原發(fā)性氣管、支氣管腫瘤起源于黏膜上皮的有鱗狀上皮細胞癌、腺癌、乳頭狀瘤;起源于黏膜腺體或黏膜下腺體的有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌;起源于黏膜上皮嗜銀的Kulchitsky 細胞的有分化不良型癌和類癌;起源于間質(zhì)組織的有平滑肌瘤、血管瘤、軟骨瘤、神經(jīng)纖維瘤、錯構瘤、癌肉瘤等。

原發(fā)氣管支氣管腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

氣管腫瘤按分化程度可分為惡性、低度惡性和良性3種。惡性的有鱗狀上皮細胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鱗狀上皮細胞癌最為常見，約占原發(fā)性氣管腫瘤的50%;低度惡性腫瘤有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌和類癌，其中以腺樣囊性癌最為多見，約占原發(fā)性氣管腫瘤的30%;氣管良性腫瘤有平滑肌瘤、錯構瘤、乳頭狀瘤、神經(jīng)纖維瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等;還有一些少見的腫瘤，如癌肉瘤、軟骨肉瘤、軟骨瘤等。

原發(fā)性氣管、支氣管腫瘤起源于黏膜上皮的有鱗狀上皮細胞癌、腺癌、乳頭狀瘤;起源于黏膜腺體或黏膜下腺體的有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌;起源于黏膜上皮嗜銀的Kulchitsky細胞的有分化不良型癌和類癌;起源于間質(zhì)組織的有平滑肌瘤、血管瘤、軟骨瘤、神經(jīng)纖維瘤、錯構瘤、癌肉瘤等。氣管支氣管的原發(fā)性腫瘤，無論良性、惡性，多起自氣管支氣管后壁的膜狀部與軟骨環(huán)交界處的兩個后角。

(二)發(fā)病機制

原發(fā)性氣管和支氣管腫瘤雖同屬上呼吸道腫瘤，但因病變位置關系，二者的臨床癥狀可完全不同;而氣管或支氣管的良性腫瘤與惡性腫瘤相比較，二者的臨床癥狀卻有共同之處。在病變早期，痰中可帶少量血絲，不易引起病人注意，一般臨床檢查也不易發(fā)現(xiàn)此類腔內(nèi)病變，診斷往往被延誤。

原發(fā)氣管支氣管腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

氣管腫瘤無論良性、惡性，癥狀產(chǎn)生的主要原因是管腔受阻、通氣障礙，在氣管管腔被阻塞1/2～2/3時，才出現(xiàn)嚴重的通氣障礙。氣管腫瘤病人常見的癥狀是干咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發(fā)紺等，體力活動、體位改變、氣管內(nèi)分泌物均可使癥狀加重，惡性病變者可有聲音嘶啞、咽下困難等。反復發(fā)作性單側(cè)或雙側(cè)肺炎。如果病變部位是在一側(cè)氣管支氣管交界處，即便氣管狹窄非常明顯，也只能見到一側(cè)肺炎。如果腫瘤位于氣管，則可見到雙側(cè)肺炎。除氣管梗阻癥狀外，持續(xù)性頑固的咳嗽也是原發(fā)性氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)。支氣管腫瘤無論良性、惡性，當不完全阻塞管腔時，常表現(xiàn)為肺的化膿性感染、支氣管擴張、肺膿腫等;當管腔完全被梗阻時，則表現(xiàn)為肺不張。

1.各種氣管良性腫瘤的特點

(1)乳頭狀瘤：乳頭狀瘤常見于喉部，起源于支氣管樹的乳頭狀瘤罕見。本病多見于兒童，成人少見，在兒童常為多發(fā)性，成人則為孤立性，可惡性變。病因可能與病毒感染引起的炎癥反應有關。乳頭狀瘤原發(fā)于氣管、支氣管黏膜，呈不規(guī)則的乳頭絨毛樣突起，以血管性結(jié)締組織為核心，被覆數(shù)層分化成熟的上皮細胞，放射狀排列，表層為鱗狀上皮細胞，司有角化。

氣管體層相、CT對診斷有助，纖維支氣管鏡是明確診斷的可靠方法，在支氣管鏡下觀察，乳頭狀瘤呈菜花樣、淡紅色、質(zhì)脆易出血，基底部寬或有細蒂?；顧z時應做好準備，以免出血或瘤體脫落引起窒息。

