原發(fā)性腸系膜腫瘤是發(fā)生于腸系膜組織的少見(jiàn)病，國(guó)內(nèi)有限的資料表明多見(jiàn)于男性，可發(fā)生于任何年齡。本病發(fā)病隱匿，早期常無(wú)特異性表現(xiàn)，臨床誤診率高，約2/3患者被誤診為其他疾病或擬診為不能定論的腹部包塊。

腸系膜腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

原發(fā)性腸系膜腫瘤是少見(jiàn)病，可以從腸系膜中的任何細(xì)胞成分中發(fā)生，可能有7種來(lái)源：淋巴組織、纖維組織、脂肪組織、神經(jīng)組織、平滑肌、血管組織和胚胎殘余。

(二)發(fā)病機(jī)制

腸系膜腫瘤分良性和惡性，良性瘤和惡性瘤之比約為2∶1。惡性瘤以纖維肉瘤和平滑肌肉瘤為最多見(jiàn)。多位于小腸系膜中和圍繞在小腸系膜的周?chē)?，也可位于乙狀結(jié)腸和結(jié)腸系膜中。

囊腫有來(lái)自先天性發(fā)育異常，如腸源性囊腫、漿液性囊腫、皮樣囊腫等;也有屬于新生物瘤，如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生蟲(chóng)性囊腫、外傷性(出血性)囊腫、炎性囊腫等。腸源性囊腫覆有腸道的黏膜上皮和腸壁的其他各層組織，最多見(jiàn)于回腸系膜，也可發(fā)生在空腸系膜或小腸系膜根部。漿液性囊腫內(nèi)覆有內(nèi)皮細(xì)胞，多在橫結(jié)腸和乙狀結(jié)腸系膜，囊腫大小不一，自數(shù)厘米至20cm不等，多為單發(fā)性單房囊腫。囊內(nèi)液體通常為黃白色或草黃色透明液體，如有出血或繼發(fā)感染則可為暗紅色液體或膿性液。如潰破可引起腹膜炎。皮樣囊腫為半成形膠樣物，還可見(jiàn)到毛發(fā)。囊狀淋巴瘤為多數(shù)擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，呈大小不等的乳白色囊樣結(jié)構(gòu)，直徑自1～10cm以上，多發(fā)生于回腸系膜，有時(shí)呈彌漫性布滿(mǎn)整個(gè)小腸系膜?？赡芤蚣狭馨凸芄Ｗ柙斐桑瑑?nèi)有透明或乳糜樣液。

良性腫瘤有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等;腸系膜的實(shí)質(zhì)性腫瘤多為惡性，其中淋巴肉瘤發(fā)病率最高，其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、間皮肉瘤等。淋巴肉瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)融合形成大的腫塊，或?yàn)樯⒃诘拇笮〔坏鹊慕Y(jié)節(jié)。鏡下均為彌漫型，屬B淋巴細(xì)胞源性，以漿細(xì)胞為主。脂肪肉瘤外觀呈脂肪瘤樣黏液樣及魚(yú)肉樣，鏡下分四種類(lèi)型：分化良好型、黏液樣型、圓形細(xì)胞型及多形型。其中前兩型預(yù)后良好?？筛鶕?jù)鏡下核分裂象的多少來(lái)判斷腫瘤的分化程度，也與腫瘤的轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。每個(gè)高倍視野見(jiàn)1個(gè)核分裂象者轉(zhuǎn)移率為11%，10個(gè)以上者為33%。

腸系膜腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)依腫瘤的病理類(lèi)型、生長(zhǎng)部位、大小和與鄰近組織器官的關(guān)系而有不同的表現(xiàn)。癥狀復(fù)雜多樣且無(wú)特征性，腫瘤較小時(shí)無(wú)癥狀，多在因其他疾病開(kāi)腹時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。腸系膜囊腫多見(jiàn)于兒童，而腫瘤不論良性或惡性多見(jiàn)于成人。腫瘤發(fā)展到相當(dāng)程度時(shí)才出現(xiàn)癥狀，常見(jiàn)的癥狀有：

1.腹塊 是最早也是最常見(jiàn)的癥狀，腫塊可為囊性，也可為實(shí)質(zhì)性，若其質(zhì)較硬，表面不光滑呈結(jié)節(jié)狀并有壓痛，常提示為惡性腫瘤。

