類肉瘤病可以侵犯人體肺、淋巴結(jié)、皮膚、神經(jīng)、脾、肝、心、腮腺、肌肉、骨及骨關(guān)節(jié)等多種器官，眼是僅次于肺及肺門淋巴結(jié)的易于受害器官，當(dāng)眼部患病時，一般均伴有其他器官的類肉瘤病。但也有些病例，眼病十分典型而全身檢查卻并無陽性發(fā)現(xiàn)，稱為眼類肉瘤病。

眼類肉瘤病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因還不清楚，目前的假設(shè)認(rèn)為：類肉瘤病是在異常的人體免疫功能基礎(chǔ)上，遭受某種病原體感染所致。各種病原體中，爭論最為熱烈的是結(jié)核桿菌。歷史上曾認(rèn)為類肉瘤病為結(jié)核感染的一種少見的形式，但類肉瘤病肉芽腫中不能或罕能分離出結(jié)核桿菌;對結(jié)核菌素試驗(yàn)無或僅有微弱反應(yīng);抗結(jié)核藥物治療無效等，均否定了結(jié)核桿菌為本病病因的推測。此外，不典型分枝桿菌及某些皰疹病毒如單純皰疹、Epstain-Barr病毒感染與本病的聯(lián)系也未能完全證實(shí)。

本病有免疫遺傳背景。1997年Ishihara等調(diào)查北歐地區(qū)人群發(fā)現(xiàn)，HLA-B8、HLA-DR陽性者，易患類肉瘤病。

(二)發(fā)病機(jī)制

近年的研究認(rèn)為，此病是一種自身免疫性疾病。自身抗原可能與單核細(xì)胞有關(guān)?；颊叩拿庖邔W(xué)改變特征性地表現(xiàn)為外周血中CD4 細(xì)胞降低，CD4 細(xì)胞與CD8 細(xì)胞比值下降(=0.8)。但在受累組織中CD4+ 細(xì)胞增加，CD4 細(xì)胞與CD8+ 細(xì)胞比值增高(=1.8)。有研究表明受累組織中CD4 細(xì)胞被激活，釋放IL-2和其他細(xì)胞因子，主要通過細(xì)胞免疫應(yīng)答引起炎癥和組織損傷。

不同種族發(fā)病的差異及不同類肉瘤病患者臨床表現(xiàn)的差異，提示免疫遺傳因素在發(fā)病中起著一定作用。HLA抗原分型發(fā)現(xiàn)，在倫敦的白人患者中，HLA-B8抗原陽性者易于發(fā)生急性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑和前葡萄膜炎;在華盛頓的黑人中HLA-Bw15抗原陽性者發(fā)生類肉瘤病可能性要比陰性者大5倍;在希臘的患者中，HLA-B27抗原陽性者往往有較嚴(yán)重的類肉瘤病。HLA-B13抗原陽性患者往往表現(xiàn)出慢性和持續(xù)性的損害。

眼類肉瘤病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.葡萄膜前段炎癥

(1)類肉瘤病虹膜睫狀體炎：類肉瘤病的眼部病變中以虹膜睫狀體炎(以下簡稱虹睫炎)最常見，占類肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始發(fā)于青年人，多為單眼，一次發(fā)作后，可復(fù)發(fā)。發(fā)作時有睫狀充血、灰白色細(xì)小角膜后沉著物、Tyndall現(xiàn)象陽性、虹膜紋理不清、瞳孔縮小、眼痛、睫狀區(qū)觸痛、畏光、流淚等虹睫炎的炎癥刺激癥狀和體征，全身常伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑及肺門淋巴結(jié)腫大。慢性虹睫炎與急性者不同：始發(fā)于中年后，多為雙眼，同時或先后發(fā)病，病程遷延持續(xù)，睫狀充血、眼痛等炎癥刺激癥狀與體征并不顯著，KP呈密集的羊脂狀，虹膜Koeppo結(jié)節(jié)和Busacca結(jié)節(jié)相當(dāng)多見，虹膜易于后粘連，因此也易于發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼。全身檢查可發(fā)現(xiàn)肺纖維化病灶、凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、骨質(zhì)囊腫等病變。

