變異型預(yù)激綜合征(variant preexcitation syndrome)亦稱Mahaim型預(yù)激綜合征。傳統(tǒng)的Mahaim型預(yù)激綜合征是指竇房結(jié)激動經(jīng)Mahaim纖維下傳，心電圖出現(xiàn)δ波，QRS波群增寬而P-R間期正常，伴或不伴有室上性心動過速的一組綜合征。

　　(一)發(fā)病原因

　　有人認(rèn)為Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長度比Kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少，成人少見，可見于正常心臟。

　　(二)發(fā)病機制

　　隨著電生理研究的進展，發(fā)現(xiàn)上述的結(jié)室旁路并不都是終止于心室，而大部分是終止于右束支，后者應(yīng)稱為結(jié)束旁路，結(jié)束旁路實際上是具有慢傳導(dǎo)性的房束旁路;終止于心室的結(jié)室旁路實際上是具有慢傳導(dǎo)特性的房室旁路，近年來已將Mahaim纖維分為下列幾種類型：

　　1.結(jié)束旁路 起于房室結(jié)慢徑路，止于右束支。

　　2.束室旁路 起于左右束支的近端，止于心室肌。

　　3.結(jié)室旁路 起源于房室結(jié)慢徑路，止于右束支。

　　4.慢傳導(dǎo)房室旁路 起于心房，止于心室肌。

　　5.慢傳導(dǎo)房束旁路 起源于心房，止于右束支。

　　上述類型中以慢傳導(dǎo)房束旁路最多見，占絕大多數(shù)，Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長度比kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少，成年人少見，可見于正常心臟，房束旁路的解剖學(xué)特點：

　　(1)房束旁路的部位：房束旁路只存在于右側(cè)，在右心房與右心室之間，故又稱右心房束旁路，典型的房束旁路均位于三尖瓣環(huán)的側(cè)壁，位于后側(cè)壁的約占78%，前側(cè)壁約占22%，其亞型則位于三尖瓣環(huán)的后壁和側(cè)壁。

　　(2)房束旁路的長度：房束旁路與其他正常及異常的傳導(dǎo)束相比，右心房束旁路長而纖細，多數(shù)情況下，房束旁路為單根纖維，長度超過4cm，其傳導(dǎo)速度慢與其細長有關(guān)。

　　(3)房束旁路的組織學(xué)特點：房束旁路三尖瓣環(huán)區(qū)組織含有和房室交接區(qū)組織相類似的細胞和結(jié)構(gòu)，其細胞組成包括結(jié)細胞，起搏細胞(即典型的P細胞)和移行細胞(過渡細胞)，這與正常房室交接區(qū)的細胞十分類似，因此，該區(qū)組織具有自律性和房室交接區(qū)相似的傳導(dǎo)性，較慢的傳導(dǎo)和遞減傳導(dǎo)，腺苷能阻斷或使其傳導(dǎo)減慢，房束旁路在三尖瓣環(huán)區(qū)以下的傳導(dǎo)束，則具有和束支相似的結(jié)構(gòu)及傳導(dǎo)特性，但至今發(fā)現(xiàn)的房束旁路均不具有逆?zhèn)鞴δ堋?

　　(4)房束旁路的心房端和心室端：房束旁路只存在于右側(cè)，起自三尖瓣環(huán)壁側(cè)上方的右心房，在三尖瓣環(huán)壁側(cè)處形成類似右束支的特殊的傳導(dǎo)纖維，在右心室游離壁心內(nèi)膜面淺表處下行至右心室心尖處，大部分病例的房束旁路終末端和右束支終末端融合，少數(shù)病例在右束支終末端附近直接插入右心室游離壁，前者是典型的房束旁路，后者則可認(rèn)為是一種特殊的Kent束房室旁路，但因其和房束旁路具有相同的電生理特性，插入心室的部位和右束支末端十分接近，故目前仍歸為房束旁路，作為典型的房束旁路的一個亞型。

　?、俜渴月返男姆慷耍寒?dāng)心動過速發(fā)作時，將電極導(dǎo)管頭部放在右心耳或三尖瓣環(huán)鄰近的心房側(cè)進行心房程序刺激，其中適時的房性期前收縮刺激可以奪獲心室，奪獲時可使心動過速節(jié)律重整，卻不引起QRS形態(tài)的改變，也不引起心室激動順序的變化，應(yīng)用這種方法能夠證實右心房是折返環(huán)路的必需成分，房束旁路起源于右心房，進而可在三尖瓣環(huán)上2～5mm處的不同部位進行上述刺激，其中使心室QRS提前最早的心房起搏點是房束旁路的心房端，除上述方法外，在心房側(cè)能清楚記錄到房束旁路的部位也是心房端，房束旁路的心房端均位于右心房游離壁，多數(shù)位于側(cè)壁，少數(shù)位于前側(cè)壁。