氣管的乳頭狀瘤呈簇狀生長，通過較細的蒂附著于氣管支氣管膜部，乳頭狀瘤質(zhì)脆，易脫落，乳頭狀瘤有多發(fā)和手術后復發(fā)的特點，據(jù)大組氣管腫瘤外科治療的臨床經(jīng)驗，無論何種治療方法均不能防止其復發(fā)傾向，這給臨床治療帶來了一定困難。

體積小的良性乳頭狀瘤可經(jīng)纖維支氣管鏡摘除，或經(jīng)纖維支氣管鏡激光治療，亦可行氣管切開摘除。體積較大、基底較寬和懷疑惡變者，應行氣管袖狀切除或氣管側(cè)壁局限性切除。

(2)纖維瘤：氣管內(nèi)纖維瘤很少見。腫瘤表面被覆正常氣管黏膜，支氣管鏡下腫瘤呈圓形、灰白色、表面光滑、基底寬、不活動、不易出血，常出現(xiàn)多次活檢均為陰性的情況。

(3)血管瘤：可分為海綿狀血管瘤、血管內(nèi)皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤等，可原發(fā)于氣管，或由縱隔的血管瘤伸延入氣管。血管瘤可彌漫性浸潤氣管黏膜并使氣管管腔狹窄，亦可突入氣管腔內(nèi)引起梗阻。纖維支氣管鏡下，突入腔內(nèi)的血管瘤質(zhì)軟、色紅、息肉樣，一般禁止活檢，以免引起出血，導致窒息。治療可行內(nèi)鏡切除、激光治療或外科手術。

(4)神經(jīng)纖維瘤：氣管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)鞘的良性腫瘤，常為孤立性，有包膜、質(zhì)硬，腫瘤可帶蒂突入氣管腔內(nèi)。纖維支氣管鏡下，可見氣管壁上圓形、質(zhì)硬、表面光滑的腫物。組織學上，梭形細胞和黏液樣基質(zhì)交替，神經(jīng)鞘細胞排列成典型的欄柵狀。氣管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤可經(jīng)內(nèi)鏡摘除或氣管切開摘除。

(5)纖維組織細胞瘤：氣管內(nèi)纖維組織細胞瘤罕見，腫瘤常位于氣管上1/3，呈息肉樣、質(zhì)軟、灰白色、向管腔內(nèi)突出。組織學上很難鑒別良、惡性，主要根據(jù)腫瘤有無外侵、轉(zhuǎn)移及較多的細胞核分裂象來判斷。纖維組織細胞瘤在局部切除后常易復發(fā)，因此，手術范圍可更廣泛一些，應行局部擴大切除或氣管袖式切除術，氣管惡性纖維組織細胞瘤術后應輔以放射治療及化療。

(6)脂肪瘤：氣管內(nèi)脂肪瘤極罕見，起源于分化成熟的脂肪細胞或原始的間質(zhì)細胞。纖維支氣管下可見淡紅色或黃色圓形腫物，阻塞管腔，表面光滑，多為廣基，有時有短蒂，被覆支氣管黏膜，質(zhì)較軟。氣管內(nèi)脂肪瘤可經(jīng)支氣管鏡摘除，并用激光燒灼基底。瘤體較大且穿過軟骨環(huán)至氣管外時，應行氣管壁局部切除或氣管袖式切除術。

(7)軟骨瘤：氣管軟骨瘤極少見，文獻僅有少數(shù)個案報告。腫瘤圓形、質(zhì)硬、色白，部分位于氣管壁內(nèi)，部分突入氣管腔內(nèi)。體積小的軟骨瘤一般可經(jīng)纖支鏡切除。氣管軟骨瘤術后可以復發(fā)和惡性變。

(8)平滑肌瘤：氣管平滑肌瘤常發(fā)生于氣管下1/3，起源于氣管黏膜下層，呈圓形或卵圓形，表面光滑，突入腔內(nèi)，黏膜蒼白。組織學上，腫瘤由分化良好、排列成交錯狀的梭狀細胞束構成。氣管平滑肌瘤生長緩慢，腫瘤較小時可經(jīng)纖支鏡摘除，瘤體較大時應行氣管袖式切除術。

