孤立性直腸潰瘍綜合征疾病
疾病介紹
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孤立性直腸潰瘍綜合征(Solitary Rectal Ulcer Syndrome)又稱直腸良性孤立性潰瘍、直腸良性非特異性潰瘍,是由于直腸前壁良性孤立性的急慢性潰瘍所引起的消化道紊亂,以腹痛、便秘、腹瀉、膿血便為主要表現(xiàn),本病較少,好發(fā)于中老年女性。
病因
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孤立性直腸潰瘍綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
目前SRUS確切的病因尚未完全闡明,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種多病因的疾病,根據(jù)文獻(xiàn)報道歸納出得到多數(shù)學(xué)者共識的幾點(diǎn)。
1.直腸脫垂 1912年,Moschvowitz提出直腸子宮陷窩允許部分直腸前壁突入其中,這種突出與移動的直腸系膜及乙狀結(jié)腸系膜共同發(fā)展成直腸脫垂;1968年Broden和Snellman利用直腸造影技術(shù)證實(shí)SRUS主要原因是腸套疊。多數(shù)學(xué)者支持SRUS與直腸脫垂和腸套疊有著密切關(guān)系這一觀點(diǎn)。直腸脫垂通常是以腸內(nèi)疊形成為開始,經(jīng)過長期發(fā)展才向外脫垂。內(nèi)疊期又稱之為隱性直腸脫垂,也有學(xué)者認(rèn)為內(nèi)套疊是直腸外脫垂的先兆。排便時用力過度引起內(nèi)疊的直腸黏膜頂端血管閉塞,形成局部缺血而致潰瘍。由于恥骨直腸肌的靜息張力使肛管直腸角維持在90°,在腹內(nèi)壓升高時恥骨直腸肌收縮,肛管直腸角變銳,直腸前壁的壓力增加,覆蓋在肛管上端形成活瓣,使出口通道阻塞。直腸脫垂的早期階段,排便壓力增高致使前壁受損,容易引起脫垂,臨床上所見SRUS也大多數(shù)發(fā)生在直腸前壁。直腸脫垂黏膜的頂端嵌頓于肛管之上,加上外括約肌的強(qiáng)力收縮,可致黏膜壓迫性缺血和壞死。大量脫垂時,致黏膜下血管伸展、破裂也可致缺血,??尚纬蓾?。
2.損傷 部分患者在排便困難的情況下自行以手指插入肛門誘導(dǎo)、協(xié)助排便,或用手指回納脫垂的直腸黏膜造成黏膜損傷,致潰瘍形成。性生活、經(jīng)直腸按摩前列腺及腹部外科手術(shù)損傷血管所致直腸潰瘍。
3.盆底肌的活動異常 如盆底肌痙攣,肛管壓力隨之增加,過度的用力致使前壁黏膜脫垂,外括約肌痙攣使肛管收縮,導(dǎo)致前壁黏膜磨損,黏膜受壓缺血壞死而產(chǎn)生SRUS。
4.其他因素 炎癥性腸病、先天性直腸黏膜錯構(gòu)畸形、血管異常、細(xì)菌和病毒感染及缺血性腸病等,也被認(rèn)為與SRUS的發(fā)生有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
SRUS最明顯的是固有層血管閉塞,由纖維化及黏膜肌層增生的肌纖維充填并向腸腔內(nèi)生長。黏膜下常有異位腺體呈囊性擴(kuò)張,故本病有時被稱為深部囊性結(jié)腸炎。大體類型分潰瘍型、隆起型、混合型,以潰瘍型最為多見,潰瘍多界限清楚,表淺,潰瘍周圍黏膜光整,有彈性,周邊血管紋理清晰。隆起型者黏膜質(zhì)軟有彈性,邊界清,一般不會造成腸腔狹窄纖維組織和平滑肌增生。綜合文獻(xiàn),歸納組織學(xué)改變?yōu)椋?
