急性橫貫性脊髓炎(acute transverse myelitis，ATM)是指各種原因所致、以累及數(shù)個節(jié)段的脊髓橫貫性損害為主的急性脊髓病。主要病理改變?yōu)榧顾璧难装Y、脫髓鞘及壞死。

急性橫貫性脊髓炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因多樣，主要見于以下幾方面：

1.感染 20%～40%由病毒感染引起。最常見于Ⅱ型單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒及腸道病毒。近年來HIV-1及人類(嗜)T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病開始受到重視。

國內(nèi)學(xué)者(趙剛等，1994)曾在本病CSF中檢測到Ⅱ型單純皰疹病毒抗體，并用PCR方法檢測出其特異性DNA。Bohr等(1999)亦用同樣方法檢測出CSF中腸道病毒的RNA序列。國外報道2例AIDS并發(fā)急性脊髓炎，腦脊液PCR證實為帶狀皰疹病毒，應(yīng)用阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)治療后，癥狀完全恢復(fù)(Lionnet，1996)，提示病毒對脊髓的直接損害可能是主要原因。其他常見引起本病的病原菌有各種細(xì)菌、螺旋體、真菌、支原體、寄生蟲等。

2.血管疾病 由于脊髓供血障礙導(dǎo)致的脊髓炎又稱為急性壞死性脊髓炎。常見繼發(fā)于結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)病、惡性腫瘤、感染等的血管炎性損害。

3.與脫髓鞘疾病有關(guān) 部分多發(fā)性硬化(MS)、急性播散性腦脊髓炎等脫髓鞘疾病可以急性橫貫性脊髓損害作為首發(fā)癥狀。

4.原發(fā)性 指原因不明的非特異性急性脊髓損害，可因過度勞累、脊柱外傷等誘發(fā)，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹瀉或疫苗接種史。

(二)發(fā)病機制

1.感染 推測其感染途徑為：①長期潛伏在脊神經(jīng)節(jié)中的病毒，在人體抵抗力下降時，沿神經(jīng)根逆行擴散至脊髓而致病;②其他部位感染先致病毒血癥，后經(jīng)血循環(huán)播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的壞死性炎性反應(yīng)及其抗體介導(dǎo)的免疫應(yīng)答損害亦是導(dǎo)致本病的重要機制。一組AIDS并發(fā)HTLV-1脊髓病的尸檢報告，發(fā)現(xiàn)脊髓側(cè)柱、前柱廣泛的軸突破壞及髓鞘脫失，并脊髓血管硬化、透明樣變及壞死。

2.血管疾病 由于小動脈類纖維素樣或玻璃樣變性及壞死，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗體綜合征，可以本病作為首發(fā)癥狀，并有反復(fù)發(fā)作傾向。

3.與脫髓鞘疾病有關(guān) 鄧榮昆等(1984)將本病病理改變與視神經(jīng)脊髓炎做比較，發(fā)現(xiàn)兩者基本相同。另因部分發(fā)病機制與MS極為相似，故有人提出多發(fā)性硬化型脊髓炎的診斷。

4.原發(fā)性 推測與感染后誘發(fā)的自身免疫性改變有關(guān)。

病理改變：損害可侵及脊髓任何節(jié)段，以胸髓最常見。大體顯示脊髓腫脹、質(zhì)地變軟，軟膜充血、混濁或有炎性滲出物附著，斷面示脊髓灰、白質(zhì)界限不清。鏡檢：軟脊膜及髓內(nèi)血管擴張、充血，血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤。神經(jīng)細(xì)胞腫脹、胞核移位及細(xì)胞碎裂、溶解，嚴(yán)重者出現(xiàn)脊髓軟化、壞死及空洞形成。白質(zhì)中可見髓鞘腫脹、脫失及軸突變性。晚期神經(jīng)細(xì)胞萎縮消失，病變部位瘢痕形成，最后脊髓萎縮變細(xì)。

急性橫貫性脊髓炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

急性起病，常先有脊背部疼痛、胸腹部束帶感及下肢麻木感，后迅速出現(xiàn)脊髓受損平面以下運動、感覺及大小便功能障礙，多在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰，70%～75%見于胸髓，其次為頸髓、腰髓，骶髓最少見。由于病因不同，脊髓損害的水平、范圍及嚴(yán)重程度各異。

