自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細(xì)胞功能異常亢進(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測(cè)及抗自身紅細(xì)胞抗體(AI)，而無明顯溶血跡象。當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細(xì)胞抗體)，進(jìn)而同時(shí)出現(xiàn)貧血和血小板減少(或全細(xì)胞減少)時(shí)，稱之為Evans。本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復(fù)，后期不易控制。

自身免疫性溶血性貧血是由什么原因引起的？

1、 原發(fā)AIHA 無明確病因的AIHA為原發(fā)性AIHA。國內(nèi)報(bào)道占39.7%～58.7%

2、 繼發(fā)AIHA AIHA可繼發(fā)于下列疾?。?

A、 自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮癥、潰瘍性結(jié)腸炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關(guān)性純紅細(xì)胞再生障礙、自身免疫性肝病等。

B、 腫瘤性疾?。毫馨土觥籽?、漿細(xì)胞病、組織細(xì)胞增生癥、某些實(shí)體瘤等。

C、 感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結(jié)核、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、梅毒等。

自身免疫性溶血性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

【分型】

分為原發(fā)性AIHA和繼發(fā)性AIHA 另外AIHA主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。

【臨床表現(xiàn)】

本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有 急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)。本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關(guān)系最為密切。標(biāo)實(shí)或?yàn)闈駸嶂埃驗(yàn)楹?久病入絡(luò)致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成。本病早期治療應(yīng)清利濕熱與補(bǔ)虛相結(jié)合，有血紅蛋白尿發(fā)作。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發(fā)病。

1、 血象：貧血或伴有血小板、白細(xì)胞數(shù)下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高(再障危象時(shí)可明顯降低)。

2、 骨髓：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時(shí)可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。

3、 血漿或血清：高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥。

4、 尿：高尿膽原或高游離HB或高含鐵血黃素。

5、 免疫指標(biāo)：丙種球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出現(xiàn)抗O、血沉、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標(biāo)的異常。

6、 其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現(xiàn)。

自身免疫性溶血性貧血應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板正常;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，小球形紅細(xì)胞增多，可見幼紅細(xì)胞。

2.骨髓象：增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。

3.血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。

4.直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。

5.冷凝集素試驗(yàn)陽性(冷凝集素綜合征)。

6.冷熱溶血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。

自身免疫性溶血性貧血容易與哪些疾病混淆？

1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史;外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽性;自溶試驗(yàn)：溶血>5%。

2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性。

3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性;熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。

自身免疫性溶血性貧血可以并發(fā)哪些疾病？

本病常見的并發(fā)癥有：

個(gè)別合并免疫性血小板減少而伴有出血癥狀。由梅毒或病毒感染所致者有寒顫、高熱、貧血、黃疸、血紅蛋白尿等急性溶血表現(xiàn)，嚴(yán)重可危及生命，冷溶血試驗(yàn)陽性。

自身免疫性溶血性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？

【康復(fù)指導(dǎo)】

(一) 預(yù)防：冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對(duì)患者解釋本病的基本概念、防治要點(diǎn)，說明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法。鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。

(二) 調(diào)理：

a、 生活調(diào)理：感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因，生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常，隨氣候的變化及時(shí)的增減衣服，避免外感。

b、 飲食調(diào)理：本病病機(jī)為虛夾雜，病及多為氣血兩虧，腎則脾腎俱虛，平素以虛為主或虛中夾實(shí)。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋補(bǔ)之品亦當(dāng)避免或少食，時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。

c、 精神調(diào)理：正確對(duì)待疾病、避免重體力勞動(dòng)。避免精神緊張、調(diào)情致，勿激動(dòng)，可適當(dāng)鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動(dòng)氣耗血，加重氣血虛。

自身免疫性溶血性貧血治療前的注意事項(xiàng)

(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血

病因明確者，應(yīng)積極治療原發(fā)病。

1.糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強(qiáng)的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時(shí)，每周漸減強(qiáng)的松用量10～15mg，直至強(qiáng)的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2～3周，若穩(wěn)定每周減強(qiáng)的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應(yīng)用強(qiáng)的松10～20mg維持治療6個(gè)月。

2.脾切除：應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)以維持血液學(xué)的改善;或不能耐受強(qiáng)的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細(xì)胞壽命和扣留試驗(yàn)，判斷切脾療效。

3.免疫抑制劑：對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達(dá)緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)維持血液學(xué)改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤：50～200mg/d;環(huán)磷酰胺：50～150mg/d。血液學(xué)緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個(gè)月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。

4.其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4～1.0g/kg，連用5d，對(duì)小部分IgG介導(dǎo)的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。⑵ 血漿置換：適用于抗體滴度高，糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴(yán)重的病人可適量輸全血或洗滌紅細(xì)胞。

(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

尋找潛在疾病，治療原發(fā)病。避免寒冷刺激，注意保暖。

免疫抑制劑：對(duì)保暖及支持治療無效病人可應(yīng)用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，療程3～6個(gè)月;或環(huán)磷酰胺：100～150mg/d,療程>3個(gè)月。