心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形，大多數(shù)是單一畸形，約占先天性心臟病的20%左右;也可為復(fù)合心臟畸形的一個(gè)組成部分，如見于法樂四聯(lián)癥，完全性房室通道等。本節(jié)所述限于單純性室間隔缺損。

室間隔缺損是由什么原因引起的？

　　先天畸形所引起的。

室間隔缺損應(yīng)該如何診斷？

　　X線檢查

　　中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長，肺動脈圓錐隆出，主動脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴(kuò)大反而不顯著，右肺動脈粗大，遠(yuǎn)端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。

　　心臟檢查

　　心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽到Ⅲ一Ⅳ級全收縮期雜音;高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。分流量大者，心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至消失，而肺動脈瓣區(qū)第二音則明顯亢進(jìn)、分裂，并可伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。

　　心電圖檢查

　　缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。　一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。

　　超聲心動圖

　　左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。

　　心導(dǎo)管檢查

　　右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。

室間隔缺損容易與哪些癥狀混淆？

　　主動脈關(guān)閉不全

　　1.心臟聽診 主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，為一高調(diào)遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時(shí)明顯。最響區(qū)域取決于有無顯著的升主動脈擴(kuò)張;風(fēng)濕性者主動脈擴(kuò)張較輕，在胸骨左緣第3肋間最響，可沿胸骨緣下傳至心尖區(qū);馬凡綜合征或梅毒性心臟所致者，由于升主動脈或主動脈瓣環(huán)可有高度擴(kuò)張，故雜音在胸骨右緣第二肋間最響。一般主動脈瓣關(guān)閉不全越嚴(yán)重，雜音所占的時(shí)間越長，響度越大。輕度關(guān)閉不全者，此雜音柔和，僅出現(xiàn)于舒張?jiān)缙?，只在病人取坐位前傾、呼氣末才能聽到;較重關(guān)閉不全時(shí)，雜音可為全舒張期且粗糙;在重度或急性主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于左心室舒張末期壓力增高至與主動脈舒張壓相等，故雜音持續(xù)時(shí)間反而縮短。如雜音帶音樂性質(zhì)，常提示瓣膜的一部分翻轉(zhuǎn)、撕裂或穿孔。主動脈夾層分離有時(shí)也出現(xiàn)音樂性要音，可能是由于舒張期近端主動脈內(nèi)膜通過主動脈瓣向心室脫垂或中層主動脈管腔內(nèi)血液流動之故。

　　明顯主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在心底部主動脈瓣區(qū)?？陕牭绞湛s中期噴射性，較柔和，短促的高調(diào)雜音，向頸部及胸骨上凹傳導(dǎo)，為極大的心搏量通過畸形的主動脈瓣膜所致，并非由器質(zhì)性主動脈瓣狹窄引起。心尖區(qū)?？陕劶耙蝗岷停驼{(diào)的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由于主動脈瓣大量返流，沖擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟并使其震動，引起相對性二尖瓣狹窄;同時(shí)主動脈瓣返流血與左心房回流血發(fā)生沖擊，混合，產(chǎn)生渦流所致。此雜音在用力握掌時(shí)增強(qiáng)，吸入亞硝酸異戊酯時(shí)減弱。當(dāng)左心室明顯擴(kuò)大時(shí)，由于乳頭肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)。

　　瓣膜活動很差或反流嚴(yán)重時(shí)主動脈瓣第二心音減弱或消失;?？陕劶暗谌囊?，提示左心功能不全;左心房代償性收縮增強(qiáng)時(shí)聞及第四心音。由于收縮期心搏量大量增加，主動脈突然擴(kuò)張，可造成響亮的收縮早期噴射音。

　　急性嚴(yán)重主動脈關(guān)閉不全時(shí)，舒張期雜音柔和，短促;第一心音減弱或消失，可聞及第三心音;脈壓可近于正常。

　　2.其他體征 顏面較蒼白，心尖搏動向左下移位，范圍較廣，且可見有力的抬舉性搏動。心濁音界向左下擴(kuò)大。主動脈瓣區(qū)可觸到收縮期震顫，并向頸部傳導(dǎo);胸骨左下緣可觸到舒張期震顫。頸動脈搏動明顯增強(qiáng)，并呈雙重搏動。收縮壓正常或稍高，舒張壓明顯降低，脈壓差明顯增大?？沙霈F(xiàn)周圍血管體征：水沖脈(Corriganspulse)，毛細(xì)血管搏動征(Quinckessign)，股動脈槍擊音(Traubessign)，股動脈收縮期和舒張期雙重雜音(Duroziezssign)，以及頭部隨心搏頻率的上下擺動(de-Mussetssign)。肺動脈高壓和右心衰竭時(shí)，可見頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢水腫。

室間隔缺損應(yīng)該如何預(yù)防？

　　內(nèi)科治療

　　主要防治感染性心內(nèi)膜炎，肺部感染和心力衰竭。

　　外科治療

　　直視下行缺損修補(bǔ)術(shù)，缺損小，X-線與心電圖正常者不需手術(shù)，若有/或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以4-10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。

　　1.手術(shù)適應(yīng)證

　　巨大的室間隔缺損，25%-50%在1歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補(bǔ)治療。約半數(shù)小缺損可能自行閉合，除并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術(shù)治療。很小的缺損可終生不需手術(shù)。分流量超過50%或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應(yīng)早日手術(shù)，以防肺高壓持續(xù)上升。如已臻嚴(yán)重阻塞性肺高壓則為手術(shù)反指征。

　　2.手術(shù)方法

　　在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對心肌有一定損傷.影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損，可直接縫合，缺損>lcm者，則用滌綸織片縫補(bǔ)。傳導(dǎo)束走經(jīng)膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補(bǔ)時(shí)容易誤傷，應(yīng)該避開，縫靠隔瓣根部為宜。

　　傳統(tǒng)心血管外科手術(shù)，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外側(cè)切口，隨著心血管手術(shù)的安全性不斷提高， 術(shù)中創(chuàng)傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視，近年來微創(chuàng)小切口手術(shù)逐漸受到廣大愛美患者的青睞。