滲出性多形性紅斑(erythema multiforma exudativum)嚴(yán)重者稱為斯-瓊綜合征(Steven-Johnson syndrome)，是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚、黏膜多樣化表現(xiàn)為其特征。

小兒滲出性多形性紅斑是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可為支原體、病毒(主要為單純皰疹病毒)、細(xì)菌、真菌感染，藥物(磺胺藥、抗生素特別是青霉素、紅霉素、頭孢類、抗驚厥藥物、鎮(zhèn)靜劑)及食物等。約半數(shù)病例在發(fā)病前1～3周有原發(fā)病的歷史或服用藥物史。感染引起發(fā)病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長(zhǎng)。

(二)發(fā)病機(jī)制

皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生血管擴(kuò)張和局部水腫，血管周圍有明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而紅細(xì)胞滲出至血管外。表皮下可見空泡形成和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。嚴(yán)重病例整個(gè)表皮層發(fā)生壞死。黏膜病變與皮膚病理改變相似。重癥病例內(nèi)臟器官、心、肺、腦等也可累及。

小兒滲出性多形性紅斑有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多為急性起病。根據(jù)皮膚黏膜損傷程度，全身癥狀輕重和內(nèi)臟受累情況，可分為輕型及重型。皮疹可在發(fā)病當(dāng)天或病后數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)。

1.輕型 可見低熱或中等度發(fā)熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等非特異性表現(xiàn)。初起皮疹為不規(guī)則紅斑，直徑2mm～2cm，可散在或呈融合。紅斑擴(kuò)大后其中心色素變淡，或漸出現(xiàn)青紫，而周圍膚色鮮紅。此外，尚可見多樣化皮疹，如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時(shí)在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但以手足背、臂及下肢的伸側(cè)、顏面和頸部為多見，大都左右對(duì)稱。皮疹從四肢遠(yuǎn)心端，手掌和足底開始，向近心端發(fā)展，波及上臂和大腿，經(jīng)1～2周消退。如有皰疹，破裂后可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感?？陴つな軗p時(shí)，可引起進(jìn)食困難。

2.嚴(yán)重型 即斯-瓊綜合征，曾有多種命名，如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合征，F(xiàn)uchs綜合征等。與輕型多形性紅斑不同之處，除皮膚表現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重外，尚見廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。皮膚病變嚴(yán)重，紅斑較大，皰疹多，范圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血。繼發(fā)細(xì)菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到，軀干部更為多見。黏膜病變也極廣泛，可見于口、鼻、眼、肛門及外生殖器，尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見且嚴(yán)重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫，畏光，角膜潰瘍，重者可影響以后的視力。偶見全眼球炎而導(dǎo)致失明(圖1)。男孩，4歲，發(fā)病驟起，高熱，抽搐。服溴劑后，不久即在頭部及四肢發(fā)生水腫、皮疹、斑丘疹、淡紫色水皰(大的直徑2mm)。眼結(jié)膜及唇內(nèi)見假膜，難以刮除，剝脫后出血。經(jīng)抗生素及輸血等治療，迅速痊愈。此圖顯示面部皮疹、唇剝蝕及唇內(nèi)與下瞼結(jié)膜白色假膜。

本病的臨床特征為皮膚及黏膜同時(shí)受損;眼及口唇、生殖器和肛門最易受累;多種形態(tài)皮疹，以皰疹為主，重癥可發(fā)生中毒性休克及內(nèi)臟損害。以上特征可助診斷。

小兒滲出性多形性紅斑應(yīng)該做哪些檢查？

無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查所見。外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜中性及嗜酸性細(xì)胞增高。在無泌尿系感染的情況下，尿檢查可見一過性蛋白尿。血沉正?；蛟隹?。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)。

做胸部X線檢查，了解心肺情況。做心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查，了解心臟受損情況。其他根據(jù)臨床需要選擇。

