妊娠合并先天性心臟病(先心病)屬于高危妊娠，是孕產(chǎn)婦死亡的主要原因之一。先心病是指出生時(shí)就存在的心血管結(jié)構(gòu)或功能異常。是由于胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙，以及出生后應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化所致的心血管畸形。輕者癥狀不明顯，孕前不易發(fā)現(xiàn)，直至妊娠后由于心臟負(fù)擔(dān)加重才有癥狀而確診;重者大多于孕前已明確診斷，甚至做了矯治手術(shù)。無論哪一種，妊娠后隨著孕齡的增長總循環(huán)血量增加，心臟向上向左移位，大血管扭曲及血流動(dòng)力學(xué)改變，加重了心臟負(fù)擔(dān)，因而較易發(fā)生心力衰竭。近年來隨著先心病手術(shù)進(jìn)展，妊娠合并先心病有所上升。

妊娠合并心房間隔缺損是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在胚胎發(fā)育過程中若房間隔的發(fā)生、吸收、融合出現(xiàn)異常，左右心房之間殘留未閉的房間孔，即為房間隔缺損。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病理解剖 心房間隔缺損有各種不同的解剖類型，包括卵圓孔未閉、原發(fā)孔未閉、繼發(fā)孔未閉、高位缺損、后下部缺損和心房間隔的完全缺失。

在胎兒時(shí)期，卵圓孔容許血液自右心房流入左心房;此時(shí)來自胎盤的含氧混合血液進(jìn)入右心房后流入左心房。出生后左心房的壓力高于右心房，因而使此帶有活瓣性質(zhì)的孔閉塞，不致發(fā)生分流。雖在20%～25%成人中，尚留下極細(xì)小的裂隙，但卵圓孔未閉一般不致引起兩心房間的分流，僅在右心房壓力增高的情況下，如在肺動(dòng)脈高壓或右心室高壓時(shí)，使之重新開放，可引起右至左分流。除非缺損甚小，房間隔缺損時(shí)心臟多增大，以右心室及右心房為主，往往肥厚與擴(kuò)大并存，左心房與左心室則不擴(kuò)大。當(dāng)原發(fā)孔未閉而伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，則左心室亦有增大。

2.病理生理 由于左心房的壓力通常高于右心房。正常左心房壓力為0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房壓力為0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此心房間隔缺損的分流一般系由左至右，分流量的大小隨缺損的大小及兩側(cè)心房的壓力差而不同。但是在大的房間隔缺損，左右心房壓力近乎相等，卻有顯著的左至右分流，此時(shí)決定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的順應(yīng)性。心室舒張時(shí)，左心房血既流入左心室，也通過缺損進(jìn)入右心室。由于右心室較左心室壁薄，順應(yīng)性較左為好，因此更多的左心房血流經(jīng)缺損進(jìn)入阻力較低的右心，因而構(gòu)成了心房水平左至右分流。同樣心室舒張時(shí)，右心房血流既可進(jìn)入右心室，也可通過缺損進(jìn)入左心。但在實(shí)際上，全部右心房血均進(jìn)入了順應(yīng)性良好的右心室。

肺循環(huán)血流量增加，甚至可達(dá)體循環(huán)血流量的4倍，右心室的工作量增加。體循環(huán)血流量正?；蛏詼p低。肺動(dòng)脈壓與右心室壓可能正?；蛟龈?，肺動(dòng)脈阻力可能增高。由于肺小動(dòng)脈阻力增高引起的顯著的肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)在晚期的病例。

合并顯著的肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖或下移畸形、顯著的肺動(dòng)脈高壓等，或右心衰竭時(shí)，右心房壓力高于左心房，此時(shí)分流轉(zhuǎn)為右至左而出現(xiàn)發(fā)紺。

妊娠合并心房間隔缺損有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 癥狀輕重主要取決于缺損的大小。缺損小者可全無癥狀，常因其他疾病就診或體檢時(shí)，發(fā)現(xiàn)心臟雜音而確診。缺損大者，右心容量負(fù)荷呈緩慢、進(jìn)行性加重，在30歲以前一般能較好地耐受，30～40歲時(shí)出現(xiàn)勞累后心悸、氣急、胸悶、乏力等。嚴(yán)重者從嬰幼兒時(shí)期頻發(fā)呼吸道感染，甚至發(fā)育差。患者無發(fā)紺，但肺動(dòng)脈高壓等情況下右向左分流達(dá)一定程度時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病可發(fā)生陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)等心律失常。