病初常表現(xiàn)為脊髓休克，癱瘓呈遲緩性，3～4周后，變?yōu)榀d攣性，肌力開始由遠(yuǎn)端至近端漸恢復(fù)。休克期長短與脊髓受損程度、并發(fā)癥多少有關(guān)。少數(shù)由于供血障礙導(dǎo)致脊髓軟化、壞死者，休克期后，肢體仍會處于長期遲緩性癱瘓狀態(tài)，預(yù)后較差。

感覺障礙呈傳導(dǎo)束型，病變水平以下各種感覺均減退或消失，部分在感覺消失區(qū)上緣有1～2個節(jié)段的感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常。另由于病損部位不同，可有脊髓半切損害表現(xiàn)。極少數(shù)無感覺障礙。

本病早期即出現(xiàn)大小便潴留。休克期主要為充溢性尿失禁，后隨脊髓功能恢復(fù)，膀胱逼尿肌出現(xiàn)節(jié)律性收縮，50%在2～3周內(nèi)恢復(fù)排尿功能。其他自主神經(jīng)癥狀包括皮膚干燥、無汗、皮溫低、指(趾)甲脆裂、霍納征等。

部分脊髓損害可自較低位節(jié)段迅速向高位進展，癱瘓在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)自雙下肢開始，依次累及腰、胸、頸部，最后影響延髓出現(xiàn)呼吸困難、飲水嗆咳及言語不能，稱為上升性脊髓炎，預(yù)后差。少數(shù)病變累及脊髓膜或脊神經(jīng)根，出現(xiàn)腦膜刺激征。

根據(jù)急性起病，迅速進展的雙下肢癱瘓或四肢癱、傳導(dǎo)束型感覺減退及大小便障礙，脊髓MRI顯示節(jié)段性腫脹及散在斑點、斑片狀異常信號，病前若有感染或疫苗接種史即應(yīng)考慮本病。

確切診斷主要應(yīng)尋找病因，目前可采用聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)檢測CSF及血液中細(xì)菌或病毒的DNA或RNA、酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)檢測病原菌抗體、CSF中病原菌培養(yǎng)或動物接種等方法尋找感染源。

急性橫貫性脊髓炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.周圍血象 白細(xì)胞計數(shù)正常，若有感染可輕度至中度升高。

2.腦脊液檢查 CSF壓力多數(shù)正常，少數(shù)因脊髓腫脹致椎管輕度阻塞。外觀多無色透明，細(xì)胞數(shù)可視病因不同呈正?；蜉p度至中度升高，多數(shù)以淋巴細(xì)胞為主。蛋白定量正?；蜉p度升高。葡萄糖及氯化物正常。

3.PCR檢測CSF及血液中細(xì)菌或病毒的DNA或RNA;酶聯(lián)免疫吸附試驗檢測病原菌抗體;CSF中病原菌培養(yǎng)或動物接種等方法尋找感染源。

4.血沉、抗磷脂抗體、風(fēng)濕系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等檢查，具有鑒別診斷價值。

1.脊髓MRI能早期顯示脊髓病變部位、范圍及性質(zhì)。

2.神經(jīng)電生理檢查。

急性橫貫性脊髓炎容易與哪些疾病混淆？

對于反復(fù)發(fā)作的急性橫貫性脊髓炎患者，應(yīng)常規(guī)行視覺及體感等誘發(fā)電位、顱腦及脊髓MRI等檢查，觀察有無脊髓外病灶，排除多發(fā)性硬化癥。同時應(yīng)行血沉、抗磷脂抗體等檢查，以排除抗磷脂抗體綜合征;對青年女性應(yīng)行風(fēng)濕系列、抗雙鏈DNA抗體、狼瘡帶試驗等排除SLE及其他自身免疫性疾病;對可疑原發(fā)脊髓血管病患者，可行脊髓造影或選擇性脊髓血管造影以明確診斷。

本病還應(yīng)與硬脊膜外膿腫、脊柱結(jié)核、脊髓腫瘤、吉蘭-巴雷綜合征等相鑒別。

急性橫貫性脊髓炎可以并發(fā)哪些疾?。?

