原發(fā)性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor)系指來(lái)自腹膜后間隙的各種軟組織腫瘤，但不包括腹膜后臟器的腫瘤，可分良性和惡性?xún)煞N類(lèi)型。惡性腫瘤據(jù)國(guó)外報(bào)道約占80%，國(guó)內(nèi)為56%。腹膜后腫瘤有膨脹性生長(zhǎng)、有完整的包膜、不易轉(zhuǎn)移、局部易復(fù)發(fā)等生物學(xué)特征。由于腫瘤部位深在，又有一定的擴(kuò)展余地，發(fā)病初期無(wú)癥狀，因此早期診斷有一定困難，隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周?chē)K器及組織時(shí)才出現(xiàn)癥狀，給徹底治療增添了難度。

原發(fā)性腹膜后腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腹膜后腫瘤主要來(lái)源于腹膜后間隙的脂肪，疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)組織、淋巴組織以及胚胎殘留組織。2/3為惡性腫瘤。

1.良性腫瘤

脂肪瘤、纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、囊性畸胎瘤以及化學(xué)感受器瘤。

2.惡性腫瘤

淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤及惡性畸胎瘤等。

(二)發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性腹膜后腫瘤種類(lèi)繁多，最常見(jiàn)的腫瘤通常起源于腹膜后的腎臟、腎上腺和腹膜后的各種軟組織。

1.病理分類(lèi) 按病理組織學(xué)分類(lèi),原發(fā)性腹膜后腫瘤主要包括軟組織腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤和其他少見(jiàn)的腫瘤。按生物學(xué)行為劃分有良性與惡性?xún)纱箢?lèi)，按其起源有中胚層、神經(jīng)組織、泌尿生殖系和胚胎殘余等多種組織。

惡性腫瘤較良性腫瘤多，約占80%。其中以惡性淋巴瘤最多見(jiàn)，其次是纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤，神經(jīng)源性肉瘤也較多見(jiàn)。常見(jiàn)的良性腫瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊腫、腎源性囊腫、皮樣囊腫和腸源性囊腫。

腫瘤可為實(shí)性、囊性或混合性。顏色因腫瘤組織來(lái)源而有不同，纖維瘤為白色，脂肪瘤為黃色，肉瘤為粉紅或紅色。腫瘤可為單個(gè)或多個(gè)，大小可相差很多。一般說(shuō)來(lái)，囊性腫瘤大多為良性。而實(shí)性腫瘤常為惡性。在腫瘤主體的周?chē)?，常有小的腫瘤組織，或小的腫瘤組織以小蒂與腫瘤主體相連，手術(shù)時(shí)不易完全切除或易被忽略，而引起術(shù)后復(fù)發(fā)。

2.病理學(xué)特征 常見(jiàn)腹膜后腫瘤的病理學(xué)特征為：

(1)軟組織腫瘤：包括脂肪、神經(jīng)、纖維和肌肉組織等起源的腫瘤，其中以脂肪源性的腫瘤最常見(jiàn)，尤以脂肪肉瘤更為常見(jiàn)。

①脂肪源性腫瘤：

A.腹膜后脂肪肉瘤(liposarcoma)：占腹膜后腫瘤的12～43%，好發(fā)于腎臟周?chē)?。多?shù)病例為巨大的孤立性腫瘤直徑多在4cm以上，少數(shù)病例可表現(xiàn)為多發(fā)性孤立的結(jié)節(jié)。脂肪肉瘤的形態(tài)不規(guī)則，分葉狀。境界清楚，有包膜。切面有的呈灰黃色，似脂肪瘤樣;有的呈灰白色或棕紅色、質(zhì)軟似魚(yú)肉樣;有的切面濕潤(rùn)，似膠凍樣半透明狀。質(zhì)軟或部分柔韌。鏡下觀瘤組織中有各個(gè)階段分化不同的脂肪母細(xì)胞，間質(zhì)中含有纖維黏液樣物質(zhì)成分。發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤比發(fā)生在肢體的脂肪肉瘤預(yù)后差。

腹膜后脂肪肉瘤的組織學(xué)分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、圓形細(xì)胞脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎癥性脂肪肉瘤。組織學(xué)上脂肪肉瘤具有模擬脂肪細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中從原始間葉細(xì)胞→脂肪母細(xì)胞→分化較好的脂肪細(xì)胞的特點(diǎn)。腹膜后的脂肪肉瘤絕大部分是高分化脂肪肉瘤，其組織學(xué)形態(tài)主要由近乎成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，但其中可見(jiàn)含小脂滴的脂肪母細(xì)胞及梭形、核大深染的細(xì)胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病變的基礎(chǔ)上，瘤內(nèi)發(fā)生明顯的纖維組織增生和玻璃樣變;炎癥性脂肪肉瘤形態(tài)除硬化性脂肪肉瘤的特點(diǎn)外，瘤組織內(nèi)還有大量以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

B.腹膜后脂肪瘤(lipoma)：腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少見(jiàn)得多，呈圓形或橢圓形，分葉狀，質(zhì)軟，有包膜，切面淡黃色。其組織學(xué)特點(diǎn)是瘤組織由成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)內(nèi)含有纖維組織、血管及黏液樣組織，不見(jiàn)脂肪母細(xì)胞。腹膜后發(fā)生的任何脂肪源性腫瘤，當(dāng)其瘤細(xì)胞具有非典型特征時(shí)，不管腫瘤是多么局限，都應(yīng)診斷為高分化脂肪肉瘤。因?yàn)檫@類(lèi)脂肪源性的腫瘤具有明顯的復(fù)發(fā)傾向，并且通過(guò)長(zhǎng)期隨訪，提示預(yù)后較差。

②纖維組織源性腫瘤：惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜后肉瘤的第2位。該瘤體積大，直徑多在5cm以上、無(wú)包膜，境界清楚，結(jié)節(jié)狀或分葉狀。質(zhì)中等硬度，切面灰白色或灰紅色，常見(jiàn)出血、壞死及囊性變。其典型的組織學(xué)特征是瘤組織由組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞構(gòu)成。組織細(xì)胞主要為梭形的成纖維細(xì)胞、卵圓形的組織細(xì)胞等，炎細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞較少。成纖維細(xì)胞常排列成車(chē)輻狀。組織細(xì)胞胞漿內(nèi)含有豐富脂質(zhì)而呈泡狀，胞核大而畸形，核仁明顯，病理性核分裂象多見(jiàn)。如果瘤組織中富于血管的基質(zhì)黏液樣變超過(guò)瘤體的1/2，則稱(chēng)為黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤。當(dāng)瘤組織中出現(xiàn)大量破骨樣多核巨細(xì)胞，并伴有局灶性的骨或骨樣組織時(shí)，則稱(chēng)為巨細(xì)胞型惡性纖維組織細(xì)胞瘤。如瘤組織中出現(xiàn)大量黃色瘤細(xì)胞，同時(shí)混雜大量的急性和慢性炎癥細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞)，其中炎細(xì)胞占腫瘤的5%～10%時(shí)，稱(chēng)為黃色瘤型(炎癥型)惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

③肌源性腫瘤：

A.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：平滑肌肉瘤占腹膜后肉瘤的第3位。其瘤體較大,多在5cm以上，無(wú)包膜，境界不清，與周?chē)M織粘連。切面灰白色，質(zhì)似魚(yú)肉樣。鏡下見(jiàn)瘤組織為異型的梭形細(xì)胞或橢圓形細(xì)胞構(gòu)成，平行緊密排列，胞質(zhì)豐富，伊紅深染，核分裂象多見(jiàn)，超過(guò)5個(gè)/10HPF。常含有與核長(zhǎng)軸平行排列的肌源纖維，并有明顯的囊性變傾向。

根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度，可分為高、中、低3型。腫瘤組織中有大片壞死或腫瘤直徑超過(guò)10cm時(shí)，即使核分裂象較少，也高度提示為惡性。這類(lèi)腫瘤預(yù)后極差，85%以上的病人于診斷后2年內(nèi)死于腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移。

B.腎臟血管平滑肌脂肪瘤：是腹膜后的良性腫瘤，由于其平滑肌細(xì)胞形態(tài)常呈非典型性，所以在活檢標(biāo)本中極易與平滑肌肉瘤混淆。對(duì)于原發(fā)于腎門(mén)周?chē)?、混有成熟的脂肪和厚壁血管，以及成束排列的、非典型性平滑肌?xì)胞為主的腫瘤，免疫組化標(biāo)記示瘤細(xì)胞表達(dá)黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)，則支持血管平滑肌脂肪瘤的診斷。當(dāng)然也有少數(shù)惡性血管平滑肌脂肪瘤的報(bào)道，其診斷標(biāo)準(zhǔn)中除了平滑肌細(xì)胞非典型性外，還必須有較多的病理性核分裂象、腫瘤性壞死及瘤細(xì)胞浸潤(rùn)周?chē)M織或周?chē)?遠(yuǎn)處)轉(zhuǎn)移等。

