持續(xù)性植物狀態(tài)(persistent vegetative state，PVS)是Jennett和Plum首先于1972年提出的，意指人嚴重腦損傷經(jīng)過一段時間后仍缺乏意識活動，喪失語言，而僅保留無意識的姿態(tài)調(diào)整和運動功能的狀態(tài)。

植物狀態(tài)(vegetative state)是指機體能生存和發(fā)展，但無意識和思維，缺乏對自身和周圍環(huán)境的感知能力的生存狀態(tài)?；颊哂兴?覺醒周期，部分或全部保存下丘腦和腦干功能，但是缺乏任何適應性反應，缺乏任何接受和反映信息的功能性思維。植物狀態(tài)可以是暫時的，也可以呈持續(xù)性植物狀態(tài)(PVS)。有人認為植物狀態(tài)超過1個月、或1年者稱PVS，但一般認為必須>1年方可診斷PVS。

持續(xù)性植物狀態(tài)(PVS)表現(xiàn)類似于昏迷，易與昏迷相混淆，而且，起初是昏迷的病人，在長短不一的時間后，可逐漸發(fā)展為這些狀態(tài)。一旦病人出現(xiàn)睡眠-覺醒周期，真正的昏迷就不再存在。持續(xù)性植物狀態(tài)(PVS)與真性昏迷的鑒別，對使用恰當?shù)闹委熂芭卸A后是重要的。

持續(xù)性植物狀態(tài)是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

持續(xù)性植物狀態(tài)的病因，大致可分為3類。

1.急性損傷：這是PVS的最常見原因。創(chuàng)傷最為常見，包括交通事故、槍傷及產(chǎn)傷等。非創(chuàng)傷性損傷包括各種原因引起的缺氧缺血性腦病，如心跳呼吸驟停、窒息、絞死、溺水等;嚴重持續(xù)性低血壓發(fā)作，腦血管意外，如腦出血、腦梗死、蛛網(wǎng)膜下隙出血等;此外還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染、腫瘤、中毒等。

2.變性及代謝性疾病：Alzheimer病、多發(fā)性腦梗死、癡呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常見的病因。在兒童常見于神經(jīng)節(jié)脂質(zhì)沉積病，腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良、線粒體腦病、灰質(zhì)變性等疾病。

3.發(fā)育畸形：包括無腦畸形、先天性腦積水、小頭畸形、腦膨出等。

(二)發(fā)病機制

PVS患者的病理改變常因人而異，腦部損害到死亡之間的時間不同，可以影響病理改變的性質(zhì)和嚴重程度，患者的原發(fā)病也可以影響檢查結(jié)果。

1994年Kinney報道持續(xù)植物狀態(tài)患者的腦病理檢查，發(fā)現(xiàn)丘腦是最主要的病變所在，認為丘腦對意識和感知是非常主要的，而對覺醒的意義則屬次要。

1997年Reinder報道植物狀態(tài)可能與尾狀核灰質(zhì)的損害有關(guān)，并認為除彌漫性損害，某些局灶性缺血改變也非常重要。

但是無論是外傷或非外傷性腦部損傷所致的PVS，其病理改變大致有兩種。

1.慢性皮質(zhì)層樣壞死 這一類型改變，主要見于缺血缺氧性腦病。Dougherty報道10例尸檢資料，鏡下可見新皮質(zhì)層樣壞死7例，多灶性梗死2例，栓塞性梗死1例，神經(jīng)元脫失及膠質(zhì)增生l例。新皮質(zhì)損害以枕葉最為明顯，此外海馬、紋狀體、丘腦、小腦大多有神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)增生。在10例中9例腦干均正常，僅l例有四疊體梗死。

2.彌漫性軸突損害 此種異常見于急性顱腦損傷，是由于廣泛皮質(zhì)下軸突損害中斷了大腦皮質(zhì)與腦的其他部位的聯(lián)系，有時彌漫性軸突損害可伴有原發(fā)性或繼發(fā)性腦干損傷。個別報道下丘腦也可有嚴重損害。

持續(xù)性植物狀態(tài)有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

持久性植物狀態(tài)病人喪失認知神經(jīng)功能，但保留自主功能。此狀態(tài)在昏迷之后出現(xiàn)，特點為對周圍事物無意識或認知功能缺如，但保持睡眠-覺醒周期。自發(fā)動作可出現(xiàn)，對外界刺激會睜眼，但不會說話、不會服從命令。

