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      嬰兒肉毒中毒綜合征疾病

      疾病介紹

      嬰兒肉毒中毒綜合征是指臨床過程和電生理學(xué)所見酷似肉毒中毒的一組癥候群,主要特征是嬰兒急性軟弱無力。主要由于進(jìn)食含有肉毒梭狀芽孢桿菌(Clotridium botulinum,簡稱肉毒梭菌)外毒素污染的食物引起的急性中毒性疾病。本病若不及時搶救,病死率高。

      病因

      嬰兒肉毒中毒綜合征是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      本病征的病因與肉毒桿菌和肉毒毒素有關(guān),雖然在患病嬰兒的血清中未能發(fā)現(xiàn)有肉毒桿菌的毒素,但是在患兒糞便中能發(fā)現(xiàn)有肉毒桿菌毒素或分離出肉毒桿菌,很可能是嬰兒攝入了廣泛存在的肉毒桿菌孢子而致病。當(dāng)前已公認(rèn)蜂蜜是本病征的重要媒介,故許多學(xué)者已竭力反對給1歲以內(nèi)的嬰兒飼喂蜂蜜。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      1979年美國疾病控制中心(CDC)將肉毒中毒分為4型,食物型肉毒中毒、嬰兒型肉毒中毒、創(chuàng)傷型肉毒中毒及成人的嬰兒型肉毒中毒(infant botulism in adult)。

      1.食物型肉毒中毒 是由于肉毒梭菌外毒素如BAT污染食物,經(jīng)口入消化道,在胃和小腸內(nèi)被蛋白溶解酶分解成小分子如Aa、Ab后,吸收進(jìn)入血流。主要作用于腦神經(jīng)、運(yùn)動神經(jīng)突觸和膽堿能神經(jīng)末梢,Aa與突觸前膜受體結(jié)合,阻止神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)外離子交換,然后進(jìn)入神經(jīng)突觸膜內(nèi),阻止Ca2 誘導(dǎo)的囊泡分泌作用,阻斷了神經(jīng)傳導(dǎo)介質(zhì)乙酰膽堿的釋放,從而使肌肉收縮運(yùn)動障礙,呈現(xiàn)肌肉麻痹。

      2.嬰兒型肉毒中毒 發(fā)病年齡多小于6個月,報道年齡6天~11個月。其發(fā)病機(jī)制與上述不同,嬰兒食品中測不出肉毒毒素,但患兒糞便中可查到肉毒梭菌及其毒素。這是由于攝入肉毒梭菌后,在腸道內(nèi)繁殖并產(chǎn)生外毒素被吸收所致。嬰兒腸道與成人腸道菌群不同,缺乏肉毒梭菌的抑制菌如類桿菌、乳酸桿菌,食入的肉毒梭菌的芽孢可成為繁殖體而大量繁殖。母乳喂養(yǎng)嬰兒占發(fā)病者66%~100%,本病多見于母乳喂養(yǎng)嬰兒添加輔食后1個月左右。習(xí)慣性便秘嬰兒的腸道易于發(fā)生肉毒梭菌定植。2個月以下并生活在農(nóng)村、農(nóng)場的嬰兒,當(dāng)食物被土壤中肉毒梭菌污染時易于發(fā)病。食用污染的蜂蜜而發(fā)病者占15%,1981年美國兒科學(xué)會及CDC建議12個月以下嬰兒不要進(jìn)食蜂蜜。

      3.創(chuàng)傷型肉毒中毒 在皮損處感染肉毒梭菌并產(chǎn)生外毒素,創(chuàng)面局部吸收外毒素后引起中毒。

      4.成人的嬰兒型肉毒中毒 當(dāng)成人腸道手術(shù)、胃酸缺乏引起腸道pH值改變、應(yīng)用抗生素導(dǎo)致腸道菌群失調(diào)等情況下,腸道缺乏肉毒梭菌的抑制菌,食入肉毒梭菌的芽孢后可在腸道內(nèi)繁殖并產(chǎn)生外毒素而致病。

      以上4型雖病因及發(fā)病機(jī)制各不相同,但臨床均以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)。病理變化主要是腦神經(jīng)核及脊髓前角退行性變。腦及腦膜充血、水腫、有廣泛點(diǎn)狀出血及小血栓形成等。

