本病的發(fā)病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關(guān)：1）感染：多數(shù)患兒病前1-7天常有病毒感染的表現(xiàn)，如呼吸道感染、消化道感染，也曾從Reye綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細菌感染后也可出現(xiàn)Reye綜合征如化膿性腦膜炎，細菌性痢疾等。但是目前尚無證據(jù)證明本病是由于直接感染所致。2）藥物：大量臨床報道發(fā)現(xiàn)患兒病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林)，發(fā)生本病的可能性大。鑒于此英、美等國家減少或停止兒童應(yīng)用水楊酸制劑的應(yīng)用。2000年Casteels-Van Daele M等報道美國密歇根州Reye綜合征的發(fā)病率隨阿司匹林的應(yīng)用減少而下降。研究發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等長期應(yīng)用阿司匹林的患兒易患Reye綜合征，減少使用后發(fā)生率明顯下降。以上研究均提示阿司匹林與此病相關(guān)，但是目前尚不明確阿司匹林與Reye的關(guān)系。此外，其他藥物的應(yīng)用也可引起與Reye綜合征相同的癥狀如抗癲癇藥物丙戊酸鈉。3）毒素：黃曲霉素、有機農(nóng)藥等中毒者可出現(xiàn)與Reye綜合征相同的臨床表型。4）遺傳代謝：部分患兒有家族史，提示此病可能與遺傳因素有關(guān)。

　　前驅(qū)表現(xiàn)

　　患兒發(fā)病前2周內(nèi)常有呼吸道或消化道感染的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、流涕、咳嗽、嘔吐、腹痛、腹瀉等。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)

　　在病程中突然出現(xiàn)劇烈的頭痛、頻繁嘔吐及煩躁不安的表現(xiàn)，之后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀快速進展，由開始時興奮煩躁、精神錯亂、嗜睡，轉(zhuǎn)為驚厥、昏迷，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)。隨著病情的發(fā)展，部分病人病情逐漸惡化，意識障礙和顱內(nèi)壓增高進行性加重，最后可因發(fā)生腦疝和腦干功能障礙死亡。查體多無神經(jīng)系統(tǒng)的局灶體征。根據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀分為5期。Ⅰ期：頻繁嘔吐，精神淡漠，嗜睡;Ⅱ期：隨著病情的加重，患者出現(xiàn)定向力喪失、譫妄、呼吸深快及肝功能異常等表現(xiàn)。Ⅰ、Ⅱ期代表腦水腫逐漸加重及肝功能出現(xiàn)異常的過程。隨著病情的進展，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及腦疝的表現(xiàn)。Ⅲ期：意識模糊或昏迷，去大腦強直，過度換氣，瞳孔對光反射存在，肝功能異常;Ⅳ期：昏迷，抽搐，呼吸不整，查體：瞳孔散大，對光反射消失，視乳頭水腫;Ⅴ期：昏迷，肌張力低，腱反射不能引出，心率慢，血壓低，甚至出現(xiàn)呼吸停止。

　　肝臟受累的癥狀

　　是Reye綜合征特征性的臨床表現(xiàn)，由于Reye綜合征病理改變主要在細胞內(nèi)的線粒體.并不影響膽紅素的代謝.故臨床上通常表現(xiàn)為肝功能異常而無黃疽。查體：肝臟輕度-中度增大。

　　代謝紊亂

　　多數(shù)患兒出現(xiàn)低血糖和高血氨的癥狀，少數(shù)伴有脫水和代謝性酸中毒等。

　　Reye綜合征輕重不同，輕者可在病情的早期停止發(fā)展并逐漸恢復(fù)而重者或治療不及時著可在數(shù)日或24小時內(nèi)死亡。

　　血常規(guī)

　　白細胞總數(shù)大多明顯增高，分類以中性粒細胞增高為主;

　　肝功能

　　肝功能檢查多有轉(zhuǎn)氨酶的明顯升高，且多數(shù)患者為進行性加重，反復(fù)檢查肝功，有助于確診，但病程中無膽紅素的升高。肝功能多在1—2周恢復(fù)正常，少數(shù)患者在4周內(nèi)恢復(fù)正常。除轉(zhuǎn)氨酶升高外，高玉興等發(fā)現(xiàn)心肌酶常伴同肝功異常同時出現(xiàn)，并進行性加重;

　　血氨、血糖

　　血氨在疾病早期就有升高，升高通常為本病特異性診斷之一，需早期檢查，常常較早恢復(fù);血糖大多降低，尤其是嬰兒明顯，也有少部分患兒血糖正常;

　　腦脊液檢查

　　腦脊液除壓力升高外，腦脊液細胞數(shù)、糖、蛋白、氯化物多正常;

　　腦電圖檢查

　　腦病的改變，背景呈現(xiàn)廣泛高波幅慢波;

　　頭顱影像

　　頭顱CT和MRI示彌漫性或局部性水腫表現(xiàn);

　　肝臟活檢

　　本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見肝細胞內(nèi)有大量脂肪滴，電鏡下觀察可見線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。

　　鑒別診斷

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病

　　急性中毒性腦病

　　病毒性肝炎

　　遺傳代謝病