瘢痕性類(lèi)天皰瘡(cicatricial pemphigoid)又稱良性黏膜類(lèi)天皰瘡(benign mucosal pemphigoid)、眼天皰瘡(ocular pemphigus)，是一組慢性大皰性疾病，能導(dǎo)致結(jié)膜和黏膜瘢痕形成的一種疾病。

瘢痕性類(lèi)天皰瘡是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因 瘢痕性類(lèi)天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由于抗結(jié)膜基底膜抗體的結(jié)合導(dǎo)致炎癥。是一種較少見(jiàn)的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類(lèi)天皰瘡的變形。病因不明，形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)方面研究表明，本病也許是大皰性類(lèi)大皰瘡的瘢痕型。有些泛發(fā)性大皰性損害與大皰性類(lèi)天皰瘡非常類(lèi)似。目前，瘢痕萎縮的機(jī)制尚不清楚，特別是黏膜部位。

(二)發(fā)病機(jī)制瘢痕性類(lèi)天皰瘡免疫機(jī)制有重要作用，但由于參與抗原和抗體較為復(fù)雜，目前尚難以定論，用鹽水分離試驗(yàn)可見(jiàn)抗原抗體反應(yīng)物有時(shí)位于水皰表皮側(cè)，有時(shí)位于真皮側(cè)，體外實(shí)驗(yàn)將瘢痕性類(lèi)天皰瘡患者血清注射入皮膚移植物和嚴(yán)重復(fù)合性免疫缺陷的小鼠，激發(fā)了非炎癥性表皮下大皰形成，證實(shí)患者體內(nèi)的自身抗體在活體內(nèi)有致病作用，對(duì)抗原和抗體的進(jìn)一步的研究將有助于揭示其確切的發(fā)病機(jī)制。

瘢痕性類(lèi)天皰瘡有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

通常開(kāi)始時(shí)似慢性結(jié)膜炎，進(jìn)展為瞼球粘連(瞼結(jié)膜與眼球間的瘢痕粘連)，倒睫(睫毛向內(nèi))，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結(jié)膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時(shí)的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見(jiàn)的。

本病好發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門(mén)粘膜也可波及。

少數(shù)病人有循環(huán)抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關(guān)。

病程慢性，活動(dòng)與緩解交替發(fā)作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報(bào)告。

結(jié)膜和口腔黏膜損害占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛門(mén)黏膜大約占25%，皮膚受累罕見(jiàn)，皮膚的泛發(fā)損害非常類(lèi)似大皰性類(lèi)天皰瘡的皮損，但是時(shí)間短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成產(chǎn)生的狹窄或粘連具有特征性。

1.眼部損害 可能是唯一受累部位，損害通常不對(duì)稱發(fā)生，1～2年后，對(duì)側(cè)的眼黏膜才累及，有卡他性結(jié)膜炎的癥狀，仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)透明的水皰，并迅速破裂。隨后，瘢痕萎縮形成，結(jié)膜和球結(jié)膜粘連，眼的運(yùn)動(dòng)受累，瞼內(nèi)翻導(dǎo)致繼發(fā)性角膜改變，角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞，從而形成角膜干燥、變色及致盲性潰瘍。

2.黏膜損害 多發(fā)性水皰很快形成疼痛性的糜爛，然后瘢痕愈合。假如損害發(fā)生于舌系帶，收縮的瘢痕能限制舌的運(yùn)動(dòng)。損害發(fā)生于軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成龜頭粘連，陰道狹窄等。

3.皮膚損害 皮膚損害發(fā)生率僅為25%左右，損害為緊張性水皰，皰壁不易破裂，發(fā)生于紅斑性皮膚上，一個(gè)或多個(gè)部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發(fā)生于頭部，瘢痕性脫發(fā)可能發(fā)生。泛發(fā)性損害極為罕見(jiàn)，即使有，也有繼發(fā)性瘢痕形成。

