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      首頁(yè) > 疾病信息 > 小兒?jiǎn)渭冃匝蚪榻B

      小兒?jiǎn)渭冃匝蚣膊?/span>

      疾病介紹

      凡尿中的紅細(xì)胞數(shù)量超過(guò)正常而無(wú)明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀(如水腫、高血壓、腎功能減退等)者,為單純性血尿。單純性血尿是一癥狀性診斷,須在除外各種能引起血尿的疾患后,僅有病因尚不能明確的無(wú)癥狀、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,為“單純性血尿”。在1979年我國(guó)兒科腎臟病科研協(xié)作組擬訂的腎臟病分類(lèi)草案中稱(chēng)為“無(wú)癥狀血尿”(asymptomatic hematuria),1981年又修訂為“單純性血尿”。此名稱(chēng)與國(guó)際上所謂的“孤立性血尿”(isolated hematuria)含義相似。

      病因

      小兒?jiǎn)渭冃匝蚴怯墒裁丛蛞鸬模?

      (一)發(fā)病原因血尿來(lái)源可分為腎小球和非腎小球性血尿(泌尿道出血)。

      1.非腎小球性血尿 泌尿道出血原因很多,常見(jiàn)有以下疾病。

      (1)泌尿系畸形:常見(jiàn)的有腎盂-輸尿管連接部狹窄,腎盂積液和多囊腎等。

      (2)泌尿系腫瘤:兒科最為常見(jiàn)的是腎胚瘤(Wilm瘤),當(dāng)出現(xiàn)血尿時(shí)多數(shù)在腹部已可觸及腫塊。泌尿系腫瘤易被影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。

      (3)高鈣尿:原發(fā)性高鈣尿可占無(wú)癥狀血尿的1/3~1/5。診斷主要靠測(cè)尿鈣和肌酐(mg/dl)比值。由于特發(fā)性高鈣尿癥家族腎結(jié)石發(fā)病率相當(dāng)高,可達(dá)30%~70%,故詢(xún)問(wèn)家族史有腎石者更應(yīng)考慮高鈣尿癥的可能。

      (4)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象:左腎靜脈行經(jīng)主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角,夾角過(guò)窄,可受壓而發(fā)生血尿或蛋白尿。伊滕提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為: ①一側(cè)性腎出血。 ②尿鈣正常。 ③尿紅細(xì)胞為均一型。 ④腎活檢為微小變化。 ⑤B超和CT見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張。 ⑥左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O。國(guó)內(nèi)曾有認(rèn)為B超或CT檢查左腎靜脈遠(yuǎn)端管徑大于近端3倍作為診斷標(biāo)準(zhǔn),但嗣后發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達(dá)10%,而腎小球疾病患兒檢出率也高達(dá)30%,且多數(shù)報(bào)道不能提出血尿是否來(lái)自左輸尿管。故單憑B超或CT發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認(rèn)為本癥診斷的金指標(biāo)是測(cè)定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差,左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。由于超聲檢查雖能證實(shí)左腎靜脈擴(kuò)張,但是否確是腎出血原因未定,而其他腎臟疾病也可合并此現(xiàn)象,故診斷應(yīng)慎重以免耽誤其他病的診斷。 (5)腎結(jié)石:腎盞和腎盂靜止性結(jié)石可僅有血尿而無(wú)腹痛或腰痛。

      (6)運(yùn)動(dòng)性血尿:見(jiàn)于劇烈運(yùn)動(dòng)之后,休息后在48h內(nèi)消失。

      (7)高草酸尿癥:無(wú)論原發(fā)或繼發(fā)性高草酸尿癥均為少見(jiàn)。除血尿外,尚可并腎結(jié)石、腎鈣化和腎功能不全等。

      (8)其他:罕見(jiàn)的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發(fā)性(或腎穿刺所致)動(dòng)-靜脈瘺出血。血尿來(lái)自一側(cè)腎,且相當(dāng)嚴(yán)重。此外輕微腎挫裂傷和腎動(dòng)、靜脈栓塞也可引起血尿。上述血尿診斷頗為困難,有時(shí)因血尿嚴(yán)重難以止血而行腎切除才發(fā)現(xiàn)。

