臍膨出(acromphalus)是先天性腹壁發(fā)育畸形的常見類型，是因先天性腹壁發(fā)育不全，在臍帶周圍形成腹壁缺損，導(dǎo)致腹腔內(nèi)臟脫出的新生兒畸形。由于本病與染色體異常有關(guān)，病兒在患有臍膨出的同時(shí)還可能伴有其他器官的畸形。

處理不當(dāng)死亡率很高。絕大部分病兒需生后立即手術(shù)，否則由于局部皮膚破潰、壞死、感染，病兒很難繼續(xù)生存。少數(shù)病例由于囊膜逐漸纖維化形成瘢痕，從而保護(hù)了脫出內(nèi)臟，避免了早期死亡。本病死亡率與治療時(shí)間有關(guān)，有條件時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。

臍膨出是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

臍膨出是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中胚胎體腔關(guān)閉過(guò)程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來(lái),原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由于胚胎發(fā)育過(guò)程中背軸生長(zhǎng)較快,當(dāng)背軸增長(zhǎng)時(shí),開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺,由外周向中央緊縮。其中可以分為4個(gè)區(qū)：①頭襞,體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱;③兩個(gè)側(cè)襞形成兩側(cè)腹壁。這4個(gè)襞向中央?yún)R合,頂尖部形成臍環(huán)。在此過(guò)程中,卵黃管逐漸變細(xì)小，但仍連接在卵黃囊與中腸之間，對(duì)中腸起著牽引作用。由于腸道生長(zhǎng)速度較腹壁快,在胚胎第6～10周,腸管及其他內(nèi)臟器官暫時(shí)被牽引到臍帶中,成為生理性暫時(shí)性臍疝。胚胎10周后,腹腔容積迅速擴(kuò)大,腹壁皮膚與肌肉從背側(cè)向腹側(cè)迅速生長(zhǎng)，中腸和腹腔臟器再回納腹腔。胚胎第12周時(shí),中腸完成正常的旋轉(zhuǎn),同時(shí)腹壁在中央?yún)R合形成臍環(huán)(圖1)。如果腹壁在上述胚胎發(fā)育過(guò)程中受到某些因素的影響，發(fā)育過(guò)程中某個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生障礙，4個(gè)襞中某一體層發(fā)育受到限制，內(nèi)壓增高，臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損，且由于4個(gè)襞中發(fā)育受抑制程度的不同，就會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的內(nèi)臟膨出畸形，如頭襞發(fā)育缺陷：臍膨出、膈疝、胸骨缺損及異位心;側(cè)襞的發(fā)育缺陷：臍膨出、腹裂;尾襞發(fā)育缺陷：臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等。

(二)發(fā)病機(jī)制

根據(jù)缺損的大小，可將臍膨出分為小型和巨型2種(圖2)。

1.巨型臍膨出(胚胎型臍膨出) 體壁的發(fā)育停頓發(fā)生在胚胎第10周之前，缺損的直徑大于5cm，因此在10周以前移行到體腔外的中腸不能回納入容積較小的腹腔,在整個(gè)胎兒期留存腹腔外生長(zhǎng)。臍帶上方的腹壁缺損往往較下方為多，故肝、脾、胰腺等均可以突出到體外，尤其是肝臟，因體積較大、位置靠前更易膨出,是巨型臍膨出的一個(gè)標(biāo)志。臍膨出的內(nèi)臟有一囊膜包裹著，此層囊膜為羊膜和相當(dāng)于壁層腹膜的內(nèi)膜融合組成，在二者之間有一層膠凍樣的結(jié)締組織(warthon膠凍)，囊膜略帶白色透明，1～2mm厚,薄厚不均。在巨型臍膨出囊膜下半部或接近下緣處可見有臍帶的殘株。

2.小型臍膨出(胎兒型臍膨出) 形成腹壁的體層于10周后出現(xiàn)發(fā)育停頓，腹壁的缺損小于5cm，此時(shí)體腔已經(jīng)有相當(dāng)容積，部分的中腸能夠還納入腹腔，臍帶的殘株在囊膜的中央，這個(gè)囊即是擴(kuò)大的臍帶基底，又稱臍帶疝。囊膜內(nèi)有腸袢，而肝、脾等內(nèi)臟均未突出于體外。

