支氣管肺發(fā)育不全(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是由多種因素造成的一種慢性肺損害，因多發(fā)生在未成熟兒及患肺透明膜病應(yīng)用高濃度氧和機(jī)械通氣存活后，并且其主要病理改變?yōu)榉卫w維化，故又稱為呼吸機(jī)肺或纖維增生性慢性肺病，現(xiàn)也稱作慢性肺疾病(chronic lung disease，CLD)，有學(xué)者將BPD、Wilson-Mikity綜合征和慢性未成熟兒肺功能不全(chronic pulmonary insufficiency of prematurity，CPIP)視為CLD的3個(gè)類型。BPD是一種繼新生兒肺損傷后的一種慢性肺疾患。

小兒支氣管肺發(fā)育不全是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因病因至今未完全明了，可能誘發(fā)BPD原因有：

1.高濃度氧。

2.機(jī)械正壓通氣損傷。

3.慢性炎癥。

4.過多水鹽攝入，即輸液量過多。

5.動脈導(dǎo)管未閉伴心衰。

6.肺成熟度差。

7.生產(chǎn)時(shí)窒息。本病又可見于足月新生兒患胎糞吸入、持續(xù)肺動脈高壓、先天性心肺疾患、顱內(nèi)出血或敗血癥休克應(yīng)用機(jī)械通氣治療后。有學(xué)者在新生羊羔吸入高濃度氧，不論用否機(jī)械通氣均可引起類似BPD變化。有人認(rèn)為任何原因引起的慢性肺水腫均可妨礙不成熟肺出生后的肺發(fā)育。近有報(bào)道胃食管反流可使支氣管肺發(fā)育不良病程遷延。

(二)發(fā)病機(jī)制 1.高濃度吸氧 有報(bào)告吸入高濃度氧后，氧在體內(nèi)的中間代謝產(chǎn)物如過氧化物、自由基、羥離子、過氧化氫、單態(tài)氧等是具有高度活性的自由基，可以氧化細(xì)胞膜的不飽和脂類和細(xì)胞內(nèi)的巰基酶、谷胱甘肽酶、輔酶A等，干擾細(xì)胞的代謝，進(jìn)而損害其結(jié)構(gòu)。同時(shí)吸高濃度氧后上皮細(xì)胞的纖毛活動消失，黏液積聚在肺內(nèi)后,上皮細(xì)胞異生，功能退化，導(dǎo)致肺部慢性病變。 2.氣壓傷 正壓呼吸吸氣峰壓過高，吸氣時(shí)間過長肺過度膨脹，可產(chǎn)生支氣管肺發(fā)育不良。 3.早產(chǎn) 早產(chǎn)兒體內(nèi)抗氧化酶系統(tǒng)不足，對氧敏感;早產(chǎn)兒易發(fā)生肺內(nèi)透明膜病，需要機(jī)械通氣，因氣道阻力高，肺順應(yīng)性降低，人工通氣易導(dǎo)致肺泡、小支氣管損傷;早產(chǎn)兒易發(fā)生動脈導(dǎo)管未閉，導(dǎo)致肺水腫;早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素A、維生素E缺乏。 4.其他因素 肺部慢性炎癥、出生時(shí)窒息、水鹽輸入過多、先心病心衰所致慢性肺水腫，妨礙出生后肺的發(fā)育，促進(jìn)BPD的發(fā)生。

小兒支氣管肺發(fā)育不全有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

為早產(chǎn)嬰透明膜病后或遷延不愈或好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)呼吸窘迫及缺氧，面色蒼白、出汗、嗜睡、嘔吐、干咳、氣促、發(fā)紺、呼吸困難。輕度肋間隙凹陷，肺部有濕?音和哮鳴音，有呼吸暫停發(fā)作，需吸氧和輔助通氣，病程遷延數(shù)周至數(shù)月，出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表現(xiàn)，如肝大、末梢水腫、頸靜脈怒張等。動脈血?dú)夥治隹砂l(fā)現(xiàn)有低氧血癥和(或)高碳酸血癥。臨床上可見患兒生長遲緩或停滯?；謴?fù)者于1～2歲內(nèi)常有反復(fù)下呼吸道感染，依賴氧和呼吸器生存。