　?、诜渴月返男氖叶耍悍渴月坊颊甙l(fā)生房室結(jié)逆?zhèn)餍托膭舆^速或心房期前刺激奪獲心室時，都可能獲得完全性預(yù)激，即心室的激動均由旁路下傳的激動控制，完全性預(yù)激時可以分析出心室最早激動點，進而確定旁路在心室側(cè)的插入部位，房束旁路的心室端均位于右心室心尖部，即右心室游離壁近心尖的1/3處，這種旁路的心室端或直接插入該處的心室肌，或與右束支的遠端發(fā)生融合，因房束旁路外包絕緣鞘，因此室上性激動下傳時右心室心尖部最早激動。

　　(5)房束旁路合并其他異常：90%的房束旁路不合并其他異常，僅10%左右的病例合并存在房室結(jié)內(nèi)雙徑路，或合并存在房室旁路等。

變異型預(yù)激綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

與典型預(yù)激綜合征類似。不合并心動過速時可無任何臨床癥狀，如合并心動過速時，則可出現(xiàn)心悸、頭昏、胸悶等癥狀，但由于Mahaim預(yù)激綜合征患者均為逆向型房室折返性心動過速，呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形寬QRS波群心動過速，既給鑒別診斷帶來一些困難，也可能對血流動力學(xué)影響比順向型房室折返性心動過速為大，相應(yīng)癥狀也可能更為明顯。

可根據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖、電生理特點診斷。

　　1.房束旁路的電生理特點

　　(1)傳導(dǎo)速度慢：此是房束旁路最突出的電生理學(xué)特點，房束旁路的傳導(dǎo)時間多數(shù)>150ms，而經(jīng)房室旁束(Kent束)的傳導(dǎo)時間為30～40ms，經(jīng)房室結(jié)的傳導(dǎo)時間(A-H期)<150ms，這種傳導(dǎo)速度慢的特點使心電圖表現(xiàn)為：①P-R間期正?；蜓娱L;②有左束支阻滯時常伴有一度房室傳導(dǎo)阻滯;③發(fā)生室上性心動過速時，A-V間期較長。

　　(2)僅有前向傳導(dǎo)：至今發(fā)現(xiàn)的房束旁路都無逆?zhèn)鞴δ?，只有房室間的前向傳導(dǎo)，這一特點使房束旁路患者發(fā)生室上性心動過速時，都為房室結(jié)逆?zhèn)餍?，即QRS波均為寬大畸形呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，由左側(cè)房束旁路所致者呈右束支傳導(dǎo)阻滯圖形極罕見。

　　(3)不應(yīng)期相對短：與房室結(jié)不應(yīng)期相比，房束旁路的不應(yīng)期相對要短，當(dāng)提前的室上性激動下傳時可遇到房室結(jié)不應(yīng)期傳導(dǎo)受阻，激動則沿不應(yīng)期較短的房束旁路下傳，經(jīng)房室結(jié)逆?zhèn)?，形成了逆向型房室折返性心動過速。

　　(4)有遞減性傳導(dǎo)：房束旁路與房室結(jié)相似，也有遞減性傳導(dǎo)，應(yīng)用頻率較快的室上性心房刺激時，原來房束旁路1∶1的下傳，可變?yōu)槲氖闲拖聜?，出現(xiàn)遞減性傳導(dǎo)。

　　(5)ATP可阻斷其傳導(dǎo)：注射ATP后可阻斷房室結(jié)的傳導(dǎo)，但對旁路的傳導(dǎo)無影響，這是興奮迷走神經(jīng)的結(jié)果，房束旁路的傳導(dǎo)受ATP的影響，表現(xiàn)為ATP注射后其僅有的前傳功能暫時消失。

　　(6)由于房束旁路末端直接與右束支終末端融合，體表心電圖可無δ波，由其他Mahaim纖維的旁路下傳可見較少的δ波。

　　2.房束旁路食管心房調(diào)搏特點

　　(1)隨著心房期前刺激的提前：房室可能進入不應(yīng)期，室上性激動沿房束旁路下傳，QRS波出現(xiàn)類似左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，V1導(dǎo)聯(lián)仍呈rS型。

　　(2)與一般人心房調(diào)搏出現(xiàn)頻率依賴性的左束支傳導(dǎo)阻滯不同：隨著早期刺激的聯(lián)律間期的縮短，S2-R2的間期延長不明顯。