C.腹膜后橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)：僅限于嬰兒和兒童，組織學(xué)上通常為胚胎型(embryonal rhabdomyosarcoma)。其特點(diǎn)是大體上呈水腫透明、柔軟的葡萄狀腫物，無(wú)包膜，界限清楚，灰白色或紅色。切面呈魚(yú)肉樣，可見(jiàn)黏液樣區(qū)域及出血、壞死。鏡檢示：瘤組織由未分化的梭形和小圓形細(xì)胞構(gòu)成，夾雜有分化較好的橫紋肌母細(xì)胞。瘤細(xì)胞呈彌散或小巢狀分布于疏松黏液基質(zhì)內(nèi)。梭形細(xì)胞多位于細(xì)胞中央或偏位，胞界清楚，胞核呈梭形、深染，核分裂象多見(jiàn);胞漿較少，嗜酸性，胞漿突起相互連接呈星芒狀。小圓形細(xì)胞，胞核大、圓形、深染，核分裂象可見(jiàn)，胞漿較少。間質(zhì)血管豐富。

④纖維源性腫瘤：孤立性纖維性腫瘤可以原發(fā)于腹膜后，臨床上表現(xiàn)為良性，有時(shí)伴有低血糖。

A.纖維瘤病(fibromatosis)：腹膜后纖維瘤病，有時(shí)可累及縱隔。其腫塊主要由成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維構(gòu)成，瘤細(xì)胞排列成束，縱橫交錯(cuò)。其與特發(fā)性腹膜后纖維化不同點(diǎn)在于，除了病變邊緣血管周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)外，腫瘤實(shí)質(zhì)缺乏明顯的炎癥成分。

B.纖維肉瘤(fibrosarcoma)：是罕見(jiàn)的腹膜后惡性腫瘤之一。其體積一般較大，有包膜，質(zhì)較硬。切面灰白色，魚(yú)肉樣，常有壞死、囊性變。鏡檢示：瘤組織由纖維母細(xì)胞構(gòu)成，排列成束或編織狀，分化好者瘤細(xì)胞異型性小，核分裂象較少，瘤細(xì)胞間膠原纖維較豐富;分化差者瘤細(xì)胞異型顯著，核分裂象多。瘤細(xì)胞間膠原纖維少，并可見(jiàn)巨細(xì)胞。

⑤脈管源性腫瘤：腹膜后發(fā)生的脈管源性腫瘤包括血管瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、淋巴管瘤、淋巴管肌瘤和血管肉瘤等，其組織學(xué)形態(tài)與軟組織的相應(yīng)腫瘤類(lèi)似。

發(fā)生于嬰兒的血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(hemangioendothelioma)是血管腫瘤的一個(gè)獨(dú)特亞型，本病為低度惡性或交界性腫瘤，易發(fā)生于腹膜后，臨床上且常伴有血小板減少和出血傾向(Kasabach-Merritt綜合征)，組織學(xué)形態(tài)主要由異形的梭形瘤細(xì)胞伴有裂隙狀血管或海綿狀血管瘤樣結(jié)構(gòu)及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞組成。

⑥神經(jīng)源性腫瘤：腹膜后良性的周?chē)窠?jīng)腫瘤比發(fā)生于縱隔者少見(jiàn)，神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤均有報(bào)告。腹膜后惡性周?chē)窠?jīng)腫瘤相對(duì)常見(jiàn)，腫瘤可以直接侵犯骨組織并發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)于腎上腺的交感神經(jīng)腫瘤也可以發(fā)生在腎上腺以外的腹膜后，包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤以及它們各種變型的腫瘤。約10%的副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生于腎上腺以外，腫瘤可以發(fā)生于沿著腹膜后中線的任何部位。腹膜后部分惡性間質(zhì)腫瘤(stromal tumor)可呈現(xiàn)上皮樣形態(tài)，或表現(xiàn)為局灶狀顆粒細(xì)胞改變，其中的一些間質(zhì)腫瘤的超微結(jié)構(gòu)提示有神經(jīng)分化的特征。

(2)生殖細(xì)胞腫瘤：腹膜后生殖細(xì)胞腫瘤多見(jiàn)于男性。發(fā)生于兒童者為原發(fā)性，主要有成熟性畸胎瘤(mature teratoma)和未成熟性畸胎瘤(immature teratoma)、卵黃囊瘤(yolk sac tumor) 和胚胎癌。發(fā)生于成人者可以是原發(fā)的，也可以由性腺生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移而來(lái)。腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型包括精原細(xì)胞瘤(seminoma)、胚胎癌、成熟性及未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤惡性變、卵黃囊瘤和絨毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。在男性，腹膜后轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤來(lái)自睪丸原發(fā)腫瘤比發(fā)生在縱隔的同一類(lèi)型腫瘤的幾率高得多。腹膜后原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤在大體形態(tài)上有所不同，一般原發(fā)于腹膜后腫瘤多形成單個(gè)腫瘤，而由睪丸轉(zhuǎn)移來(lái)者則傾向于形成多個(gè)結(jié)節(jié)，且常位于腹膜后兩側(cè)。另外，精原細(xì)胞瘤原發(fā)的可能性較其他類(lèi)型的生殖細(xì)胞性腫瘤大。某些病例睪丸內(nèi)只能見(jiàn)到小管內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(即原位癌)，因此提示腹膜后腫瘤可能與之無(wú)關(guān)，即非睪丸生殖細(xì)胞腫瘤轉(zhuǎn)移所致。

(3)腹膜后其他罕見(jiàn)類(lèi)型的腫瘤：

①肌成纖維細(xì)胞瘤：又稱(chēng)炎性肌成纖維細(xì)胞瘤或血管肌成纖維細(xì)胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍認(rèn)為此瘤為良性，但近年已有惡性肌成纖維細(xì)胞瘤的報(bào)道。

②類(lèi)似于腎上腺的髓性脂肪瘤：可發(fā)生在骶前區(qū)域，其腫瘤境界清楚，瘤體可以巨大，組織學(xué)由脂肪細(xì)胞及正常骨髓造血組織混合而組成。該腫瘤臨床上常無(wú)癥狀，但當(dāng)髓外造血成分形成腫瘤(缺乏脂肪、界限不清)時(shí)，可伴有骨髓增生性疾病、溶血性貧血或嚴(yán)重的骨骼疾病等。

③Müllerian上皮腫瘤：在盆腔或直腸陰道隔部位的腹膜后偶爾可見(jiàn)到原發(fā)性Müllerian上皮腫瘤。此類(lèi)腫瘤可為良性，亦可為惡性。其組織學(xué)形態(tài)為漿液性、黏液性或子宮內(nèi)膜樣上皮形成的囊性或囊腺性腫瘤。它們起源于異位的卵巢組織或來(lái)源于與腹膜間皮層發(fā)生的間皮化生，如果腫瘤為子宮內(nèi)膜樣上皮所組成，則常合并子宮內(nèi)膜異位癥。某些腹膜后黏液性腫瘤具有胃黏膜上皮分化的特征，其提示該腫瘤發(fā)生于另一個(gè)完全不同的組織。

④缺乏畸胎瘤成分的腎外腹膜后Wilms瘤：其中一些也許是主要或完全由生腎組織組成的畸胎樣腫瘤。大部分腹膜后Wilms瘤發(fā)生于兒童，但也有發(fā)生于成人的病例報(bào)告。

⑤類(lèi)癌：作為一種腹膜后原發(fā)性腫瘤已有報(bào)告，但它究竟是來(lái)自不明原發(fā)部位腫瘤的轉(zhuǎn)移，還是單胚層的畸胎瘤，或是正常分布于腹膜后的內(nèi)分泌細(xì)胞所發(fā)生的腫瘤還有待于進(jìn)一步研究確定。

⑥腹膜后肌上皮瘤：其組織學(xué)形態(tài)與神經(jīng)鞘瘤相似，通常需要免疫組化標(biāo)記方可確診。

3.組織學(xué)特征 原發(fā)性腹膜后腫瘤中，發(fā)生率較多的依次為神經(jīng)源性腫瘤、間葉組織腫瘤以及胚胎殘余腫瘤等。

(1)間葉組織腫瘤(tumor of mesenchymal tissue)：系指由2種或2種以上間葉組織成分構(gòu)成的混合瘤，是最常見(jiàn)的腹膜后腫瘤。間葉組織包括纖維組織、脂肪組織、肌組織及脈管組織等。良性者以脂肪瘤和瘤樣纖維組織增生為多，惡性者以脂肪肉瘤較多，后者往往有明顯的黏液性變，稱(chēng)為黏液性脂肪肉瘤，病理組織學(xué)應(yīng)注意與黏液瘤相區(qū)別，它常發(fā)生于腎周?chē)闹窘M織，瘤組織呈分葉狀，有不完整的包膜，黃白色，肉眼有時(shí)很難與脂肪瘤相區(qū)別。在腹膜后的成纖維細(xì)胞增生病變中，常形成界限不清的腫瘤，局部切除容易復(fù)發(fā)，通常稱(chēng)為瘤樣纖維組織增生，而真正的腹膜后纖維瘤比較少見(jiàn)。另外，有時(shí)瘤細(xì)胞混合有脂肪組織、肌組織、脈管組織、甚至有骨和軟骨組織，良性者稱(chēng)為間葉瘤(benign mesenchymoma)，惡性者稱(chēng)為間葉肉瘤(malignant mesenchymoma)，此類(lèi)腫瘤比較少見(jiàn)。