(2)類肉瘤病小梁炎：4.9%～8.5%的類肉瘤病患者中，可見虹膜角膜角下方Schwalbe線及小梁網(wǎng)處出現(xiàn)肉芽腫性結(jié)節(jié)，Candler稱之為類肉瘤病小梁炎。結(jié)節(jié)為微紅略帶黃色的半透明粟粒狀隆起，多少不等，有時互相融合。結(jié)節(jié)附近偶可見到新生血管和絲狀虹膜末卷前粘連。虹膜角膜角大多為開角，但當(dāng)絲狀前粘連嚴(yán)重時可以關(guān)閉。眼壓一般保持正常，也可增高。無論眼壓是否增高，眼前段均無充血，也無眼痛主訴。

(3)睫狀體類肉瘤病結(jié)節(jié)：肉芽腫性結(jié)節(jié)因是否突破色素上皮層而有不同所見。突破者結(jié)節(jié)較大，否則為小結(jié)節(jié)。間接檢眼鏡或三面鏡難見到睫狀體，可用超聲生物顯微鏡檢查。

(4)類肉瘤病中間葡萄膜炎：無論在體征、癥狀方面都與常見的特發(fā)性中間葡萄膜炎基本一致，相異處在于本病的小雪球樣滲出團(tuán)，位于玻璃體基底部，接近視網(wǎng)膜，大小約1/5PD，往往呈串珠樣排列，而不像特發(fā)性中間葡萄膜炎位于睫狀體平坦部的雪堤(snow bank)狀滲出。

2.葡萄膜后段炎癥 類肉瘤病導(dǎo)致的葡萄膜后節(jié)炎癥，比前節(jié)少見。前后節(jié)炎病發(fā)病率之比約為4∶1。后節(jié)炎癥時前節(jié)常無或僅有輕度炎癥。

(1)類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎：眼底鏡下可見境界比較清晰的圓形或類圓形黃白色小結(jié)節(jié)，面積1/3～1/2PD，有如油蠟小滴，稱為蠟淚滴(candle wax driping)。蠟淚滴位于視網(wǎng)膜靜脈附近，多少不一，數(shù)月內(nèi)可自行吸收，亦可歷數(shù)年而不變。此種病灶可能為血管壁上皮樣細(xì)胞肉芽腫結(jié)節(jié)，F(xiàn)FA片上表現(xiàn)有血管壁缺損。蠟淚滴消失后，遺留黃白色萎縮斑，很少色素增生。玻璃體內(nèi)可以見到散在的、自小點(diǎn)狀至1PD大小不等的球形灰白色滲出物，常連接成串珠狀，大多位于眼底下方的視網(wǎng)膜前面。檢眼鏡檢查時可見其投影，為本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁網(wǎng)處存在小結(jié)節(jié)，是本病的又一特征，因此虹膜角膜角鏡檢查有益于本病的診斷。

(2)類肉瘤病視網(wǎng)膜靜脈周圍炎：在類肉瘤病引起的眼底病變中，以視網(wǎng)膜靜脈周圍炎最多見。靜脈旁伴有白鞘和出血，周邊部小靜脈閉塞成白線。上述靜脈附近的蠟淚滴及玻璃體內(nèi)串珠樣小球滲出，在部分病例中亦有發(fā)現(xiàn)。炎癥損害較大靜脈分支時，偶有玻璃體積血。

類肉瘤病極少累及視網(wǎng)膜動脈。當(dāng)動、靜脈管壁均見節(jié)段狀白鞘時，稱類肉瘤病視網(wǎng)膜血管炎。

(3)類肉瘤病脈絡(luò)膜肉芽腫：有2種類型：一為散在的多發(fā)性脈絡(luò)膜小結(jié)節(jié)，位置較深，呈暗黃色。ICG造影早期為低熒光斑，晚期呈強(qiáng)熒光;另一種結(jié)節(jié)較大，最大可達(dá)8PD，呈黃白色或灰黃隆起，其上視網(wǎng)膜可以發(fā)生脫離。亦可穿破視網(wǎng)膜而突入玻璃體內(nèi)，臨床易于誤診為脈絡(luò)膜惡性腫瘤。

