漿細胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)屬少見類型的急性白血病。漿細胞白血病分為兩類：原發(fā)性漿細胞白血病和繼發(fā)性漿細胞白血病。

漿細胞白血病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性PCL病因多發(fā)性骨髓瘤，繼發(fā)性PCL可由多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白血癥等轉變而來。

(二)發(fā)病機制

病理特征異常漿細胞廣泛浸潤可遍及全身各組織，如漿細胞浸潤骨髓破壞了骨髓外周血屏障，進入物質循環(huán)而產生漿細胞白血病。

漿細胞白血病有哪些表現及如何診斷？

漿細胞白血病具有貧血、出血、繼發(fā)感染、髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現。相對而言，原發(fā)性漿細胞白血病的發(fā)病年齡較輕，肝、脾及淋巴結腫大較顯著，無M成分或M成分水平有限，溶骨性病變缺如或較少，對化療反應相對較好。繼發(fā)性漿細胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，往往貧血、出血較重，M成分水平顯著升高，溶骨性病變嚴重，對化療耐藥。Vela-Ojeda報告的24例中女性占62%，貧血88%，出血54%，意識障礙42%，體重減輕71%，肝大25%，脾大21%。

國內診斷標準：

1.呈現白血病的臨床表現或骨髓瘤的臨床表現。

2.外周血白細胞分類中，漿細胞≥20%,或絕對數≥2×109/L。

3.骨髓漿細胞增生，原始和幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。

上述標準和國外Kyle提出的診斷標準大致相同，SPCL漿細胞(包括骨髓瘤細胞)的形態(tài)學特征明顯，通常無需經免疫表型檢測即可確診。PPCL的診斷，有條件時應做免疫表型檢查，以確定原始及幼稚細胞來源于漿細胞。

診斷評析：PCL主要根據外周血漿細胞的數量診斷，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在診斷的難點，而PPCL，確診前必須排除反應性漿細胞增多癥。

漿細胞白血病應該做哪些檢查？

1.外周血 漿細胞≥2×109/L，或分類≥20%，其中可有原始、幼稚漿細胞或骨髓瘤細胞。白細胞數可升高，也可減少或正常。常伴貧血和(或)血小板減少。SPCL者全血細胞減少多見。血白細胞增高占62%，血小板減少占71%。

2.骨髓象 骨髓增生大多活躍，漿細胞，包括原始、幼稚漿細胞或骨髓瘤細胞常>30%。漿細胞形態(tài)常有異常。糖原及酸性磷酸酶染色陽性。

3.免疫表型 兩種類型PCL的免疫表型相似，均為CD38、PCA-1、CD56、CD85陽性，而CD19、CD20、CD22、CD24及HLA-DR為陰性或弱陽性。

4.血液生化及免疫學檢查 SPCL者常有腎功能異常(肌酐、尿素氮明顯升高)，血肌酐升高約占50%，血清白蛋白降低，球蛋白升高，血鈣也常增高約占37%。免疫球蛋白定量、血清蛋白電泳及血清免疫電泳顯示存在單株免疫球蛋白升高和(或)單-輕鏈升高。PPCL者血清中無單株免疫球蛋白，腎功能大多正常。乳酸脫氫酶升高占58%，β2-微球蛋白升高占71%。

5.尿本-周蛋白陽性約占79%。

6.影像學檢查 SPCL者大多有骨質普遍疏松，伴溶骨性損害及病理性骨折，以顱骨、肋骨、脊柱椎體及骨盆等扁骨多見。PPCL者通常無骨質異常。

7.B超檢查 示肝脾、淋巴結腫大。

漿細胞白血病容易與哪些疾病混淆？

1.反應性漿細胞增多癥(RP)鑒別點 ①RP均有原發(fā)病。包括各種嚴重感染(結核病最多見)、腫瘤、風濕性疾病、慢性肝病等。②RP外周血中很少出現漿細胞，主要存在于骨髓中，且數量大多小于有核細胞的10%，絕大多數<20%。同時形態(tài)屬正常漿細胞。③RP隨原發(fā)病緩解而消失。