(2)神經(jīng)組織腫瘤(tumor of nervous tissue)：腹膜后的交感神經(jīng)節(jié)及自主神經(jīng)纖維非常豐富，而來(lái)源于這些組織的腫瘤亦很多。神經(jīng)組織腫瘤包括神經(jīng)衣發(fā)生的神經(jīng)纖維瘤，施萬(wàn)細(xì)胞來(lái)源的神經(jīng)鞘瘤以及神經(jīng)節(jié)和化學(xué)感受器來(lái)源的化學(xué)感受器瘤等，相應(yīng)的惡性腫瘤有神經(jīng)纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤及成神經(jīng)細(xì)胞瘤等。神經(jīng)組織腫瘤的特點(diǎn)是腫瘤邊緣不清，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，而且常有變性，特別是神經(jīng)鞘瘤常有黏液性變、囊性變、出血或壞死，甚至可有鈣化。但要特別注意的是，診斷惡性神經(jīng)鞘瘤要慎重，除上述變性、出血及壞死不能作為惡性的條件以外，即是細(xì)胞生長(zhǎng)稍活躍一些，也往往為良性，只有細(xì)胞十分豐富、異形性很明顯、核分裂較多、有壞死且累及周?chē)M織或器官時(shí)，才能診斷惡性神經(jīng)鞘瘤。

發(fā)生于交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤比較罕見(jiàn)，其組織學(xué)特點(diǎn)是在豐富的神經(jīng)纖維組織中，有成堆的或散在的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，鏡下十分明顯，此瘤為良性。若發(fā)生于脊髓內(nèi)，則稱(chēng)為節(jié)細(xì)胞性膠質(zhì)瘤，預(yù)后較差。發(fā)生于交感神經(jīng)節(jié)的惡性腫瘤主要有成神經(jīng)細(xì)胞瘤，好發(fā)于嬰幼兒，高度惡性，但也見(jiàn)于成人，除腎上腺為最常見(jiàn)的發(fā)病部位以外，腹膜后交感神經(jīng)節(jié)也是腫瘤的主要發(fā)源地。

發(fā)生于腹膜后的另一腫瘤是副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(副節(jié)細(xì)胞瘤、非嗜鉻性嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤、化學(xué)感受器瘤等)，它屬于APUD瘤的一種。見(jiàn)于腎上腺外腹膜后間隙的任何部位，主要位于脊柱兩側(cè)的交感神經(jīng)鏈處。當(dāng)有功能時(shí)，則稱(chēng)為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)嗜鉻顆粒，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓。當(dāng)無(wú)功能時(shí)，則稱(chēng)為非嗜鉻性嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞內(nèi)不含嗜鉻顆粒，但電鏡下可見(jiàn)少數(shù)成簇的神經(jīng)分泌顆粒。臨床主要表現(xiàn)為占位性病變，腫瘤可長(zhǎng)得很大，術(shù)前難以確診。

(3)淋巴造血組織腫瘤(tumor of 1ymphoid hematopoietic tissue)：淋巴造血組織腫瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤以及所謂的骨髓外骨髓瘤，后者當(dāng)前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它應(yīng)屬于非霍奇金淋巴瘤的漿細(xì)胞型。惡性淋巴瘤以頸部最為多見(jiàn)，首先發(fā)生于腹膜后者少見(jiàn)。有報(bào)告非霍奇金淋巴瘤的尸檢中，腫瘤累及腹膜后者占第三位，僅次于頸部及縱隔淋巴結(jié)。但惡性淋巴瘤是多中心發(fā)生的，其原發(fā)部位有時(shí)難于確定。

(4)來(lái)源于胚胎殘余組織的腫瘤(embryogenic tumor)：胚胎殘余組織的腫瘤主要來(lái)源于泌尿生殖嵴胚胎殘留，主要腫瘤有腹膜后囊腫、皮樣囊腫或畸胎瘤、胚胎性癌及精原細(xì)胞瘤等。

①腹膜后囊腫：比較常見(jiàn)，除來(lái)源于泌尿生殖嵴以外，也可來(lái)源于脈管，如淋巴管囊腫等，它內(nèi)襯多為單層扁平或柱狀上皮，有時(shí)由于感染的關(guān)系，病理所見(jiàn)為無(wú)內(nèi)襯上皮，只有薄層的纖維結(jié)締組織，有時(shí)診斷為單純囊腫。腹膜后囊腫多見(jiàn)于女性，多位于腎周?chē)?、結(jié)腸后或胰尾處，手術(shù)切除預(yù)后良好。

②精原細(xì)胞瘤(seminoma)：常來(lái)自腹膜后的隱睪或殘余的泌尿生殖嵴，多數(shù)為一側(cè)睪丸下降不全，但也可發(fā)生于兩側(cè)睪丸正常的腹膜后精原細(xì)胞瘤。原發(fā)于腹膜后的精原細(xì)胞瘤以成人型為多見(jiàn)，其他類(lèi)型較少，它常與胚胎性癌共存，兩者治療效果差別較大。

③畸胎瘤(teratoma)：在腹膜后腫瘤中，畸胎瘤也比較常見(jiàn)，除卵巢、睪丸及縱隔以外，腹膜后是畸胎瘤的好發(fā)部位之一。瘤組織中有一種或多種分化不良的胚胎組織時(shí)為惡性畸胎瘤。

④脊索瘤：來(lái)自胚胎殘余組織，但非源于泌尿生殖嵴，它多位于骶尾部或顱內(nèi)鞍背，有時(shí)也可見(jiàn)脊椎的任何部位。

原發(fā)性腹膜后腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床癥狀

由于腹膜后腫瘤相關(guān)的器官均埋藏于腹膜后寬大、疏松的結(jié)締組織間隙中，在臨床癥狀和體征出現(xiàn)之前，腫瘤可在此腔隙中隱匿生長(zhǎng)，并向四周生長(zhǎng)，且不易受阻，故早期常無(wú)癥狀出現(xiàn)，直至腫瘤長(zhǎng)到相當(dāng)大時(shí)，才會(huì)產(chǎn)生癥狀，但不嚴(yán)重。所表現(xiàn)出的癥狀和體征常與有關(guān)器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關(guān)。因腹膜后腫瘤的組織來(lái)源和部位不同，其臨床表現(xiàn)也多種多樣，但也有一些共同的癥狀和體征。

1.腹部腫塊 早期除非病人無(wú)意中或醫(yī)生查體時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤外，一般都是腫瘤生長(zhǎng)至相當(dāng)大時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。腫瘤位置大多數(shù)在上腹部或上腹部一側(cè)，開(kāi)始發(fā)生于下腹部者較少，但往往腫瘤發(fā)展至占滿(mǎn)腹膜后間隙而不易確定原發(fā)部位。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，可證明腫瘤位于腹膜后，但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腫瘤如能推動(dòng)，大多為良性，如固定不動(dòng)、硬而邊界不清，大多為惡性。有的囊性瘤可堅(jiān)硬，有的實(shí)體瘤可似囊性，如脂肪瘤，甚至可誤診為腹水。單靠觸診，難以根據(jù)其大小、硬度而確定其良惡性。腹膜后腫瘤一般無(wú)觸痛，少數(shù)有輕觸痛。惡性瘤中心壞死、出血、繼發(fā)感染或破裂時(shí)則觸痛明顯，且腹肌緊張、有反跳痛和發(fā)熱，這些情況多見(jiàn)于腫瘤晚期。腹膜后腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。有的腫瘤隆突部位叩診呈濁音或?qū)嵰?，而在其一?cè)叩診呈鼓音，提示腸管被推向一側(cè)。少數(shù)患者有腹水，但往往不易叩出。聽(tīng)診腸蠕動(dòng)音正?；蛏钥哼M(jìn)。

2.腹脹 主要原因是腫瘤增大所致，其程度大多與腫瘤增長(zhǎng)相平行，故早期無(wú)腹脹感，隨瘤體的增大病人逐漸出現(xiàn)腹脹感，但與腸梗阻叩診呈彌漫性鼓音不同，也無(wú)腹水的移動(dòng)性濁音。個(gè)別病人發(fā)生腸梗阻或腹水則屬例外。由于胃腸被推移位，常在腫瘤的上方或一側(cè)叩診呈鼓響，腸蠕動(dòng)音正?；蛏钥哼M(jìn)。