(9)錯構瘤：腫瘤呈圓形或卵圓形，包膜完整，一般有細小的蒂與氣管支氣管壁相連，腫瘤表面光滑、堅硬，纖維支氣管鏡活檢鉗不易取得腫瘤組織。治療可采用經(jīng)支氣管鏡激光燒灼、汽化腫瘤或用活檢鉗摘除。

2.氣管惡性腫瘤的特點

(1)氣管鱗狀上皮癌：多發(fā)生于氣管的下1/3段，占原發(fā)性氣管惡性腫瘤的40%～50%，可表現(xiàn)為定位明確的突起型病變，亦可為潰瘍型，呈浸潤性生長，易侵犯喉返神經(jīng)和食管，在氣管內(nèi)散在的多發(fā)性鱗狀上皮癌偶可見到，表面潰瘍型鱗狀上皮癌亦可累及氣管全長。大約1/3的原發(fā)性氣管鱗狀上皮癌病人在初診時已有深部縱隔淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移，氣管鱗狀上皮癌的播散常先到鄰近的氣管旁淋巴結(jié)，或直接侵犯縱隔結(jié)構。

(2)氣管腺樣上皮癌：約占氣管惡性腫瘤的10%，體積較小，質(zhì)硬，壞死少，病人在就診時往往已有腫瘤的深部侵襲，預后差。其他少見的氣管癌還有燕麥細胞癌。起源于氣管間質(zhì)的惡性腫瘤包括平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、脂肪肉瘤等。氣管的癌肉瘤和軟骨肉瘤通過手術切除有治愈的可能。

3.氣管低度惡性腫瘤特點

(1)類癌：起源于氣管支氣管黏膜的Kulchitsky細胞，細胞內(nèi)含有神經(jīng)分泌顆粒，病理上分為典型類癌和非典型類癌。類癌好發(fā)于主支氣管及其遠端支氣管。臨床癥狀與腫瘤發(fā)生的部位有關，發(fā)生在主支氣管的類癌可引起反復肺部感染、咯血絲痰或咯血。少數(shù)類癌伴有類癌綜合征及庫欣綜合征。纖維支氣管鏡檢查能判斷腫瘤的位置并可直接觀察腫瘤外形，通過活檢獲得病理學診斷，但活檢的陽性率僅50%左右，因為Kulchitsky細胞分布于支氣管黏膜上皮的基底層，向腔內(nèi)生長的腫瘤表面常被覆完整的黏膜上皮，所以在活檢時不易取到腫瘤組織。 對于氣管支氣管類癌的外科治療原則是，盡可能切除腫瘤同時又最大限度保留正常組織。位于主支氣管、中間段及葉支氣管的腫瘤，如遠端無明顯不可逆改變的病人應爭取行支氣管成形術，肺門有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則應同時行肺門淋巴結(jié)清掃，如遠端肺組織因反復感染已有明顯不可逆性改變，則須行肺葉或全肺切除術。類癌對放療有一定敏感性，術后可以輔以放療。

氣管支氣管類癌手術治療后預后良好，術后5年生存率可達90%。非典型類癌的預后相對較差。

(2)腺樣囊性癌：腺樣囊性癌多發(fā)于女性。腺樣囊性癌約2/3發(fā)生于氣管下段，靠近隆突和左右主支氣管的起始水平。腫瘤起源于腺管或腺體的黏液分泌細胞，可呈息肉樣生長，但多沿氣管軟骨環(huán)間組織呈環(huán)周性浸潤生長，阻塞管腔，亦可直接侵犯周圍淋巴結(jié)。突入管腔內(nèi)的腫瘤一般無完整的黏膜覆蓋，但很少形成潰瘍。隆突部的腺樣囊性癌可向兩側(cè)主支氣管內(nèi)生長。

腺樣囊性癌在組織學上分為假腺泡型和髓質(zhì)型，細胞內(nèi)外含PAS染色陽性的黏液是其主要特征。腺樣囊性癌臨床上有生長緩慢的特性，病人的病程可以很長，即使發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，其臨床行為亦表現(xiàn)為相對良性。較大的氣管腺樣囊性癌往往先引起縱隔移位。氣管的腺樣囊性癌可沿氣管黏膜下層浸潤生長，累及長段氣管，而在大體組織上辨別不出。有些病變惡性度較高，在原發(fā)于氣管的腫瘤被發(fā)現(xiàn)之前已經(jīng)有胸膜和肺的轉(zhuǎn)移。在臨床上見到的氣管腺樣囊性癌病人，幾乎均接受過反復多次氣管內(nèi)腫瘤局部切除或氣管節(jié)段性切除，這些病人往往都有遠處轉(zhuǎn)移。