      2.腎小球性血尿 在急性腎炎和急進(jìn)性腎炎早期肉眼血尿,用強(qiáng)利尿劑和慢性腎衰竭時(shí),可為非腎小球性。另有少數(shù)腎石病例可表現(xiàn)為腎小球性血尿。IgA腎病呈雙相。多數(shù)為腎小球遷延性慢性疾病所致,包括急性腎炎恢復(fù)期、過(guò)敏性紫癜腎炎恢復(fù)期、遺傳性腎炎(Alport綜合征)、家族性血尿和孤立性血尿(良性復(fù)發(fā)性血尿)等。前兩者診斷主要靠追詢(xún)既往急性病史和典型紫癜性皮疹。

      (1)遺傳性腎炎:有血尿,少量蛋白尿,患者可伴神經(jīng)性耳聾,內(nèi)眼病變,有家族史。

      (2)家族性血尿:血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后,家族中存在同樣性質(zhì)血尿。

      (3)孤立性血尿:持續(xù)鏡下間歇肉眼腎小球性血尿,在排除遺傳性腎炎和家族性復(fù)發(fā)性血尿后,臨床上可診斷為孤立性血尿,或稱(chēng)復(fù)發(fā)性血尿。臨床上可分為兩類(lèi): ①?gòu)?fù)發(fā)性肉眼血尿。 ②持續(xù)鏡下血尿。

      (4)球門(mén)血管?。簝H表現(xiàn)為血尿。

      (二)發(fā)病機(jī)制病理改變各家報(bào)道不一,此或與其腎活檢指征及檢測(cè)手段不一有關(guān)。Cubler和Habib報(bào)道245例腎組織學(xué)所見(jiàn),65%為IgA腎病;在經(jīng)電鏡檢查的85例中有37例為Alport綜合征,16例有彌漫性腎小球基膜變薄、32例腎小球正?;蜉p度非特異性改變。匈牙利S.Turi報(bào)道47例中系膜增生17例、Alport綜合征14例、局灶增生5例、膜增生腎炎3例、IgA腎病3例、微小病變和膜性腎病各2例、局灶節(jié)段硬化1例。我國(guó)上海市兒童醫(yī)院50例活檢結(jié)果,系膜增生性腎炎27例(54%)、IgA腎病7例(14%)、輕微病變7例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎6例(12%)、IgM腎病3例(6%)。提示在我國(guó)單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁?jiàn)。家族性血尿:腎小球病變是腎小球基底膜變薄(<250nm),因此有建議將此病稱(chēng)為薄基底膜腎病(thin basement membrane nephropathy)。但近年來(lái)發(fā)現(xiàn)不少非家族性血尿和部分遺傳腎炎患者的基底膜也顯著變薄。球門(mén)血管?。航陣?guó)外兒科報(bào)道在無(wú)癥狀血尿患兒腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小球出入球小動(dòng)脈壁有C3沉積,個(gè)別還可有IgM和C4沉積。其病變類(lèi)似于成人腰痛-血尿綜合征(loin pain hematuria syndrome)。腎小球系膜可輕度增生,局灶硬化,小動(dòng)脈壁透明樣變纖維性?xún)?nèi)膜增厚等。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時(shí)間延長(zhǎng)和血中5-羥色胺(serotonin)增高。運(yùn)動(dòng)性血尿發(fā)生機(jī)制可能與膀胱后壁與底相互摩擦或血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)。孤立性血尿是一組不同病變性質(zhì)的腎小球疾病而有共同臨床表現(xiàn)的疾病的統(tǒng)稱(chēng)。腎活檢腎小球病變類(lèi)型有:正常、輕微改變、系膜增生性腎炎(局灶、節(jié)段性或彌漫性)。免疫熒光檢查可陰性,少量免疫球蛋白和(或)C3沉積、IgA腎病和IgM腎病,偶爾表現(xiàn)為抗基底膜腎病。

      癥狀

      小兒?jiǎn)渭冃匝蛴心男┍憩F(xiàn)及如何診斷?

