Crohn病又稱局限性腸炎，發(fā)生于女陰外陰部的為多發(fā)性潰瘍，是病因未明的胃腸道慢性炎癥性疾病，其特征是從口腔至肛門各段消化道的節(jié)段性特異性病變。臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點，可伴有發(fā)熱、貧血、營養(yǎng)障礙及關(guān)節(jié)、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現(xiàn)。

外陰克羅恩病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因尚未完全明確，可能和以下因素有關(guān)：

1.遺傳易感性 本病在同一家族中發(fā)病率高，在不同種族間的發(fā)病率也不一致，在猶太人中發(fā)病率明顯高于其他種族，提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關(guān)，但是發(fā)現(xiàn)Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現(xiàn)。

2.細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發(fā)病有關(guān)，但到目前尚沒有直接的證據(jù)。

3.免疫因素。

(二)發(fā)病機制

外陰Crohn病的特征性病變是無干酪性肉芽腫浸潤皮下組織，且向皮下脂肪擴展。表現(xiàn)為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成，其結(jié)構(gòu)類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現(xiàn)和腸道病變成分一致，典型組織學(xué)特征包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%～25%的病變組織中可以找到非干酪性肉芽腫。22%～75%的Crohn病患者出現(xiàn)相關(guān)的黏膜皮膚癥狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類：

1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。

3.營養(yǎng)改變?nèi)玟\、鐵及葉酸缺乏。

4.特發(fā)性病變 有多行性紅斑、后天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見，在25%的Crohn病中，首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肝周病變。

外陰克羅恩病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

大部分陰道Crohn病者伴有回結(jié)腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現(xiàn)為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅，其他少見的癥狀還有雙側(cè)或單側(cè)外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現(xiàn)多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道癥狀作為Crohn病的首發(fā)癥狀的時候。約有半數(shù)以上患者還會出現(xiàn)月經(jīng)異常。

常見癥狀為發(fā)熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現(xiàn)腹脹、下腹部腫塊，14%～17%的病人出現(xiàn)肛周瘺管和竇道，其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關(guān)節(jié)、皮膚、肝膽等，可以表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫，其他少見的癥狀還有結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合征、舌炎、咽部潰瘍等。

年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現(xiàn)上述表現(xiàn)，考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發(fā)現(xiàn)有非干酪性肉芽腫，且能排除其他有關(guān)疾病者，才能確診。

外陰克羅恩病應(yīng)該做哪些檢查？

血液微量元素檢查、血常規(guī)檢查。

活組織行病理檢查。

外陰克羅恩病容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與以下疾病鑒別：外陰皮膚擦爛、結(jié)節(jié)病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結(jié)核病等。

外陰克羅恩病可以并發(fā)哪些疾?。?

外陰癤病等感染性病變。

外陰克羅恩病應(yīng)該如何預(yù)防？

一. 該病腸外損害歸為四類：

1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

2.口黏膜阿弗他樣潰瘍。

3.營養(yǎng)改變?nèi)玟\、鐵及葉酸缺乏。

4.特發(fā)性病變有多行性紅斑、后天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見，在25%的Crohn 病中，首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肝周病變。

二. 預(yù)后：重癥患者遷延不愈，預(yù)后不良

外陰克羅恩病治療前的注意事項

預(yù)防：定期體檢，早發(fā)現(xiàn)、早治療。