石棉肺疾病
疾病介紹
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石棉肺(asbestosis)是長(zhǎng)期吸入石棉粉塵引起的慢性、進(jìn)行性、彌漫性、不可逆肺間質(zhì)纖維化、胸膜斑形成和胸膜肥厚,嚴(yán)重?fù)p害患者的肺功能,并可使肺、胸膜惡性腫瘤的發(fā)生率顯著增高。
病因
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石棉肺是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
石棉為一組含纖維素及不同濃度鎂、鐵、鋁、鈣及鈉的硅酸鹽結(jié)合體,有兩種主要類(lèi)型:蛇紋鹽類(lèi)(濕石棉)和閃石棉(青石棉和鐵石棉等)。濕石棉纖維短而細(xì),柔軟卷曲,適用于紡織;青石棉、鐵石棉纖維粗、長(zhǎng)、質(zhì)硬,致病性較強(qiáng)。各種石棉均具有細(xì)纖維、可彎曲晶體的共性。具有耐酸、耐堿、隔熱、絕緣、柔韌性好、抗拉力強(qiáng)等特性,可制成多種耐壓、耐磨、隔熱、絕緣材料,廣泛用于工業(yè)。
接觸石棉主要引起四類(lèi)肺部疾病,即石棉肺、胸膜斑和胸膜鈣化、肺癌和間皮瘤。引起與石棉有關(guān)疾病的工種主要有從事石棉初級(jí)產(chǎn)品生產(chǎn)的石棉礦開(kāi)采、選礦、粉碎及運(yùn)輸?shù)裙しN。從事二級(jí)石棉產(chǎn)品加工工業(yè)有石棉廠的開(kāi)包、軋棉、紡織石棉繩、石棉瓦和石棉板等工種。而潛在接觸工種則非常多,如造船廠、機(jī)車(chē)廠、鍋爐廠的建造工,汽車(chē)制造廠的制動(dòng)器、離合器襯片制造與裝配工等,使用絕緣材料、隔熱材料、以及管道工等均可吸入石棉粉塵,均為潛在接觸石棉者。均有發(fā)生與石棉相關(guān)的疾病的可能性。
(二)發(fā)病機(jī)制
石棉塵顆粒呈針形,吸入肺內(nèi)時(shí)容易沿支氣管進(jìn)入下肺葉,直徑小于3μm的石棉纖維沉積于呼吸性細(xì)支氣管,部分到達(dá)肺泡。通過(guò)機(jī)械性刺激和化學(xué)作用,引起細(xì)支氣管肺泡炎。石棉塵沉積在肺內(nèi)后形成粉塵灶,巨噬細(xì)胞吞噬,繼之纖維組織增生,導(dǎo)致肺泡隔、小葉間隔血管、支氣管周?chē)芭K層胸膜呈現(xiàn)彌漫性的肺纖維化。組織培養(yǎng)結(jié)果表明,石棉對(duì)巨噬細(xì)胞的毒性比二氧化硅小,對(duì)成纖維細(xì)胞毒性更小,說(shuō)明肺纖維化是由于石棉直接刺激成纖維細(xì)胞,促使脯氨酸轉(zhuǎn)化為羥脯氨酸,加速膠原合成,促進(jìn)纖維化形成。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示,長(zhǎng)纖維具有致腫瘤活性。肺、胸膜惡性腫瘤發(fā)生率顯著增高。
石棉對(duì)呼吸道損害可分為三類(lèi):胸膜斑或滲液;累及肺實(shí)質(zhì)產(chǎn)生肺纖維化;支氣管或胸膜腫瘤。這幾種損害可單獨(dú)發(fā)生也可合并發(fā)生。同一患者常同時(shí)發(fā)生胸膜斑和肺實(shí)質(zhì)病變。胸膜斑亦可見(jiàn)于無(wú)肺實(shí)質(zhì)病變者。肺癌可成為石棉肺的合并癥。間皮瘤可發(fā)生于無(wú)明顯石棉肺或胸膜斑的患者。