      1.單純性血尿 臨床上有兩種表現(xiàn)形式,即復(fù)發(fā)性及持續(xù)性。二者均無(wú)水腫、高血壓、腎功能不全等改變。

      (1)復(fù)發(fā)性:復(fù)發(fā)性肉眼血尿兩次發(fā)作間,尿常規(guī)檢查正?;蛴戌R下血尿,血尿發(fā)作的誘因有呼吸道感染、劇烈體力活動(dòng)等。主要表現(xiàn)為肉眼血尿反復(fù)發(fā)作,每次血尿持續(xù)時(shí)間一般不超過(guò)2~5天;兩次發(fā)作間隔數(shù)月或數(shù)年不等。發(fā)作間期尿常規(guī)檢查正常或鏡下血尿。通常肉眼血尿發(fā)作前1~3天多有感染或劇烈運(yùn)動(dòng)史。少數(shù)病兒肉眼血尿發(fā)作時(shí),可伴有腹痛或腰痛。腎盞和腎盂靜止性結(jié)石可僅有血尿而無(wú)腹痛或腰痛。一般X線(xiàn)腹部平片和B型超聲檢查多能發(fā)現(xiàn)。

      (2)持續(xù)性:持續(xù)鏡下血尿多數(shù)在體檢或因其他疾病常規(guī)驗(yàn)?zāi)驎r(shí)被發(fā)現(xiàn)。尿蛋白不超過(guò)1g/d,尿中紅細(xì)胞數(shù)量多少可有波動(dòng),不伴其他癥狀或體征。因多系偶然發(fā)現(xiàn),故難于確定起病日期和病程。

      2.疾病特點(diǎn)

      (1)遺傳性腎炎:呈持續(xù)或復(fù)發(fā)性鏡下或肉眼血尿。起病時(shí)血尿多為間歇性,伴微量蛋白尿,以后逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)鏡下血尿。血尿在上呼吸道感染時(shí)加重,出現(xiàn)肉眼血尿,尿蛋白也可增加(一般不超過(guò)1g/24h)。30%~40%患者伴神經(jīng)性耳聾,15%~20%有內(nèi)眼病變(白內(nèi)障、圓錐形晶體和眼底病變等)。家族中可有慢性腎病、耳聾、內(nèi)眼病。

      (2)家族性血尿:又稱(chēng)家族性良性血尿。臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿,間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常,不伴蛋白尿。診斷主要依據(jù)是家族中存在同樣性質(zhì)血尿。雙親之一有血尿?qū)υ\斷幫助極大。檢查家族成員血尿應(yīng)多次驗(yàn)?zāi)?,至?~4次,1次尿檢不足以排除本病。

      (3)球門(mén)血管病:在臨床上無(wú)成人的劇烈腰痛癥狀,僅表現(xiàn)為血尿,包括復(fù)發(fā)性肉眼血尿,復(fù)發(fā)性肉眼血尿伴持續(xù)鏡下血尿。

      (4)高尿鈣癥:血尿是高尿鈣癥最常見(jiàn)的癥狀。通常為無(wú)癥狀鏡下血尿,也可有一過(guò)性肉眼血尿,偶可持續(xù)數(shù)天。個(gè)別小兒于肉眼血尿時(shí)伴尿痛或恥骨上疼痛。血尿中紅細(xì)胞形態(tài)屬非腎小球性。除血尿外,本癥也可引起多種泌尿系癥狀,如尿疼、尿頻、尿急、白天尿失禁、遺尿、膿尿及反復(fù)泌尿道感染等。

      (5)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象(nutcracker phenomenon):又稱(chēng)左腎靜脈受壓綜合征(left renal vein entrapment syndrome)。于青春期,身長(zhǎng)速增、椎體過(guò)度伸展、體型急劇變化等情況下,走行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角(通常此夾角45°~60°) 變窄,其間的左腎靜脈受壓,引起血流動(dòng)力學(xué)變化,其重要后果之一即左腎出血(還可有引流入左腎靜脈的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血及精索靜脈曲張)。在血尿患者中由本征引起者所占比例不詳,但有人報(bào)道在31例非腎小球性血尿的患者中(以除外結(jié)石、高尿鈣、腫瘤、感染)有15例系由本癥引起。此類(lèi)血尿之特點(diǎn)是一側(cè)性(左側(cè))腎出血,其尿中紅細(xì)胞屬非腎小球性。出血程度不一,可為無(wú)癥狀血尿于尿篩查中檢出,也可為明顯肉眼血尿,且可反復(fù)發(fā)作,有時(shí)以運(yùn)動(dòng)為誘因,有些伴左腰部不適或腹痛,小兒可訴腹痛并常喜俯臥位。