3.伴發(fā)畸形 1986年Moore報(bào)道，在490例腹壁畸形中臍膨出占287例，54%有伴發(fā)畸形，與遺傳有關(guān)。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)報(bào)道56例臍膨出中有17例伴發(fā)其他畸形，占30.4%，伴發(fā)2種以上畸形者7例，占12.5%。

臍膨出口可以合并存在卵黃管未閉、Mcckel憩室、臍尿管末閉、結(jié)腸缺如、膀胱外翻、腸重復(fù)畸形、膈肌發(fā)育不全及缺損、胸腹部不完全連體畸形等與腹壁發(fā)育停頓有關(guān)的疾病，而腸旋轉(zhuǎn)不良為最多見的并發(fā)畸形。另外，臍膨出可發(fā)生很多染色體綜合征,如13-15、16-18和21-三體性染色體綜合征。40%臍膨出患兒可以合并其他的先天性畸形如唇裂、多指、先天性心臟病等。如臍膨出伴有巨舌，同時(shí)身長(zhǎng)、體重超過(guò)正常水平,則稱為臍膨出-巨舌-巨體綜合征,有時(shí)還伴有低血糖癥和內(nèi)臟肥大(Beckwith-Wiedemann綜合征)。

Contell五聯(lián)征是臍膨出的另一種類型,它是由頭襞發(fā)育停頓造成。表現(xiàn)上腹臍膨出伴有胸骨遠(yuǎn)端裂，前中線膈肌缺損，心包與腹腔相通，心內(nèi)發(fā)育異常(如室間隔缺損、法樂(lè)氏四聯(lián)征等)和心臟向前移位。通過(guò)透明的囊膜可見到心臟跳動(dòng)，有時(shí)腸袢可經(jīng)膈肌缺損疝入心包。

臍膨出有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環(huán)的直徑超過(guò)5cm，有時(shí)可達(dá)10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接于囊膜的頂部。出生后通過(guò)透明膜可以見到囊內(nèi)的器官，囊內(nèi)容物除了小腸、結(jié)腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h后由于囊壁血液供應(yīng)缺乏和暴露于空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚。2～3天后變得干枯，脆弱，破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導(dǎo)致腹腔的感染和囊內(nèi)臟器的脫出，嚴(yán)重者可以招致患兒死亡，故應(yīng)在早期及時(shí)處理。約1%患兒囊膜在產(chǎn)前或產(chǎn)程中破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟脫出。囊膜一旦在宮內(nèi)破裂，脫出的臟器由于長(zhǎng)時(shí)間浸泡在羊水中，腸壁水腫、增厚、表面無(wú)光澤，并有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發(fā)感染，死亡率極高。如果分娩時(shí)囊膜破裂，內(nèi)臟及腸管顏色較鮮紅，沒(méi)有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時(shí)間不同，但均可找到殘余囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終于囊膜痂下形成結(jié)締組織覆蓋于囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發(fā)生感染，并可擴(kuò)散到腹腔(圖3)。

2.小型臍膨出 腹壁缺損環(huán)的直徑小于5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，因?yàn)榕虺霾糠值闹睆酵^腹壁缺損環(huán)大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內(nèi)容物大多只有小腸、有時(shí)可有橫結(jié)腸。分娩接生時(shí)，如發(fā)現(xiàn)臍部擴(kuò)大，應(yīng)在臍帶上方結(jié)扎，防止將腸管結(jié)扎在其中，引起腸壞死。

根據(jù)臨床癥狀和體征可明確診斷。

臍膨出應(yīng)該做哪些檢查？

術(shù)前應(yīng)做X線胸部透視及其他檢查，了解有無(wú)伴發(fā)畸形，以便手術(shù)中一同處理。

臍膨出容易與哪些疾病混淆？

臍膨出需與腹裂相鑒別，兩者鑒別的要點(diǎn)在于臍膨出無(wú)正常臍部結(jié)構(gòu)，在腸曲或內(nèi)臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂，臍、臍帶的位置和形態(tài)均正常，只是在臍旁腹壁有一裂縫，腸管由此突出腹外(表1)。術(shù)前應(yīng)做X線胸部透視及其他檢查，了解有無(wú)伴發(fā)畸形，以便手術(shù)中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出，以便產(chǎn)后立即采取治療措施。

