畸形性吞咽困難(dysphagia due to vascular deformity)又稱為動(dòng)脈先天畸形(arterial deformity)，以后因主動(dòng)脈弓及其主要分支的先天異常壓迫食管引起的吞咽困難綜合征，總稱為畸形性吞咽困難，又稱為頸部畸形性吞咽困難(dysphagia due to cervical deformity)。

畸形性吞咽困難是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

主要原因是胚胎發(fā)育畸形，以下為幾種常見畸形。

1.迷走鎖骨下動(dòng)脈 右鎖骨下動(dòng)脈直接起自主動(dòng)脈弓時(shí)，起自左鎖骨下動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端，走行在食管后面到達(dá)右側(cè)而壓迫食管，也可走行在氣管和食管之間壓迫食管。

2.右位主動(dòng)脈弓和左主動(dòng)脈韌帶 主動(dòng)脈弓不是正常的自右向左在氣管后面向下成降主動(dòng)脈，而是自右向上越過右主支氣管向后接于降主動(dòng)脈。右位主動(dòng)脈本身與肺動(dòng)脈、動(dòng)脈韌帶共同形成一個(gè)血管環(huán)，壓迫氣管和食管。

3.雙主動(dòng)脈弓 升主動(dòng)脈發(fā)出兩個(gè)動(dòng)脈弓，一支在氣管前，另一支在食管后面，兩支重新結(jié)合成降主動(dòng)脈，形成一個(gè)動(dòng)脈環(huán)，將食管和氣管包圍其中?？砂橛衅渌忍煨孕呐K病。

4.無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈位置異常 無名動(dòng)脈的起始部位于氣管的左側(cè)，其走行通過氣管的前方向右，為此引起氣管從前向后壓迫食管，引起氣管狹窄和食管的通過障礙。

(二)發(fā)病機(jī)制

右鎖骨下動(dòng)脈直接起自主動(dòng)脈弓時(shí)，起自左鎖骨下動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端，走行在食管后面到達(dá)右側(cè)而壓迫食管，也可走行在氣管和食管之間壓迫食管。

主動(dòng)脈弓不是正常的自右向左在氣管后面向下成降主動(dòng)脈，而是自右向上越過右主支氣管向后接于降主動(dòng)脈。右位主動(dòng)脈本身與肺動(dòng)脈、動(dòng)脈韌帶共同形成一個(gè)血管環(huán)，壓迫氣管和食管。

升主動(dòng)脈發(fā)出2個(gè)動(dòng)脈弓，一支在氣管前，另一支在食管后面，兩支重新結(jié)合成降主動(dòng)脈，形成一個(gè)動(dòng)脈環(huán)，將食管和氣管包圍其中。可伴有其他先天性心臟病。

無名動(dòng)脈的起始部位于氣管的左側(cè)，其走行通過氣管的前方向右，為此引起氣管從前向后壓迫食管，引起氣管狹窄和食管的通過障礙。

畸形性吞咽困難有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

吞咽困難為主要臨床表現(xiàn)。右位主動(dòng)脈弓和左主動(dòng)脈韌帶或雙主動(dòng)脈弓造成的壓迫癥狀最為明顯，嬰兒出生后早期可出現(xiàn)反流及喂食后發(fā)生誤吸。由迷走鎖骨下動(dòng)脈壓迫者出現(xiàn)吞咽困難癥狀較輕，待成年后因血管隨年齡增長以及血管硬化，癥狀明顯。

氣管壓迫癥狀：右位主動(dòng)脈弓和左主動(dòng)脈韌帶、雙主動(dòng)脈弓可出現(xiàn)氣管壓迫癥狀，表現(xiàn)氣促和喘鳴。

有出生后吞咽困難史，通過X線、內(nèi)鏡、血管造影及CT和MRI影像檢查，診斷并不困難，重要的是根據(jù)病史能夠想到本病，合理安排檢查。

畸形性吞咽困難應(yīng)該做哪些檢查？

目前尚無相關(guān)資料。

1.X線檢查 食管鋇餐造影投照前后斜位及側(cè)位片，迷走鎖骨下動(dòng)脈造成的食管壓迫位于后方，對氣管壓迫不明顯。右位主動(dòng)脈弓在X線平片上見到主動(dòng)脈弓位于右側(cè)，側(cè)位片食管后方有一深壓跡。雙主動(dòng)脈畸形中食管在前后位及斜位片上有雙重壓跡。

2.內(nèi)鏡檢查 在雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈弓和左主動(dòng)脈韌帶，內(nèi)鏡檢查可見食管后壁有血管壓迫形成的局部隆起，其搏動(dòng)與頸、腕部動(dòng)脈一致，有食管后位右鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，鏡檢可見橫越食管后壁處有條索狀與動(dòng)脈搏動(dòng)一致的隆起。用內(nèi)鏡壓迫此隆起時(shí)，按壓迫輕重程度，右側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，壓迫放松后恢復(fù)正常。

3.血管造影 可以發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓及其主要分支的解剖畸形。

4.其他影像檢查 CT和MRI對發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓及其主要分支的解剖畸形有一定幫助，且為無創(chuàng)性檢查，應(yīng)用越來越廣泛。

畸形性吞咽困難容易與哪些疾病混淆？

右鎖骨下動(dòng)脈起始部異常，往往從食管后面壓迫食管，鋇餐造影在食管后壁可見1cm大小半球狀充盈缺損，其邊界及黏膜面很平滑，有必要和黏膜下腫瘤鑒別。

畸形性吞咽困難可以并發(fā)哪些疾?。?

因長期對食管壓迫導(dǎo)致食管損傷而引發(fā)食管癌。

畸形性吞咽困難應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無相關(guān)資料。

畸形性吞咽困難治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

癥狀輕者一般不需要手術(shù)。對于癥狀嚴(yán)重者，為改善和緩解吞咽困難和呼吸困難，應(yīng)行手術(shù)治療。雙主動(dòng)脈弓因其壓迫氣管可使氣管發(fā)育畸形或缺損，故應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)時(shí)應(yīng)認(rèn)清那一根動(dòng)脈為主弓，切斷較小的那根動(dòng)脈。若不能確定何者是主弓，只要前弓能維持對主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的供血，一般選擇切斷后弓達(dá)到食管減壓的目的。如果前弓對氣管有壓迫，則將前弓固定于胸骨后。右位主動(dòng)脈弓伴左主動(dòng)脈韌帶可切除左側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶。迷走右鎖骨下動(dòng)脈可結(jié)扎及切斷位于食管后壁的血管;成人若出現(xiàn)上肢缺血癥狀，則將遠(yuǎn)端與右頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈吻合。

(二)預(yù)后

一般手術(shù)后癥狀可立即得到改善，個(gè)別病例可能因食管被壓部位出現(xiàn)節(jié)段性蠕動(dòng)缺失，而看不到癥狀的明顯進(jìn)步。