肺動(dòng)脈瓣狹窄即肺動(dòng)脈口的狹窄,是一種由于肺動(dòng)脈瓣病變導(dǎo)致的右心室到肺動(dòng)脈血流受阻的情況，占先天性心臟病的5%-8%，可以單獨(dú)存在，也可以合并其他的心臟畸形。正常的肺動(dòng)脈瓣由三個(gè)薄而柔韌的瓣葉組成，當(dāng)右心室收縮時(shí)，射出血液進(jìn)入肺動(dòng)脈，此時(shí)正常肺動(dòng)脈瓣葉開(kāi)放自如，不會(huì)對(duì)血流造成梗阻；右心室舒張時(shí)，正常肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉，使得射出的血流不再倒流回右心室，所以正常的肺動(dòng)脈瓣宛如一個(gè)柔韌的“單向閥”。但是，當(dāng)肺動(dòng)脈瓣病變時(shí)，肺動(dòng)脈瓣常伴有瓣葉增厚，交界融合，瓣葉增厚使柔韌性變差，瓣葉開(kāi)放受到限制，產(chǎn)生梗阻。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣本身發(fā)育較差，還可合并瓣環(huán)縮小。
因此，當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，右心室必須更努力地做功，才能將血流射出。作為補(bǔ)償，右心室?。ㄐ募。┲饾u肥厚。因此，右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是問(wèn)題，往往表明存在肺動(dòng)脈瓣狹窄。 當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時(shí)，尤其如果出現(xiàn)在新生兒，右室就不能夠?qū)⒆銐蚨嗟姆茄鹾涎淙敕蝿?dòng)脈進(jìn)入肺進(jìn)行氧合。在這樣的情況下，非氧合血不通過(guò)右室，而是通過(guò)卵圓孔（兩心房間的交通，正常新生兒均存在）從右房到左房，與氧合血混合，使動(dòng)脈血氧含量下降，從而表現(xiàn)為口唇、指（趾）甲床發(fā)紫。

在懷孕的前3個(gè)月中，胎兒可因各種原因?qū)е路蝿?dòng)脈瓣狹窄。其中值得指出的兩個(gè)重要原因，一個(gè)是環(huán)境因素：即風(fēng)疹綜合征，另一個(gè)是家族遺傳因素。
如果母親在妊娠的頭3個(gè)月內(nèi)患風(fēng)疹，即可使胎兒發(fā)生風(fēng)疹綜合征，具體表現(xiàn)為白內(nèi)障、耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多的就是肺動(dòng)脈狹窄，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)，有家族性肺動(dòng)脈瓣狹窄，在兄弟當(dāng)中之發(fā)病率為2.9%；在其他綜合征中如Noonan綜合征，也可有肺動(dòng)脈瓣狹窄，但大多數(shù)患者的病因尚未證實(shí)。

肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童通常無(wú)癥狀，健康狀況良好，部分患兒可在哭鬧后出現(xiàn)口唇紫紺。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(zhǎng)發(fā)育并有正常的生活能力。
中度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣急，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)擔(dān)進(jìn)一步加重，出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活、工作和勞動(dòng)能力。
嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療?？稍谟變浩谒劳觥４祟?lèi)患兒出生后早期即可出現(xiàn)明顯紫紺、嚴(yán)重缺氧、喂養(yǎng)困難、心功能衰竭，15%的患兒可在出生后1個(gè)月內(nèi)死亡。新生兒嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄者可在出生后數(shù)天內(nèi)即表現(xiàn)紫紺，原因主要是肺動(dòng)脈瓣狹窄使得到肺內(nèi)進(jìn)行氧合的血流量減少，同時(shí)心內(nèi)合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血。重度肺動(dòng)脈瓣狹窄需要緊急處理。

心電圖，心臟X線片，超聲心電圖，運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)，心導(dǎo)管及造影

一、心電圖
一般為常規(guī)檢查。在輕、中度肺動(dòng)脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，心電圖可以提示擴(kuò)大的右心室，甚至是右心室勞損。
二、心臟X線片
一般顯示肺血少，右心擴(kuò)大。
三、超聲心動(dòng)圖
是最重要的無(wú)創(chuàng)性檢測(cè)和評(píng)價(jià)手段。 超聲心動(dòng)圖可以準(zhǔn)確地描述瓣水平的狹窄，以及瓣膜的形態(tài)（包括瓣葉形態(tài)、瓣葉交界的情況以及瓣環(huán)情況等），彩色多普勒可以較準(zhǔn)確地估計(jì)瓣膜狹窄的程度（根據(jù)血流流過(guò)肺動(dòng)脈瓣時(shí)的流速）。另外，超聲心動(dòng)圖也可以探明與肺動(dòng)脈瓣狹窄伴隨的其他心臟畸形-如可能合并的房間隔缺損、室間隔缺損等。
四、運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)
如果您的孩子有肺動(dòng)脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)。運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日?；顒?dòng)中肺動(dòng)脈瓣狹窄對(duì)心功能影響的相關(guān)資料。
五、心導(dǎo)管及造影
是一項(xiàng)有創(chuàng)技術(shù)，具體操作來(lái)說(shuō)，是將導(dǎo)管從患兒下肢的血管穿刺，進(jìn)入心臟及肺動(dòng)脈進(jìn)行造影及測(cè)壓，此項(xiàng)技術(shù)能夠使醫(yī)生準(zhǔn)確而直觀的獲得有關(guān)心內(nèi)結(jié)構(gòu)及肺動(dòng)脈發(fā)育情況的資料。導(dǎo)管可以測(cè)量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力，從而衡量狹窄的嚴(yán)重程度。作為檢測(cè)肺動(dòng)脈瓣狹窄的工具，超聲心動(dòng)圖已基本上取代了心導(dǎo)管。心導(dǎo)管一般很少用于診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄，而是結(jié)合球囊擴(kuò)張術(shù)同時(shí)進(jìn)行。

