小腸平滑肌肉瘤是起源于小腸壁肌層、黏膜下肌層和腸壁血管平滑肌的惡性腫瘤，是小腸結(jié)締組織惡性腫瘤中最常見的一種。在小腸不滑肌瘤中，平滑肌肉瘤與平滑肌瘤之比為2～4∶1好發(fā)于空腸，其次為回腸和十二指腸。

小腸平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

小腸平滑肌肉瘤起源于小腸壁的平滑肌組織，多為圓形或分葉狀，邊界清楚，呈膨脹性生長，向周圍組織浸潤率低。

(二)發(fā)病機制

平滑肌肉瘤在生長過程中一部分可突入腸腔，但大部分腫瘤突向腸腔外形成較大包塊，或向腸壁內(nèi)外突出的啞鈴型。

1.好發(fā)部位 平滑肌肉瘤可分布于整個小腸，各段的分布情況各家報道不一，但多數(shù)認為發(fā)生于空腸者較回腸及十二指腸多見。國內(nèi)資料報告1033例小腸平滑肌肉瘤，發(fā)生于空腸者422例，占40.8%，回腸298例，占28.8%，十二指腸207例，占20%，空回腸交界處83例，占8%，未定位23例，占2%。

2.病理形態(tài) 小腸平滑肌肉瘤呈結(jié)節(jié)狀生長，周界清楚，多數(shù)有完整的包膜，呈偏心性生長;切面呈灰白或灰紅色，亦可見到編織狀纖維束;質(zhì)軟、易碎，個別有蒂。常為單發(fā)，多灶者僅占1～3%。

根據(jù)平滑肌肉瘤的生長方式，臨床分為四型：

(1)腔內(nèi)型：約占65%，腫塊突向腸腔內(nèi)，呈半球狀或球狀，表面黏膜常有潰瘍形成，少數(shù)可葉帶蒂腫塊。

(2)壁內(nèi)型：約占15%。腫瘤環(huán)形浸潤腸管，晚期可出現(xiàn)腸腔狹窄而出現(xiàn)梗阻癥狀。腔內(nèi)型腫瘤體積一般不大，而出現(xiàn)癥狀比較早，主要表現(xiàn)為腸套疊、腸梗阻及出血。

(3)腔外型：約占8%。早期可無癥狀，往往生長到相當大的時候才出現(xiàn)癥狀。該型以腹部包塊就診的較多，腫瘤生長到一定程度時，中心可發(fā)生出血及壞死，使腫瘤部分呈囊性變，表面黏膜潰瘍發(fā)生率高，腫瘤可破潰與腸腔相通，形成隧道樣瘺管，造成出血，表現(xiàn)為黑便、柏油樣便，偶爾腫瘤浸潤腸壁，造成缺血、壞死及穿孔。

(4)腔內(nèi)外型：約占10%，腫瘤向腔內(nèi)外突出，形成啞鈴狀。

2.病理診斷 由平滑肌來源的腫瘤，從病理上判斷其為良性或惡性，有時較為困難，鑒別主要依據(jù)石蠟切片。關(guān)于診斷標準，各家意見不一。有人認為以每20個高倍視野內(nèi)出現(xiàn)5個核分裂象為惡性標準，超過5個核分裂象應(yīng)診斷為平滑肌肉瘤;Ranchod認為每10個高倍視野核分裂象大于3個為平滑肌肉瘤;Akwsri認為1/10HPF就可定為惡性;Berg認為不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特點;黃宗海等根據(jù)腫瘤大小、細胞豐富程度、核的異形性及核分裂象的多少確定其良、惡性。一般以每25個高倍視野見核分裂象1～5個為低度惡性的平滑肌肉瘤，核分裂象超過5個為平滑肌肉瘤。

3.病理分級 根據(jù)瘤細胞密度、細胞及胞核異形性、在瘤細胞生長活躍區(qū)連續(xù)計算25個高倍視野(HPF)的核分裂數(shù)、腫瘤邊緣有無侵犯黏膜肌層及脈管、瘤組織有無變性壞死及囊性變，結(jié)合腫瘤的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移及死亡情況，可將平滑肌肉瘤分為三級：

