小舞蹈病又稱風濕性舞蹈病，屬于原因不明性的一種腦病。常為急性風濕病的表現(xiàn)之一。本病多見于5～15歲的兒童。多系亞急性起病，也有因情緒激動而驟然發(fā)病。表現(xiàn)為極快的不規(guī)則跳動和無意義的舞蹈樣動作、肌張力降低和肌無力等，且常伴心理障礙。本病可自愈，但復發(fā)者不少見?，F(xiàn)代醫(yī)學除了對癥處理外，尚無特殊療法。

小舞蹈病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病與A型溶血性鏈球菌感染有關，約30%的病例在風濕熱發(fā)作或多發(fā)性關節(jié)炎后2～3個月發(fā)病。通常無近期咽痛或發(fā)熱史，部分患者咽拭子培養(yǎng)A型溶血性鏈球菌陽性;血清可檢出抗神經(jīng)元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經(jīng)元抗原起反應;抗體滴度與本病轉(zhuǎn)歸有關，提示可能與自身免疫反應有關。本病好發(fā)于圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復發(fā)，提示與內(nèi)分泌改變有關。

(二)發(fā)病機制

一般認為，易感兒童經(jīng)A組β溶血性鏈球菌感染后，產(chǎn)生相應抗體，這類抗體錯誤地識別了尾狀核、丘腦下核神經(jīng)元的抗原，引起炎癥反應而致病。

無并發(fā)癥的急性舞蹈病很少死亡，故病理資料很少。但多數(shù)作者認為，本病主要的病理變化為大腦皮質(zhì)、基底核、黑質(zhì)、丘腦底核及小腦齒狀核等處散在的動脈炎和神經(jīng)細胞變性，偶亦可見到點狀出血，有時腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度的炎性改變，血管周圍有小量淋巴細胞浸潤。

在本病尸檢的病例中90%可發(fā)現(xiàn)有風濕性心臟病的證據(jù)。

小舞蹈病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

1.約2/3的患者為5～15歲兒童，女性較多，男女之比約1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性或隱襲起病，少數(shù)急性起病。早期癥狀常不明顯，不易被發(fā)覺，表現(xiàn)為患兒比平時不安寧，容易激動，注意力分散，學習成績退步，肢體動作笨拙，書寫字跡歪斜，手中所持物體經(jīng)常失落和步態(tài)不穩(wěn)等。這時父母或教師?？烧`認患兒有神經(jīng)質(zhì)或由頑皮所致。癥狀日益加重，經(jīng)過一定時期后即出現(xiàn)舞蹈樣動作和肌張力改變等。

2.舞蹈樣動作可急性或隱襲出現(xiàn)，常為雙側(cè)性，約20%患者為偏側(cè)或局限性，若局限于一側(cè)者，稱半側(cè)舞蹈病。舞蹈樣動作面部明顯，表現(xiàn)擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等;肢體出現(xiàn)一種極快、不規(guī)則的、跳動式的和無意義的不自主運動，與習慣性或精神性痙攣呈刻板式者不同。上肢各關節(jié)交替伸直、屈曲和內(nèi)收等，下肢步態(tài)顛簸、行走搖晃、易跌倒，軀干表現(xiàn)脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)，呼吸可不規(guī)則。伸舌很難維持，舌不停地扭動，軟腭或其他咽肌不自主運動，可致構音及吞咽障礙。情緒緊張、技巧動作和講話時癥狀加重，安靜時減輕，睡眠時消失。?？稍?～4周內(nèi)加重，3～6個月內(nèi)自行緩解。

3.患者肌張力與肌力減退(肢體軟弱無力)，與舞蹈樣動作、共濟失調(diào)構成小舞蹈病三聯(lián)癥。患者舉臂過頭時手掌旋前(旋前肌征)，當手臂前伸時因張力過低而呈腕屈、掌指關節(jié)過伸，稱舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指彈鋼琴樣小幅舞動。若令患者緊握檢查者第2、3指，可感覺患者手時緊時松，稱“擠奶婦手法(milkmaid grip)”或盈虧征(wax-waning sign)，膝反射減弱或消失。變異型除表現(xiàn)偏側(cè)小舞蹈病或局限性小舞蹈病，極少數(shù)患者因錐體束損害出現(xiàn)肌力減退或癱瘓，稱麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。