治療包括外科手術切除、內(nèi)鏡下切除或激光治療、化療可作為輔助治療，腺樣囊性癌對放射治療很不敏感，但可用于病變不能徹底切除、有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或有手術禁忌證者。

(3)黏液表皮樣癌：發(fā)病率較低，多發(fā)生在主支氣管、中間段支氣管和葉支氣管，腫瘤表面一般有黏膜覆蓋。其臨床表現(xiàn)與腫瘤所在部位有密切關系。經(jīng)支氣管鏡活檢病理檢查可明確診斷。

黏液表皮樣癌在臨床上具有浸潤性，沿淋巴途徑轉(zhuǎn)移。手術治療包括肺葉切除或全肺切除、肺門及縱隔淋巴結(jié)清掃，術后可輔以放射治療。黏液表皮樣癌手術治療后容易復發(fā)，預后較腺樣囊性癌和類癌差。

根據(jù)臨床癥常見的干咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀，結(jié)合X線、CT、MRI、氣管造影可明確診斷。在上述方法均不能得到明確診斷時，可以采取開胸探查，直接切開氣管、支氣管觀察病變的特點和侵犯范圍，并取組織進行病理冷凍切片檢查，而明確診斷。

原發(fā)氣管支氣管腫瘤應該做哪些檢查？

1.X線檢查 氣管的后前位及側(cè)位體層像、氣管分叉體層像對診斷氣管、支氣管腫瘤有重要意義。這些檢查可清晰地顯示氣管腔內(nèi)腫瘤的輪廓、位置、范圍和病變與鄰近器官的關系。良性腫瘤可有鈣化，基底有細蒂。惡性腫瘤基底寬，邊界、輪廓均不完整。行后前位氣管體層像時，囑病人說“E”，可以很好地顯示后前方向的喉部以及氣管全長的詳情;照側(cè)位氣管像時做吞咽動作，能使喉部抬高，從而清晰地顯示喉與氣管的關系;左、右后斜位氣管體層像對顯示器官，尤其是支氣管各主要分支的病變有很大幫助。

2.CT檢查 對氣管腫瘤的診斷有很大幫助。CT可顯示氣管腔內(nèi)的密度增高的軟組織影，多為偏心性，氣管壁增厚，氣管呈不規(guī)則狹窄，大約10%的氣管腫瘤沿氣管周圍生長，30%～40%的氣管腫瘤直接累及縱隔。支氣管腫瘤在CT上可表現(xiàn)為向腔內(nèi)生長或向腔外浸潤，引起支氣管不全或完全梗阻，出現(xiàn)阻塞性肺炎或肺不張，根據(jù)支氣管腫瘤的浸潤程度，Naidich等將其分為6種表現(xiàn)：①支氣管壁顯示正常;②支氣管壁均勻狹窄;③支氣管不規(guī)則狹窄;④支氣管腔完全阻塞;⑤支氣管腔內(nèi)腫塊;⑥支氣管受壓移位。

3.MRI檢查 可以從橫斷面、矢狀斷面和冠狀斷面來重建氣管的影像，因此可給出氣管腫瘤非常精確的位置、范圍和浸潤程度，對于支氣管腫瘤，MRI可通過氣管分叉的冠狀面重建比氣管分叉體層X像更清楚地顯示支氣管腔內(nèi)被阻塞的情況和程度。

4.支氣管造影檢查 氣管支氣管腫瘤梗阻不嚴重時亦可行支氣管碘油造影，此時可更清晰地顯示管腔受阻的部位和程度。

5.纖維支氣管鏡檢查 可以直接觀察到腔內(nèi)腫瘤的形態(tài)，并可進行活檢，取得病理學證據(jù)，但有些腫瘤如腺樣囊性癌，其表面常被覆壞死組織，纖維支氣管鏡活檢鉗常不能取到腫瘤組織;有些腫瘤如類癌，其血運豐富、腫瘤質(zhì)脆，極易出血，給活檢帶來一定的困難;有些良性腫瘤如軟骨瘤、錯構瘤等，質(zhì)地較硬，亦難通過活檢取得組織。一般來說，對于氣管腫瘤合并有明顯氣管狹窄的病人，纖維支氣管鏡檢查的時間往往要推遲到手術前，甚至在手術臺上行纖維支氣管鏡檢，以防出現(xiàn)緊急情況來不及處理。