Ⅰ級：細胞密度中等，梭形細胞為主，部分細胞肥胖，有輕度異形性，核分裂數(shù)多在2～8個/25HPF，平均為5個，半數(shù)可見瘤周組織侵犯，1/3可有腫瘤壞死;

Ⅱ級：瘤細胞多為高密度，細胞形態(tài)不規(guī)則及肥胖梭形細胞為主，核染色質(zhì)粗糙，胞漿較少，有中度異形性，核分裂數(shù)多在10～20個/25HPF，平均為12個，2/3見瘤周侵犯，半數(shù)有腫瘤壞死或囊性變;

Ⅲ級：瘤細胞密度高，肥胖的桿狀細胞及不規(guī)則細胞增多，出現(xiàn)巨核及多核瘤細胞，有重度異形性，核分裂數(shù)多在30～60個/25HPF，平均為45個，2/3見瘤周侵犯，半數(shù)有壞死及囊性變。

Ⅰ級預(yù)后較好，Ⅲ級最差。

4.轉(zhuǎn)移途徑 極少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移至肝臟，腹膜和瘤床種植。腹膜種植率為10～15%，肝轉(zhuǎn)移率7%。腹腔外遠隔部位轉(zhuǎn)移者較少見。

小腸平滑肌肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

平滑肌肉瘤的病程一般為一年左右。早期瘤體小而無潰瘍者常無癥狀，腫瘤生長到一定體積或出血時方有癥狀。

主要臨床癥狀有腹痛、腹脹、腹部腫塊和消化道出血，可有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱等。部分病人因腫瘤刺激小腸分泌過多而有腹瀉、發(fā)熱或惡病質(zhì)。有的因腫瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.腹痛 約一半以上患者訴有腹痛，但部位和性質(zhì)無特異性，多表現(xiàn)為隱痛或鈍痛，腹痛無明顯規(guī)律性。

2.腸梗阻 腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小，引起不全性或完全性腸梗阻。腔內(nèi)型肉瘤隨腸蠕動和腸內(nèi)容物向遠側(cè)推進，形成腸套疊，出現(xiàn)不全性腸梗阻癥狀，可自行緩解，并可反復(fù)發(fā)作呈間歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多見，且體積較大，易引起腸扭轉(zhuǎn)，造成絞窄性腸梗阻，出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，陣發(fā)性加重，明顯腹脹、嘔吐頻繁、無肛門排氣及排便。

3.消化道出血 較常見，多數(shù)為大便隱血陽性或間歇性黑便。十二指腸和近端空腸平滑肌肉瘤可出現(xiàn)嘔血。長期慢性失血可引起貧血。

4.腹部腫塊 有一半患者以腹部出現(xiàn)腫物為首發(fā)癥狀，以腔外型多見。初起時由于小腸活動度大，系膜游離，腫瘤位置不固定，多可推動，伴有腸套疊時腫瘤可時隱時現(xiàn)。隨著腫瘤增大，活動度越來越小，甚至完全固定。腫塊由增大的腫瘤、粘連聚積的大網(wǎng)膜和增大成團的淋巴結(jié)組成。

5.體征 查體時可發(fā)現(xiàn)貧血貌。腹部可觸及腫塊，其大小不一，可推動，伴有輕度壓痛。十二指腸平滑肌肉瘤常可觸到位于右上腹的腫物?？漳c起始部的腫瘤在左上腹有時可觸及邊界不清的腫塊。在其余空腸和回腸的腫物因其活動度大而部位不定。

小腸平滑肌肉瘤的診斷較為困難，臨床上常誤診為其他疾病。40歲以上，臨床有原因不明的腹痛、腹脹、腹部腫塊和(或)消化道出血，或有貧血、消瘦、乏力、食欲減退、腹瀉、發(fā)熱或惡病質(zhì)等，應(yīng)想到本病的可能。體檢右上或左上腹有邊界不清的腫塊，活動度較大而部位不定者，大便隱血試驗陽性，而X線未發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)高度懷疑小平滑肌肉瘤。臨床確診主要依據(jù)組織病理學(xué)診斷。應(yīng)及早進行剖腹探查。臨床資料顯示約有1/3的病人需手術(shù)探查才能確診。