患者貌似清醒，眨眼自如，瞪目凝視或無目的的轉(zhuǎn)動眼球，但無任何意識活動，缺乏知覺、思維、情感、意志等活動，無任何自發(fā)語言及有目的的四肢活動，對言語、周圍環(huán)境及事物缺乏有意識性的反應，不言不語。皮質(zhì)下無意識活動，如咀嚼、吞咽反射、瞳孔對光反射、角膜反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在，對于疼痛或有害刺激可出現(xiàn)痛苦表情或逃避反應，但通常無定位反應?？捎袩o意識的哭叫。有不規(guī)則的睡眠-醒覺周期。視覺反射可以有一定程度的保留?？沙霈F(xiàn)吸吮和強握等原始反射，雙側(cè)病理反射陽性，患者的心跳、呼吸、血壓和體溫都正常，但大小便失禁。

許多未確切下定義的綜合征被用作持久性植物狀態(tài)的同義詞，包括α昏迷、新皮質(zhì)死亡(neocortical death)及持久性無意識(permanent unconsciousness)。這些名稱缺少精確性，盡可能避免使用。本癥的診斷要謹慎，只在長時期觀察后才能做出。

1.診斷標準

關(guān)于PVS的診斷標準，眾說紛紜，國際上見諸報道的已不下10種之多。

(1)美國倫理和神經(jīng)病學協(xié)會(1993)的診斷標準為：

①喪失對自身或環(huán)境的感知，可有反射性或自發(fā)睜眼。

②患者不能與醫(yī)生對話或書寫交流，患者對言語沒有情緒反應。可能偶然發(fā)生視線追蹤，通常不隨刺激目標轉(zhuǎn)移。

③不能說單詞或說話。

④可發(fā)生微笑、皺眉或叫喊，但與外界刺激無關(guān)。

⑤存在睡眠-覺醒周期。

⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射，瞳孔對光反射、心眼反射、握持和腱反射可能存在。

⑦不能學會或模仿任何動作，但對有害刺激可有屈曲活動。

⑧血壓調(diào)節(jié)、心跳和呼吸功能仍然存在，但有大小便失禁。

(2)我國于1996年在南京制定了PVS的臨床診斷標準(暫定)。這些標準是：

①認知功能喪失，無意識活動，不能執(zhí)行指令。

②保持自主呼吸和血壓。

③有睡眠-覺醒周期。

④不能理解或表達語言。

⑤自動睜眼或刺激下睜眼。

⑥可有無目的性眼球跟蹤運動。

⑦丘腦下部及腦干功能基本保存。

如果以上癥狀在腦損傷后持續(xù)1個月以上，即可定為PVS。

盡管有這些標準，對PVS患者進行準確的診斷仍很困難，因為昏迷與植物狀態(tài)可以在同一患者身上發(fā)生相互轉(zhuǎn)換。臨床常有病例在昏迷好轉(zhuǎn)之際表現(xiàn)出植物狀態(tài)，而具有短期植物狀態(tài)的患者，在病情發(fā)展轉(zhuǎn)向惡化時，又發(fā)生深度昏迷。

因此，一些臨床學者建議將永久性植物狀態(tài)(permanent vegetative state)和PVS區(qū)別開來。此外，太田富雄等人又提出過渡性植物綜合征(transient vegetative syndrome)及不完全植物綜合征(incomplete vegetative syndrome)等概念，用以和PVS相區(qū)別。前者是指那些對外界語言刺激已經(jīng)具有某些反應(如點頭)或是對語言指令具有某種執(zhí)行能力以及能夠發(fā)出單音節(jié)的患者;而后者則包括那些能夠表現(xiàn)出某些情感反應以及具有眼跟蹤意向的患者。很明顯，這兩類患者雖然也具有PVS的某些癥狀，但嚴格地說他們不屬于典型的PVS，他們的一些癥狀可能是病情轉(zhuǎn)化過程中出現(xiàn)的暫時表現(xiàn)。

因而，在我國診斷PVS暫定標準中提出：植物狀態(tài)必須持續(xù)1個月以上方能診斷為PVS 。這種考慮是周全的和必要的，它有利于澄清目前國內(nèi)臨床診斷中常見的混亂。特別需要指出的是，一些有意識但視覺和聽覺受到嚴重損傷的患者也容易被誤診為PVS患者。據(jù)Andrew等(1996)的報道，誤診率竟高達37%～40%之多。

