第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)及其所支配的肌肉麻痹導(dǎo)致的吞咽障礙和構(gòu)音障礙稱之為延髓麻痹。

延髓麻痹即球麻痹，分核性與核下性(真性延髓麻痹，簡稱延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)兩類。兩者共同的臨床特點是“三難”：言語困難、發(fā)音困難和吞咽困難。

假性延髓麻痹臨床特點是“三主征”：

1.“三難”(同上)。

2.病理性腦干反射(除軟腭反射早期消失、下頜反射亢進外，有吸吮、掌頦、角膜下頜、仰頭反射陽性)。

3.情感障礙(強哭、強笑等)。

延髓性麻痹是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

由延髓發(fā)出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)習(xí)慣稱為后組腦神經(jīng)，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損后可導(dǎo)致言語及吞咽障礙。

延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)的全部麻痹，也可以是部分神經(jīng)麻痹或個別神經(jīng)麻痹。病變部位包括下運動神經(jīng)元、上運動神經(jīng)元和肌肉。

造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎癥、腫瘤、變性病、自家免疫疾病等。

(二)發(fā)病機制

腦神經(jīng)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，一側(cè)皮質(zhì)腦干束損害可無癥狀，雙側(cè)損害即出現(xiàn)假性延髓麻痹。腦神經(jīng)Ⅻ受對側(cè)單側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，一側(cè)核上性、核性、核下性損害即可出現(xiàn)一側(cè)核上性或核下性舌下神經(jīng)麻痹，雙側(cè)損害舌不能運動。

延髓性麻痹有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.延髓麻痹主要表現(xiàn)為言語困難、發(fā)聲障礙、進食困難三主征。

(1)言語困難：延髓麻痹最早的癥狀常常是構(gòu)音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調(diào)的情況下明顯。以后隨病情進展，逐漸出現(xiàn)舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹。

(2)發(fā)聲困難：主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運動功能的喪失，運動聲帶、控制聲門裂的喉內(nèi)外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發(fā)音低而粗澀，后期失聲和嚴(yán)重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常，多屬于癔癥。

(3)進食困難：在延髓麻痹患者，由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹，先后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復(fù)雜征候。

2.各臨床類型分?jǐn)⑷缦?

(1)真性延髓麻痹：核性與核下性病變。

①急性起?。?

A.腦卒中：顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。

B.急性延髓灰質(zhì)炎(腦干型)：流行病史，發(fā)熱，CSF蛋白-白細胞分離，四肢由下而上癱瘓感覺障礙。

C.急性根神經(jīng)炎：四肢周圍性癱，根痛明顯，常伴雙側(cè)面癱、CSF蛋白-細胞分離。

D.白喉：5歲以下兒童，咽喉有白色假膜。

②亞急性慢性起?。?

A.肌萎縮側(cè)索硬化(運動神經(jīng)元疾病)：四肢上、下神經(jīng)元癱瘓，肌萎縮，無感覺障礙。

B.延髓空洞癥：顏面感覺分離。

C.多發(fā)性硬化：伴腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經(jīng)損害，緩解復(fù)發(fā)交替。

D.腦干腫瘤：進展性病程，晚期有高顱壓，常伴其他腦神經(jīng)損害、小腦體征或長束體征。

E.重癥肌無力：癥狀波動，抗膽堿酯酶(新斯的明)藥物有效。

(2)假性延髓麻痹：動脈硬化、腦血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多發(fā)性硬化、感染、中毒、缺氧、代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎、腦脊髓膜炎等，均可能導(dǎo)致后組腦神經(jīng)的核上性病變。可分為3種臨床類型：

①皮質(zhì)、皮質(zhì)下型(癥狀重、智能障礙、強制性尿失禁)。

②內(nèi)囊型(伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹癥候群，雙側(cè)錐體束征)。

③腦橋-小腦型(共濟失調(diào)，步行障礙及腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害)。

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延髓性麻痹應(yīng)該做哪些檢查？

依據(jù)可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查： 血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、免疫項目、腦脊液檢查。如異常則有鑒別診斷意義。

1.CT、MRI檢查。

2.顱底攝片。

3.腦電圖、眼底檢查。

4.耳鼻喉科檢查。

延髓性麻痹容易與哪些疾病混淆？

真性與假性延髓麻痹鑒別見表1。

提示：

1.以竹簽刺激一側(cè)手掌大魚際肌或小魚際肌，出現(xiàn)頦肌收縮稱掌頦反射。

2.患者頭略前屈，以叩診錘叩擊上唇中部，出現(xiàn)頭急速后仰稱仰頭反射。

3.以棉花刺激一側(cè)角膜緣，同時出現(xiàn)雙側(cè)閉眼及下頜向?qū)?cè)偏斜稱角膜下頜反射。

根據(jù)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)所支配的舌咽部肌肉麻痹，引起的吞咽障礙和構(gòu)音障礙，可診斷為延髓麻痹。進一步尚需判定導(dǎo)致延髓麻痹的病變部位，其中包括大腦皮質(zhì)運動區(qū)、雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)或其所支配的肌肉。延髓麻痹尚需與失用癥鑒別。

延髓性麻痹可以并發(fā)哪些疾??？

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延髓性麻痹應(yīng)該如何預(yù)防？

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延髓性麻痹治療前的注意事項

(一)治療

無特殊療法，予對癥處理、高營養(yǎng)飲食及支持治療;并給予適當(dāng)?shù)难軘U張藥、神經(jīng)細胞營養(yǎng)藥、補足熱量、預(yù)防感染等;必要時可行氣管切開，鼻飼等。

(二)預(yù)后

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