先天性支氣管肺囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胚胎發(fā)育時期由原腸發(fā)生的肺芽，逐漸發(fā)展形成支氣管樹和肺泡。肺芽在發(fā)育初期是索條狀組織，逐漸演變成管狀，如果胚胎發(fā)育發(fā)生障礙，索條狀結(jié)構(gòu)不能演變成管狀，遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離，逐漸形成盲管，管腔內(nèi)的分泌物不能排出，積聚膨脹就形成含黏液的囊腫。

(二)發(fā)病機制

由于肺芽發(fā)育障礙的發(fā)生時間和部位不同，囊腫大小不等，可以是單發(fā)或多發(fā)，罕見雙側(cè)發(fā)病，如果肺芽索條狀組織在尚未分支之前發(fā)育障礙則形成單發(fā)的、孤立的肺囊腫，如果肺芽發(fā)育障礙發(fā)生在分支以后，則形成多發(fā)肺囊腫，如果1葉或多葉肺組織被蜂窩狀的肺囊腫所占據(jù)，則稱為多囊肺。肺內(nèi)者占50%～70%，左肺多見。發(fā)生在氣管或主支氣管分支階段的發(fā)育障礙形成的囊腫，大多數(shù)位于縱隔內(nèi)，稱為支氣管囊腫，常位于氣管分叉或主支氣管附近，囊腫很少與氣管直接相通，多半是緊鄰氣管或二者之間有一軟骨瘺管。發(fā)生在小支氣管分支階段的發(fā)育障礙形成的囊腫，多數(shù)位于肺組織內(nèi)，稱為肺囊腫。

先天性肺囊腫的囊壁厚薄不一，直徑多在2～10cm，內(nèi)層由柱狀或假復(fù)層纖毛上皮細胞組成，如果發(fā)生感染則可為扁平上皮所覆蓋，部分為炎癥肉芽組織;外層有彈力纖維、平滑肌纖維、黏液腺、軟骨組織及結(jié)締組織。部分肺囊腫找不到黏液腺及軟骨，但有明確的柱狀及假復(fù)層纖毛上皮細胞等組織結(jié)構(gòu)，這是因為囊腫發(fā)生在肺泡的末梢支氣管的緣故，故仍應(yīng)診斷為先天性支氣管肺囊腫。因囊腫無呼吸通氣，囊壁組織內(nèi)無炭末色素沉著，此為先天性囊腫的特征，易與后天囊腫鑒別。先天性肺囊腫發(fā)生感染后，上皮層破壞，則易與后天性肺囊腫混淆。支氣管囊腫的囊壁同樣是由假復(fù)層纖毛上皮、軟骨、平滑肌、纖維組織和黏液腺組成。個別的支氣管囊腫可發(fā)生惡變或發(fā)生支氣管腺瘤。有些囊腫特別是那些與食管緊密相連的囊腫，含有纖毛上皮、鱗狀上皮或胃黏膜，偶有上述4種上皮同在1個囊腫內(nèi)的。

囊腫內(nèi)壁可光滑或有網(wǎng)狀小梁，囊腫內(nèi)充滿黏液，稱為含液囊腫，含液囊腫中的液體可以是澄清液或血液或凝固的血塊。若囊腫和支氣管相通，但通道較細，部分黏液排出，同時氣體進入囊內(nèi)，可成為含氣囊腫或液氣囊腫。若通道暢通，囊腫內(nèi)的黏液全部排出，囊內(nèi)完全被氣體充盈，稱為氣囊腫。如果通道由于感染而形成活瓣，則形成張力性囊腫，是常見的并發(fā)癥之一，常常壓迫正常肺組織，引起較嚴重的臨床癥狀。

先天性支氣管肺囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

先天性支氣管肺囊腫癥狀多少及出現(xiàn)的早遲，因其所在部位、大小以及有無合并癥而異。成人支氣管肺囊腫常無癥狀，多數(shù)病例在X線檢查或尸解時偶然發(fā)現(xiàn)?？v隔內(nèi)單純性支氣管囊腫以壓迫癥狀為主，支氣管受壓可有干咳、喘鳴和不同程度的呼吸困難。壓迫食管引起吞咽困難和喂養(yǎng)困難。阻塞氣道呈活瓣可形成張力性囊腫壓迫氣管和心臟引起移位，出現(xiàn)明顯的氣急、呼吸困難、發(fā)紺，若不及時處理，可危及生命。先天性肺囊腫與支氣管交通，常繼發(fā)感染，出現(xiàn)咳嗽、咳痰或咯血，發(fā)熱，或咳大量膿痰，與肺膿腫、支氣管擴張相似。少數(shù)病人可有囊腫內(nèi)大量出血，破潰至胸腔，產(chǎn)生自發(fā)性氣胸或血氣胸。體征因囊腫大小不同而異，較大囊腫充滿液體，叩診呈局部實音;較大氣性囊腫叩診可有局部鼓音，聽診時呼吸音減弱或消失。囊腫較小位于肺實質(zhì)內(nèi)無繼發(fā)感染，則可無任何癥狀和體征。