2.腹痛 多為脹痛不適，是由于腫塊牽拉腹膜或擠壓腹內(nèi)臟器所致。若腫瘤出血或自發(fā)性破裂可引起急性腹膜炎而引起劇痛。

3.發(fā)熱 多見(jiàn)于惡性腫瘤。許多淋巴肉瘤患者的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。高度惡性的軟組織肉瘤，部分壞死后繼發(fā)感染以及腫瘤毒素反應(yīng)等均可導(dǎo)致不規(guī)則發(fā)熱或低熱。

4.便血 表示惡性腫瘤已侵犯腸管引起腸道內(nèi)出血。

5.其他 如食欲不振、消瘦、貧血、乏力等一些惡性腫瘤全身反應(yīng)的表現(xiàn)。

另外，腫瘤還可壓迫膀胱輸尿管而致腎盂積水，表現(xiàn)為腰酸、脹痛不適或尿頻，也可壓迫下腔靜脈或髂靜脈致腹水、腹壁靜脈曲張、下肢水腫等。少數(shù)原發(fā)性腸系膜惡性腫瘤以轉(zhuǎn)移灶的表現(xiàn)為其首發(fā)癥狀，如轉(zhuǎn)移到肺則有胸悶、胸痛;轉(zhuǎn)移到腦則有頭痛、頭暈等。體檢時(shí)應(yīng)注意腫塊的位置、質(zhì)地、結(jié)節(jié)及活動(dòng)度，以便確定腫塊是否位于腸系膜及其性質(zhì)。一般腸系膜腫瘤活動(dòng)度較大，且左右活動(dòng)度大于上下活動(dòng)度，有研究將腫塊的橫向活動(dòng)性作為腸系膜腫瘤的一大特點(diǎn)。但觸診腫塊活動(dòng)與否并無(wú)助于鑒別腫瘤的良惡性。生長(zhǎng)于腸系膜邊緣的惡性腫瘤，如未發(fā)生粘連浸潤(rùn)，其活動(dòng)度較大，反之位于腸系膜根部的良性腫瘤，如體積較大或繼發(fā)感染引起粘連，觸診時(shí)可較固定。所以腫塊活動(dòng)性大小主要取決于腫瘤的生長(zhǎng)部位。

腸系膜腫瘤有一部分表現(xiàn)為急腹癥癥狀和體征，有人主張將腸系膜腫瘤分為潛在型、腹塊型和急腹癥型。由于腸系膜腫瘤瘤體牽拉可引起急性腸扭轉(zhuǎn)，繼發(fā)感染，破潰的瘤體可致腹膜炎，浸潤(rùn)腸管可致腸穿孔、出血等，文獻(xiàn)報(bào)道有并發(fā)腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、腸穿孔、破潰致腹膜炎、繼發(fā)感染和消化道出血者等。另外，乙狀結(jié)腸系膜囊腫、回腸系膜囊腫、腸系膜根部巨大囊腫同解剖部位相近或因腫瘤自身重量下墜粘連固定于盆腔或因巨大腫瘤向下延伸，易使腸系膜囊腫誤診為卵巢囊腫，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染時(shí)易使人聯(lián)想到卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)，文獻(xiàn)報(bào)道腸系膜囊腫誤診為卵巢囊腫者達(dá)19%。同時(shí)，也有文獻(xiàn)報(bào)道腸系膜腫瘤誤診為急性闌尾炎或闌尾周?chē)撃[者。

臨床上遇到無(wú)癥狀的或伴腹部出現(xiàn)橫向活動(dòng)性腫塊伴有局部隱痛或脹痛或腸梗阻，影像學(xué)檢查顯示為與腸管關(guān)系密切的外在性腫物應(yīng)考慮有腸系膜腫瘤的可能。可以選擇小腸造影、B超及穿刺細(xì)胞學(xué)等檢查來(lái)確定診斷。但由于本病少見(jiàn)，起病隱匿，且缺乏特異性的癥狀及體征，給本病的診治帶來(lái)了一定困難，盡管影像學(xué)的發(fā)展為其診斷提供了客觀依據(jù)，但診斷符合率仍低于30%。近年來(lái)腹腔鏡較多地應(yīng)用于臨床，進(jìn)一步提高腸系膜腫瘤的確診率。對(duì)于成人患者，如病程較短且伴有食欲減退、消瘦、乏力等病史，腫塊較硬，表面不平并有明顯壓痛，且移動(dòng)性較差者，應(yīng)多考慮為惡性腫瘤。須及時(shí)果斷的剖腹探查并取活檢以明確診斷，以免貽誤治療時(shí)機(jī)，影響預(yù)后。

