小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征疾病
- 疾病別名：
- 小兒病竇，小兒病竇綜合征，小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合癥，小兒竇房結(jié)功能不全
- 就診科室：
- [內(nèi)科] [兒科] [心血管內(nèi)科] [兒科綜合]
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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病態(tài)竇房結(jié)綜合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各種原因致竇房結(jié)和心房傳導(dǎo)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變，使其起搏頻率降低或發(fā)生傳出阻滯。竇房結(jié)失去了心臟起搏主導(dǎo)作用，因而產(chǎn)生各種心律失常，并有心、腦、腎供血不足的臨床癥狀，稱為病態(tài)竇房結(jié)綜合征。病態(tài)竇房結(jié)綜合征又稱竇房結(jié)功能不全(sinus node dysfunction)，簡(jiǎn)稱病竇綜合征或病竇，當(dāng)心動(dòng)過緩并發(fā)腦缺氧暈厥或抽搐時(shí)又稱為阿-斯綜合征(Adams-Stokes syndrome)。心動(dòng)過緩和異位快速心律如室上性心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)等，可交替出現(xiàn)，此稱為快慢綜合征。病竇在兒童較成人少見，發(fā)病率無詳實(shí)統(tǒng)計(jì)。
病因
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小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心內(nèi)手術(shù)創(chuàng)傷等均可引起本病。常發(fā)生在心臟手術(shù)之后，如大血管錯(cuò)位的Mustard矯治術(shù)及房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)等，多于術(shù)后數(shù)周內(nèi)發(fā)生，也可長(zhǎng)達(dá)10余年。心內(nèi)手術(shù)中，上腔靜脈插管、切開心房或手術(shù)縫合時(shí)損傷竇房結(jié)，造成出血、壞死及竇房結(jié)動(dòng)脈栓塞等，終致竇房結(jié)脂肪變性及廣泛纖維化。先天性心臟病可伴發(fā)竇房結(jié)畸形如單心房等。另外，先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)改變，使竇房結(jié)受壓、牽拉或低氧血癥也可導(dǎo)致竇房結(jié)功能障礙，經(jīng)手術(shù)糾治后，竇房結(jié)功能可恢復(fù)。尚有部分病例病因不明，心臟檢查正常，僅具有本病特異的心電圖改變，因此，有人認(rèn)為本病是特殊類型以心房及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)病變?yōu)橹鞯男募〔 ?
(二)發(fā)病機(jī)制竇房結(jié)動(dòng)脈是供給竇房結(jié)的惟一動(dòng)脈，當(dāng)竇房結(jié)動(dòng)脈出現(xiàn)阻塞或竇房結(jié)發(fā)生損傷時(shí)，可導(dǎo)致竇房結(jié)功能低下，出現(xiàn)竇性靜止或合并竇房阻滯，進(jìn)而并發(fā)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)、室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)等。反之，快速型心律的超速抑制又可使竇房結(jié)功能進(jìn)一步受抑制而出現(xiàn)竇性靜止或合并竇房阻滯等心動(dòng)過緩，形成交替性心動(dòng)過速-過緩型或心動(dòng)過緩-過速型心律失常綜合征。
癥狀
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小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
本病起病隱緩，病程遷延，短者數(shù)月到1、2年，長(zhǎng)者達(dá)10年以上。通常以持久性心動(dòng)過緩為主要癥狀。由于心動(dòng)過緩或竇性靜止，可引起心、腦、腎、胃腸等器官供血不足的癥狀，輕者有疲乏、頭暈、胸悶、心悸、納差、記憶力減退，重者可發(fā)生阿-斯綜合征，甚至猝死。由于小兒交界性逸搏心律的頻率較快，故癥狀較輕，不易被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例因快速性異位心律影響心功能，而發(fā)生休克，充血性心力衰竭或栓塞現(xiàn)象。 心電圖改變以緩慢心率為主，常見竇性心動(dòng)過緩、長(zhǎng)短不等的竇性靜止、二度Ⅰ型或Ⅱ型竇房阻滯。在緩慢心律的基礎(chǔ)上發(fā)生交界性逸搏，交界性心律，房室分離。因房室交界區(qū)常受累故逸搏延遲出現(xiàn)，可達(dá)1.2s以上。此類緩慢心律在短期內(nèi)可轉(zhuǎn)變?yōu)榭焖傩援愇恍穆?，如室上性心?dòng)過速，心房撲動(dòng)，心房顫動(dòng)等，稱快-慢綜合征。房性期前收縮較室性期前收縮多見。少數(shù)病例可同時(shí)有房室傳導(dǎo)阻滯。P波往往變低平或雙峰狀，時(shí)間增寬，提示有房?jī)?nèi)傳導(dǎo)阻滯。本病的確診除結(jié)合臨床表現(xiàn)及心電圖改變以外，尚應(yīng)進(jìn)行竇房結(jié)功能檢查。竇房結(jié)受交感、副交感神經(jīng)支配，興奮迷走神經(jīng)及應(yīng)用β-阻滯藥均可抑制竇房結(jié)功能，引起竇性心動(dòng)過緩及竇房阻滯。對(duì)這類病人進(jìn)行竇房結(jié)功能激發(fā)試驗(yàn)，如阿托品試驗(yàn)，以區(qū)分是病理性還是迷走神經(jīng)功能亢進(jìn)所致。