3.腹痛 大多數(shù)患者腹部有墜脹感、沉重感或不適，可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，特別是良性瘤。隨病程發(fā)展出現(xiàn)腹痛，多為隱痛或脹痛，少數(shù)病人疼痛劇烈難忍，常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經(jīng)所致。腫瘤破裂、出血或引起腸梗阻可突發(fā)急性腹痛，出現(xiàn)腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位。此外，如出現(xiàn)背痛，多為惡性瘤侵犯腹后壁所致。腫瘤侵犯腰股神經(jīng)后，可出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)下肢痛或麻木。

4.鄰近器官受累表現(xiàn) 腹膜后腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀，在良性瘤大都是機(jī)械性推擠移位或直接壓迫， 惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉(zhuǎn)移引起癥狀。鄰近器官受累主要包括以下情況：

(1)胃腸道受累可致食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、便秘，胃腸道受壓可出現(xiàn)梗阻表現(xiàn)。

(2)門(mén)靜脈主干或肝靜脈受壓阻塞，可引起肝外型門(mén)靜脈高壓癥，出現(xiàn)內(nèi)痔和臍周靜脈曲張，甚至食管和胃底靜脈曲張，并可破裂嘔血及便血。

(3)膽總管受壓則出現(xiàn)阻塞性黃疸。

(4)腎受壓可移位，輸尿管及膀胱受壓可出現(xiàn)輸尿管擴(kuò)張和腎盂積水;亦可發(fā)生尿頻、尿急、排尿困難、血尿、尿閉乃至尿毒癥。

(5)腹膜后大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓，可發(fā)生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成、下肢水腫、靜脈曲張、靜脈炎、腹壁靜脈怒張、精索靜脈曲張，甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術(shù)。

(6)盆腔部腹膜后腫瘤可出現(xiàn)陰莖及陰囊水腫。

(7)腰股神經(jīng)受壓可引起下肢后側(cè)放射性痛。

(8)成神經(jīng)細(xì)胞瘤可出現(xiàn)眼眶、顱骨、長(zhǎng)骨和肝等轉(zhuǎn)移。

(9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜滲液、肺轉(zhuǎn)移等均可引起呼吸困難。

5.其他表現(xiàn) 除以上主要臨床表現(xiàn)外，由于腹膜后腫瘤的組織來(lái)源及病理類(lèi)型不同，還可出現(xiàn)以下特殊病象，如幼兒及兒童發(fā)生腹部腫瘤、增長(zhǎng)較快、瘤體固定并伴有發(fā)熱及貧血等癥狀者，大多是腹膜后間隙或器官的惡性瘤，如成神經(jīng)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部惡性淋巴瘤等。良性瘤及囊腫較常見(jiàn)于女性，而前脊索瘤多見(jiàn)于男性。嗜鉻細(xì)胞瘤出現(xiàn)高血壓。有的腹膜后肉瘤腹瀉并有低血鉀、腹脹、消瘦和高血壓等癥狀。個(gè)別腹膜后腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、多發(fā)性結(jié)腸息肉病。

診斷

由于原發(fā)性腹膜后腫瘤位于腹膜后間隙，位置較深，早期多無(wú)明顯的臨床癥狀，極難發(fā)現(xiàn)，而且原發(fā)性腹膜后腫瘤的組織來(lái)源、發(fā)病部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏特異性，常與腫瘤的部位及受累臟器有關(guān)。多數(shù)病人在腫瘤體積生長(zhǎng)至相當(dāng)大時(shí)才引起注意。腹部腫塊、腹脹和腹痛是最先出現(xiàn)和常見(jiàn)的臨床癥狀。此外，病人還可出現(xiàn)消瘦、低熱、胃腸道、腰背部及下肢疼痛等癥狀，位于盆腔的腹膜后腫瘤還可出現(xiàn)直腸、膀胱壓迫癥狀。因此，在臨床上如患者有腹部腫塊、腹痛、腹脹或某些前述癥狀，除考慮腹腔內(nèi)常見(jiàn)疾患或腫瘤外，應(yīng)考慮到腹膜后腫瘤的可能。對(duì)一些可疑征象如精索靜脈曲張、小腿水腫或靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、直腸或陰道檢查發(fā)現(xiàn)盆腔有腫瘤等，應(yīng)進(jìn)一步檢查腹部有無(wú)腫瘤以及彼此的關(guān)系。

僅憑臨床表現(xiàn)常不能明確診斷腹膜后腫瘤的部位及性質(zhì)，應(yīng)結(jié)合前述臨床特點(diǎn)、X線檢查、腹部超聲檢查、CT掃描、磁共振成像(MRI)綜合考慮。一般講，實(shí)質(zhì)性且較大的腫瘤多為惡性，可呈不規(guī)則分葉或多結(jié)節(jié)融合狀，與周?chē)M織界限不清或有浸潤(rùn)，有淋巴結(jié)增大;血管造影示腫瘤血管增生雜亂，可見(jiàn)“血池”或動(dòng)靜脈瘺征象。囊性腫瘤常為良性，其生長(zhǎng)緩慢，均有完整的包膜，邊緣清楚。約85%間葉組織腫瘤為惡性，而神經(jīng)和生殖細(xì)胞源性腫瘤以良性居多。另外，還應(yīng)根據(jù)腫瘤自身的特點(diǎn)初步判定原發(fā)性腹膜后腫瘤的性質(zhì)。通常，良性腫瘤病程較長(zhǎng)，而惡性腫瘤病程較短。腹部超聲顯示大部分惡性腫瘤聲像圖表現(xiàn)為邊界欠清晰、欠規(guī)整，內(nèi)部回聲不均勻，與周?chē)K器粘連及浸潤(rùn)，腫瘤輪廓不規(guī)整難以確定邊界，或發(fā)現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)，臟器的輪廓線中斷;而良性腫瘤則較規(guī)整，境界清晰，內(nèi)部回聲較均勻，與周?chē)K器分界清晰。彩色多普勒還可探測(cè)到惡性腫瘤內(nèi)較為豐富的血流回聲，而良性腫瘤內(nèi)血流回聲少或無(wú)。CT顯示實(shí)質(zhì)性腫瘤呈多結(jié)節(jié)融合或不規(guī)則分葉，與周?chē)M織界限不清或有浸潤(rùn)，淋巴結(jié)增大者，多屬惡性;而良性腫瘤均有完整的包膜且邊界清楚。

必要時(shí)，可行剖腹探查或腹腔鏡手術(shù)取活組織病理學(xué)檢查作出正確診斷。

原發(fā)性腹膜后腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)

(1)血紅蛋白：惡性瘤中心壞死、出血，或兒童腹膜后腫瘤增長(zhǎng)較快時(shí)，可伴有血紅蛋白降低。

(2)白細(xì)胞計(jì)數(shù)：腹膜后腫瘤壞死或繼發(fā)感染時(shí)可有白細(xì)胞總量的升高。

2.組織病理學(xué)檢查 術(shù)前應(yīng)盡可能用其他方法作出診斷，如有必要，可行剖腹探查或腹腔鏡手術(shù)取活組織病理學(xué)檢查。

3.免疫組化標(biāo)記

(1)血管平滑肌脂肪瘤表達(dá)黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)。

(2)神經(jīng)鞘膜瘤S-100陽(yáng)性表達(dá);副神經(jīng)節(jié)瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule陽(yáng)性表達(dá);脊索瘤細(xì)胞cytokeratin陽(yáng)性表達(dá)，腫瘤vimentin及S-100蛋白陽(yáng)性表達(dá)。

(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin陽(yáng)性;肌上皮瘤的組織學(xué)形態(tài)與神經(jīng)鞘瘤相似，也需免疫組化標(biāo)記方可確診。

影像學(xué)檢查

1.X線檢查

(1)腹部透視：可見(jiàn)膈肌被腫瘤推動(dòng)上移，活動(dòng)度降低，或能看到胸腔積液或肺轉(zhuǎn)移陰影。在脊索瘤、盆腔惡性畸胎瘤、腦脊髓膜瘤或神經(jīng)原發(fā)性腫瘤可看到腫瘤鄰近的骨質(zhì)侵蝕、破壞或變形。

(2)腹部平片：多數(shù)腹膜后腫瘤腹部正、側(cè)位X線片檢查可見(jiàn)腹內(nèi)有軟組織塊致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度較高影。有些皮樣囊腫陰影密度不同。如發(fā)現(xiàn)有成熟的骨質(zhì)、牙齒或鈣化等影像，則為畸胎瘤的特征。但一般的鈣化斑點(diǎn)可見(jiàn)于多種腫瘤如成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、混合瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及腸腔內(nèi)物質(zhì)、慢性炎癥包括淋巴結(jié)鈣化、陳舊性血腫鈣化、胰腺病變鈣化等等，對(duì)診斷無(wú)特殊意義，甚至有礙于了解腫瘤的性質(zhì)。腹部平片可顯示腎的輪廓位置、腰大肌陰影等有無(wú)異常，腰大肌影模糊并非特殊征象，除見(jiàn)于腹膜后腫瘤外，亦可見(jiàn)于其他疾病以及無(wú)病變者。腹部平片還可顯示腫瘤鄰近器官如肝、脾、胃腸移位或變形。