早期石棉肺主要發(fā)生在兩肺中下部,外觀呈灰色,肺組織硬度增加,伴有胸膜纖維性粘連及增厚。半數(shù)以上患者壁層胸膜有局限性胸膜斑,其特點(diǎn)是僅附著于壁層胸膜,與臟層胸膜無(wú)粘連,邊界清楚,表面光滑有光澤,類(lèi)似軟骨,多呈對(duì)稱(chēng)性分布于雙側(cè)中下胸壁的后外側(cè)面。胸膜下肺間隔纖維化增厚。中晚期肺纖維化更明顯、廣泛,向兩上肺區(qū)發(fā)展,肺變得堅(jiān)硬、蒼白,胸膜心包緊密粘連。顯微鏡下觀察胸膜斑是一種無(wú)細(xì)胞無(wú)血管的透明板狀膠原,其間偶見(jiàn)成纖維細(xì)胞。肺組織內(nèi)可見(jiàn)石棉粉塵灶引致脫屑性閉塞性肺泡炎。肺泡壁和呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)有粉塵性炎癥改變,巨噬細(xì)胞集聚,膠原纖維增生,有時(shí)形成異物性肉芽腫。肺泡上皮脫落,阻塞細(xì)支氣管,使肺泡閉塞、消失。網(wǎng)狀纖維包繞著肺泡上皮增生,使肺泡壁增厚,進(jìn)而引起細(xì)支氣管周?chē)把苤車(chē)w維化,病變通常以胸膜下及肺基底部最嚴(yán)重。晚期可見(jiàn)胸膜下廣泛肺組織損毀、纖維增生和閉塞,肺泡塌陷并炎性機(jī)化,使胸膜下肺組織幾乎完全被纖維組織所取代,小葉間隔纖維索條及網(wǎng)架粗大,并有大面積肺組織損毀或蜂窩狀改變,其間散布石棉小體。由于血管肌層肥厚和內(nèi)膜纖維化,致使肺小動(dòng)脈壁增厚。因而通常伴有肺動(dòng)脈高壓。
由于石棉損害而引起的其他胸膜病變包括胸腔積液、胸膜粘連和廣泛胸膜纖維化。支氣管肺癌起病多隱蔽,通常在接觸石棉粉塵20~30年后被臨床發(fā)現(xiàn)。腫瘤細(xì)胞類(lèi)型以腺癌為多,鱗癌亦不少見(jiàn)。有的患者發(fā)生肺癌時(shí)并不顯示有石棉肺。間皮瘤潛伏期較肺癌為長(zhǎng),可從開(kāi)始接塵長(zhǎng)達(dá)30~40年后發(fā)生。
癥狀
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石棉肺有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
石棉肺早期可無(wú)癥狀及X線改變,僅有活動(dòng)后氣短,患者起病多隱匿,癥狀出現(xiàn)多在接塵7~10年以上,但少數(shù)也有僅在接塵后1年左右而出現(xiàn)癥狀者。石棉肺典型癥狀為緩慢出現(xiàn)、逐漸加重的呼吸困難,早期以勞力性為主,嚴(yán)重程度與接觸粉塵時(shí)間和濃度有關(guān)。一般為干咳,嚴(yán)重吸煙者咳嗽往往較重,且伴有黏液痰。胸痛往往較輕,常為背部或胸骨后鈍痛,咯血較少見(jiàn),如合并腫瘤可發(fā)生咯血,合并感染時(shí)始有發(fā)熱、咳膿痰。早期體格檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn),有時(shí)兩下肺可聽(tīng)到捻發(fā)音,或有干、濕性?音,偶有胸膜摩擦音。晚期患者可有杵狀指(趾),可見(jiàn)于75%的患者,可有發(fā)紺、肺心病體征。石棉纖維刺入皮膚可發(fā)生石棉疣或雞眼,見(jiàn)于手指屈側(cè)、手掌及足底。
主要依靠石棉塵接觸史與胸部X線表現(xiàn)。
1.長(zhǎng)期石棉接觸史,如礦工、加工廠工人、石棉廠周?chē)巳旱取?