2.持續(xù)植物狀態(tài)的概念和臨床表現(xiàn)明確，但目前普遍存在誤診的情況，甚至有經(jīng)驗的神經(jīng)科專家也會發(fā)生。Tresch等檢查62例被其他醫(yī)療機構(gòu)診斷為PVS的患者，有11例存在對環(huán)境和自身的感知能力。Childs等報道49例外院診斷為PVS的病例，入院后37%的患者被發(fā)現(xiàn)存在感知能力，不符合持續(xù)植物狀態(tài)。Andrews等報道40例其他醫(yī)院診斷為PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力，經(jīng)治療后11例能恢復定位、定向和認知功能。

植物狀態(tài)的診斷可影響患者的治療和護理，給社會、家庭帶來巨大的影響，在法律、道德上有重要的意義。它直接關(guān)系到臨床治療效果的評價，并對研究科學有效的治療方法有關(guān)鍵的作用，所以醫(yī)生必須高度認識誤診的嚴重性，及產(chǎn)生誤診的因素。

分析誤診的原因可能有以下幾個方面：

(1)對植物狀態(tài)的定義概念不清，其中主要是與昏迷相混淆。

(2)觀察條件不理想，對病情觀察不細致，特別是沒有參考密切接觸患者的人的意見，如家庭成員等。

(3)觀察運動和感覺障礙患者存在困難等。

許多作者提出了診斷植物狀態(tài)時的重要建議：在評價有肢體嚴重殘疾的腦損傷患者時，需要檢查技巧、時間和反復觀察;在誤診患者中許多是失明或視力嚴重受損，所以缺乏眨眼和視線追蹤是不可靠的表現(xiàn);早期觀察可被患者用于交流的任何活動，并定期隨訪;確定嚴重和復雜神經(jīng)功能障礙患者的感知能力，需要有經(jīng)驗的治療小組參加。

持續(xù)性植物狀態(tài)應該做哪些檢查？

包括全血常規(guī)、血糖、肝功能、腎功能、血氨、血氣分析、尿液分析、尿中藥物篩選。

1.腦電圖 PVS的腦電圖(EEG)改變及其診斷價值各家意見不一。早期Jennett等認為：PVS的初期應是等電位腦電圖，持續(xù)數(shù)天后出現(xiàn)明顯的電活動，甚至出現(xiàn)a節(jié)律。以后又有一些學者認為PVS的EEG改變是靜息電位或等電位EEG。但多數(shù)學者認為，絕大部分PVS患者的腦電圖顯示廣泛彌漫性多形性δ和θ波，而且當由清醒進入睡眠時常伴有背景活動的去同步化。有10%的患者在晚期出現(xiàn)正常腦電圖，PVS時很少有典型的癲癇樣活動。隨著臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，EEG中的δ和θ波相應減少，重新出現(xiàn)a節(jié)律。

2.誘發(fā)電位 體感誘發(fā)電位(SEP)是PVS最敏感和最可靠的檢查方法。Hanosita指出SEP的主要表現(xiàn)是N13-N20的中樞傳導時間(CCT)延長和N20波幅降低。Zegerl等還認為發(fā)病后一周雙側(cè)體感誘發(fā)電位消失是意識不能恢復的重要指標。Tsao等報告1例溺水所致PVS兒童SEP正常，最后意識完全恢復，說明SEP正常者預后可能良好。

3.影像學檢查 CT和磁共振影像(MRI)只能證明大腦灰質(zhì)和白質(zhì)有彌散性多灶性病變。Chu報道6例缺氧性腦病的PVS(4個月～3年)的早期和晚期CT改變，早期CT除一般腦水腫外無特殊改變，晚期表現(xiàn)大腦皮質(zhì)或交界區(qū)梗死(5例)、基底核區(qū)低密度灶(4例)、大腦后動脈區(qū)梗死(3例)。當存活時間超過8個月，則出現(xiàn)明顯腦室擴大，而且與皮質(zhì)萎縮不相稱，隨著時間延長，腦室擴大往往越來越大，腦組織進行性萎縮。1997年De Jong報道，PET檢查聽母親講故事的患者，發(fā)現(xiàn)其扣帶回的頭部、右側(cè)顳中回和運動前皮質(zhì)的腦血流量增加，比對照組(非語言的聲刺激)要高，提示即使診斷準確的植物狀態(tài)，也不說明其皮質(zhì)是靜息的。有一份報告表明植物狀態(tài)的患者可能存在某些“隱含”的識別能力，但感覺刺激的皮質(zhì)反應是否提示從植物狀態(tài)恢復，還有待進一步研究。

