肺隔離癥也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，是臨床上相對多見的先天性肺發(fā)育畸形。

肺隔離癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在胚胎發(fā)育期間，肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動脈的分支代替肺動脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。

(二)發(fā)病機(jī)制

肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見有副肺芽學(xué)說、Prvce的牽引學(xué)說和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說。Prvce的牽引學(xué)說受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常動脈供應(yīng)血液。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)，則形成葉內(nèi)型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學(xué)說并不能解釋所有的肺隔離癥，有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動脈，或有異常動脈而無隔離肺。無論葉外型與葉內(nèi)型，肺隔離癥的主要動脈均來源于體循環(huán)的分支，主要是降主動脈，也可源于腹主動脈上部、腹腔動脈及其分支、升主或主動脈弓、無名動脈、鎖骨下動脈、內(nèi)乳動脈、肋間動脈、膈動脈或腎動脈等。多數(shù)經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺內(nèi)，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動脈粗細(xì)不等，有的直徑可達(dá)1cm左右。這些異常動脈壁的結(jié)構(gòu)與主動脈相似，含較多的彈性纖維組織，壓力較高，極易發(fā)生粥樣硬化。體循環(huán)血管如何發(fā)育到隔離肺內(nèi)尚不清楚，正常情況下，肺動脈源于第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養(yǎng)肺胚芽的內(nèi)臟血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動脈。根據(jù)公認(rèn)的理論，背主動脈與肺芽周圍的內(nèi)臟毛細(xì)血管間有豐富的側(cè)支交通，這些側(cè)支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環(huán)動脈供養(yǎng)隔離肺組織。同時因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內(nèi)型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈，導(dǎo)致左-左分流，偶有葉內(nèi)型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無名靜脈、肋間靜脈等，此時無分流問題。

肺隔離癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

肺隔離癥多見于青少年，年齡在10～40歲，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。由于肺隔離癥分型不同，臨床表現(xiàn)不同，常見肺隔離癥的臨床表現(xiàn)有：

1.葉外型肺隔離癥 葉外型肺隔離癥較葉內(nèi)型少見，男女之比約為4∶1;左右側(cè)之比約2∶1。多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，鄰近正常肺組織，也可位于膈下、膈肌內(nèi)或縱隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最為常見，約占30%。，其他有先天性支氣管囊腫、先天性食管支氣管瘺、肺不發(fā)育、先天性心臟病、異位胰腺及心包、結(jié)腸等臟器畸形等。但葉外型肺隔離癥因有完整胸膜，猶如分離的肺葉，可視為副肺葉。因其不與支氣管相通，故質(zhì)地柔韌，內(nèi)含大小不等的多發(fā)囊腫。

病理：葉外型完全被胸膜包蓋，切面呈海綿狀、黑褐色組織，伴不規(guī)則排列的血管，通常在標(biāo)本的一端更為顯著，鏡下呈正常肺組織無規(guī)律地異常排列，氣管數(shù)量很少，實(shí)質(zhì)組織常發(fā)育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機(jī)會很少。因此，如沒有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊，可毫無癥狀地存活到成人。

常見于新生兒，一般多無癥狀，多在常規(guī)X線檢查時發(fā)現(xiàn)。一小部分葉外型肺隔離癥可因合并畸形而在新生兒時期被發(fā)現(xiàn)。如與消化道相通也可見反復(fù)呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期甚至可出現(xiàn)充血性心衰。60%合并同側(cè)膈膨升，30%合并左側(cè)膈疝，50%在尸檢、查體或檢查其他疾病時意外發(fā)現(xiàn)，90%在左肺。

2.葉內(nèi)型肺隔離癥 發(fā)病率低，但較葉外型多見，其2/3位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內(nèi)，與葉外型有以下不同(表1)：男女發(fā)病率相近，左右側(cè)比例1.5∶1～2∶1，多位于下葉的內(nèi)、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存于同一肺葉中。有1個或多個囊腔，實(shí)質(zhì)部分更多，囊內(nèi)充滿黏液。葉內(nèi)型肺隔離癥，特別是與支氣管相通的，幾乎所有病例在一定時期后均繼發(fā)感染，多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)反復(fù)肺部感染癥狀，發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，嚴(yán)重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀，與肺膿腫癥狀相似。感染時囊腔內(nèi)為膿液，其常與支氣管或鄰近肺組織的氣管交通。查體局部叩診濁音，呼吸音減低，有時可聽到濕?音，部分患者有杵狀指。體動脈多來自胸主動脈下部或腹主動脈上部，較為粗大，直徑0.5～2cm，異常動脈多在下肺韌帶內(nèi)，經(jīng)下肺韌帶到達(dá)病變部位，均經(jīng)(下)肺靜脈回流，鏡下顯示類似擴(kuò)張的支氣管，偶有管壁內(nèi)軟骨板，有呼吸道上皮。異常肺組織伴有炎癥、纖維化或膿腫。