脈絡(luò)膜肉芽腫不伴有葡萄膜前部炎癥。FFA檢查：開始為熒光遮蔽，繼而滲漏(肉芽腫表面有新生血管)，晚期著染。肉芽腫消退后遺留大片脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑，色素增生。

(4)類肉瘤病的視神經(jīng)損害：大多為繼發(fā)于類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的視盤水腫或視神經(jīng)炎;亦有因顱內(nèi)、眶類肉瘤病，使顱內(nèi)或眶內(nèi)壓增高而導(dǎo)致雙眼或單眼的視盤水腫，如長期不能緩解，終可發(fā)展為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。部分病例視神經(jīng)直接受到類肉瘤病侵襲，形成視神經(jīng)肉芽腫。由于視神經(jīng)纖維遭受擠壓，不僅損害視功能，還可累及瞳孔傳人經(jīng)路出現(xiàn)瞳孔反射障礙。視神經(jīng)前段的肉芽腫，檢眼鏡下視盤隆起，略呈粉紅色，嚴(yán)重者突入玻璃體腔，有時因肉芽腫的壓迫，還能引起視網(wǎng)膜靜脈阻塞。類肉瘤病球后視神經(jīng)炎也可能為視神經(jīng)后段的小肉芽腫所引起。視神經(jīng)管內(nèi)段、顱內(nèi)段的肉芽腫，除視力急劇下降外，CT或MRI片上可見視神經(jīng)管擴(kuò)大等改變。位于視交叉處者，有相應(yīng)的視野改變，并伴有下丘腦、垂體、內(nèi)分泌方面的癥狀和體征。

盡管上述葡萄膜前、后節(jié)的類肉瘤病炎癥有著某些特征性改變，但僅憑裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡所見，很難與其他原因引起的葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)病變鑒別，因此一定要結(jié)合全身檢查。當(dāng)葡萄膜炎伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、斑狀丘疹、胸片或CT、發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大時，必須高度懷疑葡萄膜炎可能是類肉瘤病所致。如再有結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性、Kveim試驗(yàn)陽性，診斷可以成立。

眼類肉瘤病應(yīng)該做哪些檢查？

1.生化方面的檢查

(1)血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶：血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(ACE)是由巨噬細(xì)胞、類上皮細(xì)胞等產(chǎn)生的，可以催化多種多肽的裂解，它可使血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)化為具有強(qiáng)有力血管加壓作用的血管緊張素Ⅱ。ACE正常存在于肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面、肺泡的巨噬細(xì)胞、近端腎小管的類上皮細(xì)胞、血液及精液中。在類肉瘤病患者，由于出現(xiàn)大量的含有巨噬細(xì)胞和類上皮細(xì)胞的肉芽腫以及這些細(xì)胞的功能亢進(jìn)，所以不但使肉芽腫組織內(nèi)出現(xiàn)高濃度的ACE，而且也使血清ACE水平顯著增高。從某種意義上來說，血清ACE水平反映了能夠產(chǎn)生ACE的肉芽腫(類上皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞)的總和。自1974年Lieberman將ACE測定引入類肉瘤病的診斷以來，此種檢查已受到廣泛的重視，它已成為判斷類肉瘤病的一個很有用的指標(biāo)，動態(tài)測定其血清水平，可以判斷疾病的進(jìn)展、消退及復(fù)發(fā)，可以評價糖皮質(zhì)激素的治療效果，可以作為判定疾病預(yù)后的一個參數(shù)，也可作為研究類肉瘤病發(fā)生機(jī)制的一個方面。

