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      結(jié)節(jié)性紅斑疾病

      疾病介紹

      結(jié)節(jié)性紅斑是一種好發(fā)于青年女性的疼痛性、結(jié)節(jié)性血管炎綜合征,累及真皮血管和脂膜組織的反應(yīng)性炎性疾病,常位小腿脛前部皮膚呈紅色或紫紅色類性結(jié)節(jié)改變。其性質(zhì)為非化膿性結(jié)節(jié)性紅斑性皮膚損害的自身免疫性疾病。祖國醫(yī)學文獻中記載的“瓜藤纏相似。一般認為與感染,尤其是鏈球菌感染和藥物反應(yīng)有關(guān)。

      病因

      結(jié)節(jié)性紅斑是由什么原因引起的?


      (一)發(fā)病原因


      病因復雜,一般認為與感染,尤其是鏈球菌感染和藥物反應(yīng)有關(guān)。Favone和Sosman分析155例EN,在癥狀發(fā)生前80%以上有上呼吸道感染,其中50%是p溶血性鏈球菌引起的咽炎。結(jié)核病亦是重要的誘發(fā)因素,特別是兒童。此外,病毒、真菌等感染,溴化物、碘化物、磺胺等藥物亦可誘發(fā)本病。近來有報道口服避孕藥發(fā)病者。


      1.鏈球菌感染 某些患者可發(fā)生在上呼吸道感染、咽峽炎和急性扁桃體炎之后。國內(nèi)2組報道,伴有風濕樣關(guān)節(jié)痛者占68.2%,扁桃體炎者25.6%,而其他報告的發(fā)生率則很低。這說明本病與鏈球菌感染有關(guān),但又不是惟一的致病因素。


      2.結(jié)核菌感染 自1872年Uffelmana提出本病與結(jié)核菌感染有關(guān)之后,逐漸受到人們的注意,越來越多的證據(jù)說明本病與結(jié)核感染有密切關(guān)系。國內(nèi)統(tǒng)計同時合并結(jié)核菌感染,或有陳舊性結(jié)核病灶,或結(jié)素試驗陽性者,占60%以上,認為本病是機體對結(jié)核菌或其毒素的過敏現(xiàn)象。


      3.其他原因 某些藥物尤其是溴劑和磺胺藥,是本病最常見的致病原因。其他如球孢子菌病、組織胞漿菌病、貓抓熱、發(fā)癬菌病、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)節(jié)病、白塞病、麻風病和性病淋巴肉芽腫,均可伴有結(jié)節(jié)性紅斑。此外,病毒感染與本病有關(guān),其他少見的原因如急性外陰潰瘍,急性、慢性白血病,也可伴發(fā)本病。


      (二)發(fā)病機制


      1.本病是一種由許多原因引起的皮膚變態(tài)反應(yīng),真正的發(fā)病機制尚不清楚。有人認為是一種變應(yīng)性血管炎,但利用免疫熒光技術(shù)又未能在壞死性或變應(yīng)性血管炎處發(fā)現(xiàn)有免疫復合物沉積。也有人認為本病是一種血管對微生物或其他抗原的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)。


      2.主要病理改變發(fā)生于皮下脂肪層和真皮下脂肪小葉間隔。在早期急性炎癥反應(yīng)階段,主要為中性粒細胞浸潤,伴有少量淋巴細胞、嗜酸粒細胞和少量紅細胞外滲。隨著病情發(fā)展,中性粒細胞很快消失,而代之以淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤。在脂肪小葉間隔中,可出現(xiàn)巨細胞并伴有明顯的纖維蛋白滲出。血管壁增厚,內(nèi)皮細胞增生和管腔閉塞,無膿腫及干酪樣壞死,表皮一般正常。

      癥狀

      結(jié)節(jié)性紅斑有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


      本病好發(fā)于青年女性,春秋季常見。一般對稱發(fā)生于小腿伸則。皮疹為數(shù)個大小不等的結(jié)節(jié),鮮紅或暗紅,不破潰,自覺疼痛。組織病理表現(xiàn)為:真皮非特異性炎性病變,呈血管炎改變,尤以深層靜脈血管變化最為明顯。