臍膨出可以并發(fā)哪些疾??？

囊壁的血液供給障礙和破裂可導(dǎo)致腹腔臟器脫出和繼發(fā)腹腔感染，嚴(yán)重時(shí)?？晌＜盎純旱纳?。

臍膨出應(yīng)該如何預(yù)防？

母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發(fā)現(xiàn)臍膨出，以便產(chǎn)后立即采取治療措施。

臍膨出治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

先天性臍膨出病兒不論膨出的大小，都應(yīng)盡早手術(shù)。如能在生后6h內(nèi)完成手術(shù)，不但可以減少感染和囊膜破裂的危險(xiǎn)，而且由于胃腸道內(nèi)沒(méi)有食物，氣體少，有利于將膨出的臟器回納腹腔進(jìn)行修補(bǔ)，可降低死亡率。

1.手術(shù)治療

(1)適應(yīng)證：①不論臍膨出大小，囊膜壁破裂者應(yīng)急診手術(shù)，術(shù)中先妥善處理腸道畸形，然后再按囊膜破裂的原則治療臍膨出;②小型臍膨出，基底部直徑<5cm，囊內(nèi)僅含有腸管，而不含有肝臟，膨出臟器還納腹腔后不致引起呼吸和循環(huán)功能障礙者;③囊膜基底呈蒂狀，膨出臟器易發(fā)生扭轉(zhuǎn)引起梗阻或嵌頓者;

④合并腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉(zhuǎn)不良等腸梗阻畸形者。

(2)術(shù)前準(zhǔn)備：臍膨出病兒因巨大羊膜囊或腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，容易出現(xiàn)低體溫;體液也可迅速丟失，導(dǎo)致水、電解質(zhì)平衡失調(diào);由于污染，則易發(fā)生感染和敗血癥。故術(shù)前應(yīng)重點(diǎn)做好體溫管理、預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。

①覆蓋羊膜：病兒出生后，立即用無(wú)菌溫鹽水抗生素紗布覆蓋羊膜或脫出的腸管，外面置干紗布包裹，在敷料外再敷一層塑料膜，或?qū)⒒純很|體放入塑料袋內(nèi)，以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。對(duì)有腸管脫出者，包裹時(shí)應(yīng)將腸管提離腹壁，并注意防止腸管扭曲和絞窄。

對(duì)就診較晚，伴有體溫低下、羊膜或臟器污染的病例，先用溫生理鹽水抗生素溶液反復(fù)沖洗，使體溫慢慢恢復(fù)，同時(shí)可清除臟器表面的污染。對(duì)防止低體溫所致的代謝紊亂和腹膜炎引起的敗血癥非常有效。

②胃管減壓：留置胃管并經(jīng)常抽吸，防止嘔吐和減少胃腸道氣體。應(yīng)迅速轉(zhuǎn)外科處理。

③快速補(bǔ)液：糾正水，電解質(zhì)平衡失調(diào)，并給血漿20～40ml,γ-球蛋白50mg/kg。同時(shí)給廣譜抗生素、維生素K、吸氧等。

上述各項(xiàng)處置，包括對(duì)病兒的必要檢查，均應(yīng)在1～2h內(nèi)完成，以保證盡快施行手術(shù)。

(3)手術(shù)方法：有一期修補(bǔ)術(shù)、二期修補(bǔ)術(shù)和分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)3種。手術(shù)步驟分成3步：內(nèi)臟復(fù)位、切除疝囊、修補(bǔ)腹壁。