(3)消化道造影檢查：胃腸鋇餐檢查和鋇灌腸檢查可以排除胃腸道腫瘤或腹腔內(nèi)腫瘤及了解消化道受壓程度。由胃腸被腫瘤推壓移位，可明確腫瘤的位置并與胃腸道腫瘤相鑒別。此外，腹膜后器官如胰腺或腎的囊腫、大的腫瘤以及腹膜腔內(nèi)腫瘤亦可使胃腸移位，應(yīng)仔細(xì)鑒別。

(4)尿路造影：位于腹膜后的腫瘤最易對(duì)腎臟及輸尿管造成壓迫與侵犯，靜脈尿路或逆行尿路造影可顯示腎盂、輸尿管受壓移位及有無(wú)擴(kuò)張積液等改變，對(duì)判斷腫瘤部位，了解泌尿道受壓情況及對(duì)側(cè)腎臟的功能有一定的幫助。多數(shù)腹膜后腫瘤尿路造影可以顯示腎、輸尿管乃至膀胱被腫瘤推壓移位，并可明確腫瘤的位置以及排除腎、輸尿管和膀胱的病變。一般在腎上方的腫瘤易使腎移位或變形，并且腎盂腎盞亦可變形，但腎上腺腫瘤、腹腔內(nèi)其他部位的巨大腫瘤、巨大的脾臟或肝臟亦可使腎移位、變形。輸尿管易被腹膜后腫瘤推擠移位，但被壓或侵蝕者少，主要見(jiàn)于惡性瘤;有時(shí)一側(cè)輸尿管被壓致使內(nèi)腔變窄而引起輸尿管積水及腎盂積水。

從腎和輸尿管移位和功能變化，可以鑒別是腹膜后腫瘤還是腹膜后纖維化所致。兩側(cè)腎功喪失在腹膜后纖維化并非少見(jiàn)，而在原發(fā)性腹膜后腫瘤則罕見(jiàn)。一般對(duì)無(wú)功能的腎逆行插管在腹膜后纖維化是可能的，而對(duì)腹膜后腫瘤壓迫輸尿管致梗阻者，有時(shí)插入可能有困難。腹膜后腫瘤可使輸尿管向內(nèi)或向外移位，多數(shù)腹膜后纖維化可使輸尿管向內(nèi)移位并一側(cè)或兩側(cè)被壓變窄。此外，右側(cè)輸尿管向內(nèi)移位有時(shí)見(jiàn)于異位的腔靜脈后輸尿管;輸尿管向前移位有時(shí)見(jiàn)于腰大肌特別發(fā)達(dá)的青壯年，但如明顯前移常是由于腹膜后腫瘤所致。

(5)血管造影：主要根據(jù)供養(yǎng)動(dòng)脈的走行、分布及形態(tài)改變情況，來(lái)判斷腫瘤的來(lái)源、顯示血管受侵的程度、發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤，以利于手術(shù)方案的制定，并同時(shí)進(jìn)行術(shù)前的化療與栓塞治療。

①下腔靜脈造影：能夠顯示腫瘤對(duì)靜脈壁的侵犯和推擠程度，有助于術(shù)前設(shè)計(jì)針對(duì)受累的下腔靜脈的處理方法，并予以適當(dāng)?shù)男g(shù)前準(zhǔn)備。發(fā)生于腹膜后右側(cè)軟組織或器官的腫瘤，可能侵及下腔靜脈并使其移位、變形、部分或完全阻塞、或血栓形成。須指出的是，腹膜后纖維化亦能使下腔靜脈向前移位，但主要以下腔靜脈發(fā)生周?chē)缘莫M窄甚或梗阻為特征。但是移位顯著者應(yīng)考慮是腫瘤所致。

②逆行主動(dòng)脈造影：經(jīng)股動(dòng)脈插管主動(dòng)脈造影可顯示腫瘤的部位及其血管分布情況，從而推測(cè)其性質(zhì)。惡性腫瘤可侵犯鄰近器官，單純從血管分布來(lái)看很難分辨是原發(fā)還是繼發(fā)。一般說(shuō)來(lái)，大多數(shù)良性腫瘤、囊腫和少數(shù)惡性腫瘤本身血管少或無(wú)血管，在一無(wú)血管分布的腫瘤周?chē)?，血管是曲線狀移位常是良性腫瘤動(dòng)脈造影征象。如果瘤體內(nèi)血管分布異常、不規(guī)則或血管粗細(xì)不勻，腫瘤區(qū)有造影劑斑塊、動(dòng)靜脈互通以及造影劑從靜脈回流很快等反常影像，多系惡性腫瘤動(dòng)脈造影征象。

③數(shù)字減影血管造影：數(shù)字減影血管造影(digital substraction angiography)能夠較好地顯示瘤體血管來(lái)源及分布，豐富的新生血管常提示惡性腫瘤的存在，也可了解大血管受侵情況，并可同時(shí)行血管栓塞，減少腫瘤血供以便于手術(shù)。通過(guò)顯示與重要血管及部分臟器的關(guān)系，為正確判斷病情、制定切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的手術(shù)方案、減少術(shù)中失血提供重要依據(jù)。

2.超聲檢查 能發(fā)現(xiàn)臨床尚未觸及的腫瘤，顯示腫瘤的部位、大小、數(shù)目、形態(tài)及與周?chē)M織的關(guān)系，其組織分辨率高，價(jià)格低廉，無(wú)禁忌證，可作為腹膜后腫瘤首選的檢查方法，診斷符合率達(dá)80%。亦可用于病灶的穿刺活檢和術(shù)后長(zhǎng)期隨訪。但其影像表現(xiàn)缺乏特征性，常因腸道氣體的存在，影響部分腫瘤的顯示，其準(zhǔn)確性相對(duì)較差，應(yīng)結(jié)合CT或MRI檢查綜合考慮。

(1)腹膜后腫瘤的位置和形態(tài)：腹膜后腫瘤位置較深，后緣常緊貼脊柱，壓迫推移腹膜后大血管或?qū)⑵浒@，不隨呼吸及位置改變，這點(diǎn)可與腹腔內(nèi)腫瘤鑒別。腫瘤形態(tài)多變，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、分葉狀、橢圓形或不規(guī)則形狀。

(2)腹膜后腫瘤的邊界包膜：大多數(shù)惡性腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，向鄰近組織侵犯延伸、聲像特征邊界不整齊、不規(guī)則。良性腫瘤常有完整包膜且與周?chē)纸缜宄?

(3)腹膜后腫瘤內(nèi)部回聲：良性腫瘤生長(zhǎng)較慢，內(nèi)部回聲相對(duì)均質(zhì)，內(nèi)部出現(xiàn)液性暗區(qū)較規(guī)則，彩色血流較少。大部分惡性腫瘤呈實(shí)質(zhì)性，內(nèi)部回聲不均質(zhì)，彩色多普勒血流較豐富。部分惡性腫瘤因生長(zhǎng)迅速、血供不足，可發(fā)生壞死液化，聲像圖表現(xiàn)為回聲不均勻或出現(xiàn)液性暗區(qū)，暗區(qū)形態(tài)常不規(guī)則。

(4)腹膜后腫瘤后壁回聲：惡性腫瘤底部常形成高低不平的浸潤(rùn)，聲像特征為后壁不規(guī)則增厚。良性腫瘤后壁常整齊，清晰。

(5)腹膜后腫瘤與周?chē)K器關(guān)系：肝腎、脾腎分離征象，由于腹膜后腫瘤的占位，往往使腎臟斷面圖像變形，腎臟向前、向下移位或重疊粘連。觀察腫瘤與這些臟器的關(guān)系可有助于明確診斷。

(6)彩色多普勒血流表現(xiàn)：良性腫瘤內(nèi)部血流較少，且血流阻力指數(shù)較高，而惡性腫瘤內(nèi)部血流較豐富，阻力指數(shù)低于良性。盛曉陽(yáng)等認(rèn)為患者年齡較小，腫瘤內(nèi)部回聲較均質(zhì)，血流豐富，阻力指數(shù)較低(RI<0.64)，可作為原發(fā)性惡性腹膜后腫瘤的特征。