結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查，可明確支氣管肺囊腫診斷。

先天性支氣管肺囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

囊腫合并感染血白細胞可升高。

1.X線檢查 孤立的肺囊腫下葉較上葉多見，含液囊腫表現(xiàn)為圓形或橢圓形，密度均勻的陰影，邊緣銳利。含氣囊腫表現(xiàn)為薄壁環(huán)狀透亮陰影，囊腫越大壁越薄，張力性肺囊腫體積可以很大，壓迫正常肺組織，使肺紋理只表現(xiàn)在肺尖或肋膈角區(qū)，甚至將縱隔推向健側(cè)。巨大含氣囊腫甚至可以越過前縱隔疝入對側(cè)胸腔內(nèi)。多發(fā)性肺囊腫，亦稱為多囊肺，一般為氣囊腫，在一側(cè)或兩側(cè)肺內(nèi)呈現(xiàn)多數(shù)彌漫性薄壁環(huán)形透亮影，其內(nèi)可含有小的液平面，合并感染時可見多個液平，由于題為的關(guān)系，一般在下肺野較上肺野多見，氣囊影大小不等，可互相重疊，密集形如蜂窩。并發(fā)感染的肺囊腫在X線上可見到囊腫周圍浸潤性炎癥陰影，囊壁增厚，炎癥吸收后囊腫與周圍組織形成粘連，X線形態(tài)不規(guī)則，胸膜肥厚粘連影，失去典型的圓形或橢圓形陰影。支氣管囊腫在X線胸片上呈現(xiàn)為圓形或橢圓形，輪廓清晰，邊緣光滑，密度均勻，沒有分葉形狀，沒有鈣化的陰影。附著在氣管、主支氣管壁的一側(cè)邊界，可因氣管、主支氣管壁的擠壓而略平直，具有一定的診斷意義。附著在氣管壁上的囊腫可隨吞咽動作而上下移動。

2.支氣管造影 有助于確定肺囊腫的所在肺段，感染波及胸膜使支氣管發(fā)育停滯引起的肺囊腫在造影時顯示支氣管分支減少，造影劑一般不進入囊腫內(nèi)，只有與支氣管相通的氣囊腫才有造影劑進入，這種肺囊腫容易繼發(fā)感染，因此不宜做支氣管造影，如確有必要，造影時最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利于防止感染。

3.CT掃描，對囊腫的大小及范圍均能作進一步的了解，也有助于了解囊腫的密度以及囊壁的厚度，邊緣是否光滑，便于與腫瘤鑒別，也可發(fā)現(xiàn)囊腫惡變引起的囊壁不規(guī)則陰影。另外應(yīng)避免穿刺活檢，以防囊腫破裂、感染。

先天性支氣管肺囊腫容易與哪些疾病混淆？

支氣管肺囊腫需要與下列疾病鑒別：

1.后天性肺氣囊腫 細菌性肺炎時肺組織的支架結(jié)構(gòu)斷裂，支氣管末端出現(xiàn)梗阻，產(chǎn)生活瓣作用而引起肺氣囊腫，先天性和后天性肺囊腫(氣腫性大皰和炎癥后肺氣腫)都表現(xiàn)為薄壁中空的囊腔，從X線上很難鑒別。但氣腫性肺大皰常伴有周圍肺組織的氣腫，而感染性肺氣腫常有明確的肺部感染病史，病情發(fā)展快，臨床表現(xiàn)變化多，肺大皰的囊壁菲薄邊緣模糊，多位于肺的內(nèi)部，最終可治愈、吸收。

2.肺膿腫空洞 先天性肺囊腫合并感染后，臨床上高熱、咳膿痰甚至咯血，都與肺膿腫極為相似，X線上病灶內(nèi)有液平，周圍有炎性浸潤，也與肺膿腫類似，其區(qū)別是肺膿腫的壁較厚。周圍的炎性浸潤較重，腔內(nèi)液體一般較多，形態(tài)不規(guī)整，好發(fā)于上葉后段及下葉，炎癥消退后可以不留下任何痕跡，而囊腫感染治愈后囊腫的圈形陰影仍然存在。支氣管造影檢查可見支氣管擴張屈曲狹窄。