      3.體檢 大量積液和嬰兒型多囊腎有時(shí)可在腹部觸及腫物,泌尿系腫瘤當(dāng)出現(xiàn)血尿時(shí)多數(shù)在腹部已可觸及腫塊。 單純性血尿的診斷需首先除外各種能引起血尿的疾患,對(duì)無(wú)癥狀、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,可診斷為單純性血尿。在非腎小球性血尿患者中,當(dāng)除外高尿鈣、腫瘤、感染、結(jié)石后即應(yīng)想到本癥的可能??山柚鶥型超聲波、血管造影及CT檢查明確診斷。病史中應(yīng)詳盡詢(xún)問(wèn)患兒及家族中的腎臟病史、血尿史、結(jié)石史;對(duì)復(fù)發(fā)性者應(yīng)注意發(fā)作的誘因。遺傳性腎炎除臨床血尿持續(xù)或復(fù)發(fā)性,伴神經(jīng)性耳聾,有內(nèi)眼病變,家族中可有慢性腎病、耳聾、內(nèi)眼病等特點(diǎn)外,尚有腎小球典型的病理改變,基底膜分層或疏松呈網(wǎng)籃樣改變,此種改變具重要的診斷意義。家族性血尿診斷主要依據(jù)是,家族中存在同樣性質(zhì)血尿。雙親之一有血尿?qū)υ\斷幫助極大。檢查家族成員血尿應(yīng)多次驗(yàn)?zāi)颍辽?~4次,1次尿檢不足以排除本病。

      檢查

      小兒?jiǎn)渭冃匝驊?yīng)該做哪些檢查?

      無(wú)腎功能不全等改變,發(fā)作間期尿常規(guī)檢查可正?;蛴戌R下血尿, 尿中紅細(xì)胞數(shù)量多少可有波動(dòng)。

      1.血尿(hematuria) 是指尿液中紅細(xì)胞排泄超過(guò)正常,僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多者,稱(chēng)為鏡下血尿;肉眼即能見(jiàn)尿呈“洗肉水”色或血樣甚至有凝塊者,稱(chēng)為“肉眼血尿”。肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān),中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣,酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。鏡下血尿的檢查方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚未統(tǒng)一,常用標(biāo)準(zhǔn)有:

      (1)離心尿10ml中段新鮮尿,1500轉(zhuǎn)/min離心沉淀5min,取其沉渣一滴置載玻片上,于高倍鏡下觀察,紅細(xì)胞>3個(gè)/Hp。

      (2)尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>8×106/L。腎小球性血尿:指紅細(xì)胞大小不均,形態(tài)不一。多形紅細(xì)胞形態(tài)有出芽狀、面包圈狀、靶形、大細(xì)胞、破碎紅細(xì)胞和胞質(zhì)淺染等。有作者提出其中環(huán)形、芽孢形和穿孔等3型(G1型)為腎小球性血尿特征性細(xì)胞形態(tài)。臨床上,當(dāng)多形紅細(xì)胞占尿中紅細(xì)胞總數(shù)30%以上,或G1型>5%,計(jì)數(shù)>8000ml,可診斷為腎小球性血尿。