3.CT掃描 CT能清晰地顯示腹膜后解剖，可發(fā)現(xiàn)2cm以上的腫瘤，其準(zhǔn)確率和清晰度優(yōu)于B超檢查，可清晰地了解腫瘤大小、質(zhì)地及其與周?chē)K器的關(guān)系，尤其是一些大血管是否受壓推移或被包繞浸潤(rùn)，對(duì)判斷腫瘤能否切除或是否聯(lián)合臟器切除有重要參考價(jià)值，同時(shí)對(duì)手術(shù)后復(fù)發(fā)的早期發(fā)現(xiàn)有很大的幫助?？蓮浹a(bǔ)超聲受腸道氣體干擾的不足，能清晰顯示腫瘤與鄰近器官及組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為術(shù)前診斷、估計(jì)手術(shù)難度、制定手術(shù)方案提供重要依據(jù)，應(yīng)視為對(duì)腹膜后腫瘤最重要的檢查手段。電子束CT可行極薄層的快速掃描，可獲得優(yōu)質(zhì)的冠狀位及矢狀位重建圖像，清晰的三維圖像提高了CT定位診斷率。螺旋CT可多角度，多層面掃描，二期重建圖像，能清晰顯示腹膜后腫瘤的解剖、病理結(jié)構(gòu)及鄰近血管、器官、腫大淋巴結(jié)，效能均優(yōu)于普通CT。

(1)腹膜后腫瘤的CT共同特點(diǎn)：①腫瘤與胰、腎臟、輸尿管關(guān)系密切，受壓向前移位或腎臟向后移位，腎周?chē)据喞?，腎、輸尿管受壓移位;②腫瘤緊貼腰大肌，腰大肌影消失或增寬或受壓變形，密度不均，腎周?chē)据喞?③腫瘤包繞腹主動(dòng)脈或下腔靜脈，腹部大血管向前及向?qū)?cè)移位;④上腹部腫瘤病變范圍較大，一般大于3cm，但臨床癥狀及體征不太顯著，多考慮腫瘤來(lái)自腹膜后。但腹膜后腫瘤較大并侵犯腹膜后胰臟、腎臟、腎上腺等臟器時(shí)，不易與這些器官的腫瘤鑒別，特別是位于肝腎隱窩區(qū)域內(nèi)的腫瘤定位診斷更困難。

文獻(xiàn)報(bào)告，CT對(duì)良、惡性診斷的正確性可達(dá)96%。一般而論，良性腫瘤多較小，表面光滑，均有完整的包膜，界線清楚，多為圓形，卵圓形，密度均勻無(wú)壞死、無(wú)鈣化。惡性腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界清或不清，密度不均勻，內(nèi)有不規(guī)則的壞死區(qū);實(shí)質(zhì)性腫瘤呈多結(jié)節(jié)融合或不規(guī)則分葉，與周?chē)M織界限不清或有浸潤(rùn)，淋巴結(jié)增大者，多屬惡性。不均勻密度的脂肪腫瘤，增強(qiáng)后低密度的脂肪影完全不強(qiáng)化，伴有實(shí)性成分，病變又廣泛，見(jiàn)于脂肪肉瘤;均勻負(fù)CT值腫瘤則診為脂肪瘤。壞死區(qū)不伴鈣化，多見(jiàn)于平滑肌肉瘤。嬰幼兒和兒童腹膜后腫瘤，伴有鈣化的為神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能性較大(注意與腎母細(xì)胞瘤鑒別，腎母細(xì)胞瘤多無(wú)鈣化)。神經(jīng)源性腫瘤位置偏向于脊柱兩側(cè)，密度較均勻。

(2)常見(jiàn)惡性腹膜后腫瘤的CT影像特點(diǎn)：①脂肪肉瘤：最常見(jiàn)，病變廣泛、實(shí)性腫瘤內(nèi)見(jiàn)脂肪密度，增強(qiáng)后低密度的脂肪影完全不強(qiáng)化;②平滑肌肉瘤：巨大不規(guī)則腫瘤。伴中心大片低密度壞死區(qū)，壞死區(qū)無(wú)鈣化;③神經(jīng)母細(xì)胞瘤：兒童多見(jiàn)，巨大塊影，可有散在的鈣化斑點(diǎn);④精原細(xì)胞瘤：多位于盆腔，呈圓形軟組織腫瘤，邊緣光整，密度不均，腹主動(dòng)脈旁淋巴轉(zhuǎn)移;⑤橫紋肌肉瘤：呈巨塊狀不規(guī)則混雜密度影;⑥淋巴肉瘤：腹主動(dòng)脈周?chē)?，呈團(tuán)塊分葉，密度不均，包埋大血管，輪廓不清;⑦惡性神經(jīng)鞘瘤：圓形塊，邊緣光整，密度不均;⑧淋巴瘤：病變廣泛，涉及腹腔、腹膜后，淋巴結(jié)增大互相融合成分葉狀。

(3)常見(jiàn)良性腹膜后腫瘤的CT影像特點(diǎn)：①畸胎瘤：瘤體大，光滑，部分呈囊性，混雜密度有脂肪、軟組織、骨骼或牙齒影;②神經(jīng)鞘瘤：邊緣光整圓形軟組織塊影;③化學(xué)感受器瘤：圓形塊;④腰大肌囊腫：類(lèi)圓形邊緣清楚低密度影。

4.磁共振(MRI)檢查 MRI能行冠狀面、額狀面、矢狀面檢查，定位準(zhǔn)確，可更確切地了解腫瘤與血管及重要臟器間的關(guān)系，可作為疑難病例的補(bǔ)充檢查。不同類(lèi)型的腹膜后腫瘤在MRI上的信號(hào)特征有所不同，這有助于腫瘤的定性診斷。同樣，MRI對(duì)顯示腫瘤是否轉(zhuǎn)移、與鄰近組織的關(guān)系及對(duì)病變進(jìn)行分期均有較大的價(jià)值。但MRI也不能完全準(zhǔn)確判斷鄰近臟器是否受累，而且MRI價(jià)格昂貴不宜作為常規(guī)檢查，可作為疑難尤其是復(fù)發(fā)病例的補(bǔ)充檢查手段。

原發(fā)性腹膜后腫瘤容易與哪些疾病混淆？

1.腎腫瘤 腎腫瘤以惡性多見(jiàn)，良性者甚少且腹部多不能觸及。成年人以腎癌多見(jiàn)，好發(fā)于40歲以上。腫瘤位于腰部，常有肉眼或鏡下血尿。晚期病人常有發(fā)熱、貧血及消瘦。靜脈尿路造影、腹部超聲檢查、CT掃描顯示病變?yōu)槟I臟實(shí)質(zhì)內(nèi)。腎臟核素掃描亦可有助于診斷。

腎母細(xì)胞瘤為小兒常見(jiàn)腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于2～4歲。腫瘤位于一側(cè)腰部多不超過(guò)腹部中線，亦常伴有發(fā)熱。半數(shù)患兒有血壓升高，晚期出現(xiàn)貧血及惡病質(zhì)。超聲檢查、CT掃描顯示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位病變，靜脈尿路造影提示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位病變或不顯影。

2.腎積水 小兒先天性腎積水系因先天性上泌尿系梗阻所致，好發(fā)于5歲以上的小兒。腫瘤位于側(cè)腹部，囊性，腹壁薄者透光試驗(yàn)陽(yáng)性。X線片可見(jiàn)腎影擴(kuò)大且有時(shí)可見(jiàn)鈣化點(diǎn)。超聲檢查、排泄性尿路造影、核素腎圖和腎掃描對(duì)診斷有價(jià)值。成人腎積水一般病史較長(zhǎng)，可有血尿、腰痛史。部分病人系因輸尿管結(jié)石所致，可有絞痛病史，或有繼發(fā)性感染史。排泄性尿路造影可見(jiàn)腎盂腎盞擴(kuò)大，但晚期病例可不顯影。先天性或成人腎積水有時(shí)因梗阻暫時(shí)解除而有腫瘤突然縮小的病史，這是本病所特有的病征。

3.多囊腎 為先天性疾病，系因胚胎期腎小管與集合管的連接發(fā)生障礙所致。嬰兒型多于1歲內(nèi)死亡。成人型多為雙側(cè)性，發(fā)病緩慢，常于40歲左右出現(xiàn)癥狀，且常伴有其他器官如肝、肺囊腫等。除腰部出現(xiàn)腫塊外，可有血尿、泌尿系感染、高血壓及側(cè)腹部或腰疼痛史。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿路造影可見(jiàn)腎盂腎盞拉長(zhǎng)、變形等征象，腎區(qū)超聲探測(cè)有多個(gè)液平段。核素掃描顯示腎臟大范圍的放射性缺損區(qū)。

4.胰腺囊腫 本病應(yīng)與位于上腹部的腹膜后腫瘤鑒別，臨床上以假性胰腺囊腫多見(jiàn)。本病病程較長(zhǎng)，以往多有急性胰腺炎或腹部損傷史，腫瘤位于上腹部偏左，觸診可發(fā)現(xiàn)腫物為圓形或橢圓形，邊界不清，有時(shí)呈囊性感，不活動(dòng)?？砂橛兄?chē)鞴偈軌喊Y狀如胃納不佳及嘔吐等。超聲波檢查顯示液平，X線檢查平片可見(jiàn)到胰腺區(qū)可能有鈣化斑，鋇餐檢查對(duì)本病的診斷有幫助，可發(fā)現(xiàn)胃被壓并向前推移，十二指腸圍擴(kuò)大及橫結(jié)腸向上或向下移位。