2.體征 缺損較大者發(fā)育較差，體格瘦小。心前區(qū)隆起，心臟搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大。胸骨左緣第二肋間可聽到3/6級(jí)左右的收縮期吹風(fēng)樣雜音，系肺循環(huán)血流量增多及相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣狹窄所致，多不伴有震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)，伴有固定分裂。肺動(dòng)脈壓顯著增高時(shí)可能聽到相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全而引起的舒張期吹風(fēng)樣雜音。三尖瓣區(qū)可能聽到相對(duì)性三尖瓣狹窄引起的隆隆樣舒張中期雜音。

根據(jù)患者典型體征、心電圖表現(xiàn)、X線檢查和超聲心動(dòng)圖檢查不難作出診斷。有些小的缺損僅能在胸骨左緣第二肋間聽到2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，需要與正常生理情況相鑒別，除了行心電圖、X線和超聲心動(dòng)圖檢查外，不能確診者可進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查。

妊娠合并心房間隔缺損應(yīng)該做哪些檢查？

1.X線檢查 肺野充血，肺動(dòng)脈增粗，肺總動(dòng)脈明顯凸出，肺門血管影粗而搏動(dòng)強(qiáng)烈，形成所謂肺門舞蹈征。右心房及右心室增大，主動(dòng)脈弓影則縮小。

2.心電圖檢查 心電圖變化有3類主要表現(xiàn)：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、不全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大，伴心電軸右偏。此外P波可能增高，顯示有右心房增大，P、R間期可能延長。

3.心向量圖檢查 示水平面QRS環(huán)起始部向前向后然后轉(zhuǎn)向左右再順鐘向運(yùn)行而轉(zhuǎn)向前向右，歸心支在離心支之前。QRS環(huán)的主體部幾乎全部在前，終末部位于右前或右后，并運(yùn)行緩慢。此種變化反映右心室肥大伴有室上嵴處傳導(dǎo)的阻滯。有些病人則有右束支傳導(dǎo)阻滯或右心室明顯肥大的表現(xiàn)。

4.超聲心動(dòng)圖

(1)M型所見：右心室明顯擴(kuò)大，右心室流出道增寬;右心房和左心房也擴(kuò)大;三尖瓣活動(dòng)幅度增大，啟閉加速;室間隔與左心室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。

(2)B型：右心室大，流出道增寬;室間隔與左心室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)，左心室由正常的圓形變?yōu)闄E圓形甚至半月形;房間隔連續(xù)中斷。

妊娠合并心房間隔缺損容易與哪些疾病混淆？

心房間隔缺損還須與大的心室間隔缺損、單純肺動(dòng)脈口狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、部分性肺靜脈畸形引流入右心房等相鑒別。

妊娠合并心房間隔缺損可以并發(fā)哪些疾?。?

心房間隔缺損常合并其他先天性畸形，如肺靜脈畸形引流入右心房、肺動(dòng)脈瓣狹窄、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。心房間隔缺損大且孕前未經(jīng)手術(shù)矯治的孕婦，重度心力衰竭的發(fā)生率高，常因心衰、栓塞、肺部感染、敗血癥等而導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。

妊娠合并心房間隔缺損應(yīng)該如何預(yù)防？

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妊娠合并心房間隔缺損治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.孕前 孕前應(yīng)對(duì)患者先天性心臟病妊娠后可能發(fā)生的情況進(jìn)行評(píng)估，先天性房間隔缺損發(fā)生心力衰竭者較為少見，尤其房間隔缺損不大，加上孕前患者癥狀不明顯，故常未能被發(fā)現(xiàn)。若孕前已發(fā)現(xiàn)有心房間隔缺損，以手術(shù)矯治后妊娠為宜，因妊娠后由于心臟的分流，加之胎盤動(dòng)靜脈瘺樣分流，能引起血流動(dòng)力學(xué)的嚴(yán)重障礙。故孕前應(yīng)仔細(xì)鑒別有無室上性心律不齊或肺動(dòng)脈高壓，尤其有明顯的肺動(dòng)脈高壓則不宜妊娠，應(yīng)采取有效的避孕措施。但孕前缺損部位已行手術(shù)矯治者，母兒預(yù)后良好。上海醫(yī)科大學(xué)婦產(chǎn)科醫(yī)院1973～1987年共有7例房間隔缺損在術(shù)前心功能3級(jí)，手術(shù)矯治后及妊娠期心功能良好，為1～2級(jí)，患者均足月分娩并得到活嬰。

2.妊娠期

(1)心房間隔缺損<1cm者，孕婦常無明顯癥狀，對(duì)妊娠期血流動(dòng)力學(xué)的改變常能耐受，能順利渡過妊娠與分娩，很少發(fā)生心力衰竭，死亡率極低。而房間隔缺損口徑>2cm，又未行手術(shù)矯治或有明顯癥狀，心功能在3級(jí)以上，宜終止妊娠，如為早孕期可做人工流產(chǎn)。