　　3.心電圖特點

　　(1)傳統(tǒng)的變異型預(yù)激綜合征典型心電圖特點：

　　①P-R間期≥0.12s，

　?、赒RS波增寬畸形，但較Kent束預(yù)激綜合征時窄，

　　③QRS波起始部有預(yù)激波(δ波)，但較小，

　?、芸砂橛欣^發(fā)性ST-T改變，Mahaim纖維所致的顯性預(yù)激綜合征很少見到典型心電圖圖形。

　　(2)房束旁路型變異型預(yù)激綜合征的心電圖特點：既往認(rèn)為房束旁路的心內(nèi)電生理診斷有一定的困難，心電圖的診斷更困難，郭繼鴻等認(rèn)為房束旁路的體表心電圖表現(xiàn)具有較高的特異性，能為診斷提供比較可靠的證據(jù)或線索，房束旁路預(yù)激綜合征的心電圖表現(xiàn)類似傳統(tǒng)的Mahaim纖維預(yù)激綜合征，其特點如下：

　?、貿(mào)RS波增寬畸形呈左束支阻滯圖形，

　?、讦牟梢圆淮嬖冢缬笑牟ㄒ噍^典型的WPW綜合征的δ波小，

　?、跴-R間期正常，

　?、馨榘l(fā)室上性心動過速時，常呈寬QRS心動過速，伴左束支阻滯及電軸左偏(一般<-30°=。

　　房束旁路預(yù)激綜合征時，除有上述心電圖表現(xiàn)外，尚有下列一些特異性的心電圖表現(xiàn)，綜合考慮其對診斷有幫助。

　　①頻率依賴性，間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯：房束旁路的三尖瓣環(huán)區(qū)具有房室結(jié)樣傳導(dǎo)特性，房束旁路的傳導(dǎo)速度較房室結(jié)慢，一般情況下竇性激動沿“快通道”房室結(jié)下傳，體表心電圖完全正常，當(dāng)竇性頻率變快時，“快通道”的房室結(jié)進入不應(yīng)期，激動則沿房束旁路下傳，結(jié)果出現(xiàn)頻率依賴性，間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯，因房束旁路末端直接和右束支終末端融合，故QRS波表現(xiàn)為不完全性或完全性左束支阻滯圖形，當(dāng)竇性激動變慢時，心電圖又轉(zhuǎn)為正常。

　?、诜渴覀鲗?dǎo)可呈快頻率依賴性文氏型傳導(dǎo)或傳導(dǎo)延遲，一度房室傳導(dǎo)阻滯： 因房束旁路具有房室結(jié)樣傳導(dǎo)特性，所以可出現(xiàn)快頻率依賴性文氏型傳導(dǎo)或傳導(dǎo)延遲，此外，由于竇性激動沿房束旁路下傳時，其傳導(dǎo)速度變慢，P-R間期常表現(xiàn)延長，形成一度房室傳導(dǎo)阻滯。

　?、郯l(fā)生心動過速時，QRS波寬大呈左束支阻滯圖形：因心室最早的激動點位于心尖部，心室除極順序從下向上，從心尖部向心底部，因而形成的額面電軸向左偏，與特發(fā)性右心室室性心動過速完全不同。

　?、芴赜械男氖胰诤喜ǎ篧PW綜合征時由于Kent束旁路傳導(dǎo)速度比房室結(jié)傳導(dǎo)快，預(yù)先激動的心室肌除極形成了δ波，形成了寬大畸形的QRS波的前半部分，同時使P-R間期<0.12s，而房束旁路下傳形成的心室融合波與之相反，因其傳導(dǎo)速度慢于房室結(jié)，經(jīng)房束旁路下傳激動心室肌除極可以形成QRS波的靠后部位，因此不是預(yù)激而是“遲激”，這種心室融合波也能因房室結(jié)與房束旁路下傳激動心室的比例不同而出現(xiàn)“手風(fēng)琴效應(yīng)”，QRS波圖形的這種變化有時會被誤認(rèn)為電交替，間歇性室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等。

　　綜上所述，一些學(xué)者認(rèn)為如出現(xiàn)頻率依賴性，間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯;或左束支阻滯時，如伴有P-R間期呈快頻率依賴性傳導(dǎo)延遲或文氏型傳導(dǎo)病例，應(yīng)疑及有房束旁路存在的可能;如有寬QRS心動過速發(fā)生，并呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形伴電軸左偏者，應(yīng)高度提示房束旁路存在。

　　McClelland與Klein綜合體表心電圖及電生理檢測提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　A.體表心電圖上δ波較小，亦可無預(yù)激波表現(xiàn);P-R間期正常;常伴發(fā)寬QRS心動過速，呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，伴電軸左偏(一般-30°)。