5.胰體尾部癌 本病的特點(diǎn)為腹痛。腹痛位于上腹部，并向腰背、前胸、肩及肋緣下放射，多為持續(xù)性鈍痛而不能緩解，仰臥時(shí)加重，夜間尤重，常迫使病人彎腰俯坐或彎腰側(cè)臥，常伴有食欲不振、腹瀉、體重減輕及尿糖陽(yáng)性。上腹或左上腹觸及腫瘤多為晚期表現(xiàn)。逆行膽、胰管造影術(shù)、CT均有助于本病的診斷。

6.結(jié)腸癌 本病主要表現(xiàn)為大便性狀及排便習(xí)慣改變，診斷不難。但少數(shù)病人常以腹部腫塊就診，當(dāng)升結(jié)腸或降結(jié)腸癌或肝曲及脾曲結(jié)腸癌侵及周?chē)M織時(shí)，腫瘤較固定，如病史確無(wú)大便性狀及排便習(xí)慣改變，此時(shí)應(yīng)行鋇灌腸檢查或纖維結(jié)腸鏡檢查，可采集組織標(biāo)本做病理檢查。另外少數(shù)病人雖無(wú)便血病史，但大便潛血試驗(yàn)多次為陽(yáng)性者亦應(yīng)考慮有本病的可能，應(yīng)進(jìn)行上述特殊檢查方法以免誤診。

7.結(jié)核性腹膜炎 本病腹部有時(shí)可觸到腫物，且有時(shí)與腹后壁、腸管及腸系膜等粘連固定而易與腹膜后腫瘤相混淆。但本病多見(jiàn)于年輕女性，有慢性結(jié)核病的臨床表現(xiàn)，身體其他部位可找到結(jié)核病灶;且本病的腹部腫塊常有大小不等、形狀不一的多發(fā)性特點(diǎn)，往往邊界不清，有時(shí)伴有不同程度的腸梗阻。消化道造影檢查可了解有無(wú)腸結(jié)核存在，腹腔鏡檢查對(duì)診斷雖然有較大幫助，但如有腸管與腹壁粘連常不易成功。對(duì)診斷可疑時(shí)應(yīng)行剖腹探查術(shù)。

8.腹主動(dòng)脈瘤 本病較少見(jiàn)，多為動(dòng)脈粥樣硬化或腹部損傷所致。腫瘤位于脊柱之前，有膨脹性搏動(dòng)，可有觸痛，腫瘤處有時(shí)可觸到收縮期震顫及聽(tīng)到收縮期吹風(fēng)樣雜音。病人常有不同程度的跳痛。如壓迫椎體可出現(xiàn)腰背部疼痛。X線片(正側(cè)位片)有時(shí)可發(fā)現(xiàn)瘤壁線狀鈣化影，對(duì)可疑病例可行腹主動(dòng)脈造影或MRI檢查以明確診斷。

9.寒性膿腫 胸椎下段及腰椎結(jié)核所形成的寒性膿腫可形成腹膜后腫物，應(yīng)與腹膜后腫瘤相鑒別。病人常有腰背疼痛史，脊椎可后突畸形，且寒性膿腫多位于腹部一側(cè)，脊椎X線平片可發(fā)現(xiàn)原發(fā)結(jié)核病灶。

10.腹膜后纖維化 腹膜后纖維化又稱(chēng)特發(fā)性腹膜后纖維增殖癥，系病因不明的腹膜后纖維脂肪組織的非特異性非化膿性慢性炎癥。臨床較少見(jiàn)，于腹膜后形成扁平且硬的腫瘤而引致輸尿管受壓梗阻，常伴有腰、背及腹部鈍痛、惡心嘔吐、食欲不振等癥狀，重者可出現(xiàn)尿毒癥。少數(shù)病人以下腹部腫瘤為主訴而就診。壓迫腹膜后淋巴管及靜脈可發(fā)生下肢水腫或睪丸鞘膜積液。排泄性尿路造影對(duì)本病診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)腎盂積水、輸尿管近段擴(kuò)張并向中線移位，受壓處顯示狹窄，晚期則雙側(cè)腎盂均不顯影。

11.牧區(qū)須與腹腔和盆腔包蟲(chóng)囊腫鑒別，囊腫不可隨便穿刺，流行區(qū)生活史、犬、羊接觸史、皮膚試驗(yàn)、補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)均有助于鑒別。

原發(fā)性腹膜后腫瘤可以并發(fā)哪些疾病？

1.貧血 腫瘤出血或兒童的腹膜后腫瘤增長(zhǎng)較快，可致貧血癥。

2.低鉀血癥 腫瘤體積較大，推擠或壓迫胃腸道時(shí)，患者可因食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉等，致鉀大量丟失和補(bǔ)充不足，使血鉀降低，血清電解質(zhì)紊亂。

3.急性腹膜炎 腫瘤破裂時(shí),血液刺激腹膜可出現(xiàn)腹痛、腹肌緊張、壓痛、反跳痛等急性腹膜炎的癥狀和體征。

4.低容量性休克 腫瘤破裂或侵及大血管時(shí)可引起大量出血，發(fā)生低容量休克。

原發(fā)性腹膜后腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

本病是原發(fā)性腫瘤，無(wú)有效預(yù)防措施。

原發(fā)性腹膜后腫瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

腹膜后腫瘤一旦診斷，除淋巴瘤外，不論良性或惡性，不論腫瘤大小，只要是無(wú)手術(shù)禁忌證，均應(yīng)以手術(shù)治療為首選，輔以綜合治療方案。文獻(xiàn)報(bào)道惡性腫瘤切除率為65%，良性腫瘤切除率為85%。

1.治療原則

(1)力爭(zhēng)切除腫瘤，輔以放療、化療、介入治療等綜合治療方案;

(2)對(duì)確實(shí)不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手術(shù)也有必要;

(3)對(duì)無(wú)法手術(shù)者或手術(shù)有殘留者，可用腫瘤毀損的治療方法;

(4)對(duì)多次復(fù)發(fā)的腫瘤仍不應(yīng)放棄手術(shù)治療機(jī)會(huì)。

2.治療策略。

除惡性淋巴瘤外，原發(fā)性腹膜后腫瘤對(duì)放、化療多不敏感，但大量臨床資料顯示。對(duì)于不能切除或部分切除的病人，在術(shù)后輔以放療和化療，能夠緩解癥狀，延長(zhǎng)生存期。此外，對(duì)于原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，術(shù)前的介入治療能使腫瘤縮小，利于手術(shù)切除;術(shù)后介入治療能控制殘余病灶，延緩復(fù)發(fā);對(duì)于不能切除的原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，介入治療能減輕病人的痛苦，延長(zhǎng)病人的生存期。

放射療法僅起姑息治療作用，可減輕疼痛、改善一般情況和延長(zhǎng)生命等。下列情況可以考慮作放射治療：不能手術(shù)的腫瘤;切除后腫瘤復(fù)發(fā);部分切除后的腫瘤;對(duì)放射敏感的腫瘤，如淋巴瘤;作為腫瘤切除后的輔助療法，如神經(jīng)細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等。

3.術(shù)前準(zhǔn)備 腹膜后腫瘤來(lái)源于腹膜后多種組織，分類(lèi)復(fù)雜，臨床特點(diǎn)頗不相同。根據(jù)腫瘤的部位和大小術(shù)前做好周密的準(zhǔn)備，對(duì)手術(shù)的難易度做充分的估計(jì)。

(1)血源的準(zhǔn)備：巨大的腹膜后腫瘤或與血管粘連的腫瘤，由于分離切除時(shí)會(huì)發(fā)生大出血，要充分準(zhǔn)備血源。

(2)腸道準(zhǔn)備：當(dāng)腫瘤侵犯到腸管，術(shù)中可能行腸切除術(shù)，特別對(duì)結(jié)腸應(yīng)做好充分的準(zhǔn)備。

(3)了解臟器功能狀況：腎臟是腹膜后腫瘤最易侵犯的器官，術(shù)前應(yīng)檢查雙腎臟的功能。以免盲目做腎切除。

(4)人造血管的準(zhǔn)備：腹膜后腫瘤侵犯血管或包繞血管是常見(jiàn)的，如全部切除腫瘤，需要修補(bǔ)或移植重建血管。對(duì)鄰近大血管的腫瘤，應(yīng)根據(jù)血管的大小選擇合適的人造血管。

(5)某些特殊病理類(lèi)型腫瘤：如功能性化學(xué)感受器瘤，可分泌生物胺物質(zhì)，出現(xiàn)持續(xù)高血壓，對(duì)此類(lèi)病人術(shù)前可用α受體阻滯藥、輸血、輸液，使血壓穩(wěn)定和保持正常血容量，必要時(shí)輸以鎮(zhèn)靜劑。

