間質(zhì)性膀胱炎疾病
疾病介紹
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間質(zhì)性膀胱炎(interstitial cystitis,IC)又稱Hunner’s潰瘍,是一種少見的自身免疫性特殊類型的慢性膀胱炎,常發(fā)生于中年婦女,其特點主要是膀胱壁的纖維化,并伴有膀胱容量的減少,以尿頻、尿急、膀胱區(qū)脹痛為其主要癥狀。表現(xiàn)為痛性膀胱疾病,癥狀多持續(xù)1年以上。病變累及膀胱全層,黏膜腫脹、充血并可發(fā)生裂隙或潰瘍,潰瘍常位于膀胱前壁和頂部。病期多在3~5年,典型表現(xiàn)為疾病開始快速發(fā)展,以后很快穩(wěn)定下來,既使沒有進(jìn)行治療,也無明顯惡化的表現(xiàn)。
病因
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間質(zhì)性膀胱炎是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病病因迄今仍不十分清楚,有以下假說:①血管、淋巴管阻塞,曾設(shè)想膀胱纖維化是由于盆腔手術(shù)或感染引起膀胱壁內(nèi)淋巴管阻塞和引起栓塞性脈管炎或由于血管炎所致持久性小動脈痙攣所致,但缺乏足夠的證據(jù)。②感染,曾提出過細(xì)菌、病毒或真菌感染可能是IC的病因,但還沒有在IC患者中檢出上述3種病原體的報道。③神經(jīng)體液因素,肥大細(xì)胞在IC病人膀胱固有膜和逼尿肌中增多,寒冷、神經(jīng)肽、藥物、創(chuàng)傷、毒素等可活化肥大細(xì)胞,釋放血管活性物質(zhì)可致敏感覺神經(jīng)元,后者進(jìn)一步通過釋放神經(jīng)遞質(zhì)或神經(jīng)肽活化肥大細(xì)胞;肥大細(xì)胞也可直接引起血管擴(kuò)張或膀胱黏膜損害引起炎癥。④免疫因素,該病對皮質(zhì)醇治療反應(yīng)良好,部分病人血中可檢測到抗膀胱黏膜抗體,不少學(xué)者還發(fā)現(xiàn)對血管抗原產(chǎn)生的自身免疫性抗體或免疫復(fù)合物沉積在血管壁激活補體系統(tǒng)參與了IC發(fā)病。⑤黏膜通透性,推測IC是由膀胱上皮的功能不良引起,其通透性增加并使尿液通過移行上皮漏入到膀胱壁,引起膀胱炎癥。有人證實IC病人膀胱表層上皮內(nèi)TH蛋白增多,提示黏膜的通透性增加。
(二)發(fā)病機(jī)制
間質(zhì)性膀胱炎為慢性非特異性膀胱全層炎癥。病變早期膀胱擴(kuò)張時黏膜只見斑點狀出血,后期膀胱黏膜變薄或壞死脫落可有典型潰瘍,多見于膀胱頂部或前壁。潰瘍底部肉芽組織形成。周圍黏膜水腫、血管擴(kuò)張。黏膜下或肌層有多種炎癥細(xì)胞浸潤,如漿細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和肥大細(xì)胞,這些炎癥細(xì)胞浸潤可達(dá)膀胱全層及肌間神經(jīng)組織。肌層中血管減少,淋巴管擴(kuò)張。肌束間及肌內(nèi)膠原組織增多,嚴(yán)重的纖維化導(dǎo)致膀胱縮小。嚴(yán)重病例輸尿管開口處正常功能被破壞,導(dǎo)致膀胱輸尿管反流及隨之而來的腎積水或腎盂腎炎。
癥狀
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間質(zhì)性膀胱炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
對中年婦女出現(xiàn)嚴(yán)重尿頻,尿急及夜尿增多伴恥骨上方膀胱區(qū)脹痛而尿檢查正常者應(yīng)想到間質(zhì)性膀胱炎。
(1)癥狀:患者常有長期進(jìn)行性尿頻、尿急和夜尿增多,在膀胱充盈時恥骨上區(qū)疼痛明顯,有時亦可出現(xiàn)尿道及會陰部疼痛,在排尿后得到緩解,血尿偶可出現(xiàn),在膀胱過充充盈擴(kuò)張時明顯,有的患者在病史中可能有過敏性疾患。
(2)體征:臨床檢查一般正常,有的患者可出現(xiàn)恥骨上部觸痛,在女性患者陰道前壁觸診時可有膀胱區(qū)觸痛感。
