長期慢性心動過速或持續(xù)快速心臟起搏可引起心臟擴(kuò)大和心功能不全等類似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)，只要心動過速得以控制，心臟形態(tài)與心功能可部分或完全恢復(fù)正常。這種由心動過速引起的心肌病被稱為心動過速性心肌病(tachycardiomyopathy，TCM)。

心動過速性心肌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病可因各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常，如房性心動過速、交界性心動過速、室性心動過速、心房顫動與心房撲動等所誘發(fā)，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 其發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：

(1)心肌高能磷酸鹽耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷儲備耗竭。

(2)交感神經(jīng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮、去甲腎上腺素、腎上腺素及血管加壓素濃度增加，可誘發(fā)心肌肥厚，使心臟前后負(fù)荷增加，影響心臟的心排血量。

(3)心肌細(xì)胞的β受體敏感性降低與β受體密度下調(diào)。

(4)心肌細(xì)胞肌漿網(wǎng)鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常，肌原纖維Ca2+-ATP酶及肌漿網(wǎng)Ca2+-ATP轉(zhuǎn)移酶的活性降低，肌漿網(wǎng)的Ryanodin受體的含量及穩(wěn)定性下降。

(5)心肌缺血及心肌的血流分布變化。

心動過速性心肌病與Na+-K+-ATP酶的活性低有關(guān)，亦有研究認(rèn)為心動過速性心肌病的發(fā)展與細(xì)胞的凋亡增加有關(guān)，并且P53及其相關(guān)的基因參與了對細(xì)胞凋亡的調(diào)控。

實(shí)驗(yàn)研究表明，心房或心室快速起搏24h后，即可出現(xiàn)血流動力學(xué)改變(血 壓和心排出量下降);繼續(xù)起搏，心室充盈壓和肺動脈壓可不斷增加，并在1周時達(dá)到典型的高峰平臺，同時心排出量、射血分?jǐn)?shù)和心室容積繼續(xù)惡化，3～5周后發(fā)展為終末期心力衰竭，產(chǎn)生類似于人類心功能不全的血流動力學(xué)和神經(jīng)激素的變化。但是，這種病變基本上是可逆的，終止快速起搏48h內(nèi)，右心房壓、平均動脈壓和心臟指數(shù)即有顯著改善，其中左室射血分?jǐn)?shù)在24h內(nèi)改善最明顯，1～2周后基本正常，4周后完全正常。所有的血流動力學(xué)指標(biāo)4周內(nèi)即可明顯恢復(fù)，但收縮末期和舒張末期容積直到12周才恢復(fù)正常。這種心功能不全的特點(diǎn)是左室收縮期室壁張力和心臟充盈壓明顯升高，左、右心室收縮功能及心排出量嚴(yán)重下降，同時還伴有血漿心鈉素和兒茶酚胺顯著升高以及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失?？刂频慕Y(jié)果還是心臟病本身改善的結(jié)果?有學(xué)者對伴有快速心室率的慢性心房顫動患者進(jìn)行了電復(fù)律前后的系列研究，內(nèi)容包括心房、心室收縮功能和代謝運(yùn)動試驗(yàn)，結(jié)果表明，心房功能恢復(fù)早期(1天～1周)的左室射血分?jǐn)?shù)和氧耗量峰值與晚期(1個月)無相關(guān)性，提示晚期心功能的改善，可能與快速心房顫動所致的心肌病逆轉(zhuǎn)有關(guān)而與心房功能恢復(fù)無關(guān)。此外，心率加快導(dǎo)致心功能不全的間接資料來源于β-受體阻滯藥治療慢性心力衰竭的臨床試驗(yàn)，在該試驗(yàn)中，β-受體阻滯藥在顯著 減慢心率的同時血流動力學(xué)指標(biāo)和心力衰竭癥狀亦有所改善。

2.病理 心臟重量多無變化。在細(xì)胞水平，可見心肌細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)，細(xì)胞外基質(zhì)結(jié)構(gòu)和心肌細(xì)胞基底膜-肌纖維膜界面均發(fā)生分離;細(xì)胞外基質(zhì)紊亂 可損害心肌細(xì)胞排列、壓力耦聯(lián)和傳輸以及毛細(xì)血管的開通，心肌細(xì)胞可消失、拉長，肌纖維紊亂和肌小節(jié)消失。

心動過速性心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

TCM可產(chǎn)生于各種快速性心律失常，包括室上性心動過速如房性心動過速、心房撲動、心房顫動、房室結(jié)內(nèi)和房室旁道折返性心動過速，可發(fā)生在任何年齡，以及正常和異常的心臟，心動過速發(fā)作的時間和頻率影響本病的發(fā)生。

本病通常有室性心動過速所致的癥狀，如心悸、胸悶、暈厥等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦無明顯血流動力學(xué)改變。

