原發(fā)性縱隔腫瘤（primary mediastinal tumor）包括位于縱隔內(nèi)各種組織和結(jié)構(gòu)所產(chǎn)生的腫瘤和囊腫。原發(fā)性縱隔腫瘤以胸腺瘤最為常見，其次為神經(jīng)源性腫瘤和畸胎瘤：其他如囊腫，胸內(nèi)甲狀腺，支氣管囊腫相對少見。這些腫瘤多數(shù)為良性，但有惡變可能。

原發(fā)性縱隔腫瘤是由什么原因引起的？

本病為一種先天性腫瘤，主要是由于胚胎時期發(fā)育異常所引起。對本病的病因病理分析如下：

[病理]

(一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。

縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔。

1.胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小，密度較淡，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動。按組織學(xué)特點可分為淋巴細胞型、上皮網(wǎng)狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優(yōu)勢的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能。術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，隔肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀，但重癥肌無力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性心肌炎。X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則，可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除效果良好。

2.胸內(nèi)甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀腺組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

(二)前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發(fā)生于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間。組織學(xué)上均是胚胎發(fā)生的異?；蚧??；恿隹煞殖啥停?

1.皮樣囊腫是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。

2.畸胎瘤為一種實質(zhì)性混合瘤。由外、中、內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經(jīng)血管等成分?；チ鰫鹤儍A向較皮樣囊腫大，常可變?yōu)楸砥影┗蛳侔?。文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。上海中山醫(yī)院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征;喉返神經(jīng)受壓，則發(fā)生聲音嘶啞;壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?；撔阅夷[破入胸腔或心包時，可發(fā)生膿胸或心包積液。

原發(fā)性縱隔腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，睛達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱為縱隔。心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔（圖1）。常見的縱隔腫瘤各有其好發(fā)部位（圖2），這是臨床診斷有參考意義。

圖1 縱隔的劃分

圖2 縱隔腫瘤的主要部位

（一）上縱隔腫瘤 最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。

1.胸腺瘤 多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小，密度較快，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動。按組織學(xué)特點可分為淋巴細胞型、上皮網(wǎng)狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優(yōu)質(zhì)的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能。上海中山醫(yī)院報告12例胸腺瘤，手術(shù)時5例已有明顯惡變，故胸腺瘤可認為是低度惡性腫瘤，術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，膈肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀，但重癥肌無力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性比肌炎。X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則，可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術(shù)療效，有局部浸潤者5年生存率為23%，無浸潤者5年生存率達80%。上海胸科醫(yī)院報告207例胸腺瘤術(shù)后5年生存率為59.7%，10年生存率43.4%。

2.胸內(nèi)甲狀腺腫 包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀朱組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔（圖3A、B），多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時加重。胸肌或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。

圖3A 胸骨后甲狀腺腫瘤位于右上縱隔，上端較寬，下端較窄，氣管略有受壓（后前位片）

圖3B 胸骨后甲狀腺腫瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后（右側(cè)位片）

（二）前縱隔腫瘤 生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見?？砂l(fā)于于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間。組織學(xué)上昀是胚胎發(fā)生的異?；蚧??；恿隹煞殖啥停?

1.皮樣囊腫 是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。

2.畸胎病 為一種實質(zhì)性混合瘤。由外、中、內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經(jīng)血管等成分?；チ鰫鹤儍A向較皮樣囊腫大，?？勺?yōu)楸硇詷影┗蛳侔?。文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。上海中山醫(yī)院10畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若交瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征；喉返神經(jīng)受壓，則 生聲音嘶?。粔浩葰夤?，可發(fā)生氣急，患者仰臥時氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?；撔阅夷[破入胸腔或心包時，可發(fā)生膿胸或心包積液。

X線檢查 囊腫位于前縱隔，心臟主主動脈弓交接處，少數(shù)位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側(cè)縱隔凸出，少數(shù)可向兩側(cè)膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側(cè)胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見。有時可見特征時的牙齒和碎骨陰影（圖4）。

圖4 畸胎樣瘤內(nèi)有碎骨、齒和發(fā)