小兒滲出性多形性紅斑容易與哪些疾病混淆？

本病須與下列疾病鑒別：

1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 此病與多形性紅斑在病因上無法區(qū)別，臨床表現(xiàn)也有許多相似處。本病很少見到皰疹，無潰瘍、結(jié)痂。指(趾)端紅腫、恢復(fù)期見大片脫皮為其特征，冠狀動(dòng)脈可發(fā)生擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤。

2.紅斑性天皰瘡 也稱Senear-Usher綜合征。全身均見水皰，以胸背部多見，尚見紅斑、鱗屑、滲出、油性痂皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹，黏膜很少侵及。

3.中毒性表皮壞死性溶解癥 即Lyell病。本病為過敏反應(yīng)性疾病，皮膚可見紅斑及皰疹，并有大片上皮脫落。也見口炎和結(jié)膜炎，與斯-瓊綜合征癥狀相似。病程進(jìn)展快，病情嚴(yán)重，全身中毒癥狀重，預(yù)后不良。

小兒滲出性多形性紅斑可以并發(fā)哪些疾??？

病情嚴(yán)重者常伴高熱、寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，急性心肌炎，心臟擴(kuò)大，心力衰竭;咽喉炎可引起呼吸困難，肺部可發(fā)生肺炎，肺不張，胸腔積液;泌尿道可見尿道口炎、腎炎，少數(shù)可發(fā)生腎功能衰竭;腸道癥狀可見腹瀉;部分病例可見反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。

小兒滲出性多形性紅斑應(yīng)該如何預(yù)防？

積極預(yù)防各種感染，對(duì)過敏體質(zhì)患兒應(yīng)慎用各種藥物，尤其避免濫用抗生素，防止因食物、藥物過敏引致的本癥。

小兒滲出性多形性紅斑治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療的原則是對(duì)癥處理和預(yù)防繼發(fā)感染。加強(qiáng)護(hù)理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部的衛(wèi)生，以預(yù)防繼發(fā)感染。保證液量及熱卡。

全身癥狀重，或口腔黏膜損傷嚴(yán)重者，通過靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及液體。也可輸血漿等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處涂以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的松軟膏?？谇幻訝€處宜吹入中藥錫類散，可減輕疼痛，促進(jìn)恢復(fù)。眼部應(yīng)用硼酸水經(jīng)常沖洗，并涂抗生素可的松眼膏。

對(duì)重癥病例，在應(yīng)用抗生素控制感染的基礎(chǔ)上應(yīng)用皮質(zhì)激素?？刹捎渺o脈給甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1～2mg/(kg·d)，或地塞米松0.3～0.6mg/(kg·d)，必要時(shí)根據(jù)病情可加大劑量，病情控制后改為口服，逐漸停用，一般療程不超過一周。如有單純皰疹病毒感染時(shí)，不應(yīng)用激素，以免發(fā)生嚴(yán)重不良后果。

抗生素的應(yīng)用要慎重，以免加強(qiáng)過敏反應(yīng)。如有繼發(fā)細(xì)菌感染存在，或在應(yīng)用激素過程中，選用過敏反應(yīng)少的抗生素。注意處理心、肺并發(fā)癥。如有腎功能障礙，液體的輸入量宜控制在最低需要限度內(nèi)，液體輸入速度要慢。

(二)預(yù)后

一般輕癥病例經(jīng)1～2周皮疹消退，除有時(shí)可見色素沉著外，不留其他痕跡。皮膚及黏膜癥狀較重者，需經(jīng)數(shù)月才完全退盡。嚴(yán)重型可有其他系統(tǒng)并發(fā)癥，不僅治療困難，病程更長(zhǎng)。但多數(shù)病例通過積極治療，預(yù)后良好。少數(shù)病例因繼發(fā)感染，或心、腎嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡。角膜發(fā)生潰瘍者，如處理不及時(shí)，有可能造成失明。如再接觸致病因素，尚可復(fù)發(fā)。有報(bào)道復(fù)發(fā)率達(dá)20%。