小腸平滑肌肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.組織病理學(xué) 鏡下見瘤細胞像平滑肌細胞，呈編織狀排列，胞漿豐富紅染可有鈣化、黏液變性或玻璃樣變。

2.血液檢查 可有血紅蛋白降低，血沉增快。

3.大便隱血試驗 腫瘤表面潰瘍時大便隱血可陽性。

1.X線鋇劑造影 尤其是小腸插管氣鋇雙重造影檢查對診斷有一定幫助，腔內(nèi)型的腫瘤檢查時較易發(fā)現(xiàn)。造影對十二指腸部位腫瘤診斷幫助較大，但對空回腸腫塊，由于腸袢盤曲影像重疊，一般的檢查方法不易發(fā)現(xiàn)病變。本病的X線表現(xiàn)可分為直接征象及間接征象：

(1)直接X線征象：①腫瘤邊界清楚，兩端與正常腸壁之交角呈銳角，為圓形或橢圓形或結(jié)節(jié)樣;②正“3”或反“3”字征;③臍樣或牛眼樣龕影;④不規(guī)則隧道樣瘺管通向腸腔外的瘤體囊腔;⑤不規(guī)則的瘤體囊腔內(nèi)鋇和(或)氣影，立位可見氣、液平面或氣、液、鋇三層陰影;⑥黏膜部分消失，部分呈弧形或橫形展開;⑦腫瘤軟組織影。

(2)間接征象：①局部鋇劑通過快或呈不同程度受阻;②局部腸腔變窄;③病變局部腸袢和/或周圍腸袢或器官受壓移位;④近端腸腔不同程度擴張;⑤偶有瘤體鈣化。

2.CT掃描 腹部CT檢查對診斷十二指腸和空腸始部的平滑肌肉瘤有相當重要的意義。CT表現(xiàn)為與腸管相連的、偏心性不規(guī)則軟組織腫塊，直徑通?！?cm，伴周圍腸曲的推移，腫塊內(nèi)還可見到壞死造成的低密度區(qū)以及潰瘍和瘺管形成等。由于腫瘤血管豐富，增強后呈明顯不均勻強化。有較大潰瘍形成并與腸腔相通時，可見造影劑充盈或形成氣液平面，極少數(shù)腫瘤內(nèi)有鈣化灶。腫瘤可直接侵犯周圍結(jié)構(gòu)。

3.腸鏡檢查 懷疑為近端空腸或遠端回腸病變者可用小腸鏡或結(jié)腸鏡檢查，且便于活檢明確診斷，但只能用于觀察部分小腸。

4.選擇性腸系膜動脈造影 可顯示腫瘤血管影，邊界多較清楚。出血量≥0.5ml/min時腸系膜動脈造影可顯示造影劑逸出血管外;出血停止或出血量<0.5ml/min時不能顯示造影劑外溢，但有可能發(fā)現(xiàn)血管豐富的腫瘤。

5.99mTc顯像 出血速度僅為0.05～0.1ml/min時，該技術(shù)即能測出放射性核素從血管逸入腸腔，對于小腸腫瘤性出血檢出率高，但定位率低。

6.剖腹探查 小腸平滑肌肉瘤的診斷較為困難，臨床上常誤診為其他疾病。有原因不明的腹痛、消瘦及黑便史，檢查腹部有活動性腫塊，大便潛血陽性時，即使X線檢查未發(fā)現(xiàn)異常，亦應(yīng)考慮為小腸惡性腫瘤，特別是平滑肌肉瘤的可能性。應(yīng)及早進行剖腹探查。臨床資料顯示約有1/3的病人需手術(shù)探查才能確診。