左肺多見，60%在下葉后基底段，位于上葉者少見，15%無癥狀，多在青壯年出現(xiàn)以下癥狀：咳嗽、咳痰、咯血、反復(fù)發(fā)作的肺部感染及心悸、氣短等。癥狀多因病變與支氣管交通所致。經(jīng)抗感染治療，癥狀可暫時緩解，但病程也有遷延數(shù)月甚至數(shù)年之久的。

囊腫可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，周圍肺組織常有肺炎，此時要待炎癥消退后，才能證實(shí)陰影的囊性特征，病變大小可隨時間有很大變化，主要依其內(nèi)部的氣體、液體量。如果隔離肺有感染，其陰影形態(tài)可在很短時間內(nèi)有很大變化。在呼氣時，可見隔離肺內(nèi)有氣體滯留。

3.先天性支氣管肺前腸畸形 該詞常被用來代表一種畸形合并某些支氣管肺病變，但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離癥，最常見為肺隔離癥的囊腔與食管下段或胃底交通，其病理特點(diǎn)符合葉內(nèi)型或葉外型肺隔離癥。Gede在1968年首次采用該詞描述，在該詞被采用前，此類肺隔離癥被歸為葉外型。異常肺段最常見于食管(多在下段)交通，也可是胃。其右側(cè)多見，占70%～80%，男女發(fā)病率等，雖成人也可發(fā)病，但多在1歲前診斷，表現(xiàn)為：慢性咳嗽、反復(fù)發(fā)作的肺炎或呼吸窘迫，常見伴隨其他畸形，如：葉外型肺隔離癥及膈疝。

4.短彎刀綜合征 Chassinant在1836年首先描述此綜合征。含有以下3種畸形的疾病被稱為短彎刀綜合征：①右肺發(fā)育不全;②右肺靜脈回流異常，肺靜脈匯入右心房和(或)下腔靜脈;③體動脈供血。因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名。其有明顯的家族傾向。

病理體動脈供血：最常表現(xiàn)為右肺上、中葉為肺動脈供血，而下葉有1根或更多體動脈血管供血，其可能起自胸主動脈下段，經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入肺實(shí)質(zhì)，或起自腹主動脈，穿過膈肌進(jìn)入下肺韌帶。體動脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無通氣，且顯示肺血管高壓。

靜脈回流異常：多僅有1根右肺靜脈，也可是2根，其引流全肺或僅限中、下葉靜脈血回流至下腔靜脈，故此綜合征形成左向右分流，造成右心負(fù)荷過重，而右肺也不具備正常生理功能。異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點(diǎn)可在膈上或膈下，兩者發(fā)生率相近。 右肺異常：常見右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良，可伴支氣管畸形。

其他異常：此綜合征可能合并的其他畸形有肺動脈缺失或發(fā)育不良、右位心、房間隔缺損、馬蹄肺等。

結(jié)合臨床表現(xiàn)、X線胸片特點(diǎn)，首先選用B超檢查，再根據(jù)情況進(jìn)一步采用CT、MRI或血管造影檢查。

肺隔離癥應(yīng)該做哪些檢查？

1.X線胸片 葉外型肺隔離癥的胸部X線片常顯示均勻、三角形、尖端指向肺門的陰影，術(shù)前確診困難，常以胸內(nèi)腫塊診斷不明而開胸探查。葉內(nèi)型肺隔離癥在胸部X線片上，見下葉內(nèi)及后基底段緊貼膈面有一團(tuán)密度均勻增深的陰影，大多為圓形、卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界一般較清晰，其長軸指向后方，提示與降主動脈有聯(lián)系。如合并感染并與支氣管相通，則表現(xiàn)為單個或多個帶液平的圈形陰影，與肺囊腫影像相似。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像，陰影大小可隨病情病程演變而改變，感染時增大，炎癥吸收后縮小，但絕不會完全消失。

2.體層攝影 下葉后段的病變在胸部平片上有時與脊柱或心臟陰影相重疊，體層攝影可清楚地顯示病變的形態(tài)、輪廓及內(nèi)部結(jié)構(gòu)。病變呈圓形、橢圓形或三角形，邊界清晰，可呈大小不等的囊性改變。有時在體層片上可見到異常血管影像與主動脈影相連，呈現(xiàn)出逗點(diǎn)狀或索條狀陰影，逗點(diǎn)的尾端代表異常動脈方向，具有診斷意義，但直徑0.5cm以下的異常血管不易發(fā)現(xiàn)。