3.結(jié)核性凈化空洞 結(jié)核性凈化空洞亦可為薄壁空洞，形似囊腫，內(nèi)壁也可覆蓋上皮組織，但囊壁不含軟骨、腺體及平滑肌組織，常見炭末沉著并且常發(fā)生在上葉，周圍常有結(jié)核浸潤陰影，鄰近有衛(wèi)星灶。臨床上可有低熱、乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀。

4.先天性膈疝 先天性肺囊腫在X線胸片上的多發(fā)圈形透亮像，尤其病變在左肺下葉與先天性膈疝的圈形影很相似，臨床上不乏錯誤開腹探查病例。鑒別要點是先天性膈疝的圈形透亮像是連續(xù)性的，影像隨腸蠕動而不斷變化，體檢常能聽到腸鳴音，有時還伴有腹痛等腹部癥狀;先天性肺囊腫的圈形影有膈肌相隔，不與腹腔陰影相連續(xù)，形態(tài)大小基本固定無變化。臨床上偶爾聽到濕?音。

5.肺隔離癥 肺下葉后基底段多發(fā)，為單個或多個圓形或橢圓形囊腫陰影，與支氣管相通時可見液平面，其胸片表現(xiàn)與肺囊腫基本一致，術(shù)前鑒別困難，但隔離肺動脈來自降主動脈，只有做降主動脈造影，見到有動脈分支進入囊腫，或在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的動脈血管，才能明確診斷。

6.縱隔腫瘤 支氣管囊腫常發(fā)生在氣管旁、隆突下及肺門，與縱隔腫瘤和腫大的淋巴結(jié)宜混淆。支氣管囊腫邊界較清晰，光滑，無毛刺，密度均勻，很少有分葉改變，都是鑒別診斷的要點。

7.食管囊腫 食管囊腫與支氣管囊腫均為前腸發(fā)育異常所致，故常被統(tǒng)稱為前腸囊腫，食管囊腫多位于后縱隔食管附近，腔內(nèi)壁被覆鱗狀上皮，囊壁含骨骼肌，不含軟骨。另外，張力性含氣囊腫還須與氣胸鑒別。

先天性支氣管肺囊腫可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)氣胸。

先天性支氣管肺囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

平時注意預(yù)防感冒。

先天性支氣管肺囊腫治療前的注意事項

(一)治療

無癥狀的單個小囊腫，診斷明確者，可密切觀察。切忌隨意行診斷性囊腫穿刺抽液，以免囊腫內(nèi)液體漏入胸膜腔難以吸收。有癥狀的支氣管肺囊腫與其他疾病難以鑒別者，應(yīng)早期手術(shù)切除。手術(shù)不受年齡限制，但3歲以內(nèi)手術(shù)較年長兒恢復(fù)快，肺擴張好，后遺癥少。7歲以上因病程長，反復(fù)感染，胸腔內(nèi)可能有廣泛粘連，則手術(shù)出血多，恢復(fù)也慢。

合并感染肺囊腫，首先應(yīng)控制感染，待病情好轉(zhuǎn)2～3周再行手術(shù)治療。合并膿胸者，除感染外還應(yīng)行胸腔閉式引流、全身支持治療，待膿胸治愈后4～6周再考慮手術(shù)治療。

張力性肺囊腫，或并發(fā)張力性氣胸應(yīng)緊急手術(shù)，不拘年齡。張力性氣胸高度呼吸困難者，應(yīng)迅速在患側(cè)第2前肋間行閉式引流術(shù)，待病情平穩(wěn)后或同時積極施行根治術(shù)。

大型單房性囊腫，可試做囊腫剝離，以保留更多的肺組織。多發(fā)性囊腫有感染咯血者，在炎癥控制后，視病情可作多個肺段或囊腫切除，否則只能采用內(nèi)科治療。多發(fā)性囊腫，特別是葉間裂分離不全時，在感染情況下行肺葉切除易出現(xiàn)支氣管胸膜瘺，最好完全控制感染后再行手術(shù)治療。出現(xiàn)支氣管胸膜瘺時，用硅膠膜包埋支氣管殘端并縫合，可取得較好的治療效果。

多發(fā)性囊腫反復(fù)感染，抵抗力低下，也易并發(fā)肺結(jié)核。普通抗感染治療效果不佳時，應(yīng)注意有無肺結(jié)核合并存在。一旦確診支氣管囊腫感染合并肺結(jié)核，除進行有效抗感染治療外，應(yīng)同時規(guī)則抗結(jié)核治療，至少三聯(lián)抗癆治療1年以上。

(二)預(yù)后

應(yīng)積極手術(shù)切除的時間越早越好，在1歲內(nèi)手術(shù)，因其極少感染，更易行囊腫摘除術(shù)。如囊腫已感染，以控制感染3個月后手術(shù)為好。切除可治愈，無復(fù)發(fā)。