(6)術(shù)中快速病理切片檢查，及時(shí)明確腫瘤的病理性質(zhì)，對(duì)術(shù)中的處理是重要的。

4.腹膜后腫瘤手術(shù)應(yīng)注意的幾個(gè)問(wèn)題

(1)切口的選擇：切口的選擇應(yīng)能滿(mǎn)足充分暴露腫瘤，易于操作，同時(shí)便于術(shù)中適當(dāng)延長(zhǎng)。常選擇的切口有經(jīng)腹，或經(jīng)腰部類(lèi)似于腎臟手術(shù)切口。盆腔腹膜后腫瘤，由于盆腔的解剖特點(diǎn)，手術(shù)顯露，止血和切除均有一定難度。根據(jù)國(guó)內(nèi)外186例盆腔腹膜后腫瘤切除報(bào)道，下腹部可觸及腫塊，選擇經(jīng)腹入路;腫瘤位于直腸后或側(cè)方，采用切除尾骨入路;腫瘤巨大可先經(jīng)腹游離，再作會(huì)陰部切口游離。

(2)手術(shù)方式的選擇：腹膜后腫瘤的手術(shù)方式取決于腫瘤的性質(zhì)和與大血管的關(guān)系，目前國(guó)內(nèi)外采用的手術(shù)方式分為整塊切除、完全切除和部分切除。所謂整塊切除是將腫瘤與粘連緊密、無(wú)法分離的臟器或組織一并切除。完全切除則是沿包膜將腫瘤與粘連的臟器或血管分離，然后徹底切除腫瘤。若腫瘤較大，或壓迫周?chē)K器產(chǎn)生明顯的癥狀，但因病人的全身情況或腫瘤侵犯多個(gè)臟器或主要大血管，不可能整塊切除和完全切除，為緩解癥狀可行腫瘤部分切除。部分切除也可合并臟器或組織的切除。在決定部分切除時(shí)，要考慮腫瘤斷面可能發(fā)生難以控制的大出血。腹膜后腫瘤不論良性或惡性，絕大多數(shù)呈膨脹性生長(zhǎng)，具有完整的包膜。惡性腫瘤的包膜是腫瘤表層受壓形成的假包膜，如果術(shù)前或術(shù)中快速切片診斷為惡性腫瘤，應(yīng)連同包膜一并切除。當(dāng)腫瘤巨大，基底較寬，且與鄰近器官粘連緊密時(shí)，可在包膜內(nèi)剝離切除腫瘤，可能的情況下再行包膜切除。實(shí)在不能切除者術(shù)后應(yīng)輔助放療或化療。

(3)手術(shù)的難點(diǎn)及注意事項(xiàng)

①血管損傷：腹膜后腫瘤常累及周?chē)笱?，其方式可有壓迫、浸?rùn)、騎跨、包繞和推移等。由于腫瘤擠壓將血管壓扁，似一層結(jié)締組織，手術(shù)時(shí)易誤傷，對(duì)每一切斷組織仔細(xì)辨認(rèn)是可以避免的。如果粘連較緊密，應(yīng)打開(kāi)血管鞘，作鞘內(nèi)分離切除腫瘤，如腫瘤包繞或騎跨大血管，應(yīng)先經(jīng)無(wú)血管或少血管處進(jìn)入腹膜后，沿腫瘤包膜分離，逐漸分離到大血管處，然后切開(kāi)腫瘤，亦可切開(kāi)血管鞘，解剖分離出大血管。有時(shí)腫瘤與血管粘連難以分離或腫瘤明顯浸潤(rùn)血管壁，要安全切除腫瘤，應(yīng)根據(jù)粘連及浸潤(rùn)的范圍，決定行血管修補(bǔ)，對(duì)端吻合，亦或血管移植。對(duì)粘連或浸潤(rùn)范圍較廣不能完全切除，可行腫瘤部分切除，在殘留腫瘤邊緣放置鈦夾作標(biāo)記，便于術(shù)后定位放療。

②輸尿管損傷：輸尿管是最易遭腹膜后腫瘤壓迫和移位的器官，由于受壓失去了蠕動(dòng)，有時(shí)難以辨認(rèn)。術(shù)前了解腎盂有無(wú)積水可判斷輸尿管有無(wú)受壓。術(shù)中解剖分離腫瘤時(shí)，一定要仔細(xì)，時(shí)刻警惕有可能損傷輸尿管。輸尿管損傷一般分鉗夾傷或小穿孔、結(jié)扎、切斷和部分損傷。鉗夾傷或小穿孔宜從輸尿管切口插入雙“J”形輸尿管支架引流管，近端插入腎盂，遠(yuǎn)端插入膀胱，7～10 天后經(jīng)膀胱鏡拔除引流管。如果發(fā)現(xiàn)被結(jié)扎、應(yīng)立即松解結(jié)扎線，仔細(xì)觀察有無(wú)缺血，必要時(shí)切除缺血段，作對(duì)端吻合，吻合后置輸尿管支架引流管3～4周。如果損傷段較長(zhǎng)，可將腎臟游離并下移，再作輸尿管對(duì)端吻合，亦可作回腸代輸尿管術(shù)。

③聯(lián)合臟器切除：當(dāng)腫瘤侵犯鄰近臟器，尚有一定的活動(dòng)度，手術(shù)難度不太大，應(yīng)盡可能爭(zhēng)取將腫瘤與受累的臟器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除僅為8%～20%)，也是減少?gòu)?fù)發(fā)和延長(zhǎng)生命的有效方法。常需切除受累的臟器是腎臟，其次是結(jié)腸、胰腺、脾臟、小腸、胃。因此，術(shù)前應(yīng)詳細(xì)了解雙側(cè)腎功能，常規(guī)的腸道準(zhǔn)備和充分的血源準(zhǔn)備。

④術(shù)中大出血：腹膜后腫瘤手術(shù)中出血兇險(xiǎn)，止血頗為困難。當(dāng)腫瘤巨大、基底固定并與大血管粘連或侵犯血管時(shí)，尤其是惡性腫瘤，為避免大出血，切口應(yīng)足夠大，充分暴露術(shù)野。如發(fā)生大出血，視野不清，應(yīng)先用干紗布填壓止血?？焖傺a(bǔ)充血容量，此時(shí)應(yīng)考慮選擇連同受累組織及臟器整塊切除，包膜內(nèi)切除或部分切除。盆腔腹膜后腫瘤由于位置較深，腫瘤較大時(shí)無(wú)法顯露腫瘤全貌，往往只能分離到一定程度后潛行鈍性分離剜出腫瘤。但易導(dǎo)致骶前或盆腔大出血。行包膜內(nèi)切除時(shí)也可發(fā)生大量滲血，鉗夾止血困難。最有效的是用長(zhǎng)紗布條填塞壓迫止血，術(shù)后第3～5天開(kāi)始逐步拔出紗條，但若有血管損傷未修補(bǔ)，采用該方法，在拔除紗布條時(shí)可發(fā)生再出血，所以在填塞前一定要確定有無(wú)大血管損傷。腹膜后腫瘤因其位置深，難以充分暴露，尤其惡性腹膜后腫瘤侵犯范圍廣，器官與血管易受累，生長(zhǎng)不規(guī)則，與周?chē)M織粘連緊密，界限不清和多源性血液供應(yīng)等，使治療較為棘手。目前認(rèn)為只要病人一般情況尚好，沒(méi)有明顯的手術(shù)禁忌證，則應(yīng)以手術(shù)治療為首選。

(二)預(yù)后

決定預(yù)后的因素很多，如腫瘤的類(lèi)型，手術(shù)切除的徹底，腫瘤分化程度，腫瘤生長(zhǎng)方式等。向周?chē)M織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，腫瘤難以切除干凈，是導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)的重要因素。惡性腹膜后腫瘤切除后的復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%～80%，且惡性程度隨復(fù)發(fā)而增高;切除后5年生存率不到10%。良性腫瘤完全切除后可痊愈，部分切除可長(zhǎng)期生存，但也有一些腫瘤容易復(fù)發(fā)和惡變，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神經(jīng)細(xì)胞瘤偶有經(jīng)放射療法治愈的。詹友慶應(yīng)用COX單因素及多因素分析，顯示輔助放療能明顯提高腹膜后軟組織肉瘤的近期和遠(yuǎn)期生存率。因此術(shù)后輔助性放療和化療是原發(fā)性腹膜后腫瘤的重要補(bǔ)充治療手段。還應(yīng)強(qiáng)調(diào)術(shù)后隨訪，CT和B超的隨訪檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)腫瘤。對(duì)復(fù)發(fā)病例應(yīng)持積極態(tài)度，如病人情況允許，應(yīng)爭(zhēng)取再手術(shù)切除腫瘤，雖難以達(dá)到根治的目的，但在不同程度上能緩解病情，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。