間質(zhì)性膀胱炎的診斷必須根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、膀胱鏡和病理學(xué)3方面結(jié)合進(jìn)行。
1987年美國制定了間質(zhì)性膀胱炎診斷的臨床標(biāo)準(zhǔn):①白天12h排尿次數(shù)多于5次;②夜尿多于2次;③癥狀持續(xù)1年以上;④尿動力學(xué)未發(fā)現(xiàn)逼尿肌的不穩(wěn)定性;⑤膀胱容量小于400ml;⑥尿急;⑦Hunner’s潰瘍;合并下述標(biāo)準(zhǔn)至少有兩條:①膀胱充盈時疼痛、排尿后減輕;②恥骨上、盆腔、尿道、陰道、或會陰疼痛;③麻醉下行膀胱鏡檢查,保持膀胱在80cmH2O下1min可見膀胱黏膜淤血點;④對膀胱鏡的耐受力下降。另外結(jié)合病理學(xué)診斷以除外與間質(zhì)性膀胱炎臨床表現(xiàn)類似的疾病。
檢查
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間質(zhì)性膀胱炎應(yīng)該做哪些檢查?
1.尿常規(guī)多數(shù)正常,有時有少量膿細(xì)胞。
2.尿培養(yǎng)常無細(xì)菌生長。
3.膀胱造影顯示容量減少,有時發(fā)現(xiàn)膀胱輸尿管反流。
4.膀胱鏡檢查,當(dāng)膀胱充盈時恥骨上區(qū)疼痛加重,需在麻醉下進(jìn)行,膀胱容量可減少至50~60ml,發(fā)現(xiàn)Hunner’s潰瘍有助于確診,但大多數(shù)病人沒有潰瘍,未經(jīng)治療者膀胱黏膜外觀尚屬正?;騼H有慢性炎癥改變,有時頂部可見有小出血點,如繼續(xù)過度充盈膀胱,則可致黏膜破裂、出血,可見黏膜下血管小球(Glomeruli),常分布不均,遍及膀胱,同時行活組織檢查。
5.尿動力學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)膀胱容量小,順應(yīng)性差,但不出現(xiàn)無抑制性收縮,這項檢查有助于間質(zhì)性膀胱炎與不穩(wěn)定膀胱或神經(jīng)源性膀胱相鑒別。
6.靜脈尿路造影顯示上尿路功能及形態(tài)均正常。
7.排泄性尿路造影一般無異常,合并返流時在造影片上可見腎盂積水、膀胱容量減少表現(xiàn)。
鑒別
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間質(zhì)性膀胱炎容易與哪些疾病混淆?
1.急性膀胱炎 也表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。但常有終末血尿,且尿中有大量白細(xì)胞,尿培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)有細(xì)菌。
2.腺性膀胱炎 也表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。但B超檢查可發(fā)現(xiàn)膀胱壁增厚或膀胱內(nèi)占位性病變,膀胱鏡可見乳頭狀物,而非淺表潰瘍,活檢可明確診斷。
3.膀胱結(jié)核也可表現(xiàn)為真性潰瘍,常累及結(jié)核腎側(cè)輸尿管口周圍,可有膿尿出現(xiàn),尿檢查可找到結(jié)核桿菌,泌尿系造影可顯示腎結(jié)核的典型改變。
4.寄生蟲病引起的膀胱潰瘍類似于間質(zhì)性膀胱炎的表現(xiàn),一般男性多發(fā),根據(jù)尿中找到蟲卵或典型的膀胱病理特征可作出診斷。
5.非特異性膀胱炎則很少有膀胱潰瘍出現(xiàn),尿中常見膿細(xì)胞及感染菌,抗生素治療很效。
6.Utz和Zinke(1974年)發(fā)現(xiàn)他診斷的男性間質(zhì)性膀胱炎有20%是癌腫,故強調(diào)必須進(jìn)行活組織細(xì)胞學(xué)的檢查。
并發(fā)癥
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間質(zhì)性膀胱炎可以并發(fā)哪些疾病?
