縱隔囊腫(cyst of mediastinum)屬縱隔腫物(mediastinal masses)中的一類，有將其歸屬于縱隔腫瘤(mediastinal tumor)者，但較多人主張將其與縱隔腫瘤分別敘述。

縱隔囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

其種類繁多，大多是先天性發(fā)育異常所致，如來源于氣管或支氣管芽的氣管和支氣管囊腫，來源于前腸芽的胃囊腫和胃腸囊腫以及由于中胚層組織發(fā)育異常所致的心包囊腫和囊性淋巴管瘤等。這類發(fā)育異常性囊腫不發(fā)生惡變;此外，縱隔囊腫尚包括寄生蟲性(如包囊蟲性)囊腫、血腫囊性變和胰腺假性囊腫等。

(二)發(fā)病機制

1.氣管支氣管囊腫 氣管支氣管囊腫是縱隔先天性發(fā)育異常性囊腫中最常見的1種，占40%～50%。大多數(shù)氣管支氣管囊腫發(fā)生于受孕后第26至第40天，發(fā)生較早者多形成縱隔內(nèi)腫物，而發(fā)生較晚者多形成肺內(nèi)腫物，個別病例亦有見于橫膈內(nèi)或橫膈下者?？v隔氣管支氣管囊腫依其所在部位可分為氣管旁、隆突周圍、肺門旁、食管旁和其他部位等5組，其中大多數(shù)位于隆突周圍，多有蒂與大氣道相連。位于隆突周圍的囊腫易因壓迫鄰近組織而引起臨床癥狀。

2.食管囊腫 食管囊腫來源于胚胎期前腸，為食管發(fā)育過程中未能形成正常管腔的結(jié)果。

3.胃腸囊腫 胃腸囊腫較罕見。關(guān)于其起源有數(shù)種學(xué)說解釋，多認(rèn)為系因胚胎早期內(nèi)胚層與脊索未完全分離所致。胃腸囊腫的內(nèi)襯細(xì)胞包括胃黏膜上皮細(xì)胞、小腸上皮細(xì)胞和纖毛柱狀上皮細(xì)胞等，其中胃黏膜上皮細(xì)胞可具有分泌功能，導(dǎo)致消化性潰瘍。

4.心包囊腫 心包囊腫大多數(shù)為先天性疾病，個別病例可于患急性心包炎多年后發(fā)生心包囊腫。心包囊腫一般呈梭形或卵圓形，壁菲薄，內(nèi)含清亮的或草黃色的液體，囊壁由單層扁平或柱狀細(xì)胞覆蓋，細(xì)胞形態(tài)極似間皮細(xì)胞。

5.胸腺囊腫 胸腺囊腫較為罕見，僅占全部縱隔腫物的1%～2%。大多數(shù)為來自胸腺咽管上皮的先天性囊腫，可發(fā)生于從頸部到前縱隔的胸腺下降線的任何地方;也有個別報道與手術(shù)創(chuàng)傷、炎癥等有關(guān)者。

病理學(xué)上胸腺囊腫應(yīng)與胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊腫相鑒別，假性囊腫壁一般較厚，在其纖維性壁內(nèi)可找到殘余的瘤組織。

縱隔囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.氣管支氣管囊腫 縱隔內(nèi)氣管支氣管囊腫的臨床表現(xiàn)主要與其部位有關(guān)，位于隆突周圍的囊腫可以在體積尚不大時即引起明顯的臨床癥狀，而其他部位的囊腫可以長到很大而仍無明顯的臨床表現(xiàn)。常見的臨床癥狀包括呼吸困難(活動時尤為明顯)、持續(xù)性咳嗽以及喘鳴，在兒童患者易誤診為哮喘、喘息性細(xì)支氣管炎、氣管支氣管狹窄或氣道異物等。囊腫與氣道相通者易并發(fā)感染而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。個別病例囊腫可致氣管阻塞或右心室流出道阻塞。

2.食管囊腫 囊壁內(nèi)襯非角化鱗狀上皮，有雙層平滑肌，可見食管腺體有時可見小范圍的纖毛柱狀上皮，可能與覆蓋纖毛上皮的胎兒食管結(jié)構(gòu)相似，不可誤認(rèn)為起源于支氣管的結(jié)構(gòu)，壁內(nèi)無軟骨有助于鑒別。食管囊腫多位于食管旁。多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)因壓迫食管而出現(xiàn)吞咽困難。部分患者可因慢性咳嗽而誤診為哮喘或慢性支氣管炎。

3.胃腸囊腫 本病男性較常見。臨床癥狀出現(xiàn)較早，多于兒童期或更早即有臨床表現(xiàn)，包括疼痛、呼吸困難、咳嗽、嘔吐、消瘦、咯血等，囊內(nèi)的胃黏膜上皮細(xì)胞分泌酸性物質(zhì)和某些蛋白酶，使囊壁發(fā)生潰瘍，并可累及鄰近組織，在氣管支氣管和食管等部位形成瘺管，引起相應(yīng)的臨床癥狀。

4.心包囊腫 大多數(shù)心包囊腫不引起臨床癥狀，僅于常規(guī)體檢或因其他原因行胸部X線檢查時被發(fā)生;個別患者因囊腫過大壓迫鄰近結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生胸骨后壓迫感、呼吸困難或咳嗽等癥狀;極個別報道心包囊腫繼發(fā)感染者。