      2.尿鈣、尿草酸測(cè)定 高鈣尿癥診斷主要靠測(cè)尿鈣,尿中排出的鈣量超過(guò)正常(正常上限為每天<4mg/kg),可見(jiàn)于多種情況。對(duì)于血尿患兒,當(dāng)尿中紅細(xì)胞形態(tài)屬非腎小球性時(shí),應(yīng)注意除外高尿鈣之可能。此時(shí)可行尿初篩檢查,即以隨機(jī)1次尿,行尿鈣/尿肌酐(mg/mg)測(cè)定,若餐后2h尿鈣(mg/dl)和肌酐(mg/dl)比值≥0.2(<6個(gè)月嬰兒為>0.8,6~12個(gè)月>0.6)時(shí)提示高尿鈣,可診斷高鈣尿癥。高尿鈣的確診需2次或2次以上24h尿鈣測(cè)定,如≥4mg/(kg·d)即可診斷。尚應(yīng)參考病史、化驗(yàn)(如血鈣、磷、血pH、甲狀旁腺激素等)區(qū)別為繼發(fā)性或特發(fā)性。高草酸尿癥診斷憑尿草酸測(cè)定,正常在10~50mg/d。

      3.尿蛋白 伴微量蛋白尿,尿蛋白增加一般不超過(guò)1g/24h。

      4.腎活檢 腎小球病變類(lèi)型有正常、輕微改變、系膜增生性腎炎(局灶、節(jié)段性或彌漫性)。免疫熒光檢查可陰性,少量免疫球蛋白和(或)C3沉積、IgA腎病和IgM腎病,偶爾表現(xiàn)為抗基底膜腎病。球門(mén)血管病患兒腎活檢病理檢查可發(fā)現(xiàn),在腎小球出入球小動(dòng)脈壁有C3、IgM和C4沉積。腎小球系膜可輕度增生,局灶硬化,小動(dòng)脈壁透明樣變纖維性?xún)?nèi)膜增厚等。 做各種影像學(xué)檢查以明確血尿病因。一般X線(xiàn)腹部平片和B型超聲檢查多能發(fā)現(xiàn)腎盞和腎盂靜止性結(jié)石。泌尿系腫瘤易被影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。非腎小球性血尿如泌尿系畸形,常因腎盂-輸尿管連接部狹窄致腎盂積液和多囊腎等。影像學(xué)檢查,如B型超聲檢查多數(shù)能做出診斷。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象:B超和CT可見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張,國(guó)內(nèi)曾有認(rèn)為B超或CT檢查左腎靜脈遠(yuǎn)端管徑大于近端3倍作為診斷標(biāo)準(zhǔn),但嗣后發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達(dá)10%,而腎小球疾病患兒檢出率也高達(dá)30%,且多數(shù)報(bào)告不能提出血尿是否來(lái)自左輸尿管。故單憑B超或CT發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。目前認(rèn)為本癥診斷的金指標(biāo)是測(cè)定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差,左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。由于超聲檢查雖能證實(shí)左腎靜脈擴(kuò)張,但是否確是腎出血原因未定,而其他腎臟疾病也可合并此現(xiàn)象,故診斷應(yīng)慎重以免耽誤其他病的診斷。此外輕微腎挫裂傷和腎動(dòng)、靜脈栓塞引起血尿,診斷頗為困難,血管造影方可診斷。

      鑒別

      小兒?jiǎn)渭冃匝蛉菀着c哪些疾病混淆?

      診斷小兒?jiǎn)渭冃匝驎r(shí)須鑒別以下疾病。

      1.IgA腎病 IgA腎病是以腎小球系膜區(qū)有顯著IgA沉著為特點(diǎn)的腎小球疾病。多數(shù)患兒表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性血尿,尿中紅細(xì)胞除呈腎小球性嚴(yán)重變形外,于發(fā)作期也可呈非腎小球性。部分小兒血清IgA升高。確診有賴(lài)于腎活檢免疫熒光檢查(詳見(jiàn)IgA腎病節(jié))。

      2.良性家族性血尿 有家族史,以良性過(guò)程的單純性血尿?yàn)榕R床特點(diǎn),病理學(xué)電鏡檢查可見(jiàn)腎小球基膜菲薄(詳見(jiàn)良性家族性血尿病節(jié)),亦稱(chēng)薄基底膜病。

      3.Alport綜合征 早期可僅見(jiàn)單純性血尿,但根據(jù)家族史、神經(jīng)性高頻耳聾、進(jìn)行性腎功能減退等特點(diǎn)可以區(qū)別。目前對(duì)X連鎖遺傳者,皮膚活檢,檢測(cè)Ⅳ型膠原α鏈有助診斷。