檢查
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小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
一、實(shí)驗(yàn)室檢查
應(yīng)常規(guī)作心肌酶譜、血沉、抗“O”、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。
二、輔助檢查
常規(guī)作心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖檢查。
1、經(jīng)食道或直接心房調(diào)搏檢測(cè)竇房結(jié)功能：本法是病竇綜合征較可靠的診斷方法，特別是結(jié)合藥物阻滯自主神經(jīng)系統(tǒng)的影響，更可提高敏感性。經(jīng)食道插入雙極起搏導(dǎo)管，電極置入左房后面，然后接人工心臟起搏器，行快速起搏，頻率由每分鐘90次、100次、120次，逐漸增至每分鐘150次，每次調(diào)搏持續(xù)1分鐘，然后終止起搏，并描記心電圖，看竇房結(jié)經(jīng)歷多長(zhǎng)時(shí)間能溫醒并復(fù)跳，自停止刺激起搏至恢復(fù)竇性P波的時(shí)間為竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間。病竇綜合征者固有心率在80次/分以下(予阿托品2mg加心得安5mg靜注后測(cè)定)，竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間>1500m.s，竇房傳導(dǎo)時(shí)間>180m.s。
2、體表心電圖(包括動(dòng)態(tài)心電圖Holter)：
(1)持久竇性心動(dòng)過緩，無其他原因解釋。心率劃分為1歲以下<90次/min，1～6歲<70次/min，7歲以上<50次/min。
(2)竇性心動(dòng)過緩伴有竇房阻滯、竇性靜止或逸搏。
(3)竇性心動(dòng)過緩與異位心動(dòng)過速交替出現(xiàn)，又稱快慢綜合征。
(4)持久緩慢的逸搏心律。
(5)P波低平或雙峰狀，時(shí)間增寬，提示有房?jī)?nèi)傳導(dǎo)阻滯。
3、異丙腎上腺素試驗(yàn)：以0、25mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0、05～2μg/(kg·min)的速度靜脈滴注，結(jié)果記錄及陽性判斷標(biāo)準(zhǔn)同阿托品。此試驗(yàn)易引起室性異位心律，不及阿托品安全，但較少發(fā)生假陽性或假陰性。
4、阿托品試驗(yàn)：阿托品0、02mg/kg，溶于生理鹽水2ml迅速靜脈注射，于注射前和注射完畢后即刻，1，3，5，7，10，15，20min各描記一段心電圖以測(cè)量心率，并分析其他心電圖變化。注射后出現(xiàn)以下情況之一即為陽性：
(1)心率增快未達(dá)到90～100次/min。
(2)出現(xiàn)竇房阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。
(3)出現(xiàn)室上性或室性快速心率。在病態(tài)竇房結(jié)綜合征中，阿托品試驗(yàn)可呈假陰性，阿托品用量0、01mg/kg，則假陰性更高。應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他試驗(yàn)的結(jié)果加以判斷。
5、心電生理檢查：應(yīng)用右心房?jī)?nèi)起搏或經(jīng)食管心房起搏測(cè)定竇房結(jié)功能，方法可靠，竇房結(jié)功能測(cè)定：竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(SNRT)≥1200ms[正常值：(913±139、7)ms]，糾正竇房結(jié)功能恢復(fù)時(shí)間(CSNRT)≥350ms[正常值：(247、7±51、3)ms]，竇房傳導(dǎo)時(shí)間(SACT)≥140ms[正常值：(102、5±18、6)ms]，提示竇房結(jié)功能不良。
6、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)比較簡(jiǎn)便、穩(wěn)妥、安全。采用次極量運(yùn)動(dòng)，作平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)2min，速度為2哩/h，運(yùn)動(dòng)前后描記一段心電圖，陽性結(jié)果判斷標(biāo)準(zhǔn)同阿托品試驗(yàn)。
7、24h動(dòng)態(tài)心電圖：觀察心室率緩慢的程度及是否并發(fā)室性期前收縮、室性心動(dòng)過速等嚴(yán)重心律失常。
8、運(yùn)動(dòng)心電圖：觀察患兒運(yùn)動(dòng)耐力，運(yùn)動(dòng)后心室率增快程度及是否誘發(fā)室性心律失常。如運(yùn)動(dòng)后心室率增加10次/min以上，提示阻滯部位在希氏束以上。
9、希氏束電圖：確定阻滯部位，在房室交界區(qū)、希氏束或希氏束以下。
10、超聲心動(dòng)圖：先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，觀察房室收縮的關(guān)系，可于生前確診。
11、測(cè)定竇房結(jié)功能恢復(fù)時(shí)間：用電極導(dǎo)管在右心房?jī)?nèi)起搏或食管心房調(diào)搏的方法測(cè)定竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間，校正竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間及竇房傳導(dǎo)時(shí)間。經(jīng)食管心房調(diào)搏方法正常值分別為(913±139、7)ms，(247、7±51、3)ms及(102、5±18、6)ms，如超過正常高限，則為竇房結(jié)功能不全。此法雖較可靠，但需要一定設(shè)備，故不便于推廣使用。