原發(fā)氣管支氣管腫瘤容易與哪些疾病混淆？

氣管腫瘤早期出現(xiàn)喘憋極易誤診為支氣管哮喘，因為肺和胸部的X線檢查難以觀察到氣管腔內(nèi)的病變，直至病人出現(xiàn)喘鳴、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀才明確診斷?？尚蠧T或MRI和氣管鏡檢查。

原發(fā)氣管支氣管腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？

無并發(fā)癥。 

原發(fā)氣管支氣管腫瘤應該如何預防？

本病暫無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。 

原發(fā)氣管支氣管腫瘤治療前的注意事項

(一)治療

氣管腫瘤一旦明確診斷，應首先考慮手術治療。氣管支氣管外科手術的主要目的是徹底切除病變，消除梗阻，解除通氣障礙，重建呼吸道。外科手術應根據(jù)瘤體的大小、部位選擇不同的術式進行病變氣管段切除和氣管重建術。

1.手術適應證 氣管腫瘤一旦診斷明確，均應首先考慮手術切除，病變切除雖力求徹底，但氣管可切除的長度有限要權衡利弊。病變廣泛者，氣管切除過長，術后會因吻合口張力過大影響愈合，故手術治療只適用于有限的病例。病變較長，外侵明顯的病例，應先行放射治療后再考慮手術;氣管腫瘤并發(fā)喉神經(jīng)經(jīng)麻痹造成聲音嘶啞或壓迫上腔靜脈造成上腔靜脈阻塞綜合征時，應為手術禁忌;如有遠處轉(zhuǎn)移，原則上亦為手術禁忌，但如患者氣管梗阻明顯，嚴重威脅生命，亦可行簡單的手術，解除氣管梗阻，姑息性解決通氣障礙，緩解癥狀。

2.手術注意事項

(1)氣管內(nèi)體積小并帶蒂的良性腫瘤，可切開氣管壁，在腔內(nèi)將蒂部切斷或連同蒂部黏膜一并切除。應僅做氣管前壁的局部游離，盡量避免游離兩側(cè)壁而損傷側(cè)壁血管鏈，而影響愈合。

(2)對基底部較寬的良性腫瘤和范圍小局限的低度惡性腫瘤，可連同病變氣管壁一并切除，氣管壁缺損可用心包、胸膜和筋膜等修補，如行局部楔形切除時也可直接縫合。

(3)對環(huán)形生長或腫瘤累及范圍大，應行氣管袖式切除術對端吻合術。切除范圍應<6cm為安全。兩切緣應送病檢，避免瘤體組織殘留影響愈合。

(4)靠近環(huán)狀軟骨的腫瘤不能做環(huán)形切除，因此外腔較窄容易損傷聲帶;環(huán)狀軟骨的后角必須保留，否則可導致喉返神經(jīng)損傷;環(huán)狀軟骨受到侵犯時只能做喉切除術、頸部氣管永久造口術。

(5)氣管隆突部腫瘤應行氣管隆突切除重建術，術中靈活應用多種游離氣管的方法來減輕吻合口的張力。

(6)當原發(fā)于左、右支氣管和上肺的惡性腫瘤累及隆突時，應行隆突及相應肺葉和全肺切除術。

(二)預后

氣管、支氣管腫瘤的預后與組織病理形態(tài)有重要關系。鱗狀上皮細胞癌發(fā)展較快，向周圍浸潤生長，影響呼吸和進食，預后較差;腺樣囊性癌、類癌等發(fā)展較慢，惡性程度低，呈浸潤生長且可轉(zhuǎn)移，但帶瘤生存時間長，預后尚好;氣管乳頭狀瘤屬良性，但有多發(fā)和復發(fā)的特點，臨床上處理較復雜，須特別注意;神經(jīng)纖維瘤屬良性，預后好，但亦可局部復發(fā);間質(zhì)組織的腫瘤如軟骨瘤、毛細血管瘤和錯構瘤，預后好，局部切除即可治愈。