3.支氣管造影 病變內(nèi)支氣管多數(shù)情況下不顯影，只有較大的支氣管可以顯影，加之造影后有可能引起感染，支氣管鏡檢查和支氣管造影多無意義。

4.血管造影 臨床高度懷疑肺隔離癥而X線胸片及體層片不能確定時，主動脈造影或選擇性動脈造影，可以觀察到異常體動脈分支供應(yīng)病變部位肺組織而得以明確診斷。經(jīng)股動脈穿刺插管，于降主動脈起始部注造影劑造影可顯示，異常血管一般來自膈肌上下的降主動脈段，直徑為0.5～1cm。靜脈回流入肺靜脈或奇靜脈、下腔靜脈，但由于異常血管相對較細(xì)，造影劑量較少，多數(shù)情況下不能顯示靜脈回流情況。選擇性造影技術(shù)要求較高，經(jīng)股動脈穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形導(dǎo)管，于降主動脈膈肌上下尋找異常血管，導(dǎo)管尖端插入血管口內(nèi)時注入造影劑，觀察血管直徑、走行，連續(xù)注入造影劑還可觀察到靜脈回流情況。但此項(xiàng)檢查是一種創(chuàng)傷性檢查，具有一定的危險性，而且需要一定的條件和設(shè)備。

5.CT檢查 可以較清楚地顯示病變的形態(tài)，還可確認(rèn)異常動脈的存在。典型表現(xiàn)為：正常肺支氣管動脈和靜脈束遠(yuǎn)離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現(xiàn)，可有氣液平。但診斷陽性率并不高。

6.磁共振(MRI) 能檢測出胸內(nèi)邊界清楚的團(tuán)塊及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)，在各個斷面尤其橫斷面上能清楚顯示，葉內(nèi)型特點(diǎn)是在肺內(nèi)異常的團(tuán)塊(MRI上為增黑的陰影)和異常血管相連，葉外型是在肺外異常增白的團(tuán)塊影，亦和異常血管相連。磁共振能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關(guān)系，顯示異常動脈來源、走行及靜脈回流情況。其檢查結(jié)果與血管造影相似，又是無創(chuàng)傷的檢查方法，可以取代血管造影，但檢查費(fèi)用較高。

7.B超 可探測出邊界清楚、形態(tài)規(guī)整的圓形或橢圓形肺內(nèi)團(tuán)塊，內(nèi)部可見大小不同的囊性區(qū)，如有感染時可見散在的小光點(diǎn)反射，團(tuán)塊周圍可見0.5～0.8cm不等的1支或2支血管進(jìn)入團(tuán)塊。其影像特征與其他肺內(nèi)病變影像不同。B超是無創(chuàng)檢查方法，操作簡單，準(zhǔn)確性高而且可以反復(fù)動態(tài)觀察。但是B超不能區(qū)分葉內(nèi)型或葉外型肺隔離癥，亦不能檢測肺靜脈回流情況。

肺隔離癥容易與哪些疾病混淆？

葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴(kuò)張、Bochdalek疝及支氣管囊腫鑒別。有人認(rèn)為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位的囊腫應(yīng)首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥。

肺隔離癥可以并發(fā)哪些疾??？

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肺隔離癥應(yīng)該如何預(yù)防？

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肺隔離癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.葉內(nèi)型肺隔離癥 可反復(fù)繼發(fā)感染，故均應(yīng)手術(shù)治療，多采用肺葉切除。手術(shù)應(yīng)在控制感染后施行，并常規(guī)選用抗生素。因其常合并嚴(yán)重感染，患肺常粘連在胸壁上，分離這些粘連時必須注意異常動脈，異常動脈多存在于肺韌帶中，偶爾有來自腹主動脈的異常動脈，處理不當(dāng)可造成術(shù)中及術(shù)后的致命大出血。

2.葉外型肺隔離癥，如不與胃腸道交通、無癥狀，可不予治療，但多因不能明確診斷而手術(shù)切除。葉外型肺隔離癥可行隔離肺切除，一般行肺葉切除，手術(shù)當(dāng)中要特別注意尋找和處理異常血管，尤其是在處理下肺韌帶時更要小心，一旦異常血管損傷退縮回腹腔或縱隔內(nèi)，就會造成大出血，處理也較困難。

(二)預(yù)后

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