可并發(fā)心力衰竭或心律失常，可引起腦膿腫，易罹患肺部感染，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

調(diào)查環(huán)境因素以及家族遺傳情況，避開(kāi)可能誘發(fā)先天心臟畸形的環(huán)境因素。懷孕期間（尤其是前三個(gè)月）注意自我保護(hù)，避免感冒及其他病毒感染。

一、輕度患者
兒童輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要治療。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄，超聲測(cè)量跨瓣壓差在30mmHg以下，沒(méi)有明顯右心室肥大的，不會(huì)對(duì)患兒造成明顯影響，可以不需要治療；跨瓣壓差在30~40 mmHg之間的，可以門(mén)診超聲心動(dòng)圖、心電圖隨訪，如果繼續(xù)加重，有明顯右室肥大，且有癥狀如胸悶、胸痛、勞力性呼吸困難的，則需要治療。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童可以參加各種體育運(yùn)動(dòng)，日常生活沒(méi)有問(wèn)題。肺動(dòng)脈瓣狹窄在1歲以后很少進(jìn)展，但1歲以?xún)?nèi)可以逐漸加重，需要密切觀察隨訪。在隨訪觀察過(guò)程中，要注意預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎和心力衰竭。如患兒有齲齒應(yīng)及時(shí)治療，如在補(bǔ)牙、撥牙或在進(jìn)行其他手術(shù)前后應(yīng)給予患兒足夠的抗生素，清除潛在的細(xì)菌感染，以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生。此外，當(dāng)患兒發(fā)燒感染時(shí)，家長(zhǎng)一定要帶孩子去醫(yī)院看病，目的是有效預(yù)防可能發(fā)生的感染性心內(nèi)膜炎。如果患兒一旦發(fā)生了感染性心內(nèi)膜炎，應(yīng)住院進(jìn)行積極的治療。出現(xiàn)右心衰竭者須施行強(qiáng)心、利尿等抗心力衰竭治療，積極控制心衰為手術(shù)作好準(zhǔn)備。
二、中、重度患者
中到重度肺動(dòng)脈瓣狹窄需要治療者，一般沒(méi)有嚴(yán)格的時(shí)間限制。治療的方式依瓣膜異常的具體類(lèi)型而定。最常見(jiàn)的肺動(dòng)脈瓣狹窄情況是瓣膜大小正常，因不同程度瓣葉交界融合致狹窄。
對(duì)于中到重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的患兒而言,有如下幾種治療方式可以供選擇。
（1）介入治療：對(duì)大部分單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨瓣壓差在40mmHg以上者，經(jīng)皮導(dǎo)管球囊擴(kuò)張屬于首選治療方法，尤其是典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄，介入治療效果很好。輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄，介入治療效果也不錯(cuò)，重度發(fā)育不良效果不佳；
（2）手術(shù)治療：適用于任何類(lèi)型需要治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄。對(duì)于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡(jiǎn)單的球囊擴(kuò)張術(shù)不適用，此時(shí)必須采用開(kāi)放式心臟手術(shù)治療。在這樣的患兒中，瓣葉本身可能發(fā)育差，組織增厚（如Noonan綜合征），一部分患者瓣環(huán)直徑也偏小。對(duì)于這些情況，手術(shù)可能采取瓣葉交界切開(kāi)、瓣葉部分切除或跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片等方式。外科手術(shù)治療的缺點(diǎn)是有一定創(chuàng)傷，需要體外循環(huán)。尤其對(duì)于低齡的新生兒或小嬰兒，心肺組織尚未成熟，死亡率較高；
（3）近幾年興起的雜交方式（開(kāi)胸介入治療）治療：一些新生兒或小嬰兒有極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，外周血管穿刺行經(jīng)皮導(dǎo)管介入治療有一定風(fēng)險(xiǎn)，因其心肺組織發(fā)育尚不成熟，行體外循環(huán)外科手術(shù)治療死亡率較高，對(duì)于此部分患兒，可以采用外科小切口，經(jīng)右室流出道穿刺擴(kuò)張狹窄瓣膜。
（4）新生兒及小嬰兒重度肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張成形術(shù)。
具體做法是：開(kāi)胸后在右心室流出道上縫荷包，使介入器械可以直接經(jīng)右心室流出道施行球囊擴(kuò)張，安全有效，手術(shù)均獲得成功，未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，隨訪無(wú)發(fā)生再狹窄患者，肺動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率低且反流程度較輕，效果滿意。與傳統(tǒng)外科手術(shù)及經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)相比較， 經(jīng)胸肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形術(shù)具有以下優(yōu)點(diǎn)：
( 1 ) 防止外周血管損傷；
( 2 )避免體外循環(huán)所帶來(lái)的損傷，術(shù)后恢復(fù)快，ICU監(jiān)護(hù)時(shí)間和氣管內(nèi)插管時(shí)間縮短；
( 3 ) 安全性較高，擴(kuò)張過(guò)程中如有組織撕裂出血、嚴(yán)重心律失常甚至心搏驟?；蚱渌馔鈸p傷， 可及時(shí)在直視下給與處理；
( 4 )對(duì)右心室、肺動(dòng)脈發(fā)育較差患者可同期行分流術(shù)，有利于改善患者預(yù)后；
( 5 )如擴(kuò)張不滿意，合并右心室流出道梗阻時(shí)可同期轉(zhuǎn)為體外循環(huán)下行右心室流出道疏通術(shù)，避免二次手術(shù)。