本病表現(xiàn)為破壞性、壞死性、非感染性的皮膚潰瘍，臨床還出現(xiàn)癤樣結(jié)節(jié)、膿皰或出血性大皰。就早期結(jié)節(jié)紅斑或膿皰，本病可歸屬于血管炎。

壞疽性膿皮癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

有人證實(shí)，本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應(yīng)有缺陷。這可以解釋當(dāng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)極度低下，當(dāng)有微小的損傷或傷害時(shí)，即可出現(xiàn)皮損。新皮損亦可因針刺產(chǎn)生，這一超敏反應(yīng)尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強(qiáng)烈。已證實(shí)在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認(rèn)的免疫機(jī)制缺陷的證據(jù)是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細(xì)胞失調(diào)或吞噬細(xì)胞缺陷等。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制不明，可能屬Shwartzman反應(yīng)。許多本病患者免疫反應(yīng)低下或不正常，說明本病與免疫系統(tǒng)缺陷有關(guān)。有作者報(bào)道了4例患者，顯示皮膚無反應(yīng)。

壞疽性膿皮癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

原發(fā)皮損因累及深度不同，可表現(xiàn)為：

1.觸痛性的結(jié)節(jié)紅斑，初為紅色，以后中央變藍(lán)色，最終形成潰瘍。

2.一個(gè)或多個(gè)水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時(shí)出現(xiàn)，也可互相轉(zhuǎn)變。皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。

原發(fā)皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍(lán)色，常增厚隆起，有時(shí)呈高低不平和潛行破壞，中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液，潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細(xì)血管-靜脈血栓形成，皮損不斷向四周呈離心性擴(kuò)大。潰瘍大小不等，小如黃豆，大者直徑可至10cm或更大。數(shù)目較多，最多可達(dá)百余個(gè)。皮損多疼痛，也有長期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結(jié)或淋巴管病變。

真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個(gè)，并伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰，較表淺，有疼痛，皰液可達(dá)0.5 L以上，此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關(guān)，但也有15%的病例無此相關(guān)疾病。個(gè)別病例有Behcet綜合征的表現(xiàn)如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。

非典型病例與爆發(fā)性紫癜、中性粒細(xì)胞性皮病、結(jié)節(jié)性紅斑或結(jié)節(jié)性血管炎相似。

皮損可累積全身，主要累積小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結(jié)膜可出現(xiàn)膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應(yīng)。

疾病活動(dòng)期可出現(xiàn)毒血癥狀和長期發(fā)熱，這些全身癥狀的迅速消退依賴于皮質(zhì)激素的應(yīng)用，體溫可在24h內(nèi)降至正常。

壞疽性膿皮病潰瘍常反復(fù)發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年，但患者一般情況尚好。

本病中有半數(shù)病例伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎，結(jié)腸炎或與皮損同時(shí)出現(xiàn)或在其后出現(xiàn)。另外，本病還與許多有關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)的疾病有關(guān)，如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統(tǒng)疾病有關(guān)，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。已有報(bào)道與骨髓瘤有關(guān)。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關(guān)，如白血病、紅細(xì)胞增多癥和髓性纖維化等。本病與中性粒細(xì)胞相關(guān)疾病有重疊，如角層下膿皰性皮病等。

診斷依靠臨床形態(tài)。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價(jià)值。

壞疽性膿皮癥應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：無特異性改變。表現(xiàn)為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細(xì)血管血栓形成、出血、壞死和肥大細(xì)胞浸潤。凝結(jié)是一個(gè)重要的表現(xiàn)。在活動(dòng)邊緣表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性血管炎，提示血管內(nèi)皮是一個(gè)早期的靶器官。早期皮損與Behcet病、中性粒細(xì)胞性皮炎相仿。與白細(xì)胞破碎性血管炎也有部分相似。浸潤細(xì)胞中有較多的多形核白細(xì)胞，也有上皮細(xì)胞和巨細(xì)胞，特別是在慢性病例中，單核細(xì)胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生。病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

壞疽性膿皮癥容易與哪些疾病混淆？

需與以下疾病相鑒別。

1.Behcet病 起病突然，膿皰成分為淋巴細(xì)胞，無潰瘍，皮損愈后無瘢痕。

2.術(shù)后進(jìn)行性壞疽 多見胸部或腹部，常是單個(gè)損害，可從皮損中分離出微需氧的鏈球菌，對抗生素敏感。

3.Meleney壞疽 潛行性潰瘍與本病相似，但現(xiàn)今由梭狀芽孢桿菌引起的感染不常見。

4.Wegener肉芽腫 有多臟器損害，皮損多形性，呼吸道為好發(fā)部位，C-ANCA陽性。

5.暴發(fā)性紫癜 皮損分布較廣泛，進(jìn)展較快。

6.阿米巴病、隱球菌病和芽生菌病 可通過微生物學(xué)和病理學(xué)檢查明確。

壞疽性膿皮癥可以并發(fā)哪些疾?。?

本病中有半數(shù)病例伴發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎，結(jié)腸炎或與皮損同時(shí)出現(xiàn)或在其后出現(xiàn)。另外，本病還與許多有關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)的疾病有關(guān)，如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統(tǒng)疾病有關(guān)，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。

壞疽性膿皮癥應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

壞疽性膿皮癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

一旦明確診斷，即予口服大劑量皮質(zhì)激素：1～3mg/kg，或甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，靜脈滴注，1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細(xì)胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮損內(nèi)注射地塞米松，但療效不一?？捎煤铣蓸渲罅细采w引流。高壓氧艙可減輕疼痛、加速愈合。有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可堿有抗TNF作用，也可使用。伴有相關(guān)疾病者要治療相關(guān)疾病，包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環(huán)孢素10mg/(kg?d)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如無繼發(fā)感染，局部治療宜溫和，對癥處理。有些伴腸疾的病例行結(jié)腸切除術(shù)后常無效。米諾四環(huán)素100mg，2次/d，對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行，近來又被采用。

(二)預(yù)后

預(yù)后不良，尤其與免疫系統(tǒng)是否累及有關(guān)。但當(dāng)潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病被控制后，皮損有望愈合，雖然以后還可復(fù)發(fā)。