(2)溶菌酶：血清及其他體液中溶菌酶水平反映著體內(nèi)巨噬細(xì)胞的活性。在類肉瘤病患者這些細(xì)胞數(shù)量增多且活性增強(qiáng)，因而可出現(xiàn)血清溶菌酶水平升高。

溶菌酶測定已被應(yīng)用于葡萄膜炎和干燥性角膜結(jié)膜炎的鑒別診斷。既有類肉瘤病性葡萄膜炎表現(xiàn)，又有血清溶菌酶水平升高，則應(yīng)高度懷疑為類肉瘤病;類肉瘤病所致的干燥性角膜結(jié)膜炎患者的淚液溶菌酶含量正?；蛏撸渌愋退碌母稍镄越悄そY(jié)膜炎患者的淚液溶菌酶含量均是降低的。

(3)腺苷脫氨酶：腺苷脫氨酶(ADA)主要由巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生，Tayler等發(fā)現(xiàn)類肉瘤病患者血清ADA活性升高。

2.免疫學(xué)方面的檢查

(1)體液免疫學(xué)檢查：類肉瘤病患者有體液免疫的異常。由于輔助性T細(xì)胞刺激了多種B細(xì)胞，所以血清中多種類型的免疫球蛋白水平均增高。許多患者有類風(fēng)濕因子、抗核抗體、梅毒抗體等的假陽性結(jié)果和多種病毒抗體效價增高，在一些患者血清及房水中存在有免疫復(fù)合物。但由于這些檢查的敏感性變異大，因此，在類肉瘤病診斷中的價值不大。

(2)細(xì)胞免疫學(xué)檢查：約1/3的患者有輕微的血淋巴細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞對非特異性有絲分裂原刺激的反應(yīng)降低，但由于這些檢查缺乏特異性，所以對診斷幫助不大。然而皮膚試驗(yàn)對此病卻有一定幫助，大多數(shù)活動期患者對念珠菌屬、腮腺炎病毒、毛癬菌屬等皮內(nèi)試驗(yàn)無反應(yīng);正常人中約90%呈鏈激酶皮內(nèi)試驗(yàn)陽性，而此病患者中僅一半呈陽性反應(yīng);用100U結(jié)核菌素皮試發(fā)現(xiàn)，約2/3的患者陰性，該試驗(yàn)陽性的患者可隨著病情加重而轉(zhuǎn)為陰性，但在疾病活動性消失后又可轉(zhuǎn)為陽性。

(3)Kveim試驗(yàn)：Kveim試驗(yàn)實(shí)際上是一種遲發(fā)型皮膚過敏反應(yīng)的試驗(yàn)，于1941年被首次描述。此試驗(yàn)克服了其他皮膚試驗(yàn)敏感性和特異性不高的缺點(diǎn)。據(jù)報(bào)道50%～80%的患者呈陽性反應(yīng)，在肺類肉瘤病患者中陽性高達(dá)90%。因此，對類肉瘤病的診斷有重要的價值。此試驗(yàn)是從確定的類肉瘤病患者的病變組織(往往使用脾臟和淋巴結(jié))提取蛋白或制備組織懸液，將蛋白或組織懸液注射于患者皮下，于4～6周后觀察結(jié)果，局部出現(xiàn)丘狀結(jié)節(jié)病變者為陽性反應(yīng)，結(jié)節(jié)活組織檢查可以看到非干酪樣壞死性肉芽腫。在有淋巴結(jié)病變和結(jié)節(jié)性紅斑存在的早期患者，此試驗(yàn)多為陽性。此試驗(yàn)的假陽性率低，假陽性僅見于感染性腸道疾病、結(jié)核等患者。雖然該試驗(yàn)對診斷有很大幫助，但它有以下缺點(diǎn)和局限性：①難以獲得類肉瘤病患者的脾臟和淋巴結(jié)，即使得到尚需在大量患者身上證明這種抗原的有用性，目前尚無市售的患者的脾或淋巴結(jié)懸液或抗原;②費(fèi)時，至少需1個月才能觀察到結(jié)果;③需要行組織學(xué)檢查。Jones-Williams等設(shè)計(jì)出一種體外試驗(yàn)方法，此種試驗(yàn)方法被稱為Kveim巨噬細(xì)胞抑制因子試驗(yàn)，據(jù)說它比標(biāo)準(zhǔn)的Kveim試驗(yàn)可以更快獲得結(jié)果，可以避免活組織檢查及組織學(xué)檢查，避免傳播肝炎病毒等病原體。但有關(guān)此試驗(yàn)的準(zhǔn)確性、有效性等尚需更多的研究加以證實(shí)。