2.胸部X線檢查:診斷標(biāo)準(zhǔn)與分期參見(jiàn)矽肺附錄。當(dāng)肺部改變?yōu)椤? ”時(shí),若兩側(cè)胸壁局限性胸膜斑,可定為“Ⅰ”;如肺部病變?yōu)椤阿瘛保啬じ淖兩婕安糠中木夒趺?,使其變模糊時(shí),可定為“Ⅱ”;若肺內(nèi)陰影未達(dá)到“Ⅲ”的標(biāo)準(zhǔn),但胸膜改變累及心緣,呈“蓬發(fā)心”,可定為“Ⅲ”。
檢查
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石棉肺應(yīng)該做哪些檢查?
痰液或支氣管肺泡灌洗液中可查到石棉小體,為石棉接觸史的證據(jù)。血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性??购丝贵w陽(yáng)性,胸腔積液為無(wú)菌漿液性或漿液血性滲出液。
1.肺功能改變 石棉肺肺功能改變?yōu)榈湫偷姆稳萘繙p少和彌散功能受損,氣體交換異常。石棉肺早期,肺泡周?chē)w維化,在X線未出現(xiàn)改變前,肺彌散量即減少,隨著肺間質(zhì)纖維化發(fā)展,肺臟收縮,肺順應(yīng)性減低,出現(xiàn)限制性通氣功能障礙,F(xiàn)VC,VC、TLC均減低,RV正常或稍增加,肺通氣/血流比例失調(diào)。晚期為混合性通氣功能障礙,部分病例合并阻塞性肺氣腫,F(xiàn)EV1下降,RV/TLC輕度增加。
石棉肺患者在休息狀態(tài)下PaO2常有所下降,當(dāng)用力時(shí)則下降明顯。而PaCO2則很少升高。
2.X線表現(xiàn) 石棉肺的X線表現(xiàn)有胸膜改變和肺實(shí)質(zhì)改變兩部分。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)胸膜斑往往比肺實(shí)質(zhì)改變出現(xiàn)得早而且明顯。
(1)網(wǎng)狀陰影:是石棉肺的主要改變,早期在中、下肺野的內(nèi)中帶有細(xì)網(wǎng),網(wǎng)眼直徑<3mm,后期形成粗網(wǎng),晚期全肺粗大密集的網(wǎng)狀陰影呈蜂窩狀。肺野透光度降低,形成磨玻璃狀,肺野內(nèi)??梢?jiàn)分布無(wú)規(guī)律的細(xì)小點(diǎn)狀陰影。
(2)融合灶:多見(jiàn)于雙肺基底部,為邊界不清,范圍不大的片狀陰影。
(3)胸膜改變:早期即可出現(xiàn)。
①胸膜斑:雙側(cè)胸壁中、下部位對(duì)稱(chēng)性三角形陰影,內(nèi)緣清晰,偶見(jiàn)單側(cè)形態(tài)不規(guī)則者。部分胸膜斑有鈣化(圖1)。
②胸膜增厚、粘連,肺尖胸膜、側(cè)胸壁、胸膜角、葉間胸膜增厚。壁層胸膜增厚常見(jiàn)于前胸壁與膈頂部中心。心包膜與壁層胸膜粘連可形成“蓬發(fā)狀心影”。
③滲出性胸膜積液:雙側(cè)胸腔反復(fù)發(fā)生。
(4)肺門(mén)結(jié)構(gòu)紊亂 密度增高,但無(wú)淋巴結(jié)腫大。
對(duì)于常規(guī)CT掃描在石棉肺診斷中的作用尚存在爭(zhēng)論。有人認(rèn)為常規(guī)CT掃描在早期發(fā)現(xiàn)接觸石棉的人群的胸膜增厚及肺實(shí)質(zhì)纖維化等方面比常規(guī)X線胸片有明顯更高的敏感性。高分辨率CT(HRCT)的診斷價(jià)值可能更大。Aberle等對(duì)29例有職業(yè)性石棉接觸史的患者比較了HRCT與常規(guī)CT在診斷石棉肺時(shí)的價(jià)值。這29例患者在標(biāo)準(zhǔn)的胸片上都有輕至重度的異常,提示為石棉肺的診斷。他們發(fā)現(xiàn)在顯示胸膜斑與肺實(shí)質(zhì)性纖維化中,HRCT比常規(guī)CT具有更高的敏感性。同時(shí)一些研究也顯示HRCT對(duì)一些普通胸片正常的患者可以發(fā)現(xiàn)其胸膜上的及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的異常。
石棉肺在HRCT上的特征性表現(xiàn)包括:①長(zhǎng)度不等和胸膜平行的線條狀陰影;②肺內(nèi)貫通著長(zhǎng)度為2~5cm的線條影,并可延伸到胸膜的表面;③小葉間隔線的增厚以及次級(jí)肺小葉結(jié)構(gòu)的增厚;④蜂窩樣肺改變。
鑒別
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石棉肺容易與哪些疾病混淆?