（三）中縱隔腫瘤 極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見的有何杰金病，網(wǎng)狀細胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短，癥狀進展快，常伴有周身淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門。明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無鈣化。支氣管常騰空而起變窄。

（四）后縱隔腫瘤 幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤?？稍l(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng)，可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤；惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似，但膠原含有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)（圖5A、B），有時也可位于縱隔，多數(shù)有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴伸進椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維多見于青壯年，通常無癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。

圖5A 縱隔神經(jīng)鞘瘤腫瘤位于右側(cè)胸椎旁，呈葫蘆狀（后前位片）

圖5B 縱隔神經(jīng)鞘瘤腫瘤位于后縱隔，重疊在胸椎上，呈葫蘆狀（右側(cè)位片）

（五）支氣管囊腫 可發(fā)生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童。通常無癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發(fā)感染時則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發(fā)生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現(xiàn)圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。

原發(fā)性縱隔腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

縱隔腫瘤在形態(tài)上與原發(fā)或繼發(fā)的肺腫瘤、腫大淋巴結(jié)、血管瘤等有時頗難區(qū)別。常用檢查方法如下。

1.X線檢查：是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽上下移動、是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無搏動等。由于常見的縱隔腫瘤都有其特定的好發(fā)部位，因而后前位和側(cè)位胸部攝片往往能夠初步判定腫瘤的類別。體層攝片可準確顯示腫塊層面結(jié)構(gòu)及其與鄰近組織器官的關(guān)系，彌補平片的不足。食管吞鋇檢查可了解食管受壓情況。用二氧化碳做縱隔充氣造影可了解腫瘤與縱隔組織器官的關(guān)系。

2.CT掃描與磁共振檢查(MRI)：CT掃描與MRI的應(yīng)用極大地提高了縱隔腫瘤和囊腫的診斷準確率。CT空間分辨率較高，對顯示病變邊緣征象、問質(zhì)性病變與小結(jié)病變較MRI好，CT能清楚地顯示各種病變的鈣化灶，是診斷畸胎瘤的最佳影像方法。MRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時不需要造影劑，能夠準確地顯示血管受侵情況，矢狀面和冠狀面的圖像能夠清楚的顯示腫瘤的解剖，在判斷神經(jīng)源性腫瘤有無椎管內(nèi)或硬脊膜內(nèi)擴展方面優(yōu)于CT。

3.超聲檢查：有助于了解腫瘤為囊性或?qū)嵭?，腫瘤的具體位置及其與心臟、大血管等的關(guān)系，并能在其指引下穿刺活檢。

4.放射性核素掃描：懷疑胸內(nèi)甲狀腺腫，可作放射核素131碘掃描，對異位甲狀腺腫，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。

5.標記物檢查：年輕的前縱隔腫瘤病人應(yīng)行甲胎蛋白(AFP)和B絨毛膜促性腺激素(B-HCG)的檢查。若二者之中的一個升高或二者均升高，則有可能是非精原性惡性生殖細胞瘤。后縱隔(脊柱旁)腫瘤的嬰兒和兒童應(yīng)檢查腎上腺素和去甲。腎上腺素的水平，以除外神經(jīng)母細胞瘤等。

6.活體組織檢查：方法有縱隔鏡檢查術(shù)、手術(shù)探查及經(jīng)皮穿刺等。縱隔鏡不僅能采取標本，還能估計腫瘤切除的可能性。

7、纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查 有助于明確支氣管受壓情況、程度，腫瘤是否已侵入支氣管或食管，從而估計手術(shù)切除的可能性。

8、診斷性氣胸 可判斷腫瘤發(fā)生于胸壁或肺臟，肺內(nèi)或肺外。診斷性氣腹可區(qū)別膈下因素，如肺疝等。

9、縱隔充氣造影 對顯示前縱隔腫瘤的形態(tài)和明確有無縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，頗有幫助。

10、縱隔鏡檢查 對明確氣管旁、隆突下有無腫大的淋巴結(jié)，并可鉗取活組織明確病因診斷。

11、頸淋巴結(jié)活組織檢查 支支管淋巴結(jié)核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)受累，活組織檢查有助于診斷。