采用Holter心電圖監(jiān)測(cè)12～24h，可以觀察到一系列的心電圖變化，可協(xié)助診斷，是一可靠的無創(chuàng)檢查方法，可避免竇房結(jié)功能檢查。
鑒別
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小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征容易與哪些疾病混淆？
根據(jù)上述心電圖特點(diǎn)的前3項(xiàng)中的1項(xiàng)，結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮病態(tài)竇房結(jié)綜合征，但確診需除外藥物和代謝功能紊亂所致外，并通過阿托品試驗(yàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等除外迷走神經(jīng)功能亢進(jìn)，有條件者應(yīng)測(cè)定竇房結(jié)功能恢復(fù)時(shí)間。
體表心電圖(包括動(dòng)態(tài)心電圖Holter)特點(diǎn)：
(1)持久竇性心動(dòng)過緩，心率劃分為1歲以下<90次/min，1～6歲<70次/min，7歲以上<50次/min。
(2)竇性心動(dòng)過緩伴有竇房阻滯、竇性靜止或逸搏。
(3)竇性心動(dòng)過緩與異位心動(dòng)過速交替出現(xiàn)，又稱快慢綜合征。
(4)持久緩慢的逸搏心律。
(5)P波低平或雙峰狀，時(shí)間增寬，提示有房?jī)?nèi)傳導(dǎo)阻滯。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征發(fā)病的時(shí)候癥狀比較不明顯，病情發(fā)展緩慢，病程遷延，有時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。短者數(shù)月到1、2年，長(zhǎng)者達(dá)10年以上。通常以持久性心動(dòng)過緩為主要癥狀。
病態(tài)竇房結(jié)綜合征需與迷走神經(jīng)功能亢進(jìn)引起的竇性心動(dòng)過緩區(qū)別，后者一般情況正常，阿托品試驗(yàn)和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陰性。
并發(fā)癥
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小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征可以并發(fā)哪些疾病？
可并發(fā)心絞痛、暈厥、抽搐、阿-斯綜合征、運(yùn)動(dòng)耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。
預(yù)防
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小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？
積極預(yù)防先心病;積極防治各種心肌炎、心肌病和心肌損害，積極改進(jìn)手術(shù)方法，避免損傷竇房結(jié)及其周圍組織，同時(shí)加強(qiáng)術(shù)后處理，防止發(fā)生病竇。
治療
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(一)治療
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者若能查出病因，則應(yīng)針對(duì)病因治療。
1、手術(shù)治療：改進(jìn)小兒心臟手術(shù)操作方法，手術(shù)時(shí)應(yīng)避免損傷竇房結(jié)、竇房結(jié)動(dòng)脈和房室交界區(qū)，以防術(shù)后發(fā)生本病。
2、藥物治療：藥物治療以防治心動(dòng)過緩為主，常用阿托品和異丙腎上腺素等，緊急時(shí)可靜脈滴注。但這類藥物往往不能奏效，劑量不易控制，可引起期前收縮或快速心律失常，尤其是對(duì)快-慢綜合征者更難于掌握。
(1)對(duì)心動(dòng)過緩并癥狀輕者：可服用阿托品，緊急情況可靜脈推注阿托品或滴注異丙腎上腺素，以提高基礎(chǔ)心率，減輕頭昏等癥狀，減少快速心律失常發(fā)生的機(jī)會(huì)，預(yù)防阿-斯綜合征發(fā)作，但效果不佳。
(2)對(duì)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速者：可用奎尼丁、普魯卡因胺或β受體阻滯藥，但效果不佳。洋地黃可縮短竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間，可用于無明顯傳導(dǎo)阻滯而合并心力衰竭患者，但應(yīng)在心電監(jiān)護(hù)條件下應(yīng)用。對(duì)于快慢綜合征者，抗心律失常藥物選擇難于掌握，需嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，小心使用。
3、起搏器：對(duì)于頻發(fā)阿-斯綜合征、快-慢綜合征藥物治療無效者，心力衰竭不能控制者應(yīng)采用電起搏治療，安裝永久性按需起搏器。對(duì)于嚴(yán)重竇性心動(dòng)過緩或反復(fù)出現(xiàn)快慢綜合征，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重或反復(fù)發(fā)生阿-斯綜合征者，宜盡早安置人工起搏器，提高患者生活質(zhì)量。
(二)預(yù)后
預(yù)后與病因及病變嚴(yán)重程度密切相關(guān)，因病毒性心肌炎所致病竇者，若治療積極及時(shí)，部分可獲痊愈。對(duì)長(zhǎng)期不愈且竇房結(jié)病變不嚴(yán)重者，早期可無癥狀，但隨年齡增長(zhǎng)和運(yùn)動(dòng)量增加，將發(fā)生心功能不全。對(duì)于病變嚴(yán)重者可發(fā)生心臟停搏或猝死。近年，小兒起搏器安置取得重大發(fā)展，可明顯改善小兒病竇的預(yù)后。