腸系膜腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

對(duì)于術(shù)前未能確診者，術(shù)中冰凍病理檢查是必須的。

1.X線鋇餐檢查 可顯示腸管受壓移位等表現(xiàn)，如有鈣化可能是畸胎瘤，鋇劑灌腸造影可區(qū)分腸內(nèi)腸外，可顯示腫瘤的大小、部位、密度，以及腸管侵犯情況，有助于確定是否為腸外腫塊，有時(shí)腸系膜惡性腫瘤侵入腸壁時(shí)，則可出現(xiàn)腸壁僵硬、黏膜皺襞增粗或中斷、鋇劑通過(guò)緩慢等現(xiàn)象;

2.B超檢查 可顯示腹腔腫塊及區(qū)別囊實(shí)性。腸系膜囊腫見(jiàn)液性暗區(qū)，邊界回聲清晰，并有明顯包膜回聲及后方增強(qiáng)效應(yīng)。良性腫瘤包膜清晰完整，內(nèi)部呈現(xiàn)均勻稀少的低回聲區(qū)，有時(shí)或部分為無(wú)聲區(qū)，如脂肪瘤、纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤等。惡性腫瘤包膜回聲區(qū)或有或無(wú)，內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不一，分布不均，并有形態(tài)不規(guī)則的無(wú)回聲區(qū)。

3.CT檢查 可直接了解腫塊的大小、質(zhì)地、邊界和毗鄰關(guān)系，可清楚的顯示周?chē)M織器官是否被侵犯，特別是腸管與腫塊的關(guān)系，對(duì)術(shù)前診斷十分有益，并可用來(lái)隨訪評(píng)價(jià)治療效果及了解是否復(fù)發(fā)。腸系膜腫瘤術(shù)前診斷正確率為9.38%～40.2%。

4.腹腔鏡檢查 既可確定腫塊的位置，又可取活檢確定腫瘤的性質(zhì)。

腸系膜腫瘤容易與哪些疾病混淆？

1.慢性細(xì)菌性痢疾 一般有急性痢疾病史，多次新鮮糞便培養(yǎng)可分離出痢疾桿菌，抗菌治療有效。

2.結(jié)腸血吸蟲(chóng)病 有疫水接觸史，常有肝脾腫大，慢性期直腸可有肉芽腫樣增生，可有惡變傾向。糞便檢查可發(fā)現(xiàn)血吸蟲(chóng)卵，孵化毛蚴陽(yáng)性，直腸鏡檢查在急性期可見(jiàn)黏膜黃褐色顆粒，活檢黏膜壓片或組織學(xué)病理檢查可發(fā)現(xiàn)血吸蟲(chóng)卵。

3.結(jié)腸克羅恩病(Crohn’s disease) 結(jié)腸克羅恩病有腹痛、發(fā)熱、外周血白細(xì)胞升高、腹部壓痛、腹部包塊等表現(xiàn)，瘺管形成是其特征，這些癥狀、體征與憩室炎相似。內(nèi)鏡和X線檢查可發(fā)現(xiàn)鋪路石樣改變的黏膜，較深的潰瘍，病灶呈“跳躍”樣分布有助于鑒別。內(nèi)鏡下黏膜活檢如發(fā)現(xiàn)非干酪性肉芽腫則有診斷價(jià)值。

4.潰瘍性結(jié)腸炎 可表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、血便，外周血白細(xì)胞增多，結(jié)腸鏡下可見(jiàn)黏膜呈彌漫性炎癥、充血、水腫。隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)糜爛、潰瘍、假性息肉，潰瘍之間殘存黏膜萎縮，晚期有腸腔變窄，結(jié)腸袋消失等表現(xiàn)。病檢可見(jiàn)杯狀細(xì)胞減少及隱窩膿腫等改變。