12、診斷性放射治療 懷疑惡性淋巴瘤，經(jīng)其他檢查未能證實時，可試用放射治療。惡性淋巴瘤對放射較敏感，照射20～30Gy(2000～3000rad)，腫瘤迅速縮小。

13、剖胸探查 經(jīng)各種檢查未能明確腫瘤性質(zhì)，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下，可作部胸探查。

原發(fā)性縱隔腫瘤容易與哪些疾病混淆？

而主要需要鑒別的疾病有以下三個：

1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀，X線表現(xiàn)為肺門腫塊，呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤，痰中可?腫瘤細胞。

2.縱隔淋巴結(jié)核 多見于兒童或青少年，常無臨床癥狀。少數(shù)伴有低熱、盜汗等輕度中毒癥狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結(jié)核病灶。有處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結(jié)核病灶。有時在淋巴結(jié)中可見到鈣化點。鑒別困難時，可作結(jié)核菌素試驗，或給短期抗結(jié)核藥物治療。

3.主動脈瘤 多見于年齡較大的患者。體檢時可聽到血管雜音，透視可見擴張性搏動。逆行主動脈造影可明確診斷。

原發(fā)性縱隔腫瘤可以并發(fā)哪些疾病？

當腫瘤巨大時，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位。在一些特殊類型腫瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的特殊體征如重癥肌無力，甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。

原發(fā)性縱隔腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

(一) 術(shù)前準備

對于原發(fā)性縱隔腫瘤，除淋巴源性腫瘤采用放射或化學(xué)治療外，絕大多數(shù)病例應(yīng)行手術(shù)治療。因為這些腫瘤雖然多屬良生，但常產(chǎn)生壓迫或感染癥狀。此外，縱隔腫瘤也常有惡變。因此，對縱隔腫瘤不論有無癥狀，均應(yīng)早期施行手術(shù)切除。對于進行化療的病人，在治療前病人主要做好以下幾方面的準備：

(1)心理準備 首先，根據(jù)自己的病況了解本次化療用藥情況做到心中有數(shù);其次，要了解化療一般常識、避免心理緊張，可以配合做氣功、聽音樂等形式放松神經(jīng)，消除緊張心理。

(2)注意休息和飲食調(diào)配 化療前病人每天要保證足夠的睡眠時間，一般成人一日睡眠時間不少于8小時，同時，飲食注意菜肴的色香味調(diào)配，保證足夠的蛋白質(zhì)攝入量，多吃富含維生素、易消化的食物，多食水果、蔬菜，少吃油煎食物，注意飲食調(diào)配。

(3)配合醫(yī)師做好必要的一些檢查 如血常規(guī)、肝功、腎功、心電圖、B超、胸片等檢查，必要時做CT或核磁共振等。

(二) 術(shù)后預(yù)防

為防止腫瘤復(fù)發(fā)，鞏固治療效果，保證康復(fù)，定期復(fù)查就顯得非常重要。因此，腫瘤病人治療結(jié)束后應(yīng)積極進行復(fù)查：

(1)應(yīng)遵照原治療醫(yī)生的囑咐，定期到治療醫(yī)院或腫瘤?？漆t(yī)院進行必要的身體檢查，發(fā)現(xiàn)問題及時治療，防止腫瘤的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

(2)攜帶腫瘤治療前后的診斷檢查報告與復(fù)查時的檢查結(jié)果相比較。以有利于采取合理的治療方案。

(3)經(jīng)過復(fù)查沒發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的征象，也不能放棄下次定期到醫(yī)院復(fù)查的機會。

原發(fā)性縱隔腫瘤治療前的注意事項

病灶局限的惡性淋巴瘤，可作放射治療。病灶廣泛者，可進行化學(xué)療法。

其他縱隔腫瘤的治療方法主要為手術(shù)切除。有些縱隔如畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、胸腺瘤有惡變可能，術(shù)后應(yīng)輔以放療或化療。