(2)加強(qiáng)產(chǎn)前檢查：對(duì)于能繼續(xù)妊娠者，宜在高危門診隨訪，每2周1次，由內(nèi)科和產(chǎn)科醫(yī)師共同檢查。孕20周后每周檢查1次，嚴(yán)密觀察心功能及各種癥狀，尤其注意有無室上性心律不齊、右心衰竭及肺動(dòng)脈高壓。

(3)防治心力衰竭：孕婦應(yīng)有充分的休息，每晚睡眠10～12h，適當(dāng)調(diào)節(jié)工作與生活，避免較重的體力勞動(dòng)，防止過度情緒激動(dòng);防止各種感染，尤其上呼吸道感染，當(dāng)孕婦有咳嗽癥狀時(shí)要先排除先兆心衰后才可診斷為肺部感染，以免延誤治療;心功能3級(jí)或有心力衰竭者均應(yīng)住院治療，孕婦對(duì)洋地黃類強(qiáng)心藥的耐受性較差，用快速靜脈注射及用維持量時(shí)都須觀察有無毒性癥狀出現(xiàn)。

(4)孕期注意補(bǔ)充營養(yǎng)，尤其維生素B族;糾正貧血，可給予鐵劑和葉酸口服;適當(dāng)限制食鹽攝入。

(5)防治妊娠期高血壓疾?。河捎谌焉锲诟哐獕杭膊r(shí)血壓升高、水鈉潴留，可加重病情，應(yīng)積極控制妊娠期高血壓疾病，待胎兒成熟或孕37周后考慮終止妊娠。

(6)胎兒胎盤功能檢查：心房間隔缺損孕婦由于缺氧，尤其在分娩期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧，進(jìn)而影響胎兒供氧而發(fā)生胎兒窘迫等并發(fā)癥。故孕34周后應(yīng)每周行NST檢查及B超生物物理評(píng)分和多普勒臍血流檢測以監(jiān)護(hù)胎兒。

(7)分娩時(shí)間及分娩方式考慮：房間隔缺損小，孕婦心功能良好，可妊娠足月經(jīng)陰道分娩。如房間隔缺損大，心功能2級(jí)以上，分娩對(duì)孕婦是嚴(yán)重的威脅，應(yīng)設(shè)法使孕婦安全度過分娩，是降低其死亡率的關(guān)鍵。陰道分娩血流動(dòng)力學(xué)變化較大，產(chǎn)程長、疲勞和精神負(fù)擔(dān)，增加了不利因素，而剖宮產(chǎn)可加快結(jié)束分娩，較陰道分娩安全，凡心功能2級(jí)以上，或心功能1～2級(jí)但合并產(chǎn)科問題，如臀位、妊娠期高血壓疾病等，宜采用剖宮產(chǎn)術(shù)。但術(shù)前要對(duì)患者情況有準(zhǔn)確和全面的了解，手術(shù)宜由技術(shù)熟練的產(chǎn)科醫(yī)師進(jìn)行，必要時(shí)應(yīng)請(qǐng)心內(nèi)科醫(yī)師共同監(jiān)護(hù)，并以在白天進(jìn)行為宜。術(shù)前及術(shù)后要使用抗生素預(yù)防感染。

3.產(chǎn)褥期 產(chǎn)后仍應(yīng)對(duì)產(chǎn)婦進(jìn)行嚴(yán)密觀察。在極少數(shù)的情況下，由于產(chǎn)后失血過多，全身靜脈回流不足，而發(fā)生血管收縮，使大部肺靜脈血經(jīng)過房間隔缺損進(jìn)入右心房，未進(jìn)入左心室，導(dǎo)致左心室排血量不足，甚至可發(fā)生心臟驟停。

心房間隔缺損不大，產(chǎn)婦心功能良好，產(chǎn)后可以哺乳。

(二)預(yù)后

未經(jīng)手術(shù)的病例，重度心力衰竭的發(fā)生率頗高，或因心力衰竭、栓塞、肺部感染、敗血癥而導(dǎo)致死亡。如于妊娠前或妊娠期經(jīng)手術(shù)矯治，則母、胎的預(yù)后均可大為改善。

妊娠合并房間隔缺損如無并發(fā)癥，孕婦死亡率極低，胎兒死亡率約15%，如并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，發(fā)生右向左分流，則須終止妊娠。

本病的內(nèi)科治療時(shí)保護(hù)心功能和治療并發(fā)癥。外科治療即手術(shù)修補(bǔ)。