1.黏膜表面淺潰瘍或糜爛形成,伴腺體增多、伸長、彎曲、部分排列紊亂。
2.固有膜纖維組織增生,排列紊亂,極向與黏膜表面垂直,并穿插在腺體之間或圍繞腺體。
3.黏膜肌肥大、增生、肌層增寬。平滑肌細(xì)胞向固有膜內(nèi)生長,并圍繞腸
4.黏膜下層纖維組織增生,排列較亂。
5.部分有黏膜層及黏膜下層黏液池形成。
6.間質(zhì)水腫伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤??砂橛邢偕掀ぎ愋驮錾?。
癥狀
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孤立性直腸潰瘍綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
可出現(xiàn)幾乎所有肛腸疾病的癥狀。病程多為慢性,數(shù)月至數(shù)年不等。常見的癥狀有:便血,發(fā)生率達(dá)80%~90%,色鮮紅,量少,偶有大量出血;排便困難或便秘,有肛管直腸阻塞感,里急后重,有時需用手指插入肛門內(nèi)以幫助排便,有的感排便不盡,需多次排便,但每次量少,甚至每次要花費(fèi)很長時間;更有甚者大便失禁;部分患者左下腹可捫及乙狀結(jié)腸腸襻,并有壓痛;黏液便;疼痛,常位于直腸肛門、會陰部、骶部或左髂凹。
診斷
具備下列特征時應(yīng)考慮SRUS的可能:
1.癥狀以血便、黏液便、排便困難、伴有肛門疼痛等臨床表現(xiàn)。
2.內(nèi)鏡檢查直腸前壁或前側(cè)壁黏膜有局限性糜爛或潰瘍。
3.病理學(xué)檢查符合本病的組織學(xué)基本特征。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織學(xué)特征,并結(jié)合內(nèi)鏡等檢查??勺龀鲈\斷。本病多數(shù)合并有痔瘡,對于便血患者不能僅滿足于痔瘡的診斷。
檢查
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孤立性直腸潰瘍綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
排糞造影(defecography)能動態(tài)觀察排便過程中肛門和直腸的功能變化,有助于了解患者有無伴隨的解剖及功能異常,如直腸前膨出、腸套疊等。
1.直腸指診 在肛管直腸交界處可能捫及單個潰瘍,邊緣隆起,并有壓痛,周圍時有黏膜呈結(jié)節(jié)狀,亦可觸及息肉狀物。偶有直腸下端捫及環(huán)狀狹窄。
2.內(nèi)鏡 觀察潰瘍的位置、數(shù)目、形態(tài),并可鉗取活組織進(jìn)行檢查,明確診斷。潰瘍的下緣多位于距肛緣3~15cm內(nèi),高位少見。70%的潰瘍分布在直腸的前壁,20%位于后壁,呈環(huán)狀分布者約10%,常騎跨于直腸瓣處。就潰瘍數(shù)目而論,70%為單發(fā);多發(fā)病變常為散在性分布,位置較高。形態(tài)上,可分潰瘍型、隆起型及混合型,3種類型的形成可能與病變的不同階段有關(guān)。潰瘍型最多見,特點(diǎn)為淺潰瘍,界限清,潰瘍大小在(1.0cm×1.0cm)~(2.0cm×2.0cm),形態(tài)以圓形及卵圓形居多,潰瘍周圍黏膜呈輕度炎癥、水腫及充血,血管紋理清晰,質(zhì)地軟有彈性,基底覆蓋有灰白色苔;也偶爾可見其他類型。隆起型黏膜質(zhì)地軟有彈性,邊界清,管腔無狹窄。SRUS特征性表現(xiàn)是黏膜固有層閉塞,黏膜肌增厚并被纖維充填,肌層纖維化并增厚,可突向腸腔,黏膜下有異位腺體。這也是確診SRUS并區(qū)別于直腸腫瘤、炎癥性腸病等的可靠依據(jù)。所取標(biāo)本要充足,以免漏診及誤診。
3.鋇灌腸 非特異性檢查,與直腸癌及炎癥腸病不易鑒別。檢查可顯示直腸龕影、充盈缺損、狹窄、黏膜粗糙紊亂、直腸黏膜增厚、息肉及結(jié)節(jié)等征象。
4.直腸排糞造影 這已成為研究直腸肛管動力學(xué)的一個重要手段,測量靜息或屏力狀態(tài)下的肛管直腸角,觀察肛管與恥尾線關(guān)系的變化,可發(fā)現(xiàn)直腸內(nèi)脫垂、直腸前突、盆底痙攣、會陰下降、腸疝、直腸脫垂和潰瘍等變化,對診斷和治療均有指導(dǎo)意義。Kuijpers報告39例SRUS造影檢查陽性率達(dá)95%,主要為內(nèi)套疊、盆底肌痙攣等功能性排便障礙,提出排糞造影可明確SRUS的診斷率,并可指導(dǎo)治療。1986年,Mahieu報道了43例SRUS,造影顯示直腸內(nèi)套疊占79%,盆底肌痙攣占9%。
5.直腸肛門測壓 檢測肛管直腸壓力以及直腸肛管之間的生理反射,以便了解肛管直腸的功能狀態(tài)。Keighley報道了33例SRUS患者,其中16例做了測壓,有8例不能耐受200ml氣體的直腸擴(kuò)張,6例擴(kuò)張反射消失,2例直腸感覺閾值下降。SRUS患者的直腸閾值、最大耐受容量和感覺容量降低,部分病人缺乏直腸肛門抑制反射。
6.肌電圖測定 自主收縮時外括約肌的電流振幅和頻率增加;做排便動作時恥骨直腸無反射,括約肌不能松弛。
7.肛管內(nèi)超聲 測定直腸套疊的程度、重度,套疊黏膜進(jìn)入肛管或厚度超過3mm。肛管內(nèi)括約肌直徑和截面積可比正常人增加,肛管外括約肌有相似改變;外、內(nèi)括約肌厚度之比明顯下降。對于以排糞障礙為主要表現(xiàn)的患者,超聲檢查發(fā)現(xiàn)肛管括約肌肥厚有助于SRUS的診斷。
8.活體組織檢查:呈非特異性慢性炎癥改變,粘膜表面糜爛,潰瘍形成,其表面有偽膜樣結(jié)構(gòu)覆蓋,粘膜肌層增厚,腺體之間纖維組織增生,有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,晚期直腸腺體細(xì)胞明顯增生,有一定異質(zhì)性,可移入粘膜肌層和粘膜下層的間質(zhì)內(nèi),易誤診為癌腫病變。
鑒別
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孤立性直腸潰瘍綜合征容易與哪些疾病混淆?