其他輔助檢查包括胸片、心電圖等。

持續(xù)性植物狀態(tài)容易與哪些疾病混淆？

1.閉鎖綜合征 閉鎖綜合征(locked-in syndrome)又稱失傳出狀態(tài)(deaf transferred state)。閉鎖綜合征是Nordgren于1971年報道。由于雙側(cè)腦橋基底部病變，腦干腹側(cè)的皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束受損，而導致的緘默和四肢癱瘓，看起來很像昏迷，但實際上意識完全清楚，患者能用睜閉眼對問話做出回答。

病人保持警覺，意識到自己的處境，但四肢癱瘓和眼球運動神經(jīng)以下的腦神經(jīng)麻痹，只能用眼的垂直運動及眨眼來示意。

本癥常見于由基底動脈血栓引起的腦橋梗死，其他病因有腦干腫瘤及腦橋中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis)，嚴重的多發(fā)性神經(jīng)病，尤其是吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力，以及使用神經(jīng)肌肉接頭阻滯藥也可出現(xiàn)類似閉鎖綜合征的癱瘓狀態(tài)。

2.昏迷 是一種持續(xù)的、深度的病理性意識障礙，其特征是兩眼閉合，不能喚醒。它與PVS的區(qū)別在于后者能醒覺而無認知，而昏迷者既不能喚醒，又無認知。

3.腦死亡 腦死亡是腦的全部(特別是腦干)功能的持久且不可逆地喪失，特征是深度昏迷，且無自主呼吸，必須用呼吸機維持，腦干反射全部喪失。

4.無動性緘默癥 無動性緘默癥(non-kinetic mutism)病人不說話、無自發(fā)活動，激勵下也不動，能睜眼注視周圍，對疼痛刺激無反應或僅有局部反應，大小便失禁，存在睡眠-覺醒周期。多處病變可引起，包括亞急性交通性腦積水、第三腦室后部及導水管腫瘤、雙側(cè)額葉病變累及扣帶皮質(zhì)(雙側(cè)大腦前動脈血栓)、雙側(cè)腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及丘腦正中核群的局限性病變等。這類病變的共同特點是損害了接受內(nèi)外環(huán)境信息的動力性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。

持續(xù)性植物狀態(tài)可以并發(fā)哪些疾??？

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持續(xù)性植物狀態(tài)應該如何預防？

目前暫無相關(guān)資料

持續(xù)性植物狀態(tài)治療前的注意事項

(一)治療

目前對PVS尚缺乏有效治療方法，主要是針對病因治療。為保持病情穩(wěn)定，促進大腦功能恢復，同時做一些非特異性治療，如維持呼吸循環(huán)功能;保證水、電解質(zhì)平衡;保證充分的營養(yǎng);使用腦代謝促進藥物(如腦活素、胞磷膽堿、ATP、細胞色素C等);聲、光、電刺激;高壓氧艙及腦室分流術(shù)。

Haig等報道了1例外傷性PVS，病程6個月，用Sinemet治療后意識恢復。日本Tsubokawa等采用電刺激中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及非特異性核團連續(xù)6個月以上，結(jié)果8例中有3例意識恢復。PVS患者的生命已穩(wěn)定，只要照料適當，大部分患者會繼續(xù)生存下去，臨床上不乏存活10～20年的病例。

但如果經(jīng)過長達12個月以上的觀察，而病況無好轉(zhuǎn)，清醒的機會便微乎其微。而花費在每個患者的費用則相當驚人。根據(jù)美國的統(tǒng)計，每個住院的PVS患者在頭3個月的費用約為14.92萬美元，在一般診所每天需302～500美元(每年為12.6萬～18萬美元)，在家庭中治療的PVS兒童。第1年費用約為9.7萬美元。基于這一情況，美國總統(tǒng)的醫(yī)學生物學和行為研究的倫理問題研究會(1983)、美國神經(jīng)病學會(1989)和美國醫(yī)學會(1990)等機構(gòu)宣稱，只要患者的家屬和患者生前要求，可以終止各種形式的治療，包括輸液及營養(yǎng)。

(二)預后

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