4.可出現(xiàn)失眠、躁動、不安、精神錯亂、幻覺、妄想等精神癥狀，稱躁狂性舞蹈病。周圍的嘈雜聲音或強光刺激均可使患者的騷動及舞蹈樣動作明顯加重。有些病例精神癥狀與軀體癥狀同樣明顯，以致表現(xiàn)精神病。隨舞蹈樣動作消除，精神癥狀也很快緩解。

5.約30%的病例可有風濕性心肌炎、二尖瓣回流或主動脈瓣關閉不全等，可有風濕熱其他表現(xiàn)如發(fā)熱、風濕性關節(jié)炎和皮下結(jié)節(jié)等，本病可自愈，但復發(fā)者不少見。曾有報告兒童舞蹈病患者合并有中央視網(wǎng)膜動脈梗死。多數(shù)作者認為此系患者合并有隱性心臟瓣膜病而引起視網(wǎng)膜動脈的栓塞所致。另一可能為局部的血管炎而引起血栓形成。

診斷

根據(jù)起病年齡，典型的舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減退等癥狀，診斷并不困難。如有急性風濕病的其他表現(xiàn)(關節(jié)炎、扁桃體炎、心臟病、血沉增快等)則診斷更可肯定。

有25%～30%的小舞蹈病患者，既無風濕熱的其他證據(jù)，又無其他少見的可以引起舞蹈病的原因，這些患者實際上仍屬風濕性舞蹈病，不過舞蹈樣動作是風濕熱的首現(xiàn)癥狀而已。

小舞蹈病應該做哪些檢查？

實驗室檢查

1.典型患兒可見外周血白細胞增加，血沉加快，C反應蛋白增高，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培養(yǎng)檢出A型溶血型鏈球菌。但無并發(fā)癥的舞蹈癥患者，血、尿、血沉及C反應蛋白也可正常?？捎惺人崃＜毎龆?。

2.腦脊液檢查 極少有異常，但亦有報告小舞蹈病患者的腦脊液中有輕度細胞數(shù)增多。

影像學檢查

1.腦電圖檢查 有55%～75%舞蹈癥患兒有異常。但多甚輕微，于病程高峰時腦電圖異常的發(fā)生率最高，臨床癥狀恢復后，腦電圖亦逐漸恢復。這種異常改變并非特異性，包括有頂枕區(qū)高幅彌漫性慢波，α節(jié)律減少，局灶性或癇樣發(fā)放以及偶然出現(xiàn)的14Hz或6Hz正相棘波的發(fā)放。

2.29%～85%的患者CT可見尾狀核區(qū)低密度灶及水腫。MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球T2W信號增強，臨床好轉(zhuǎn)時可消退。SPECT可示尾狀核頭，尤其殼核腦血流灌注減低。PET顯示紋狀體葡萄糖代謝過盛，隨癥狀緩解恢復正常。

小舞蹈病容易與哪些疾病混淆？

須注意與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別：

1.習慣性痙攣 也稱習慣性動作，多見于兒童，無風濕病典型癥狀。特點是動作刻板式重復，局限于同一個肌肉或肌群，無肌力、肌張力異常及共濟失調(diào)等。

2.先天性舞蹈病 舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現(xiàn)形式，多在2歲前發(fā)病，較小舞蹈病早，常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。

3.抽動穢語綜合征(Tourette syndrome) 見于兒童，表現(xiàn)快速、刻板的反復不規(guī)則多發(fā)性肌肉抽動，常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌，還有發(fā)怪聲或吐臟話。

4.Huntington舞蹈病 多見于中年以上，除舞蹈動作，常有遺傳史和癡呆，少數(shù)兒童期發(fā)病者多伴肌強直。

5.扭轉(zhuǎn)痙攣 常見于兒童期，有時扭轉(zhuǎn)痙攣動作較快速可誤認為舞蹈樣運動。兒童期扭轉(zhuǎn)痙攣常持續(xù)存在，無自限性，肢體扭動時肌張力增高，停止時正常。

6肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。.