1.Crohns病 可累及胃腸道的任何部位,內(nèi)鏡下見節(jié)段性全壁炎;裂隙狀潰瘍(刀切樣縱行潰瘍);非干酪壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。X線造影見腸黏膜的鵝卵石樣改變。腸壁因慢性炎癥而增厚,引起管腔狹窄。若發(fā)生在肛管直腸部位,伴有腹瀉、腹痛、便血或便秘等,易與SRUS混淆。
2.潰瘍性結(jié)腸炎 病變呈彌漫分布,腸黏膜有多發(fā)性淺潰瘍,形體各異,大小不等,附有膿血性分泌物,黏膜充血、水腫;黏膜粗糙呈顆粒狀,質(zhì)地脆,觸之易出血;可見炎性息肉。活組織學(xué)可見炎性反應(yīng),糜爛、潰瘍、隱窩膿腫、腺上皮增生及杯狀細(xì)胞減少等變化。主要癥狀為腹瀉伴有黏液膿血便。
3.直腸癌 SRUS潰瘍型與BorrmannⅡ型腸癌外觀相似,前者直徑多在3.0cm以內(nèi),邊緣黏膜有彈性,光整,血管紋理清晰。后者邊界不整,質(zhì)脆硬,易出血,附有污垢苔。隆起型SRUS直徑多在2.0cm以內(nèi),邊界清,周邊黏膜質(zhì)地軟,有彈性;直腸癌以隆起型多見。而直腸癌多呈不規(guī)則菜花狀,涉及范圍大,多在3.0cm以上,環(huán)繞腸壁生長,邊界不清,腸腔狹窄常見。
4.AIDS 在AIDS患者中,??捎卸喾N消化系統(tǒng)癥狀,主要緣于相關(guān)的胃腸道感染及腫瘤。侵及結(jié)腸者可表現(xiàn)腹瀉,內(nèi)鏡下多為局灶性充血或有點(diǎn)狀出血,偶見小泡囊或糜爛,嚴(yán)重者??梢娚⒃诜植嫉臐?。腸道的卡波濟(jì)肉瘤、淋巴瘤等,也可由于瘤體所致的腸梗阻或腸道黏膜潰瘍而引起出血。HIV病原學(xué)檢測、體檢、結(jié)合病史及免疫缺陷等實(shí)驗(yàn)室資料的綜合分析可明確診斷。
5.性病性淋巴肉芽腫 累及直腸時可產(chǎn)生潰瘍、炎癥、狹窄甚至出下梗阻等癥狀。病原學(xué)檢測、體檢及結(jié)合病史可以確診。
并發(fā)癥
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孤立性直腸潰瘍綜合征可以并發(fā)哪些疾???
急性大出血,腸穿孔,腸壞死,直腸脫垂。
預(yù)防
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孤立性直腸潰瘍綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
應(yīng)進(jìn)食高纖維素飲食,保持大便通暢。
治療
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孤立性直腸潰瘍綜合征治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.非手術(shù)治療 一般治療,如高纖維飲食,保持大便通暢,定時排便及養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣;避免過度屏氣排便,生物反饋訓(xùn)練法,增加戶外活動等。局部治療主要是抗生素、云南白藥、中藥和黏膜保護(hù)劑保留灌腸,多數(shù)患者療效滿意,必要時應(yīng)用容積性瀉藥、甘油/氯化鈉(開塞露)或類固醇激素灌腸、激素栓劑等。
2.手術(shù)治療 主要針對包括直腸內(nèi)套疊和脫垂及盆底肌的痙攣性收縮。目前多主張采用直腸固定術(shù)、Delormes術(shù)及直腸腔縮小等術(shù)式治療內(nèi)套疊和脫垂,輔以生物反饋法訓(xùn)練正常肌肉的異常收縮。外科手術(shù)并不能改善肛門和直腸的敏感性及排糞障礙。國外目前也十分強(qiáng)調(diào)行為治療,即所謂生物反饋訓(xùn)練,有助于消除癥狀,特別是經(jīng)直腸固定術(shù)后仍存在癥狀者,但手術(shù)治療的比例仍大大高于國內(nèi)。
(二)預(yù)后
目前尚未有惡性病變的報道。潰瘍形成后不易愈合,病程可達(dá)數(shù)年甚至更長。隨著直腸肛管的病理生理學(xué)研究的發(fā)展,一些新的診療技術(shù)在臨床中實(shí)踐應(yīng)用并加以完善,加深了對本病的認(rèn)識,這一狀況有望得到改善。