①一期修補(bǔ)術(shù)：主要適應(yīng)于小型臍膨出。一般腹壁缺損直徑在5cm以下，囊腫直徑在5cm以內(nèi)，膨出物多為小腸，通常能將其納入腹腔，可行一期修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中保留1～2mm的皮膚與囊膜相連，環(huán)形切開臍膨出的周邊皮膚和皮下組織。在切口上方找出臍動(dòng)、靜脈，確實(shí)結(jié)扎。將腹膜切一小口，伸入手指檢查囊膜與臟器有無(wú)粘連，有肝臟膨出的病兒，囊膜有時(shí)與肝臟緊密粘連，勉強(qiáng)分離易引起肝臟出血或破裂。因此，可將黏著的囊壁留于肝上，其余的囊壁全部剪除。用0.25%普魯卡因溶液10ml做小腸系膜根部封閉，檢查有無(wú)腸旋轉(zhuǎn)不良，如有應(yīng)予以解除。然后將臟器輕輕納入腹腔。還納困難時(shí)，可用手伸入腹腔，用拳頭強(qiáng)力擴(kuò)張腹腔，牽拉腹壁。逐層縫合腹壁，必要時(shí)做減張縫合(圖4)。

值得注意的是臍膨出愈大，腹腔發(fā)育不良，因此手術(shù)時(shí)將內(nèi)臟完全納入腹腔，修補(bǔ)腹壁缺損往往很困難，甚至不可能。由脊柱兩側(cè)向前腹壁切口處用手緩慢地反復(fù)擴(kuò)張腹壁，可使本來(lái)容積很小的腹腔逐漸擴(kuò)大;自腸管近端逐漸向遠(yuǎn)端擠壓，盡量排出腸道內(nèi)胎糞和氣體，有助于腸管的還納。

術(shù)中密切觀察病兒的呼吸、脈搏、血壓的變化。切忌粗暴和用力過(guò)大。如膨出的臟器不能全部納入腹腔，或在回納的過(guò)程中，以及納入之后，病兒出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺等情況時(shí)，則不必修補(bǔ)腹壁，僅將皮下組織和皮膚縫合即可，使其形成腹壁疝，以減低腹腔內(nèi)壓力。待以后二次手術(shù)修補(bǔ)腹壁缺損。

②二期修補(bǔ)術(shù)：巨型臍膨出需行二期手術(shù)修補(bǔ)整復(fù)。因其腹壁缺損直徑在5cm以上，囊腫直徑大于5cm，并有肝臟膨出，一般不易一次還納，即使一次可還納，也可使膈肌抬高，影響呼吸，應(yīng)行分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)或二期修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)開始前可先用手將膨出的內(nèi)臟復(fù)位，并向中央拉攏兩側(cè)的皮膚，如果兩側(cè)皮膚能夠?qū)?或試行回納，如膨出的臟器能完全還納入腹腔)，而不引起呼吸和循環(huán)障礙者，則行一期修補(bǔ)術(shù);否則，應(yīng)行分期整復(fù)修補(bǔ)或二期修補(bǔ)術(shù)。第1期，游離兩側(cè)腹壁，并做腋中線腹部?jī)蓚?cè)皮膚的縱行減張切口，將皮膚向中線拉攏縫合，覆蓋在臍膨出的巨型囊膜上。第2期，在患兒1～2歲時(shí)進(jìn)行，手術(shù)要求切除瘢痕，輕柔分離腸管表面與腹壁粘連，重新整復(fù)腸管，解剖腹壁各層，并分層縫合。此法優(yōu)點(diǎn)是能防止感染和腹壁裂開。缺點(diǎn)是分離粘連時(shí)可能損害腸壁，引起廣泛滲血，因而未被廣泛采用。

③分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)(Schuster法)：主要適應(yīng)于巨型臍膨出。術(shù)中利用兩片合成滌綸片或含硅塑料薄膜覆蓋在巨型臍膨出的囊膜上，將邊緣分別縫合于游離出來(lái)的兩側(cè)腹直肌的內(nèi)緣，然后將兩片合成纖維在中線的頂部及上、下端縫合成一個(gè)袋子，術(shù)后每1～2天緊縮滌綸袋1次，使脫出的臟器逐漸還納入腹腔，促使腹腔容積漸漸擴(kuò)大(圖5)。經(jīng)10余次緊縮縫合，內(nèi)臟可以全部還納入腹腔，此時(shí)去除合成纖維片，分層縫合腹壁。