      結(jié)節(jié)性紅斑是一種常見的由于血管炎所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病,常見于小腿伸側(cè)的紅色或紫紅色疼痛性炎性結(jié)節(jié),青年女性多見,病程有局限性,易于復發(fā)。發(fā)病前有感染史或服藥史,皮損突然發(fā)生,為雙側(cè)對稱的皮下結(jié)節(jié),自蠶豆至核桃大不等,數(shù)目達10個或更多,自覺疼痛或壓痛,中等硬度。早期皮色淡紅,表面光滑,輕微隆起,幾天后,皮色轉(zhuǎn)暗紅或青紅,表面變平。3~4周后結(jié)節(jié)逐漸消退,留暫時色素沉著,結(jié)節(jié)始終不發(fā)生潰瘍。皮損好發(fā)于脛前,也可見于大腿、上臂伸側(cè)及頸部,少見于面部。慢性結(jié)節(jié)性紅斑:不同于急性結(jié)節(jié)性紅斑的特征:常發(fā)生在老年婦女,皮損為單側(cè),若為雙側(cè),則不對稱,除關(guān)節(jié)痛外,不伴有其他全身癥狀。結(jié)節(jié)不痛,且比急性結(jié)節(jié)性紅斑軟。


      有典型皮膚損害,并發(fā)生在青年女性,雙側(cè)脛骨前區(qū)突然出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑。持續(xù)1~3周,隨后消退,不留任何痕跡,根據(jù)上述情況一般可以確診為本病。


      中醫(yī)病機和辯證:中醫(yī)認為是有蘊濕,郁久化熱,濕熱蘊結(jié)于血脈肌膚,致使經(jīng)絡(luò)阻隔,氣血凝滯而發(fā)病,或因脾虛蘊濕不化,兼感寒邪,寒濕凝結(jié)阻滯血脈而致。


      中醫(yī)辯證分型:


      1.濕熱型 主證:起病急驟,有頭痛,咽痛,關(guān)節(jié)痛或體溫增高。皮損灼熱,紅腫,同時伴有口渴,大便干,小便黃。舌質(zhì)微紅,舌苔白或膩。脈滑微數(shù)。


      辯證:濕熱蘊結(jié),氣血瘀滯。


      2.濕寒型 主證:關(guān)節(jié)疼,遇寒加重,肢冷,皮膚損害顏色較暗紅,此起彼落,反復纏綿不愈??诓豢?,大便不干或有溏瀉,體溫不增高,舌質(zhì)淡,舌苔薄白或白膩。脈沉緩或遲。


      辯證:寒濕凝結(jié),阻滯血脈。

      檢查

      結(jié)節(jié)性紅斑應(yīng)該做哪些檢查?


      血常規(guī)檢查,白細胞計數(shù)一般正?;蜉p度升高,但在初期,伴有高熱、扁桃體炎或咽炎時,白細胞計數(shù)及嗜中性粒細胞計數(shù)可明顯增高。類風濕因子亦可為陽性。有人測定患者血清 P2微球蛋白增高。


      1.血常規(guī)及血沉 一般無貧血,有時白細胞升高,2/3的患者血沉增快。


      2.免疫學檢查 在伴有結(jié)核時,結(jié)核菌素試驗可陽性。


      X線檢查:原發(fā)病為肺結(jié)核時,??砂l(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大。文獻報道發(fā)生在16~30歲的青年女性,有結(jié)節(jié)性紅斑,X線顯示有雙肺門淋巴結(jié)腫大者,稱為Buner綜合征,并認為這些患者肺門淋巴結(jié)腫大,實際上是全身性結(jié)節(jié)性紅斑的一種表現(xiàn)。

      鑒別

      結(jié)節(jié)性紅斑容易與哪些疾病混淆?


      1.硬紅斑 多發(fā)生于小腿屈側(cè),常單發(fā)或為數(shù)個,皮損較結(jié)節(jié)性紅斑為大,病程長,可自發(fā)性破潰,形成潰瘍,愈合后留有不同程度萎縮。


      2.回歸發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 為結(jié)節(jié)性紅斑皮損,主要位于胸、腹、股、臀,成團出現(xiàn),消失后留有局部萎縮和碟形凹陷,每次發(fā)作均有發(fā)熱,病理改變?yōu)橹窘M織炎。


      3.亞急性結(jié)節(jié)性游走性脂膜炎 為出現(xiàn)在小腿的結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹,通常病程早期可發(fā)生在單側(cè),無痛,呈離心性擴大,邊緣鮮紅,中央變白,可逐漸變平而形成斑塊,大小為10~20cm,持續(xù)時間兩個月到兩年不等,表現(xiàn)有色素沉著,也稱游走性結(jié)節(jié)性紅斑。Fine認為亞急性結(jié)節(jié)性游走性脂膜炎與慢性結(jié)節(jié)性紅斑,從臨床和病理特征來看,可能是同一個疾病的不同臨床類型。


      4.結(jié)節(jié)性血管炎 本病好發(fā)于中年女性。結(jié)節(jié)主要位于小腿外側(cè)及后側(cè),經(jīng)過緩慢,偶有破潰者。有人認為本病是硬紅斑的早期或輕型。

      并發(fā)癥

      結(jié)節(jié)性紅斑可以并發(fā)哪些疾???


