支氣管中心性肉芽腫病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一種免疫性疾病，其患者可分為伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲霉菌產(chǎn)生免疫反應有關，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。病理表現(xiàn)的突出特征為富含嗜酸性粒細胞的非干酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨后非干酪性、壞死性肉芽腫分布于細支氣管內(nèi)，并將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細胞;非哮喘組病灶中多為漿細胞。特殊染色發(fā)現(xiàn)肉芽腫內(nèi)有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現(xiàn)，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內(nèi)有堅韌的灰褐色分層物質(zhì)，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den結晶，并可發(fā)現(xiàn)真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，并伴有纖維化。少數(shù)患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節(jié)，并可破壞氣管軟骨。

支氣管中心性肉芽腫病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲霉菌產(chǎn)生免疫反應有關，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。

(二)發(fā)病機制

病理表現(xiàn)的突出特征為富含嗜酸性粒細胞的非干酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨后非干酪性、壞死性肉芽腫分布于細支氣管內(nèi)，并將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細胞;非哮喘組病灶中多為漿細胞。特殊染色發(fā)現(xiàn)肉芽腫內(nèi)有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現(xiàn)，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內(nèi)有堅韌的灰褐色分層物質(zhì)，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den結晶，并可發(fā)現(xiàn)真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，并伴有纖維化。少數(shù)患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節(jié)，并可破壞氣管軟骨。

支氣管中心性肉芽腫病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

大多數(shù)患者有哮喘。哮喘組患者一般年輕時發(fā)病，大部分屬特異性體質(zhì)，常有哮喘家族史。起病較急，常有發(fā)熱，咳嗽，痰多為黏液膿性，有時可見棕黃色黏液栓痰，部分患者有氣短及胸痛。無哮喘組患者，起病年齡較大，平均50歲，癥狀較輕，有輕咳、乏力、上呼吸道感染等，沒有肺外血管炎的表現(xiàn)，少數(shù)甚至無癥狀。

病理表現(xiàn)為富含嗜酸性粒細胞的非干酪性肉芽腫位于細支氣管，患者有哮喘和特異性體質(zhì)，支氣管內(nèi)有黏液栓，周圍血和組織內(nèi)有嗜酸性粒細胞增高，對曲菌抗原有高度的敏感性，中心性支氣管擴張，肺浸潤，IgE水平增高等，這些都有助于BG的診斷，但必須除外真菌、結核感染、類風濕結節(jié)及其他血管炎和肉芽腫病。

支氣管中心性肉芽腫病應該做哪些檢查？

1.血液學檢查周圍血嗜酸性粒細胞增高，常超過5×109/L。

2.急性期白細胞總數(shù)和血沉也可增高。

3.痰培養(yǎng)50%可發(fā)現(xiàn)曲霉菌生長。

4.皮膚免疫學試驗曲菌屬混合提取液皮試，90%的活動性患者在數(shù)min內(nèi)出現(xiàn)陽性的風團和潮紅反應。血清學檢查IgE水平常是正常人的2倍以上。

X線胸片常顯示為浸潤性陰影、單發(fā)或多發(fā)結節(jié)和肺不張。

支氣管中心性肉芽腫病容易與哪些疾病混淆？

必須除外真菌、結核感染、類風濕結節(jié)及其他血管炎和肉芽腫病。

支氣管中心性肉芽腫病可以并發(fā)哪些疾病？

并發(fā)肺不張多見。

支氣管中心性肉芽腫病應該如何預防？

1.病因未明，因此尚須探討有效預防措施，但治療上目前腎上腺皮質(zhì)激素仍為首選藥物，在不影響治療的同時減少劑量可以大大減少機會性感染的發(fā)生。

2.糖尿病患者可能用激素而加重，應慎用。

支氣管中心性肉芽腫病治療前的注意事項

(一)治療

主要采用糖皮質(zhì)激素治療。激素可緩解哮喘發(fā)作和曲菌對肺實質(zhì)的浸潤破壞。潑尼松0.5～1mg/(kg·d)，每天一次口服，連服2周后改為隔天服用，并根據(jù)病情逐漸減量，持續(xù)3個月。隨診2年，每半年攝胸片復查一次。激素無效者，可采用硫唑嘌呤治療。支氣管擴張劑和化痰劑可促使痰栓或膿痰盡快排出。休息、增加營養(yǎng)和有規(guī)律的鍛煉可增強對曲菌的抵抗力?？拐婢幬锏氖褂靡部梢匀〉幂^好的療效。兩性霉素B靜脈給藥，起始劑量為0.1mg/kg，可逐漸增加至0.5～1mg/kg，溶于5%葡萄糖250～500ml中，于4～6h內(nèi)緩慢避光滴注，每天或隔天給藥，本藥副作用較多，需監(jiān)測肝腎功能。氟康唑400mg/d治療也可取得較好的療效。最近國外報道，對診斷不明的肺內(nèi)結節(jié)患者，可進行開胸肺活檢，病理診斷明確后可手術切除病灶。

(二)預后

預后較好。