5.胸腺囊腫 患者多為兒童和年輕人，大多無臨床癥狀，僅于因其他原因行胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)囊腫過大者可出現(xiàn)胸部疼痛或脹悶感、咳嗽、呼吸困難、吞咽困難、聲嘶等癥狀。

根據(jù)病史、臨床癥狀與體征綜合分析，常需借助CT可明確診斷。

縱隔囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

末梢血象：正常。

1.氣管支氣管囊腫 胸部X線檢查常見隆突附近邊界清楚、質(zhì)地均勻的縱隔內(nèi)腫物，多為圓形或卵圓形，隨呼吸運動其形狀可發(fā)生變化。亦可見于縱隔內(nèi)其他部位。一般無分葉，無鈣化。隆突下的囊腫可使隆突角度增大。

食管旁的囊腫鋇餐檢查可見食管有明顯受壓。與氣道相通而繼發(fā)感染者可見囊腫在短期內(nèi)擴大，可出現(xiàn)氣液平面。

胸部CT掃描可以明確囊腫的位置及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，典型的囊腫呈圓形或卵圓形，CT值為0～20HU，囊壁十分菲薄;囊腔內(nèi)液體含蛋白量高時CT值升高，反復(fù)慢性感染者囊壁可以增厚。

2.食管囊腫 胸部X線檢查見病變位于后縱隔前部食管旁，圓形或卵圓形，邊界清楚。

食管吞鋇檢查可見食管明顯受壓，但黏膜皺襞完整。如囊腫發(fā)生潰瘍而與食管相通，囊腫內(nèi)可見氣體，吞鋇檢查時可見鋇劑進入囊腫內(nèi)。

食管囊腫與位于食管旁的支氣管囊腫其X線表現(xiàn)完全相同，不易鑒別，往往須待手術(shù)后病理學(xué)檢查才能確診。

3.胃腸囊腫 胸部X線檢查見囊腫位于縱隔脊柱旁，圓形或橢圓形，輪廓清楚光滑，密度均勻。

食管造影囊腫多通過蒂與脊膜及胃腸道相聯(lián)接。若聯(lián)接處位于胸內(nèi)食管則多無交通;相反，若聯(lián)接處位于腹腔內(nèi)胃腸道，則大多數(shù)其間有交通，空氣可進入囊腔內(nèi)，造影檢查時鋇劑亦可進入囊腔內(nèi)。?？梢娦刈?、頸椎畸形，如半脊柱畸形、后位脊椎裂、脊柱側(cè)彎等。

4.心包囊腫 胸部X線檢查見心包囊腫通常位于前縱隔心膈角區(qū)，但也有位置較高者，少數(shù)患者可延伸至上縱隔區(qū)，右側(cè)明顯較左側(cè)多見。囊腫輪廓清楚光滑，密度均勻，一般無鈣化影。有時在側(cè)位胸片可見囊腫呈水滴狀上尖下圓的陰影，可能為囊腫嵌入葉間裂所形成，具有一定的特征性。大多數(shù)囊腫直徑為3cm～8cm之間，但也有小至lcm和大至28cm的報道。

CT檢查有助于明確陰影的囊性結(jié)構(gòu)，對位于不典型部位者診斷價值更高。透視下囊腫的形態(tài)可隨體位變動和呼吸動作而有變化。

5.胸腺囊腫 胸部X線檢查無特異性表現(xiàn)，囊腫邊緣光滑，圓形或卵圓形，位于前縱隔。CT和磁共振檢查有助于明確囊性特征。

縱隔囊腫容易與哪些疾病混淆？

縱隔囊腫，需與縱隔腫瘤;如胸主動脈瘤或多動脈瘤、椎旁膿腫、中央型肺癌、縱隔淋巴結(jié)核、肺化膿癥、心室壁瘤等相鑒別。

縱隔囊腫可以并發(fā)哪些疾??？

胃腸囊腫等可并發(fā)氣管支氣管瘺、食管瘺、胸椎破壞等并發(fā)癥。

縱隔囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無資料。

縱隔囊腫治療前的注意事項

(一)治療

1.氣管支氣管囊腫 較大的氣管支氣管囊腫一般應(yīng)行手術(shù)切除治療。對于無臨床癥狀而手術(shù)耐受性較好的患者可行擇期手術(shù);呼吸道壓迫癥狀明顯者(多見于小兒患者)有時須行急診手術(shù);囊腫繼發(fā)感染者可先予抗生素和局部引流治療，感染控制后再行手術(shù)切除。手術(shù)治療效果良好，但個別患者術(shù)后囊腫可復(fù)發(fā)。

2.食管囊腫 手術(shù)切除是本病的惟一治療方法。

3.胃腸囊腫 外科手術(shù)切除是本病惟一的治療方法。為避免發(fā)生氣管支氣管瘺、食管瘺、胸椎破壞等并發(fā)癥，應(yīng)爭取早期明確診斷、早期手術(shù)治療。

4.心包囊腫 一般不需處理，癥狀明顯者可手術(shù)切除。

5.胸腺囊腫 手術(shù)治療既可切除囊腫，也有助于明確組織學(xué)診斷。胸腺囊腫切除后不復(fù)發(fā)，預(yù)后好。

(二)預(yù)后

氣管支氣管囊腫手術(shù)治療效果良好，但個別患者術(shù)后囊腫可復(fù)發(fā)。胸腺囊腫切除后不復(fù)發(fā)，預(yù)后好。