TCM的臨床表現(xiàn)譜很廣，原來心臟正常者對慢性心動過速的耐受性較好，可無癥狀，而原有器質(zhì)性心臟病者易產(chǎn)生癥狀，多較早就醫(yī)。持續(xù)性快速心律失常發(fā)生該病的時間可從發(fā)現(xiàn)心動過速后的幾周至20年不等，心律失?？刂苹蚪K止后心功能恢復(fù)時間及程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢復(fù)，這是因?yàn)樾募p害的程度與心動過速的時間以及原有基礎(chǔ)心臟病的情況有關(guān)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，左心室功能在心動過速終止后1個月有較大改善，但恢復(fù)過程較緩慢，多在6～8個月后達(dá)最大恢復(fù)。高能磷酸鹽耗竭時間的不同可能是左室功能恢復(fù)時間不一致的原因;原發(fā)病的發(fā)展進(jìn)程和治療情況亦會影響心功能的恢復(fù)。

1.診斷依據(jù) 至今尚無特異性診斷指標(biāo)，病史和臨床特征仍是診斷本病的惟一途徑。慢性心動過速每天發(fā)作超過總時間的10%～15%，亦可能導(dǎo)致TCM，典型病例見于反復(fù)發(fā)生的室上性心動過速、心房撲動或室性心動過速。有器質(zhì)性心臟病或心力衰竭的患者發(fā)生慢性心房顫動或反復(fù)發(fā)生的室上性或室性心動過速時也應(yīng)懷疑有本病參與，不應(yīng)認(rèn)為心律失常只繼發(fā)于心臟病，實(shí)際上心功能不全和心律失常之間存在惡性循環(huán)。

心動過速心肌病的診斷依據(jù)：①室性心動過速發(fā)生前左心室功能正常;②在頻繁或持續(xù)性室性心動過速發(fā)作后左心室功能進(jìn)行性損害，并可排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素;③室性心動過速治愈或控制后左室功能改善。但是，部分患者室性心動過速得到控制后左室功能未見改善，仍不能排除心動過速心肌病的可能，因?yàn)樾膭舆^速誘發(fā)心肌損害也可能發(fā)展到不可逆階段。

2.臨床分型 鑒于TCM可發(fā)生于正常的心臟和有病變的心臟，F(xiàn)enelon等建議將其分為兩型：①單純性心動過速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)：除心動過速外，心臟無其他異常，在整個發(fā)病過程中，心動過速是導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心功能的一原因;②不純型心動過速性心肌病(impure tachycatdiomyopathy)：心臟存在除心動過速以外的病變和(或)除心動過速以外還有其他導(dǎo)致心功能惡化的因素。

單純型者對長期心動過速的耐受性較好，從心動過速發(fā)展到心動過速性心肌病一般需要數(shù)年或更長的時間，出現(xiàn)癥狀較晚。不純型者從心動過速到心動過速型心肌病的過程短，該類患者的心動過速易出現(xiàn)癥狀。從第1次心動過速發(fā)生到心動過速心肌病，不同的患者所需時間不同，從數(shù)周到20年不等。

心動過速性心肌病應(yīng)該做哪些檢查？

1.心電圖 具有相應(yīng)心動過速的表現(xiàn)。

2.超聲心動圖 類似于心肌病的表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大、心功能下降。

心動過速性心肌病容易與哪些疾病混淆？

注意與致心律失常型右心室心肌病、擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病等進(jìn)行鑒別。

心動過速性心肌病可以并發(fā)哪些疾病？

可發(fā)現(xiàn)心功能不全、心源性休克等并發(fā)癥。

心動過速性心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？

關(guān)鍵在于有效控制慢性室性心動過速。目前相關(guān)資料較少。

心動過速性心肌病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

主要是針對快速心律失常的治療，使患者恢復(fù)正常心率和節(jié)律。不能恢復(fù)竇性心律者，也應(yīng)盡可能控制心室率(如大部分慢性心房顫動患者)。

控制室上性和室性快速心律失常安全有效方法有多種，如電復(fù)律、抗心律失常藥物、射頻消融和安裝心臟起搏器等，應(yīng)根據(jù)患者個體情況予以選擇。

器質(zhì)性心臟病伴快速性心律失常者易發(fā)生心力衰竭，應(yīng)立即予以糾正。心臟正常者發(fā)生快速心律失常也應(yīng)及時治療，當(dāng)因有高危因素或副作用(如新生兒和嬰兒)等使不能立即實(shí)施有效治療時，可暫給予姑息治療，但須定期評價，若心功能不全有發(fā)展傾向，應(yīng)及時調(diào)整治療方案，積極治療。

(二)預(yù)后

預(yù)后與心動過速持續(xù)時間的長短、心肌損傷的程度及心臟的基礎(chǔ)疾病有關(guān)。臨床研究發(fā)現(xiàn)左心室功能較大的改善通常發(fā)生在心動過速終止后1個月，且恢復(fù)過程緩慢，6～8個月后達(dá)最大恢復(fù)。單純型心動過速型心肌病一旦終止心動過速，心臟擴(kuò)大、心功能恢復(fù)多較快，程度較好。不純型心動過速性心肌病終止心動過速后的心臟狀態(tài)和心功能恢復(fù)較緩慢，程度較差。