3.血液紅細(xì)胞沉降率加快 白細(xì)胞總數(shù)降低，嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清球蛋白與白蛋白比例倒置，γ、β球蛋白升高，可為診斷提供參考。

4.組織病理學(xué)檢查 發(fā)生于任何器官的類肉瘤病肉芽腫結(jié)節(jié)，組織學(xué)改變是一致的。為抗原和巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、抗體間的反應(yīng)所形成。

顯微鏡下，肉芽腫結(jié)節(jié)以上皮樣細(xì)胞積聚為主，有的可見多核巨細(xì)胞。其外圍有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及成纖維細(xì)胞浸潤。小結(jié)節(jié)可集合成團(tuán)球狀大結(jié)節(jié)。部分標(biāo)本的結(jié)節(jié)內(nèi)，巨細(xì)胞具有雙折光性結(jié)晶包涵體，即Schaumann小體。類肉瘤病肉芽腫結(jié)節(jié)不發(fā)生干酪樣變但有Schaumann小體，是與結(jié)核性結(jié)節(jié)病理組織學(xué)鑒別的主要依據(jù)，但不是絕對的。此等改變偶亦見于結(jié)核菌毒性低、機(jī)體免疫力較高和組織過敏性較低的結(jié)核性結(jié)節(jié)中;也可見于真菌感染、麻風(fēng)病、弓形蟲病、球孢子病、鈹中毒(berylliosis)及異物形成的肉芽腫結(jié)節(jié)中。反之，類肉瘤病結(jié)節(jié)內(nèi)有時也能發(fā)生顆粒狀壞死。

發(fā)生在虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮及色素上皮(RPE)的類肉瘤病肉芽腫性結(jié)節(jié)，與其他器官的病理組織學(xué)所見相同。臨床上所謂散在多發(fā)性脈絡(luò)膜小結(jié)節(jié)，病灶局限于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞下，實(shí)際上并不侵犯脈絡(luò)膜。在視網(wǎng)膜靜脈周圍炎或血管炎標(biāo)本中，管壁可見結(jié)節(jié)樣肉芽腫性浸潤，甚至血管壁完全由上皮樣細(xì)胞所代替。但也有個別病例，整個視網(wǎng)膜散布著粟粒狀小結(jié)節(jié)而不影響血管。

類肉瘤病急性虹睫炎為非肉芽腫性炎癥，病理組織學(xué)改變?nèi)缤つw結(jié)節(jié)性紅斑，是一種對免疫致敏的繼發(fā)性反應(yīng)。

免疫組織化學(xué)提示，類肉瘤病葡萄膜類肉芽腫結(jié)節(jié)中的上皮樣細(xì)胞，有由巨噬細(xì)胞來源的T淋巴細(xì)胞。其中輔助性T淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯高于抑制性T淋巴細(xì)胞，主要分布于肉芽腫結(jié)節(jié)周圍。