硅袋有異物刺激作用，存留時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)生感染的機(jī)會(huì)越多，硅袋固定處也容易松脫。國(guó)外曾用聚四氟乙烯織品做成網(wǎng)袋或凍干硬腦膜代替硅袋，效果良好。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)有人報(bào)道用闊筋膜、臍帶片等自身材料修補(bǔ)，術(shù)后感染發(fā)生率明顯降低。

此法的主要優(yōu)點(diǎn)是使腹腔緩慢的擴(kuò)大，腹壓不致急劇增高，使不能行一期修補(bǔ)術(shù)的病例得到挽救。其缺點(diǎn)是，即使質(zhì)量?jī)?yōu)良的滌綸織物直接壓迫腸管，也易發(fā)生腸瘺。因此，應(yīng)盡早除去滌綸織物，關(guān)閉腹腔。

(4)手術(shù)并發(fā)癥：嬰兒的腹腔較小，在缺損較大，膨出的內(nèi)臟較多時(shí)，若強(qiáng)行還納內(nèi)臟，修補(bǔ)腹壁，使腹腔內(nèi)壓力過(guò)高，可引起一系列嚴(yán)重的病理改變。

①呼吸障礙：由于膈肌上推，使呼吸困難，引起發(fā)紺，甚而致命。

②循環(huán)障礙：腹內(nèi)壓增高，壓迫下腔靜脈和門靜脈，使其回流受阻，造成循環(huán)衰竭及下肢充血性水腫。

③腸梗阻：壓迫胃和小腸，致腸管堵塞、壞死或穿孔。

④創(chuàng)口崩裂：創(chuàng)口張力太大，容易裂開，再次造成內(nèi)臟脫出。

(5)術(shù)后處理：繼續(xù)保溫、補(bǔ)液或輸血、腸道外營(yíng)養(yǎng)、給抗生素、持續(xù)胃管減壓。

2.非手術(shù)療法 過(guò)去認(rèn)為，手術(shù)是挽救病兒生命的惟一方法，但死亡率較高。近年來(lái)，有人根據(jù)病兒的具體情況采用不同的治療方法，即對(duì)早期就診的病兒仍采用手術(shù)治療。但對(duì)那些就診較晚，全身情況不佳，局部已有感染的病兒，則采用非手術(shù)療法，也獲得了較好的效果。

(1)治療機(jī)理：非手術(shù)療法是將結(jié)痂劑涂在囊膜表面使其干燥并結(jié)痂，痂下生長(zhǎng)出肉芽組織，然后由外周皮緣再向肉芽組織表面生長(zhǎng)出上皮細(xì)胞，囊膜由上皮細(xì)胞和結(jié)締組織覆蓋，形成類似腹外疝的形式，以后選擇適當(dāng)時(shí)機(jī)再修補(bǔ)腹外疝。

(2)適應(yīng)證：①囊膜完整、大小不同的臍膨出，特別是早產(chǎn)兒合并其他嚴(yán)重畸形或并發(fā)癥而不適合手術(shù)者，如膀胱外翻、嚴(yán)重心臟病、多發(fā)畸形等;②巨大臍膨出囊膜完整、脫出內(nèi)臟不能還納入腹腔，又無(wú)條件行分期手術(shù)修補(bǔ)者;③生后3～4天才就診，羊膜表面已有感染者。

(3)常用結(jié)痂劑：芐烷胺(zephiran)、0.5%硝酸銀液、1%碘酊或0.5%紅汞加65%乙醇等，由于紅汞吸收后可引起全身性中毒，近年來(lái)極少應(yīng)用。

(4)操作方法：選擇適當(dāng)結(jié)痂劑涂擦在囊膜及其周圍，每天涂擦囊膜l～2次，保持局部干燥，每次涂擦后用無(wú)菌紗布覆蓋，外用彈性繃帶包扎。因?yàn)橐掖己拖跛徙y有殺菌、凝固蛋白及收斂的作用，一般在1～2天后囊被呈干痂狀，1周后整個(gè)囊膜上會(huì)結(jié)成一層厚厚的結(jié)痂，干痂逐漸脫落，創(chuàng)面有肉芽組織增生，而周圍的上皮組織逐漸向中央生長(zhǎng)，一般在2～3個(gè)月內(nèi)，皮膚可以覆蓋整個(gè)囊膜。由于瘢痕的收縮，腸管逐漸退入腹腔，在此過(guò)程中，隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，腹腔的容積逐步擴(kuò)大，突出體外的臟器如肝臟、腸管等緩慢還納入腹腔。待1～2歲后手術(shù)修補(bǔ)腹壁。