應(yīng)與各種間質(zhì)性疾病和胸膜病變相鑒別。
石棉引起的胸膜斑多為雙側(cè),而創(chuàng)傷、結(jié)核、膠原血管病等引起者多為單側(cè),病變大小常固定,可數(shù)月無(wú)變化,這有助于與胸膜腫瘤的鑒別診斷。
而胸膜增厚需與結(jié)核、胸腔手術(shù)、出血性胸腔創(chuàng)傷引起的炎癥反應(yīng)性纖維增生相鑒別,如合并雙下肺間質(zhì)改變,胸膜斑及胸膜鈣化則支持石棉引起的胸膜增厚的診斷。
并發(fā)癥
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石棉肺可以并發(fā)哪些疾???
1.肺癌 石棉肺主要合并癥為肺癌,石棉肺發(fā)生肺癌的幾率增高2~10倍,吸煙者更甚,大約50%石棉肺患者死于肺癌。由于肺纖維化致使肺癌早期發(fā)現(xiàn)較為困難,而且由于肺功能受損也難以承受手術(shù)治療。
2.胸、腹膜間皮細(xì)胞瘤 發(fā)生率明顯高于一般人群。間皮瘤往往在接觸石棉多年后才發(fā)病。且多隱蔽往往需要活檢才能確診,治療與肺癌一樣常需采用保守療法。
3.肺結(jié)核 石棉肺合并肺結(jié)核者不如矽肺常見(jiàn),且多數(shù)病情較輕,療效較好。目前國(guó)內(nèi)石棉肺合并肺結(jié)核者約占10%。
4.支氣管、肺感染。
5.阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病及自發(fā)性氣胸。
6.胃腸道腫瘤及喉癌。
預(yù)防
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石棉肺應(yīng)該如何預(yù)防?
我國(guó)現(xiàn)行規(guī)定石棉粉塵和含有10%以上石棉的粉塵的最高容許濃度為2mg/m3。其他硅酸鹽的最高濃度為含有10%以下的石棉粉塵為4mg/m3。降低石棉粉塵濃度是防止車(chē)間和工地發(fā)生塵肺的基礎(chǔ)。密閉機(jī)器裝置,配備通氣除塵設(shè)備,并注意防止因通風(fēng)對(duì)周?chē)h(huán)境的污染。在和其他產(chǎn)品相混合和進(jìn)行紡織時(shí)應(yīng)事先將纖維濕化,能有效降低粉塵的產(chǎn)生。工人上下班應(yīng)更換衣服并進(jìn)行清洗。禁止穿著工作服離開(kāi)工作場(chǎng)所及防止污染家庭環(huán)境。采用少毒物質(zhì)替代石棉等。
治療
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石棉肺治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
主要為對(duì)癥治療和處理合并癥。在早期肺泡炎階段使用皮質(zhì)激素治療可能有效。
(二)預(yù)后
我國(guó)石棉肺患者全死因分析表明死于肺癌約25%,死于胸式腹膜間皮瘤約7%~10%,死于消化道癌約8%~9%。