1.X線檢查

(1)胸部X線檢查：是最重要的檢查方法之一。根據(jù)X線的表現(xiàn)，可以將類肉瘤病所致的肺部病變分為以下5期：0期，無X線異常;Ⅰ期僅出現(xiàn)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，無肺野的改變，此種病變在1年內(nèi)80%～90%自愈;Ⅱ期，同時具有兩側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大和肺野改變，肺野改變呈多形性，但以間質(zhì)的斑塊狀或結(jié)節(jié)狀浸潤為多見，肺野病變不具有特異性。如肺野病變先于雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，則應(yīng)考慮為結(jié)核、真菌感染、淋巴瘤、癌等所致;Ⅲ期，僅有肺野病變而無肺門淋巴結(jié)病;Ⅳ期，肺野出現(xiàn)上述改變并出現(xiàn)纖維化。雖然Ⅳ期可以從Ⅰ、Ⅱ期發(fā)展而來，但實(shí)際上此種分期只是人為的劃分，并不表示此病肺部病變的發(fā)展順序，0期可以在疾病的早期或晚期出現(xiàn)。在類肉瘤病患者，很少出現(xiàn)氣管旁淋巴結(jié)腫大而無肺門淋巴結(jié)腫大。此外，肺門淋巴結(jié)病總是出現(xiàn)于肺野改變之前，這是區(qū)別此病與其他疾病所致肺部病變的關(guān)鍵所在。

(2)骨的X線檢查：一些患者偶爾可有骨的受累，骨受累主要有以下3種X線表現(xiàn)：①骨皮質(zhì)漏斗及骨小梁重建;②溶解現(xiàn)象，表現(xiàn)為鑿孔狀邊緣;③迅速破壞現(xiàn)象。

2.鎵掃描 枸櫞酸鎵掃描對于發(fā)現(xiàn)全身性炎癥疾病和腫瘤有一定的價值，盡管鎵定位的確切機(jī)制尚不完全清楚，但已經(jīng)知道可能與炎癥部位的T細(xì)胞有關(guān)。鎵吸收的量依賴于炎癥的特征及范圍。鎵對發(fā)現(xiàn)類肉瘤病所致的炎癥尤為適用，有人發(fā)現(xiàn)它在判斷類肉瘤病所致的肺部病變方面要比X線敏感，但淋巴瘤、癌、結(jié)核等疾病的鎵掃描也可出現(xiàn)異常改變。

對于可疑類肉瘤病患者，應(yīng)行淚腺鎵掃描以確定淚腺有無改變。正常淚腺組織可以見到微量的鎵吸收，在活動性類肉瘤病患者，4/5以上表現(xiàn)為鎵吸收異常增加，表明在類肉瘤病患者淚腺的受累是相當(dāng)常見的。淚腺鎵掃描雖然是敏感的檢查方法，但卻是非特異性的。約25%淚腺鎵吸收增加者，無類肉瘤病的任何表現(xiàn)，因此應(yīng)注意這種假陽性結(jié)果。

3.CT檢查和磁共振檢查 對于顱內(nèi)及視神經(jīng)的肉芽腫，可進(jìn)行CT或磁共振檢查，它們有助于鑒別肉芽腫和腫瘤。

眼類肉瘤病容易與哪些疾病混淆？

1.梅毒性葡萄膜炎 梅毒可以引起漿液性虹膜睫狀體炎、肉芽腫性虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等，也可引起一些全身的改變。在鑒別梅毒和類肉瘤病所致的葡萄膜炎時，除了注意性接觸史和葡萄膜炎自身的特點(diǎn)外，尚應(yīng)注意以下幾個方面：①梅毒引起肺部病變非常少見，且其所致的肺部改變主要為支氣管的梅毒瘤，而類肉瘤病所致的肺部改變主要為肺門淋巴結(jié)腫大;②梅毒患者結(jié)膜或淋巴結(jié)活組織檢查可見大量的漿細(xì)胞浸潤，而類肉瘤病者則為非干酪樣壞死性肉芽腫;③梅毒所致的結(jié)膜炎通常表現(xiàn)為嚴(yán)重的充血，而類肉瘤病所致者主要為黃色半透明的結(jié)節(jié);④青霉素類藥物對梅毒性葡萄膜炎治療有效，但對類肉瘤病則無效;⑤梅毒血清學(xué)及血清ACE等檢查有助于鑒別。

