胰多肽瘤（Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma）是消化道內分泌腫瘤之一，主要發(fā)生在胰腺內分泌細胞中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide,PP）的細胞，臨床上極為罕見，據(jù)不完全統(tǒng)計，迄今尚不足20例病人，國內尚未見文獻報道。

胰腺多肽瘤是由什么原因引起的？

病因未明

胰腺多肽瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.本病的臨床診斷較為困難，由于胰多肽瘤的臨床癥狀很少，因此不易被發(fā)現(xiàn)；尤其是其他的功能性內分泌腫瘤有時也能分泌少量的胰多肽，并引起相應的癥狀，容易與本病混淆。當病人存在上述臨床表現(xiàn)，并且血清胰多肽也可顯著增高時，應疑及本病的可能。

2.應用放射免疫法測定血漿胰多肽水平，如果基礎PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗，PP顯著增高者，也有助于診斷本病。

3.B超、CT、MRI和選擇性腹腔動脈造影等檢查，有助于了解腫瘤的部位、數(shù)目以及有無轉移灶，但不能作定性診斷。術中超聲檢查可幫助發(fā)現(xiàn)瘤體小而位置深的隱匿性病灶。應用免疫組織化學方法測定腫瘤中的激素，可見腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高，其他胰腺內分泌激素很少或缺如，為本病的重要依據(jù)之一。

4.Fedorak報道采用經皮肝穿刺門靜脈系統(tǒng)置管取血（PTPC）與選擇性動脈注射美藍（SAMBI）結合使用，有助于本病的定性和定位診斷。

胰腺多肽瘤應該做哪些檢查？

1.放射免疫法測定血漿胰多肽水平，本病病人早晨空腹PP水平顯著升高，多為正常的20～50倍，有的甚至高達700倍以上。如果基礎PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗，PP顯著增高者，也有助于診斷本病。

2.B超、CT、MRI、術中超聲檢查和選擇性腹腔動脈造影等檢查。

3.經皮肝穿刺門靜脈系統(tǒng)置管取血(PTPC)與選擇性動脈注射美藍(SAMBI)檢查。作者介紹1例72歲的老年男性病人，主訴腹部疼痛，CT提示為胰尾部占位性病灶，動脈造影顯示胰尾部有一個2cm大小的腫瘤血管染色灶。血清放免測定結果為胰高血糖素和胰多肽均升高。于是，就又作經皮肝穿刺肝靜脈置管和選擇性脾動脈置管，并從脾動脈注射激發(fā)劑10%葡萄糖酸鈣5ml，分別在注藥前和注藥后30、60、90、120、180秒鐘時從肝靜脈抽血，測定胰高血糖素和胰多肽含量。結果胰多肽較基礎值增加了500%，而胰高血糖素水平在注射鈣劑后仍無變化。手術時，當結束探查后，從脾動脈插管處注入2ml滅菌處理后的美藍，脾臟和胰體尾部旋即被染色藍色;2分鐘之后，除了胰尾部的2cm大的結節(jié)仍然呈藍色以外，其余部位均已消退。行遠側胰腺切除術(distal pancreatectomy)。腫瘤組織經免疫組化檢查證實含有豐富的胰多肽。

胰腺多肽瘤容易與哪些疾病混淆？

與發(fā)生在胰腺的其他腫瘤相鑒別。

胰腺多肽瘤可以并發(fā)哪些疾病？

有些病人伴有甲狀旁腺機能亢進，并有家族史。有些病人出現(xiàn)紅斑，并有瘙癢癥狀。

胰腺多肽瘤應該如何預防？

本病為罕見病，平時需注意健康飲食。

胰腺多肽瘤治療前的注意事項

1.手術治療

外科手術是本病的首選治療方法，尤其是對于早期、孤立性的腫瘤，應爭取手術切除。

(1)位于胰體、尾部的腫瘤，呈孤立性的表淺病灶，可行腫瘤剜除術；位置深在，或呈多發(fā)性者，則行胰體、尾部切除術。

(2)胰頭部腫瘤，可行80%的胰切除加腫瘤切除；如果瘤體較大，單純胰腺切除較困難者，亦可行胰十二指腸切除術。

(3)對于腫瘤體積大，病程較晚或已有轉移的病人，行腫瘤減容術也能起到緩解作用。

2.化學療法

對于晚期腫瘤病人，可行化學治療，藥物以鏈脲霉素（streptozotocin）為首選。有人應用鏈脲霉素治療2例胰多肽瘤病人，其中1例存活3年半。Octreotide acetate能廣泛地抑制功能性內分泌腫瘤分泌胰多肽，有效率可達90%。化學療法可使癥狀緩解或部分緩解，血清胰多肽下降甚至恢復正常。