2.急性髓細胞白血病(AML) PPCL的臨床表現和AML十分相似，主要根據形態(tài)學、細胞化學染色及免疫表型區(qū)分。由于漿細胞，包括原始及幼稚漿細胞,與原始粒細胞在形態(tài)上通常不易混淆;細胞化學染色，如過氧化物酶，AML陽性，而PPCL陰性。不典型者可借助免疫表型檢測區(qū)分，漿細胞其CD38、PCA-1陽性，而AML的原始細胞則CD33、CD13陽性。

3.急性淋巴細胞白血病(ALL) PPCL偶爾需和ALL鑒別，當兩者的原始、幼稚細胞呈不典型狀態(tài)時，可借助免疫表型區(qū)分。B-ALL者CD19、CD20、CD10陽性，T-ALL者CD2、CD5、CD7陽性，而原始漿細胞則CD38、PCA-1陽性。

漿細胞白血病可以并發(fā)哪些疾??？

與多發(fā)性骨髓瘤相同。

漿細胞白血病應該如何預防？

目前暫無相關資料。

漿細胞白血病治療前的注意事項

(一)治療

漿細胞白血病的治療困難，繼發(fā)性漿細胞白血病的治療效果尤差。目前尚無漿細胞白血病的標準治療方案或最佳化療方案。對于原發(fā)性漿細胞白血病，可以試用治療多發(fā)性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再換用治療急性白血病的聯(lián)合化療方案如柔紅霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、潑尼松(強的松)聯(lián)合化療方案，或長春新堿、環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、潑尼松(強的松)聯(lián)合化療方案。而對于繼發(fā)性漿細胞白血病，因大多數已接受過治療多發(fā)性骨髓瘤的聯(lián)合化療，且出現耐藥或復發(fā)而發(fā)展為繼發(fā)性漿細胞白血病，因此采用治療多發(fā)性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效，故多應用治療急性白血病的化療方案。

Vela-Ojeda等報道24例漿細胞白血病均為原發(fā)性漿細胞白血病，其中4例用VMCPA[長春新堿、苯丙氨酸氮芥(美法侖)、環(huán)磷酰胺、潑尼松(強的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治療，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法侖)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治療，12例用VAD[長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治療。結果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中無一例有效。M-80方案的毒副作用較強，有嘔吐、黏膜破潰、血小板嚴重減少導致的出血，需要相應較強的支持治療。Costello等報道18例原發(fā)性漿細胞白血病，其中16例接受蒽環(huán)類抗生素[多柔比星(阿霉素)]為主的化療，結果1例獲完全緩解，11例獲部分緩解，6例無效，中位生存期是7個月(2～12個月)。Christou等報道2例原發(fā)性漿細胞白血病，經改良VAD(長春新堿2mg，第一天;脂質體阿霉素40mg/m2，第一天;地塞米松40mg 口服， 第1～4天、9～12天、17～20天)方案治療，均獲得血液學完全緩解，其中1例在獲得緩解后24個月死于心臟病，另一例在獲得緩解7個月后仍存活。上述報道治療有效的病例幾乎都是原發(fā)性漿細胞白血病。繼發(fā)性漿細胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，對各種化療方案大都反應不佳，患者存活期短，預后不良。

關于應用自體造血干細胞移植治療漿細胞白血病的研究報道很少。Gemmel等采用自體造血干細胞移植治療1例55歲原發(fā)性漿細胞白血病患者，獲得完全緩解。又用利妥昔單抗(美羅華)作為維持治療(375mg/m2，每周1次，共4周)。該例病人在維持治療后4個月復發(fā)。

(二)預后

1.繼發(fā)性的漿細胞白血病預后差，平均生存期4.8個月。

2.對于原發(fā)性漿細胞白血病患者預后因素的研究指出，影響預后的因素有二：一是對化療的反應，若化療有效，則存活期較長，若無反應，則存活期很短;二是染色體核型，原發(fā)性漿細胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤相似，均有多種染色體異常和癌基因突變，其中亞二倍體核型(hypodiploid karyotype)和13號染色體單體(monosome 13)或13q- 與預后不良有較為密切的關系。