腸系膜腫瘤可以并發(fā)哪些疾病？

1.腫瘤出血或自發(fā)性破裂可引起急性腹膜炎而引起劇痛。

2.惡性腫瘤已侵犯腸管引起腸道內(nèi)出血而便血。

3.腫瘤壓迫下腔靜脈或髂靜脈致腹水、腹壁靜脈曲張、下肢水腫。

腸系膜腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無(wú)相關(guān)資料。

腸系膜腫瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

腸系膜腫瘤的治療以手術(shù)切除為主，至于是否輔加其他治療，如放療和化療，當(dāng)視腫瘤的病理類(lèi)型、惡性程度以及患者的年齡和全身狀況而定。

腸系膜囊腫常具有完整的包膜，界限清楚，孤立的囊腫一般可作囊腫摘除術(shù)，如囊腫與腸管關(guān)系密切或與系膜血管緊密粘連，可連同部分小腸一并切除。如囊腫切除有困難，可作囊腫袋形外翻術(shù)或囊腫小腸Roux-Y吻合術(shù)。

淋巴管瘤往往含有大小不等的多個(gè)小囊，個(gè)別呈蔓狀生長(zhǎng)，為求根治，宜連同部分小腸及系膜一起切除。至于多發(fā)的體積很小的淋巴管瘤，可將其一一剪破，再用3%～5%的碘酒涂抹其內(nèi)壁，以破壞腫瘤壁的上皮組織細(xì)胞，也可用電烙燒灼其囊壁，使之完全破壞，以免復(fù)發(fā)。

對(duì)于腸系膜實(shí)性腫瘤，術(shù)中應(yīng)予區(qū)分腫瘤的良惡性，否則可造成不良后果，因此術(shù)中應(yīng)把切除的標(biāo)本送冰凍切片作病理檢查確診。即使為良性腫瘤，其界限往往不是十分清楚，局部切除常難免傷及腸系膜血管而影響腸管的血液供應(yīng)，因此除非小的腫瘤切除時(shí)不致影響腸管血液供應(yīng)外，一般應(yīng)將腫瘤連同系膜及一部分小腸一并切除。良性腫瘤有惡變或局部復(fù)發(fā)的可能，因此可能時(shí)應(yīng)予以徹底切除，則可達(dá)治愈，若切除不徹底?？稍斐尚g(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)或惡變。手術(shù)能否切除腫瘤與腫瘤的發(fā)生部位、性質(zhì)、大小及有無(wú)浸潤(rùn)有關(guān)。據(jù)報(bào)道良性腫瘤切除率較惡性腫瘤切除率高，其原因是多數(shù)惡性腫瘤位于腸系膜根部，且多浸潤(rùn)腸系膜主要血管及腫瘤的多中心性。惡性腫瘤施行廣范圍的腫瘤切除是獲得根治的最佳治療手段，不能行根治性切除的腫瘤應(yīng)積極行姑息性減瘤術(shù)或捷徑腸吻合，以提高術(shù)后放化療的療效及延緩并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)復(fù)發(fā)者應(yīng)爭(zhēng)取再次手術(shù)切除，能有效延長(zhǎng)患者的生存期甚獲治愈的機(jī)會(huì)。腸系膜腫瘤患者若并發(fā)腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)，應(yīng)在積極術(shù)前準(zhǔn)備下盡早剖腹探查，若扭轉(zhuǎn)或套疊的腸管已壞死，不可復(fù)位，應(yīng)先切除壞死的腸管，再探查腫瘤決定手術(shù)方式，以減少毒素吸收。

鑒于腸系膜腫瘤的多源性，術(shù)后應(yīng)根據(jù)其病理和生物學(xué)特性輔以適當(dāng)?shù)姆暖?、化療、激素治療及支持治療等。中藥治療可采用疏肝理氣、活血消積、軟堅(jiān)散結(jié)等法，但療效較差，一般只用于惡性腫瘤的輔助治療。

(二)預(yù)后

良性腫瘤如能全部切除預(yù)后良好，如未全部切除或切除不徹底，某些腫瘤如脂肪瘤、纖維瘤、平滑肌瘤等有復(fù)發(fā)可能。惡性腫瘤就診時(shí)往往已病程晚期，根治切除率較低，其預(yù)后甚差。