      癥狀

      嬰兒肉毒中毒綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      本病征多發(fā)生在6個月以內(nèi)的嬰兒,常見臨床表現(xiàn)是便秘(可歷時數(shù)天)、不能吸吮和吞咽困難、全身明顯軟弱無力、哭聲低微、頭不能豎直或抬頭不能、深部腱反射減弱等。腦神經(jīng)麻痹癥狀有眼瞼下垂、眼和面部活動減少、瞳孔對光反應(yīng)遲鈍等。自主神經(jīng)受損時有張口反射減弱、口腔分泌物增多等。

      本病征的診斷可根據(jù)嚴(yán)格的發(fā)病年齡、特殊的臨床軟弱無力表現(xiàn)及其他癥狀而做出初步診斷。肌電圖檢查對診斷有一定幫助,??沙霈F(xiàn)短暫的小振幅而密集的運(yùn)動單位動作電位,這種圖形的出現(xiàn)與神經(jīng)損害持續(xù)時間相一致。

      確診尚需對食品、糞便標(biāo)本做肉毒毒素檢測,通過熒光抗體染色法能檢測出肉毒毒素和肉毒桿菌,此外可直接運(yùn)用厭氧培養(yǎng)法和特殊的增菌技術(shù)分離病原菌、鑒定菌種。

      檢查

      嬰兒肉毒中毒綜合征應(yīng)該做哪些檢查?

      1.糞便檢查 在嬰兒型與成人的嬰兒型肉毒中毒者,糞便顯微鏡檢查可見革蘭陽性芽孢桿菌。

      2.細(xì)菌培養(yǎng) 將可疑食物、嘔吐物或排泄物加熱煮沸20min后,接種于血瓊脂培養(yǎng)基作厭氧培養(yǎng),可分離出肉毒梭菌。

      3.毒素試驗(yàn)

      (1)動物試驗(yàn):將檢查標(biāo)本浸出液飼喂動物,或作豚鼠、小白鼠腹腔內(nèi)注射??梢饎游锼闹c瘓而迅速死亡。嬰兒型者則可用嬰兒糞便浸出液作動物試驗(yàn)。

      (2)中和試驗(yàn):將各型抗毒素血清0.5ml注射小白鼠腹腔內(nèi),隨后接種標(biāo)本0.5ml同時設(shè)對照組,從而判斷毒素和定型。

      (3)禽眼瞼接種試驗(yàn):將含有毒素的浸出液0.1~0.3ml,注入家禽眼內(nèi)角下方眼瞼皮下,出現(xiàn)眼瞼閉合、或出現(xiàn)麻痹性癱瘓和呼吸困難,經(jīng)數(shù)十分鐘至數(shù)小時死亡,可作為快速診斷。

      4.毒素檢測 應(yīng)用抗肉毒毒素抗體進(jìn)行中和試驗(yàn),檢查病人血清中肉毒毒素,可對毒素分型。

      肌電圖檢查有肌纖維顫動、單次刺激反應(yīng)降低,多次刺激電勢反而增高,有短持續(xù)期小波幅多相運(yùn)動、電勢增加等表現(xiàn)??勺鳛檩o助診斷。

      鑒別

      嬰兒肉毒中毒綜合征容易與哪些疾病混淆?

      本病征應(yīng)與肉毒中毒、Lambert-Eaton綜合征、某些抗生素中毒、高鎂、高錳及低鈣血癥或毒蛇咬傷、重癥肌無力、脊髓灰質(zhì)炎、急性嬰兒多發(fā)性神經(jīng)炎等鑒別。

      并發(fā)癥

      嬰兒肉毒中毒綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

      少數(shù)患兒由于呼吸肌麻痹而出現(xiàn)呼吸驟停,甚至突然死亡。本癥為嬰兒猝死綜合征的原因之一。

      預(yù)防

      嬰兒肉毒中毒綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?

      嬰兒應(yīng)盡量少食蜂蜜類食品。蜂蜜本身并無肉毒梭菌,是在采集、加工、包裝過程中污染了肉毒梭菌。如蜂蜜在食用前已高壓滅菌30min以上,則食用是安全的。

      治療

      嬰兒肉毒中毒綜合征治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      文獻(xiàn)報告均未使用抗毒素治療,而經(jīng)對癥處理和呼吸監(jiān)護(hù)后均獲痊愈。個別患兒須作機(jī)械呼吸性換氣,多數(shù)患兒須鼻飼。

      (二)預(yù)后

      本病若不及時搶救,病死率高。一般癥狀輕微者大多預(yù)后良好,也不留后遺癥。少數(shù)患兒可發(fā)生猝死。

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