　　B.在房性期前收縮或心房率增加時，旁路可呈現(xiàn)快頻率依賴性遞減傳導(dǎo)，并伴A-δ間期進行性延長。

　　C.右心房起搏能使預(yù)激程度增大， S-δ間期縮短，而左心房起搏時無明顯變化。

　　D.心內(nèi)電圖記錄：預(yù)激時最早的心室激動是在右心室心尖處，于體表心電圖QRS波起始前或起始時錄得。

　　E.房束旁路無逆?zhèn)鞴δ埽侯A(yù)激時心動過速均為逆?zhèn)餍?，前傳?jīng)房束旁路，逆?zhèn)鹘?jīng)正常房室通道。

　　F.在左側(cè)三尖瓣環(huán)壁和右心室心尖之間右心室游離壁處，可錄得希氏束電位樣的房束旁路電位，該電位在導(dǎo)管稍加壓或靜注腺苷時消失。

　　G.常伴房室結(jié)折返或其他典型的Kent房室旁路傳導(dǎo)。

　　(3)房束旁路亞型心電圖特點：房束旁路的亞型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游離壁者，體表心電圖表現(xiàn)：

　?、兕愃艬型WPW綜合征;

　?、赒RS波群增寬，可有δ波，但較典型WPW綜合征時小;

　?、跴-R間期正常;

　　④由于具有房室結(jié)樣傳導(dǎo)特點，故和一般WPW綜合征不同，可呈文氏型傳導(dǎo)，因此，當(dāng)體表心電圖呈B型WPW綜合征圖形，P-R間期正常，并呈快頻率依賴性傳導(dǎo)延遲或文氏型傳導(dǎo)時，應(yīng)疑及房束旁路亞型的可能;如伴寬QRS心動過速，且呈左束支阻滯圖形伴電軸左偏者，則高度提示房束旁路亞型的存在。

　　可根據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖，電生理特點診斷。

　　房束旁路預(yù)激綜合征應(yīng)與下列心律失常鑒別。

　　1.與左束支傳導(dǎo)阻滯的鑒別 房束旁路預(yù)激綜合征的特點是：

　?、倩颊叨鄶?shù)年輕，無器質(zhì)性心臟病;

　?、诳杀憩F(xiàn)為頻率依賴性，間歇性左束支傳導(dǎo)阻滯;

　?、鄢０橐欢确渴覀鲗?dǎo)阻滯;

　?、苡行膭舆^速史;

　?、葑笫ё铚rV1導(dǎo)聯(lián)多呈QS波形，rS型少見，但是房束旁路下傳形成類左束支阻滯的圖形時，V1導(dǎo)聯(lián)的QRS波呈rS型，這些特點易與左束支傳導(dǎo)阻滯鑒別。

　　2.與右側(cè)WPW綜合征鑒別 WPW綜合征心電圖特點是：

　　①P-R間期<0.12s;

　?、谟笑牟ǎ琎RS波寬大畸形;

　?、郯榘l(fā)的心動過速多為順向型房室折返性心動過速，QRS波窄而正常;僅少數(shù)為逆向型房室折返性心動過速伴束支傳導(dǎo)阻滯，QRS波寬大畸形，而房束旁路預(yù)激綜合征則無上述特點，所引起的室上性心動過速均為逆向型房室折返性心動過速，QRS波寬大畸形(房束旁路順傳，房室結(jié)逆?zhèn)魉?。

　　3.與特發(fā)性右心室室性心動過速鑒別 由于房束旁路引起的室上性心動過速Q(mào)RS寬大畸形，呈左束支傳導(dǎo)阻滯，很易與特發(fā)性右心室室性心動過速相混淆，導(dǎo)致治療上的困難(包括射頻治療等)，兩者的鑒別點是：

　?、俜渴月芬鸬男膭舆^速無房室分離現(xiàn)象，室房呈1∶1逆?zhèn)?

　?、谛姆看碳と菀渍T發(fā)和終止房室旁路引起的室上性心動過速，而特發(fā)性右心室室性心動過速心房刺激誘發(fā)較難;

　　③心動過速時，心電圖QRS波呈類左束支阻滯圖形，電軸左偏;而特發(fā)性右心室室性心動過速時電軸右偏或不偏。

變異型預(yù)激綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

本征如合并快速心動過速時，可出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀。

　　典型預(yù)激綜合征亦稱WPW綜合征，是各型預(yù)激綜合征中最多見的一種，發(fā)生率為0.1‰～3.1‰，90%的患者多發(fā)生在50歲以下，男性多于女性，男性占60%～70%，各年齡組均可發(fā)病，但隨年齡的增大發(fā)生率降低。