尿失禁、褥瘡及泌尿系感染、呼吸肌麻痹、墜積性肺炎、皮膚干燥無汗、皮溫低、指(趾)甲脆裂、霍納征、延髓性麻痹等。

急性橫貫性脊髓炎應(yīng)該如何預(yù)防？

常見繼發(fā)于風(fēng)濕性疾病、結(jié)節(jié)病、惡性腫瘤、感染等。故應(yīng)預(yù)防風(fēng)濕病及感染等誘發(fā)原因。

對急性期患者，應(yīng)預(yù)防尿路感染、褥瘡、肺炎等并發(fā)癥。

急性橫貫性脊髓炎治療前的注意事項

(一)治療

制訂方案應(yīng)針對病因。有明確的病原感染者，應(yīng)針對致病病原合理用藥;可疑血管性疾病致脊髓缺血損害者，聯(lián)合應(yīng)用改善循環(huán)藥物;由于大多數(shù)急性脊髓炎以脫髓鞘損害為主要病理改變，故多數(shù)學(xué)者主張以調(diào)節(jié)免疫治療為主。

1.皮質(zhì)類固醇療法 常用地塞米松(氟美松)靜脈滴注，成人10～20mg/d，7～14天為一療程，后改為潑尼松30～60mg/d，晨起頓服，每周減量一次，5～6周內(nèi)逐漸停用。近年有學(xué)者主張應(yīng)用甲潑尼龍沖擊療法，劑量為500～1000mg/d，加入5%葡萄糖250～500ml中靜脈滴注，3～8h滴完，連用3～5天，后改為潑尼松30～60mg/d，漸減量。Kalita等(1999)報道9例應(yīng)用沖擊療法治療病例，6例在用藥7天后肌力明顯恢復(fù)，其中5例運動傳導(dǎo)速度改善，2例深感覺障礙減輕。3個月后6例功能恢復(fù)良好，3例略差。本療法對有高血壓、糖尿病、消化道潰瘍患者應(yīng)慎用。

2.靜脈大劑量免疫球蛋白(IVIG) 免疫球蛋白可以通過中和血液循環(huán)中的抗髓鞘抗體及T細(xì)胞受體，調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，促進髓鞘再生及少突膠質(zhì)細(xì)胞增生。劑量為0.4g/(kg·d)，緩慢靜脈滴注，連續(xù)5天。適用于急性期、病情危重及對應(yīng)用激素有禁忌證的患者。副作用較少，偶有高黏血癥及靜脈滴注中出現(xiàn)面部潮紅、血壓下降、發(fā)熱等。

3.血液療法 對于激素治療無效、病情危重進展迅速的患者，可應(yīng)用血漿交換療法緩解癥狀，用法為1次/d，7天為一療程，此法所需設(shè)備及費用較昂貴。新鮮血漿輸入可提高患者免疫力，有助于改善肌力，方法為每次200～300ml靜脈滴注，每周2～3次，此法無需特殊設(shè)備，且價格相對低廉，但療效不及血漿交換。

4.其他 可給予復(fù)方丹參、煙酸等改善脊髓血液循環(huán);神經(jīng)營養(yǎng)藥物如B族維生素、三磷腺苷(ATP)、輔酶A、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)等促進肢體功能恢復(fù);抗生素防止呼吸道及泌尿系感染;部分學(xué)者主張常規(guī)應(yīng)用抗病毒劑如板蘭根、阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)、利巴韋林(病毒唑)等。病情嚴(yán)重出現(xiàn)呼吸肌麻痹者，盡早行氣管切開呼吸機輔助呼吸。本病應(yīng)加強護理，定時翻身、拍背、對導(dǎo)尿患者每天2次膀胱沖洗，防止褥瘡及泌尿系感染?？祻?fù)期鼓勵患者加強肢體功能鍛煉，輔以針灸、理療、按摩，肌張力高可給予巴氯芬(氯苯氨丁酸)、乙哌立松(鹽酸乙哌立松)等肌肉松弛劑。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后與脊髓受損范圍及程度、休克期長短、脊髓供血狀況及是否早期應(yīng)用免疫抑制治療有關(guān)。鄧榮昆等(1984)對300例急性橫貫性脊髓炎進行分析，發(fā)現(xiàn)出院時痊愈者占20%、近愈44%、好轉(zhuǎn)22%、無效9%、死亡4%。應(yīng)用激素治療的264例中，好轉(zhuǎn)以上者占89.4%，無效者8.3%，死亡者2.3%;而未用激素治療的36例中，分別為66.6%、16.7%、16.7%。

本病死亡原因主要為呼吸肌麻痹及褥瘡、泌尿系感染、墜積性肺炎等并發(fā)癥。