非手術(shù)療法不需要特殊設(shè)備及技術(shù)，方法簡(jiǎn)便易行，效果可靠。但亦有缺點(diǎn)：不能發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)其他伴發(fā)畸形;上皮細(xì)胞、瘢痕組織愈合覆蓋囊膜所需治療時(shí)間較長(zhǎng);腸管與瘢痕間常有廣泛粘連，致使修補(bǔ)手術(shù)較為困難。

(二)預(yù)后

臍膨出預(yù)后與就診早晚、出生體重、類型、有無(wú)伴發(fā)嚴(yán)重畸形及并發(fā)癥等因素有密切關(guān)系。

1.手術(shù)時(shí)間 有作者報(bào)道臍膨出患兒生后12h內(nèi)手術(shù)者，死亡率為12%～14%，超過(guò)24h為43%～66%，而臍膨出破裂者高達(dá)75%。由此可見，早期囊膜無(wú)感染、腸道內(nèi)積氣較少，有利于腸管及臟器還納，易于一期修補(bǔ)，且手術(shù)越早效果越好(表2)。

2.病理類型與并發(fā)癥 小型臍膨出易于還納修補(bǔ)，治愈率高;而巨型臍膨出，不易還納修補(bǔ)，有時(shí)即使能強(qiáng)行還納內(nèi)臟縫合，也會(huì)因術(shù)后腹壓增高、膈肌高位、下腔靜脈及門靜脈血液受阻，出現(xiàn)雙下肢及腹壁水腫、呼吸困難等而導(dǎo)致死亡。但小型臍膨出(直徑小于5cm)的危重狀態(tài)也與死亡有著密切關(guān)系，Tsakayannis認(rèn)為出生時(shí)呼吸窘迫是惟一的預(yù)后指標(biāo)。臍膨出致死性畸形的發(fā)生率可達(dá)18%以上，巨大臍膨出的并發(fā)嚴(yán)重畸形率更高。所以，在臨床上不應(yīng)過(guò)分強(qiáng)調(diào)缺損的大小，而應(yīng)對(duì)危重狀態(tài)有足夠的重視(表3)。

3.預(yù)后評(píng)估

(1)按病情評(píng)估：伍連康等將臍膨出分為危重型和普通型，危重型臍膨出包括：巨大臍膨出;出生時(shí)呼吸窘迫;囊膜破裂內(nèi)臟脫出感染;并發(fā)致死性畸形。

(2)根據(jù)出生體重及伴發(fā)畸形評(píng)估：Rickham研究了出生時(shí)體重和伴發(fā)畸形的3組情況，發(fā)現(xiàn)其與死亡率密切相關(guān)。

A組：出生體重>2.5kg，無(wú)嚴(yán)重畸形，其病死率約12%。

B組：出生體重在2.0～2.5kg，無(wú)嚴(yán)重畸形;或體重>2.5kg，但伴有嚴(yán)重畸形，其病死率約52%。

C組：體重<2.0kg，無(wú)畸形，或體重在2.0～2.5kg，伴有嚴(yán)重畸形，其病死率約87%。

近年來(lái)，由于分期整復(fù)修補(bǔ)術(shù)及腸內(nèi)和腸外營(yíng)養(yǎng)支持療法的應(yīng)用，術(shù)后管理改善，臍膨出療效有所提高，但病死率仍高達(dá)25.8%～43%。

臍膨出病兒一旦治愈，效果良好，病兒可正常生長(zhǎng)發(fā)育。有人報(bào)道1例巨型臍膨出術(shù)后隨訪29年，在兒童期生活正常，成年后從事農(nóng)業(yè)勞動(dòng)，無(wú)任何不適。