胸腺囊腫疾病
疾病介紹
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胸腺囊腫僅是眾多胸內(nèi)縱隔囊腫的一個(gè)類型,而縱隔囊腫來源復(fù)雜多樣,發(fā)病原因多為先天性,少數(shù)后天生長(zhǎng),但缺乏明確原因。
病因
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胸腺囊腫是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為,胸腺囊腫是先天性的。因?yàn)樾叵倌夷[均是在胸腺的發(fā)育線上發(fā)現(xiàn)的,如頸部和縱隔內(nèi)。胸腺囊腫約占縱隔腫瘤和囊腫的1%。
(二)發(fā)病機(jī)制
胸腺在胚胎期位于頸部,隨移至前縱隔。在胚胎第6周時(shí)第三咽囊的腹側(cè)長(zhǎng)出一對(duì)胸腺的原基,在第7周時(shí)第三咽囊從咽部分離,并從中空的原基轉(zhuǎn)變?yōu)閷?shí)體的上皮柱。至第8周時(shí),其尾端膨大,附著于心包前壁的表面。這種心包的附著加速了胸腺進(jìn)入胸內(nèi),至胎兒3個(gè)月齡末時(shí),胸腺已有細(xì)胞分化成為皮層及髓質(zhì),發(fā)育完成后呈二葉臥于心包及大血管的前壁。認(rèn)為其良性進(jìn)程是由于胸腺小體的退化及胸腺咽導(dǎo)管的部分殘留。早年報(bào)道胸腺囊腫可見于兒童先天性梅毒或結(jié)核引起,目前報(bào)道多為先天性。曾有報(bào)道為糾正心臟異常行胸骨正中切口術(shù)后發(fā)生胸腺囊腫,但罕見??v隔外組織中診斷霍奇金病時(shí),結(jié)節(jié)硬化性霍奇金病可發(fā)生胸腺的囊性病變并伴有胸腺囊腫。
組織學(xué)上胸腺囊腫有鱗狀上皮襯里,與囊壁有正常的胸腺殘留。囊內(nèi)有漿液性液體或囊內(nèi)出血。膽固醇結(jié)晶是囊腫退化的典型表現(xiàn)。囊壁上有胸腺組織為主要診斷特征。
癥狀
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胸腺囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
胸腺囊腫的臨床癥狀取決于囊腫的位置。頸部胸腺囊腫多見于10~20歲的患者,常表現(xiàn)為頸部腫塊,很少有臨床癥狀,除非囊腫的體積發(fā)生劇烈變化,如囊內(nèi)出血??v隔內(nèi)胸腺囊腫則多為30~60歲,早期也很少出現(xiàn)臨床癥狀。少數(shù)縱隔內(nèi)胸腺囊腫病人可以出現(xiàn)氣短、咳嗽和胸部疼痛。在體檢時(shí)通過X線胸片發(fā)現(xiàn)。90%的患者表現(xiàn)為無痛性包塊,包塊多位于左頸部(占70%),右側(cè)(占23%),中線和咽喉部占7%。部分患者因囊腫感染或出血可觸及波動(dòng)感??v隔內(nèi)胸腺囊腫少數(shù)在心臟手術(shù)時(shí)才發(fā)現(xiàn)。
在前縱隔發(fā)現(xiàn)囊性腫物,應(yīng)想到胸腺囊腫的可能。頸部胸腺囊腫可通過體格檢查發(fā)現(xiàn),縱隔內(nèi)囊腫主要通過胸片檢查來發(fā)現(xiàn)。CT掃描對(duì)于判斷胸腺囊腫的性質(zhì)和囊腫的范圍有重要價(jià)值。超聲波檢查對(duì)胸腺囊腫的診斷也有幫助。針吸活檢囊腫的壁上有胸腺組織即可確診。
檢查
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胸腺囊腫應(yīng)該做哪些檢查?
1.胸部X線檢查 有助于了解腫塊的大小,但體積很小隱匿于縱隔陰影內(nèi)時(shí)很難發(fā)現(xiàn)。囊腫增大至一定體積時(shí),可在前上縱隔呈半圓形或弧形突出陰影,邊緣光滑清晰,密度較高,有時(shí)邊緣可見鈣化。
2.超聲檢查 可了解腫塊的大小、外殼及證實(shí)有中心液體存在。超聲心動(dòng)圖可確定心外囊性腫塊,其提供的信息量少于CT。
3.CT掃描顯示更為清晰 囊內(nèi)容物密度接近水,除外囊內(nèi)出血或囊壁變性,并可了解囊內(nèi)的分腔情況,與實(shí)體性新生物相鑒別。一般含有稀薄的液體為低密度,但出血后可以為高密度。
4.針吸活檢 對(duì)細(xì)胞學(xué)檢查甚少價(jià)值,因組織學(xué)診斷須囊腫的壁上有胸腺組織。
鑒別
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胸腺囊腫容易與哪些疾病混淆?
胸腺囊腫在術(shù)前難以確診,因其位置及形態(tài)可誤診為“胸腺瘤”,又可因有鈣化而誤診為“畸胎瘤”,貼近心包時(shí)透視可見傳導(dǎo)性搏動(dòng)而誤診為“主動(dòng)脈瘤”。手術(shù)探查才能鑒別。
并發(fā)癥
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胸腺囊腫可以并發(fā)哪些疾???
目前暫無相關(guān)資料
預(yù)防
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胸腺囊腫應(yīng)該如何預(yù)防?
目前暫無相關(guān)資料
治療
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胸腺囊腫治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
目前胸腺囊腫的治療尚有爭(zhēng)議。一些專家認(rèn)為,因?yàn)樾g(shù)前不易確診,所有的胸腺囊腫均應(yīng)手術(shù)切除,以明確診斷,且胸腺囊腫與胸腺有蒂相連,界限清楚,易于剝離。另一些專家則認(rèn)為,如果能從囊腫的位置和CT等影像學(xué)特征上明確為胸腺囊腫,則可經(jīng)皮細(xì)針穿刺治愈囊腫。對(duì)于不能確診為胸腺囊腫的病人,特別是不能完全除外胸腺瘤合并囊性變及包蟲囊腫時(shí),外科手術(shù)是必要的,可以達(dá)到確診和治療雙重目的。胸腺囊腫的切除的手術(shù)徑路有胸骨正中切口、前外側(cè)切口和后外側(cè)切口,亦可通過電視胸腔鏡完成手術(shù)。
(二)預(yù)后
自1901年P(guān)ollosson和Piery等施行首例胸腺囊腫切除術(shù)來,手術(shù)切除一直是治療胸腺囊腫的有效方法。預(yù)后良好。