本病可反復(fù)發(fā)生數(shù)年，而對(duì)一般健康無(wú)明顯影響。疾病進(jìn)展愈快，預(yù)后愈差。由于進(jìn)食困難，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)，失明發(fā)生率大約為20%～60%的患者。盡管極為罕見(jiàn)，但有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報(bào)道。

診斷主要根據(jù)老年患病，病程慢性，大多侵犯眼結(jié)膜和口腔黏膜，部分患者累及皮膚，反復(fù)發(fā)生水皰、大皰、糜爛，有形成瘢痕傾向，并引起粘連。

瘢痕性類(lèi)天皰瘡應(yīng)該做哪些檢查？

1、實(shí)驗(yàn)室檢查：直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IpG和補(bǔ)體G3，呈線狀沉積。

2、組織病理：典型的表皮下水皰，無(wú)棘刺松解。真皮上層可見(jiàn)由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞組成的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。隨后，有大量成纖維細(xì)胞，伴有基底膜下淺部真皮纖維化及血管增生和瘢痕攣縮。皮膚黏膜直接免疫熒光檢查IgG、C3在基底膜帶沉積，亦可見(jiàn)IgA及C3同時(shí)沉積，均質(zhì)性線狀沉積與在大皰性類(lèi)天皰瘡中的結(jié)果幾乎相同，間接免疫熒光檢測(cè)抗基底膜帶循環(huán)抗體的陽(yáng)性率

瘢痕性類(lèi)天皰瘡容易與哪些疾病混淆？

鑒別診斷初發(fā)損害在口腔時(shí)，應(yīng)與尋常性滅皰瘡、糜爛性扁平苔蘚、白塞氏病(Behcet disease)和紅斑狼瘡鑒別。組織學(xué)和免疫病理學(xué)檢查對(duì)診斷有決定意義。如果發(fā)現(xiàn)有結(jié)膜的瘢痕粘連發(fā)生，則診斷更易。有皮膚損害者應(yīng)與大皰性類(lèi)天皰瘡鑒別。

1、大皰性扁平苔蘚：有典型的扁平苔蘚皮損，在正常皮膚上或紅斑基礎(chǔ)上可發(fā)生水皰、大皰，口腔粘膜易受損，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脫發(fā)。組織病理學(xué)檢查為表皮下水皰.伴有基底細(xì)胞嚴(yán)重液化變性，無(wú)抗基底膜帶區(qū)抗原自身抗體。

2、天皰瘡。

3、大皰性類(lèi)天皰瘡。

瘢痕性類(lèi)天皰瘡可以并發(fā)哪些疾?。?

瘢痕性類(lèi)天皰瘡?fù)ǔｉ_(kāi)始時(shí)似慢性結(jié)膜炎，進(jìn)展為瞼球粘連(瞼結(jié)膜與眼球的瘢痕粘)，倒睫(睫毛向內(nèi))，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，甚或失明，累及口腔粘膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外陰，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮膚時(shí)的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見(jiàn)的。由于進(jìn)食困難，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)，失明發(fā)生率大約為20%～60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上發(fā)生癌變的報(bào)道。

瘢痕性類(lèi)天皰瘡應(yīng)該如何預(yù)防？

瘢痕性類(lèi)天皰瘡較多見(jiàn)，又稱為良性粘膜類(lèi)天皰瘡。以水皰為主要表現(xiàn)，水皰潰破形成潰瘍面。好發(fā)于口腔、結(jié)合膜。嚴(yán)重的眼疾可影響，甚至喪失視力。好發(fā)于女性，中年及中年以上的人較多見(jiàn)，死亡者少，病程緩慢，有報(bào)道稱其與惡性腫瘤有關(guān)，如直腸癌、子宮癌等。治療以皮質(zhì)激素制劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴(yán)重者考慮使用皮質(zhì)激素。消除交叉反應(yīng)的外來(lái)抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用，如預(yù)防和治療感染，避免使用某些容易誘發(fā)自身免疫反應(yīng)的藥物等。