惡性施萬瘤又稱神經(jīng)源性肉瘤、惡性神經(jīng)膜瘤或神經(jīng)纖維肉瘤。多發(fā)生于四肢，如原發(fā)于左心室，暫稱左心室惡性施萬瘤。

左心室惡性施萬瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

心臟腫瘤可為原發(fā)性或繼發(fā)性，原發(fā)性心臟腫瘤以良性多見，惡性少見。惡性施萬瘤多由神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤惡變而來，或發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病患者，而由神經(jīng)鞘瘤惡變者，即使有也甚為罕見。一般低于1%。發(fā)生在左心室惡性施萬瘤，病因是否與此類同，因資料太少，尚難定論。

(二)發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 惡性施萬瘤好發(fā)于四肢、脊椎旁、縱隔或腹膜后，發(fā)生于左心室極為罕見。多為單發(fā)，也可為多發(fā)，形狀多為梭形或卵圓形，呈浸潤性生長，也可外形整齊，邊界明顯，包膜完整或不完整，呈灰白色。因腫瘤生長于左心室，而引起血流動力學(xué)改變，導(dǎo)致同其他左心室腫瘤相同的臨床癥狀和體征。主要是左心室流出、流入道受阻的臨床表現(xiàn)，可因腫瘤發(fā)生部位、大小、形態(tài)及是否侵犯心肌或心肌傳導(dǎo)組織而出現(xiàn)程度不同的病理表現(xiàn)。

2.病理 腫瘤富于細胞，瘤細胞大小不一，一般為長梭形或短梭形，有時呈橢圓形或多邊形上皮樣細胞。細胞核異形明顯，核分裂象頗多。有時見畸形多核細胞、梭形瘤細胞束交錯排列成漩渦狀或編織狀。典型的柵狀排列往往消失或僅偶爾找見。瘤細胞之間的基質(zhì)內(nèi)有膠原纖維及黏液，有時見壞死區(qū)。在惡性神經(jīng)鞘瘤常見富于細胞的神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤樣結(jié)構(gòu)。細胞浸潤增粗的神經(jīng)干。

左心室惡性施萬瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

左心室原發(fā)性腫瘤男女均可發(fā)生，男性多于女性，以6～30歲多見。左心室惡性施萬瘤發(fā)病年齡、性別，因資料太少，尚不好定論。

該病的臨床表現(xiàn)與其他左心室腫瘤大致相同，與腫瘤的生長部位、大小、形態(tài)有密切關(guān)系，腫瘤體積很小時，往往不影響心臟功能及血流動力學(xué)改變，臨床上可以不出現(xiàn)癥狀和體征。當腫瘤發(fā)展到一定大小時，因影響血流動力學(xué)改變或心肌收縮力，而產(chǎn)生癥狀和體征，可出現(xiàn)心悸、氣急，當腫物影響到左心室流出、流入道時，則常出現(xiàn)明顯的梗阻癥狀，主要表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛或發(fā)作性暈厥、休克等。因二尖瓣或主動脈瓣受腫物影響可出現(xiàn)類似二尖瓣或主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的癥狀和體征。嚴重者可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯、心律失?；蛐牧λソ摺?

惡性施萬瘤早期可無癥狀，隨腫瘤發(fā)展增大導(dǎo)致左心室流出、流入道梗阻而引發(fā)心前區(qū)疼痛或暈厥等臨床表現(xiàn)。在腫瘤未侵犯心肌及傳導(dǎo)組織前，心電圖無明顯特異，X線檢查可無異常。

隨現(xiàn)代影像技術(shù)的發(fā)展，左心室腫瘤診斷并不困難,二維超聲心動圖可直接顯示心臟內(nèi)腫瘤部位、大小、形態(tài)，同時可動態(tài)觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關(guān)系。

X線斷層掃描及磁共振可對不同性質(zhì)的腫瘤組織學(xué)特性作出診斷。傳統(tǒng)的心臟造影術(shù)已很少使用。對惡性施萬瘤的組織學(xué)診斷，還需依賴術(shù)后腫瘤的病理檢查確診。

左心室惡性施萬瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.二維超聲心動圖 可直接顯示心臟內(nèi)腫瘤部位、大小、形態(tài)，同時可動態(tài)觀察腫物活動情況及與流出、流入道各瓣膜口的關(guān)系，是可靠的診斷依據(jù)。

2.X線斷層掃描及磁共振可依據(jù)不同腫瘤組織的衰減率的不同，對不同性質(zhì)的腫瘤組織學(xué)特性作出診斷。

左心室惡性施萬瘤容易與哪些疾病混淆？

黏液瘤為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見者，75%發(fā)生于左心房，發(fā)生于左心室少見，但在左心室原發(fā)腫瘤中為多見者，女性發(fā)病略多，瘤體多呈單個，息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等。時有長短不一的瘤蒂，蒂長者有活動度，可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學(xué)檢查，除對腫物的形態(tài)特征做出判斷外，對于黏液瘤的組織學(xué)特性也常能做出初步判斷。

左心室其他腫瘤尚有脂肪瘤、纖維瘤、毛細血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、間葉細胞瘤、間葉細胞肉瘤等。大多在術(shù)前與惡性施萬瘤不易鑒別，需在術(shù)中或術(shù)后病理檢查確定。

左心室惡性施萬瘤可以并發(fā)哪些疾??？

可出現(xiàn)心絞痛、暈厥等并發(fā)癥。

左心室惡性施萬瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

該病極罕見，發(fā)病初期因無明顯癥狀不易早期發(fā)現(xiàn)，一旦出現(xiàn)癥狀和體征，腫瘤已發(fā)展到相當大小，病情已屬危重，應(yīng)抓緊檢查，一經(jīng)確診，要及早手術(shù)治療，因身體任何部位發(fā)生的惡性施萬瘤對化療、放療均不敏感，手術(shù)切除是惟一有效的治療手段。

左心室惡性施萬瘤治療前的注意事項

(一)治療

左心室腫瘤手術(shù)，一般采用升主動脈根部切口或左心室切口，或兩者聯(lián)合切口，以便觀察腫瘤及心腔結(jié)構(gòu)的全貌，防止損害左心室心肌、傳導(dǎo)束或二尖瓣。當腫瘤侵犯二尖瓣乳頭肌造成嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全時，術(shù)中應(yīng)作腫物切除，同時行二尖瓣替換術(shù)，如腫瘤組織侵犯范圍廣泛、腫物完全切除有困難時，也應(yīng)做腫瘤部分切除，以緩解術(shù)后癥狀。

(二)預(yù)后

該病同其他左心室惡性腫瘤一樣，預(yù)后多不良，手術(shù)后復(fù)發(fā)率高、生存率低，同時對化療、放療均不敏感，原位復(fù)發(fā)后腫物生長快，國內(nèi)報道1例手術(shù)后4個月，術(shù)前癥狀復(fù)出，經(jīng)二維B超查原腫瘤部位復(fù)發(fā)瘤體已近術(shù)前大小，拒絕再次手術(shù)，8個月死亡。