1.病史 50%發(fā)生于出生體重<1000g的早產(chǎn)兒，最多見于肺透明膜病，尤其并發(fā)PDA、氣壓傷和肺炎者。

2.臨床表現(xiàn) 臨床可分為4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：為急性呼吸窘迫階段，出現(xiàn)明顯的呼吸困難與發(fā)紺，與原發(fā)病的呼吸窘迫無法區(qū)分。第Ⅱ期(4～10天)：肺內(nèi)充氣甚少，肺變硬，肺順應(yīng)性下降，呼吸困難與發(fā)紺進(jìn)一步加重，可發(fā)生氣胸、縱隔氣腫，患兒常在此期死亡。第Ⅲ期(10～30天)：為向慢性期過渡的階段，肺部開始出現(xiàn)增生性變化。此時(shí)病情相對穩(wěn)定，但由于低氧血癥和通氣不足，患兒仍離不開氧，并需呼吸器維持。第Ⅳ期(1個(gè)月以后)：為慢性期，有廣泛的間質(zhì)纖維化和肺組織破壞，可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸衰竭，發(fā)展為肺心病，生長發(fā)育緩慢、停滯，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鳴音，常繼發(fā)呼吸道感染導(dǎo)致死亡。此期病死率約40%，幸存者中約有1/3在3年后臨床和X線肺片逐漸恢復(fù)正常。

小兒支氣管肺發(fā)育不全應(yīng)該做哪些檢查？

氣管分泌物細(xì)胞學(xué)檢查第Ⅰ期可見鱗狀上皮細(xì)胞及皺縮細(xì)胞、少量纖維細(xì)胞。第Ⅱ期見大量鱗狀上皮細(xì)胞及一些不成熟細(xì)胞。第Ⅲ、Ⅳ期見變性細(xì)胞及脫落的呼吸道黏膜管型。

1.X線檢查 與RDS 難以區(qū)分，可分為4期。Ⅰ期：多見雙肺野密度增高陰影，有廣泛顆粒影和支氣管充氣征。Ⅱ期：雙肺透光度幾乎消失，心臟擴(kuò)大，心影模糊。Ⅲ期：肺野呈彌漫性小圓形蜂窩狀透亮區(qū)，密度不規(guī)則，似梅花狀。Ⅳ期：起病1個(gè)月左右，雙肺見密集的條紋狀改變，并見不規(guī)則透亮區(qū)。

2.肺功能檢查 肺活量降低是其最敏感的指標(biāo)，同時(shí)有氣道阻力增加，肺順應(yīng)性降低等。

小兒支氣管肺發(fā)育不全容易與哪些疾病混淆？

1.Wilson-Mikity綜合征 有學(xué)者認(rèn)為二病為一，但更多學(xué)者認(rèn)為是兩種疾病。雖然二者均易發(fā)生于早產(chǎn)嬰，且X線所見極似，但Wilson-Mikity syndrome主要與肺不成熟有關(guān)，一般無透明膜病和吸入高濃度氧與機(jī)械通氣損傷歷史;生后前幾天完全正常，多于生后1～3周才出現(xiàn)癥狀，起病隱匿。X線表現(xiàn)似BPD三期所見，彌漫性間質(zhì)性浸潤伴小囊狀透明區(qū)。此外常見肋骨骨折。近年來本病已少見。

2.巨細(xì)胞病毒感染和卡氏肺豬囊尾蚴病 參見相關(guān)內(nèi)容。

3.囊性纖維性變 參見相關(guān)內(nèi)容。此外尚應(yīng)與各種肺炎、肺出血和肺水腫等鑒別。

小兒支氣管肺發(fā)育不全可以并發(fā)哪些疾?。?

哮喘、肺心病、肺功能不良、肺部感染、呼吸衰竭等，幸存者多生長發(fā)育落后，遺留慢性哮喘、肺纖維增生癥、肺功能不良、肺心病及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥如智力低下、腦癱等。

小兒支氣管肺發(fā)育不全應(yīng)該如何預(yù)防？

除預(yù)防早產(chǎn)及透明膜病措施外，應(yīng)注意在搶救新生兒呼吸衰竭時(shí)氧濃度不可過高，機(jī)械通氣時(shí)壓力不可過大以避免肺損傷。注意避免水鈉過量，及時(shí)糾正動脈導(dǎo)管未閉和適當(dāng)抗生素防治感染等。有人報(bào)告維生素E可減少BPD發(fā)生,但尚無定論。另外，饑餓、蛋白質(zhì)、維生素、微量元素缺乏等，均可增加肺的氧毒性，應(yīng)予注意。

小兒支氣管肺發(fā)育不全治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療包括注意營養(yǎng)和護(hù)理，適量給氧和對癥處理，用地高辛及適量利尿藥控制心衰。供應(yīng)每天2～3g/kg蛋白質(zhì)及110kcal/kg熱量以保證生長發(fā)育。限制每天鈉量于1～2mmol/kg(1～2mEq/kg)以控制肺水腫，維持酸堿平衡，用支氣管擴(kuò)張藥，并于需要時(shí)應(yīng)用機(jī)械通氣，但壓力不得過高。

(二)預(yù)后預(yù)后不良，病死率可達(dá)30%～40%，多于嬰兒期死于肺部感染和心肺功能衰竭。有人報(bào)告重癥痊愈者約29%有輕度后遺癥如生長發(fā)育落后，肺X線改變，心肺功能不正常等。34%有中度以上后遺癥，表現(xiàn)為智力低下、腦癱、聾啞等。