小腸平滑肌肉瘤容易與哪些疾病混淆？

1.十二指腸平滑肌肉瘤應(yīng)與膽囊疾病相鑒別 回腸平滑肌肉瘤在女性應(yīng)與卵巢腫瘤相鑒別;有些囊性為主的平滑肌肉瘤易誤診為腸系膜或網(wǎng)膜囊腫。

2.小腸平滑肌腫瘤良惡性的鑒別 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的預(yù)后截然不同，但兩者的鑒別有時相當困難。黃宗海等建議小腸平滑肌腫瘤惡性標準為：①瘤細胞核分裂數(shù)≥2/25HPF，超過5個則可診斷為平滑肌肉瘤;②瘤細胞輕度以上的異形性;③細胞密度在中度以上;④瘤細胞對周圍組織浸潤;⑤瘤體直徑≥6cm;⑥腫瘤伴壞死及囊性變。有①加上后面任何一項，或無①而有后面三項則要考慮惡性的可能。

小腸平滑肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

腸套疊、腸壞死和貧血等，是本病常見的并發(fā)癥。

1.腸梗阻 腫瘤生長到一定程度可使腸腔變小，引起不全性或完全性腸梗阻。

2.消化道出血 較常見，長期慢性失血可引起貧血。

小腸平滑肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無相關(guān)資料。

小腸平滑肌肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

小腸平滑肌肉瘤的治療仍以手術(shù)切除為主要手段，術(shù)中應(yīng)作冰凍切片。一般以腸段局部切除為宜，腫瘤一般不轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)，故不必行淋巴結(jié)清掃，僅作相關(guān)系膜的扇形切除即可。

如腫瘤已與周圍臟器或組織粘連，不應(yīng)強行分離，應(yīng)同時合并切除與之相連之臟器或組織。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，腫瘤組織極易發(fā)生脫落性種植擴散，造成手術(shù)后復(fù)發(fā)。故操作時應(yīng)十分仔細、輕柔，避免使包膜破裂。如腫瘤已破裂種植，有遠處轉(zhuǎn)移，亦不要輕易放棄手術(shù)，應(yīng)爭取作姑息性手術(shù)，可能時將原發(fā)灶切除，同時耐心地逐個清除可見的腫瘤結(jié)節(jié)，以減輕瘤負荷，術(shù)畢用蒸餾水浸泡腹腔，并行腹腔化療。

十二指腸平滑肌肉瘤好發(fā)于降部與升部交界處的外側(cè)壁，有時腫瘤可相當大，但楔形切除腫瘤基底部的腸壁即可，一般不必作胰十二指腸根治術(shù);有時腫瘤基部靠近十二指腸內(nèi)側(cè)壁，或與胰腺難以分離時，可行胰十二指腸切除術(shù)。

對于術(shù)后復(fù)發(fā)的平滑肌肉瘤，最終會發(fā)生肝轉(zhuǎn)移。對于單個轉(zhuǎn)移灶可行局部楔形切除。對集中在一處的多個轉(zhuǎn)移灶可行肝部分切除術(shù)。對散在多發(fā)結(jié)節(jié)可行選擇性肝動脈插管栓塞化療。有時經(jīng)過一次肝轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)后，再次出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，可考慮行第二、第三次肝轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)。

平滑肌肉瘤對放療不敏感，化療尚缺乏有效藥物，有報道選用達卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放線菌素D(更生霉素)等藥物治療，國外用鏈佐霉素對平滑肌肉瘤有一定的療效。另外亦可給予生物治療及中醫(yī)中藥等綜合治療。

(二)預(yù)后

平滑肌肉瘤一般轉(zhuǎn)移較晚，部分病人可帶瘤生存1～2年甚至數(shù)年之久，對其復(fù)發(fā)病例可考慮行多次手術(shù)，積極治療下5年生存的仍較多。由于診斷比較困難，病人接受治療多數(shù)較晚，手術(shù)達到根治者也較少，故預(yù)后較差。死亡原因主要是肝轉(zhuǎn)移。因為平滑肌肉瘤組織極易在術(shù)中脫落種植，術(shù)后復(fù)發(fā)的機會較大。手術(shù)后應(yīng)每3個月進行復(fù)查。