      本病還可在某些疾病中作為一種伴發(fā)癥狀出現(xiàn),如肉樣瘤、麻風、潰瘍性結(jié)腸炎、局限性腸炎、淋巴瘤、白血病、Behcet病、結(jié)締組織病等。EN的發(fā)病機制還不完全清楚,有人認為可能是機體對某些致病微生物抗原的一種遲發(fā)型過敏反應(yīng);也有人認為是一種免疫復合物疾病。

      預防

      結(jié)節(jié)性紅斑應(yīng)該如何預防?


      一旦患病,應(yīng)注意臥床休息、抬高患肢 尋找病因,積極祛除病因:避免勞累及過度緊張;忌食辛辣厚味,血腥發(fā)物等;切不可濫用藥物,最好選中藥治療,既可獲得良好療效,又能避免毒副作用;尤其反復發(fā)作的患者,更應(yīng)堅持服用中藥。平時應(yīng)注意避風寒、潮濕;冬季發(fā)作者應(yīng)注意保暖;減少行走,尤其不宜久行、久立。


      若病因明確應(yīng)去除病因,如有扁桃體炎和上呼吸道感染時,應(yīng)給予有效的抗生素控制感染。如能找到其他誘因,應(yīng)一并去除。急性發(fā)作時,應(yīng)臥床休息,抬高患肢。

      治療

      結(jié)節(jié)性紅斑治療前的注意事項


      辨證分型治療


      (一)治療


      1.一般治療 急性期應(yīng)臥床休息,抬高患肢,避免受寒及勞累。


      2.全身治療


      (1)尋找病因,予以相應(yīng)治療。


      (2)疼痛較著者,可口服止痛藥,及非激素類消炎藥,如吲哚美辛(消炎痛)每次25mg,每天3次;布洛芬每次200mg,每天3 次。有明顯感染者,給抗生素。嚴重者,給皮質(zhì)類固醇激素,如潑尼松(強地松)30~40mg/d ,或倍他米松/二丙酸倍他米松(得寶松)lml肌注,3周1次,可迅速控制病情。另外,可用10%碘化鉀合劑 10ml,每天3次,服2~4周。本法安全有效,但應(yīng)注意長期應(yīng)用可導致甲狀腺功能低下。病情頑固者,可應(yīng)用羥氮喹200mg,每天2次;氨苯砜(DDS)50mg每天2次,亦可服中藥雷公藤片或昆明山海素片。


      3.局部治療 原則為消炎、止痛。


      外用魚硼軟膏,10%樟腦軟膏敷包扎或75%酒精局部濕敷,另外外涂皮質(zhì)激素軟膏,有止痛作用。也可皮損內(nèi)注射去炎松混懸液約0.3ml加2%普魯卡因溶液中注射,對結(jié)節(jié)持續(xù)劇烈疼痛者有明顯作用。中醫(yī)對紅腫熱痛者用芙蓉膏,皮損暗紅,灼熱不明顯者可用紫色消腫膏。


      4.物理療法 可用紫外線、蠟療,透熱或音頻電療。


      5.中醫(yī)治療


      1.風熱類濕證:


      主癥:杏核大的紅斑高起,色紅疼痛,伴有發(fā)熱惡寒、頭痛肢節(jié)酸痛,舌淡紅,苔薄白略膩,脈浮數(shù)或浮滑。


      治法:疏風散熱,除濕通絡(luò)。


      2.濕熱下注證:


      主癥:結(jié)節(jié)大如紅棗,繞脛而發(fā),時有疼痛,伴有神疲乏力、困倦嗜臥,關(guān)節(jié)沉重酸痛,下肢浮腫,舌紅,苔厚膩,脈滑數(shù)。


      治法:清熱利濕,活血通絡(luò)。


      3.血熱內(nèi)蘊證:


      主癥:結(jié)節(jié)顏色鮮紅,灼熱疼痛伴有發(fā)熱,口渴煩躁,關(guān)節(jié)腫痛,大便干,小便短少色黃,舌紅少苔,脈弦數(shù)。


      治法:清熱涼血,化瘀通絡(luò)。


      4.寒濕阻絡(luò)證:


      主癥:結(jié)節(jié)色淡紅或紫暗,遇寒加重.常反復發(fā)作,伴面蒼白、手足冷,舌淡,脈沉細無力。


      (二)預后


      本病預后良好,結(jié)節(jié)大多在數(shù)周內(nèi)消退,不留任何痕跡,很少復發(fā)。合并膠原病者預后較差。

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      李恒進

      李恒進 主任醫(yī)師

      中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)

      皮膚科

      擅 長:

      皮膚病性病、老年性皮膚病、皮膚美容[詳細]

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