腫瘤的遠隔效應可以出現(xiàn)脊髓的損害。脊髓損害由于其不同的臨床類型，表現(xiàn)形式也不盡相同。壞死性脊髓病、脊髓炎以及亞急性運動神經(jīng)元病均可以是副腫瘤綜合征脊髓損害的臨床表現(xiàn)形式。

副腫瘤性脊髓病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不清楚，目前傾向于副腫瘤脊髓病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。

(二)發(fā)病機制

目前發(fā)病機制尚不清楚，但是普遍的認為與自身免疫有關(guān)。有文獻報道抗-Hu抗體(抗神經(jīng)元抗體)與副腫瘤性腦脊髓炎相關(guān)。

副腫瘤性脊髓病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類型表現(xiàn)如下：

1.壞死性脊髓病 此病的原發(fā)腫瘤病無特定的類型，但易發(fā)生在肺癌，其次為淋巴瘤、前列腺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、小腿巨細胞肉瘤、皮膚鱗狀上皮癌以及腎細胞癌。雖然癌變的種類較多，但在臨床表現(xiàn)上極為相似。

病程為亞急性起病，逐漸的發(fā)展為完全性橫貫性脊髓損傷。患者首發(fā)的臨床癥狀為不對稱的雙下肢無力，隨后臨床癥狀可有截癱、大小便失禁、感覺障礙、但無疼痛發(fā)生。在病程中受損的平面可不斷的上升，且在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)因影響呼吸肌而死亡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見有受損的感覺平面，胸段損傷較為常見，可見有四肢軟癱。臨床癥狀的出現(xiàn)與腫瘤的病程并不一致，可在腫瘤被發(fā)現(xiàn)前或在腫瘤緩解期出現(xiàn)。

CSF檢查可發(fā)現(xiàn)有單核細胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI檢查可見病變節(jié)段脊髓腫脹。病理檢查可見受損階段呈現(xiàn)橫貫性大片壞死，有人認為主要累及脊髓的灰質(zhì)，髓鞘及軸突也受損害，炎性反應極少出現(xiàn)。也有文獻報告病變累及脊髓白質(zhì)要較灰質(zhì)和血管更明顯。

本病通常不出現(xiàn)背痛或脊柱的叩擊痛，可與較常見的惡性腫瘤硬膜外轉(zhuǎn)移所造成的脊髓壓迫癥相鑒別;又因為本病癥狀為對稱性的，而且脊髓受損平面迅速上升，無放射治療歷史，因此可與放射性脊髓病相鑒別。

2.亞急性運動神經(jīng)元病 此病的發(fā)病機制不明，有人認為可能是腫瘤患者長期應用免疫抑制劑，致使機體的免度功能低下而發(fā)生病毒的繼發(fā)感染，病變酷似“脊髓灰質(zhì)炎”，但不能分離出脊灰病毒。由于本病與淋巴瘤關(guān)系密切，故認為是副腫瘤綜合征的一種類型。

本病起病較晚，多在40～50歲以后發(fā)病，病程較長，進展緩慢，其病情進展與自身的腫瘤進展并不一致。多伴發(fā)有霍奇金病或其他惡性淋巴瘤。發(fā)病多在惡性腫瘤診斷之后，而且常常在腫瘤緩解期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀。其主要的臨床表現(xiàn)為亞急性進行性雙下肢無力，并不伴有疼痛，上肢受累一般較輕。本病的癥狀僅限于下運動神經(jīng)元受損的范圍之內(nèi)，無腦神經(jīng)運動核受累的表現(xiàn)。肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位，運動、感覺傳導速度基本正常。有患者可出現(xiàn)輕微的感覺異常。CSF檢查可有輕度的蛋白-細胞分離，細胞數(shù)基本正常。亞急性運動神經(jīng)元病目前尚無特效治療。

本病的病理變化為脊髓前角細胞的脫失、退行性變，脊髓白質(zhì)也可見到成片狀的脫髓鞘改變，脊髓的后索病變更加明顯。脊髓內(nèi)一般無炎性反應。脊髓的側(cè)索也無病變。

主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤前易誤診。

臨床遇到持續(xù)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者難以解釋時對本綜合征的警惕性尤為重要。

系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)癌腫，需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷，血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。

副腫瘤性脊髓病應該做哪些檢查？

1.血清和CSF免疫學特異性抗體檢查。

2.血尿便常規(guī)檢查。

1.神經(jīng)系統(tǒng)CT、MRI檢查，有定位診斷意義。

2.神經(jīng)肌肉電生理學檢查。

副腫瘤性脊髓病容易與哪些疾病混淆？

注意與神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性疾病鑒別。

副腫瘤性脊髓病可以并發(fā)哪些疾??？

副腫瘤損害如累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會產(chǎn)生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。也能可影響到體內(nèi)的許多組織和器官，造成相應的臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)分泌功能紊亂等。

副腫瘤性脊髓病應該如何預防？

　　藥物治療

　　目前尚無特效療法，除對癥治療外，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實。治療原發(fā)腫瘤后癥狀可緩解。及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質(zhì)量和延長壽命。