2.Vogt-小柳原田病 Vogt-小柳原田病往往引起雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎，出現(xiàn)彌漫性脈絡(luò)膜炎，可伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。病程長者一般有晚霞狀眼底改變，Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)的出現(xiàn)率遠(yuǎn)高于類肉瘤病患者的病變發(fā)生率?；颊叱Ｓ蓄^痛、耳鳴、聽力下降、脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)、腦脊液細(xì)胞增多等表現(xiàn)和改變。根據(jù)這些臨床特點(diǎn)，一般不難鑒別。

3.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病的基本特征是雙側(cè)復(fù)發(fā)性非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚損害、生殖器潰瘍，還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的改變，皮膚過敏反應(yīng)性試驗(yàn)可為陽性，不發(fā)生肺門淋巴結(jié)病、肺部浸潤等病變，不引起血清ACE、溶菌酶水平升高，熒光素眼底血管造影顯示廣泛的視網(wǎng)膜微血管滲漏，這些都有助于二者的鑒別。

眼類肉瘤病可以并發(fā)哪些疾??？

繼發(fā)性青光眼是最常見的并發(fā)癥，此外還可出現(xiàn)并發(fā)性的白內(nèi)障。

眼類肉瘤病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

眼類肉瘤病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

類肉瘤病急性虹睫炎對糖皮質(zhì)激素敏感，用0.3%～0.5%地塞米松(dexamethasone)水溶液每2小時點(diǎn)眼1次，炎癥即可迅速消退。當(dāng)然，擴(kuò)瞳藥、濕熱敷等一般虹睫炎的常規(guī)治療也是必要的。慢性虹睫炎比較頑固，對糖皮質(zhì)激素不太敏感，可用甲潑尼龍20mg(每眼)球結(jié)膜下或筋膜囊下注射，隔天或3天1次，連續(xù)3～5次。筋膜囊下注射時，用有齒鑷提起球結(jié)膜及其下筋膜，針尖刺入后輕輕擺動，防止刺破鞏膜誤入眼球內(nèi)。擴(kuò)瞳藥開始用1%～2%阿托品眼水或眼膏，待瞳孔擴(kuò)大后改用短效擴(kuò)瞳藥，如后馬托品(homatropine)、乙酰環(huán)戊苯(cyclopentolate)或含等量0.4%后馬托品、0.5%去氧腎上腺素、1%普魯卡因的新擴(kuò)瞳合劑，既可防止瞳孔緣虹膜后粘連，又使虹膜保持舒縮余地，以免虹膜發(fā)生前、后粘連。

類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、脈絡(luò)膜肉芽腫、視神經(jīng)病變，包括慢性虹睫炎在內(nèi)，當(dāng)糖皮質(zhì)激素局部應(yīng)用不能奏效時，需全身給藥，如潑尼松30～60mg上午8時前頓服，病情緩解后漸次減量，最后改為維持量(10mg/d)，持續(xù)3～6個月。糖皮質(zhì)激素全身用藥時，按常規(guī)內(nèi)服氯化鉀300mg/d，低鹽飲食。如糖皮質(zhì)激素治療無效，可加用或改用環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制藥。應(yīng)用免疫抑制藥時，定期檢查血象和肝、腎功能。

(二)預(yù)后

類肉瘤病急性虹睫炎對糖皮質(zhì)激素敏感，預(yù)后良好。慢性虹睫炎是一種肉芽腫性炎癥，病情遷延頑固。如不及時控制，甚易發(fā)生繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障，甚至引起眼球萎縮而致視功能完全消失。

類肉瘤病脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎等眼底病變，對視功能的威脅很大。一次發(fā)作而能予以迅速控制者，預(yù)后較好，預(yù)后視力多數(shù)可以恢復(fù)到0.5以上;反復(fù)發(fā)作或病程遷延者反之，甚至失明。類肉瘤病的病死率為3%～5%，累及神經(jīng)系統(tǒng)者10%。眼底出現(xiàn)類肉瘤病時，神經(jīng)系統(tǒng)病變發(fā)生率由2%增至37%，病死率隨之提高。