小舞蹈病可以并發(fā)哪些疾??？

全身癥狀可甚輕微或完全缺如。剛起病時可無發(fā)熱，但至后期則可出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚蒼白及低血紅蛋白性貧血等癥狀。伴有風濕性心臟病者可有心臟擴大或雜音，還可有急性風濕病的其他表現(xiàn)，如發(fā)熱、關節(jié)炎、扁桃體炎、皮下結(jié)節(jié)等。

小舞蹈病應該如何預防？

小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現(xiàn)，大約1/4患者在病前已發(fā)生風濕熱如關節(jié)痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風濕性心臟病。約1/2在病中或日后出現(xiàn)多種風濕熱現(xiàn)象。因此防治風濕熱是關鍵。本病由于起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現(xiàn)為注意力分散，不安寧，學習成績退步，肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮，故應引起注意。

小舞蹈病治療前的注意事項

(一)治療

1.一般處理 傳統(tǒng)的治療方法是，即使無急性風濕熱征象亦應臥床休息、鎮(zhèn)靜和預防性抗生素治療等。避免強光、嘈雜等刺激;床墊床圍宜柔軟，以免四肢因不自主運動而受傷;飲食以富營養(yǎng)及易于消化吸收的食物為主，有吞咽困難者給以鼻飼。

2.病因治療 首先應防治風濕熱。風濕熱確診后應給予青霉素治療，一般用普魯卡因青霉素肌內(nèi)注射，40萬～80萬U，1～2次/d，2周為一個療程，亦有主張長期應用青霉素以預防風濕熱的發(fā)生。青霉素過敏者，可予口服紅霉素或四環(huán)素。此外需同時服用水楊酸鈉1.0g，4次/d，或阿司匹林0.5～1.0g，4次/d。小兒按0.1g/(kg·d)計算，分次服用，于癥狀控制后減半用藥。治療維持6～12周。風濕熱癥狀明顯者，可加用潑尼松或潑尼松龍，10～30mg/d，分3～4次口服，以后逐漸減量，總療程需2～3個月。可防止或減少復發(fā)，并控制發(fā)生心肌炎和心瓣膜病。為了預防鏈球菌感染，有報道建議連續(xù)預防性每天口服青霉素，直至約20歲。

3.對癥治療 舞蹈癥狀可選用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg;泰必利50～100mg或氯丙嗪12.5～25mg;以及氟哌啶醇0.5～1mg，均2～3次/d口服。后三種藥需注意錐體外系副反應，故在用藥中應嚴密觀察。個別患兒應用苯巴比妥后，可有更加興奮與不自主運動反而加劇的反常反應，應即改用其他藥。有嚴重躁動不安者，可給地西泮10mg，靜脈徐緩注射，或用氯丙嗪25mg肌內(nèi)注射。上列各藥的劑量，應視兒童年齡大小酌情增減，以達到安靜為止。

部分患者舞蹈動作恢復后，經(jīng)一定時日可復發(fā)，故應予定期隨訪觀察。

(二)預后

預后良好，本病為自限性，即使不經(jīng)治療，3～6個月后也可自行緩解，治療可縮短病程。約50%的病例經(jīng)3～10周的時間可恢復，但亦有持續(xù)數(shù)月或1年以上者。1/5～1/3的患者可在間隔不定的時間后再次復發(fā)。間歇期可經(jīng)數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年不等。

女性患者舞蹈病可于以后初次妊娠中或口服避孕藥中復發(fā)或首次發(fā)作，在妊娠期發(fā)作者稱妊娠舞蹈病。伴發(fā)風濕性心臟病者預后較差。有的患者可遺有性格改變或神經(jīng)癥。在小舞蹈病的患者中，如不給予適當治療，有50%～75%最后表現(xiàn)風濕熱的證據(jù)，另有25%～35%不論有無風濕熱的其他表現(xiàn)，以后均出現(xiàn)心臟瓣膜的損害。預后主要取決于心臟合并癥的轉(zhuǎn)歸。