      4.特發(fā)性高尿鈣癥(idiopathic hypercalciuria) 特發(fā)性高鈣尿可占無(wú)癥狀血尿的1/3~1/5,是小兒?jiǎn)渭冃匝蛑匾∫蛑?。在Stapleton報(bào)道的83例小兒孤立性血尿患者中,最后有23例(27.7%)明確為高尿鈣癥。高尿鈣癥在各地檢出率不一,Moore報(bào)道美國(guó)兒童中發(fā)病率為2.9%~6.2%;北京協(xié)和醫(yī)院檢查638例健康小兒中發(fā)現(xiàn)高尿鈣者11例(1.7%);此差異可能與地區(qū)、種族、年齡、飲食及維生素D攝入量有關(guān)。診斷特發(fā)性高鈣尿癥需排除腎上腺皮質(zhì)病、甲狀旁腺病、腎小管性酸中毒、海綿腎和服用皮質(zhì)激素等繼發(fā)性高鈣尿癥。由于特發(fā)性高鈣尿癥家族腎結(jié)石發(fā)病率相當(dāng)高,可達(dá)30%~70%,故詢(xún)問(wèn)家族史有腎石者更應(yīng)考慮高鈣尿癥的可能。依是否伴有血鈣增高分為兩類(lèi)。一類(lèi)伴有血鈣增高,主要見(jiàn)于維生素D中毒、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、嬰兒特發(fā)性高鈣血癥等。另一類(lèi)血鈣正常而尿鈣增高,可見(jiàn)于范可尼綜合征、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒,或繼發(fā)于皮質(zhì)激素、利尿劑應(yīng)用后、或因骨疾病、燒傷而長(zhǎng)期制動(dòng)的小兒,以及病因不明的特發(fā)性高尿鈣癥。引起單純性血尿者主要為特發(fā)性高尿鈣癥,此癥病因不明,依發(fā)病機(jī)制可分為兩種類(lèi)型:一是腸吸收鈣增加,二是腎小管對(duì)鈣吸收不足。

      并發(fā)癥

      小兒?jiǎn)渭冃匝蚩梢圆l(fā)哪些疾???

      示病因不同而不同,一般無(wú)明顯并發(fā)癥,反復(fù)發(fā)作可至貧血,可并發(fā)尿路感染,尿失禁等。

      預(yù)防

      小兒?jiǎn)渭冃匝驊?yīng)該如何預(yù)防?

      目前無(wú)有效的預(yù)防方法,但防止感染、避免過(guò)勞和劇烈運(yùn)動(dòng),可以減輕、減少血尿發(fā)作。

      治療

      小兒?jiǎn)渭冃匝蛑委熐暗淖⒁馐马?xiàng)

      (一)治療示病因不同而不同,一般無(wú)需治療,通常隨小兒年齡增長(zhǎng)或側(cè)支循環(huán)的建立,癥狀即可緩解,個(gè)別嚴(yán)重者可行血管再植。特發(fā)性高尿鈣癥的及時(shí)治療,不僅有助于緩解和消除所引起的癥狀,并可防止其后發(fā)生結(jié)石。此類(lèi)患兒應(yīng)給予足夠的液量,適當(dāng)限制鈉鹽攝入。避免進(jìn)食含草酸過(guò)多的果汁、巧克力等,以免尿中生成草酸鈣結(jié)晶。對(duì)有肉眼血尿、嚴(yán)重尿頻、尿急者適當(dāng)限制鈣的攝入。針對(duì)高尿鈣可給予噻嗪類(lèi)利尿劑,如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)1mg/(kg·d),療程4~6周。對(duì)血磷低下者可口服無(wú)機(jī)磷(鈉或鉀鹽)1~3g/d也可用離子交換樹(shù)脂磷酸纖維素鈉以防腸鈣吸收。

      (二)預(yù)后多數(shù)預(yù)后良好。腎小球性血尿除遺傳性腎炎外,預(yù)后多數(shù)良好。特發(fā)性高尿鈣癥的及時(shí)治療,不僅有助于緩解和消除所引起的癥狀,并可防止其后發(fā)生結(jié)石。

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