間質(zhì)性膀胱炎晚期出現(xiàn)膀胱攣縮或輸尿管反流、輸尿管狹窄,可致腎積水或腎盂腎炎,甚至腎功能衰竭。
預(yù)防
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間質(zhì)性膀胱炎應(yīng)該如何預(yù)防?
● 添加少量鹽到碳酸飲料。
● 嘗試酸性較低的柳橙汁。
● 煮熟所有含酒精的調(diào)味品。
治療
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間質(zhì)性膀胱炎治療前的注意事項
(一)治療
對間質(zhì)性膀胱炎目前尚沒有特效療法。部分患者可自行緩解,通過治療有的可使癥狀減輕,有的也可能無效。
1.藥物治療
(1)免疫抑制藥:氫化可的松每天100mg或潑尼松每天10~20mg;硫唑嘌呤100mg/d。
(2)抗組胺藥:曲吡那敏50mg,4次/d。
(3)肝素:可中和嗜酸性陽離子蛋白,5000U/次皮下注射,每8小時1次,兩天后改每12小時1次,用藥后12h癥狀減輕。亦可用長效肝素2萬U靜脈滴注,藉以阻斷組胺的作用。
(4)硫酸戊聚糖鈉:150mg,2次/d,4~8周1療程,可補充膀胱黏膜缺失的氨基葡聚糖。
(5)其他:維生素E 100mg口服,3次/d,4周為1療程;抗結(jié)締組織藥,氯喹250mg口服,3次/d;雌激素、阿米替林、抗膽堿藥、解痙鎮(zhèn)痛藥、鈣通道阻滯藥等。
2.膀胱灌注藥物
(1)硝酸銀:30ml,濃度由1∶5000逐漸增至1∶100,配合應(yīng)用0.5%~1%丁卡因,保留4 min后放出,可取得較好效果。
(2)50%二甲亞砜(二甲基亞砜)50ml注入膀胱,每周2次,每次保留15min,配合皮質(zhì)激素效果更好。
(3)在麻醉狀態(tài)下膀胱內(nèi)灌入新配制的0.4%氧氮苯磺酸鈉,在10cmH2O(0.98 kPa)壓力下用1000 ml溶液反復(fù)充分?jǐn)U張膀胱,可獲較好療效,對有輸尿管反流者忌用。
(4)卡介苗(Bacillus Calmette-Guerin,BCG):對膀胱容量>80ml者應(yīng)用,可激活及調(diào)節(jié)膀胱的免疫反應(yīng)。
(5)經(jīng)膀胱鏡將氫化可的松或肝素注射在潰瘍周圍,可擴(kuò)大膀胱容量、緩解癥狀。
3.膀胱擴(kuò)張療法 在麻醉下逐步擴(kuò)張。一種是向膀胱內(nèi)注入生理鹽水,壓力5.89~7.85kPa,至水不能注入時,維持2~3min。另一種是插入氣囊導(dǎo)尿管,不斷向囊內(nèi)注水,維持壓力在平均動脈壓水平,維持3h,此法效果優(yōu)于前者。
4.局部電灼或電切 膀胱黏膜的局部病灶經(jīng)電灼或電切后,可緩解癥狀。
5.手術(shù)治療 對上述治療無效的患者可考慮手術(shù)治療,無膀胱攣縮患者行膀胱松解術(shù),效果滿意。如有膀胱嚴(yán)重纖維化,容量很小,可行盲腸或回腸擴(kuò)大膀胱,可取得較好效果。對有輸尿管反流、腎積水、病變累及三角區(qū)及后尿道者應(yīng)行尿流改道術(shù)。
(二)預(yù)后
大多數(shù)病人經(jīng)膀胱局部處理及全身用藥等綜合治療后癥狀緩解或治愈,一般不需要尿流改道。