干燥綜合征即舍格倫綜合征(Sj?gren’s syndrome，SS)，是以外分泌腺損害為主的一種慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先報(bào)告本病，1933年Sj?gren進(jìn)行了較詳細(xì)的研究，故又稱Micklicz-Sj?gren綜合征。本病因淚腺和腮腺損害并有炎性細(xì)胞浸潤，主要表現(xiàn)為口干、眼干，并可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)和多器官損害的表現(xiàn)，可與其他結(jié)締組織病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等重疊。SS常合并神經(jīng)系統(tǒng)的多種損害，甚至以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要臨床表現(xiàn)，如周圍神經(jīng)病、肌病等。

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

SS的病因至今尚未明確?，F(xiàn)已公認(rèn)SS是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。

(二)發(fā)病機(jī)制

干燥綜合征發(fā)病機(jī)制有3種可能：

1.遺傳或先天性免疫系統(tǒng)異常，表現(xiàn)為B細(xì)胞自發(fā)活動(dòng)過度，可能與TH細(xì)胞功能過強(qiáng)或TS細(xì)胞功能低下有關(guān)。

2.獲得性抗原(如病毒感染)改變了自身抗原，引起自身抗體產(chǎn)生。

3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導(dǎo)致B細(xì)胞反應(yīng)性過強(qiáng)及靶器官淋巴細(xì)胞浸潤，免疫復(fù)合物也可能參與了病變的發(fā)生。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害，可能與血管炎有關(guān)。據(jù)認(rèn)為，血管炎引起的缺血是導(dǎo)致神經(jīng)損害的主要原因。在合并周圍神經(jīng)損害的SS中，周圍神經(jīng)活檢或尸檢已證實(shí)有急性或慢性血管炎和(或)血管周圍炎，有髓纖維消失，神經(jīng)外膜的小動(dòng)脈有血管炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。

有報(bào)告SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者，多合并周圍血管炎，其腦部尸檢也證實(shí)有廣泛性血管炎。另外，一些學(xué)者認(rèn)為，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害可能與炎性細(xì)胞浸潤有關(guān)，腦實(shí)質(zhì)或周圍神經(jīng)鞘膜中的慢性炎性細(xì)胞浸潤，可能是造成神經(jīng)損害的病因。還有人認(rèn)為，可能存在抗神經(jīng)自身抗體，與SS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有關(guān)，并認(rèn)為由免疫異常所激發(fā)的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的一過性單一或多灶性癥狀的原因。

主要病理改變：周圍神經(jīng)的損害以不同程度的髓鞘脫失為主，可合并輕度的軸突變性，神經(jīng)外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬細(xì)胞內(nèi)含有髓鞘的分解代謝產(chǎn)物，軸突消失。肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤，可伴有明顯的微血管炎，肌內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹變性、基底膜增厚、內(nèi)皮細(xì)胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 文獻(xiàn)報(bào)道SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%?？沙示衷钚?、多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經(jīng)癥狀大多出現(xiàn)在SS之后，但少數(shù)可先于SS出現(xiàn)。根據(jù)其損害的部位不同，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)為偏癱、失語、偏身性感覺障礙、偏盲、局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現(xiàn)為意識(shí)障礙、精神異常、腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙、帕金森綜合征、癲癇等表現(xiàn)多見。

2.脊髓損害癥狀 相對(duì)較少?？杀憩F(xiàn)為慢性進(jìn)行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。

3.周圍神經(jīng)損害 SS并發(fā)周圍神經(jīng)損害較為多見，其發(fā)生率達(dá)30%。可表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害的癥狀，以三叉神經(jīng)損害較多見，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的面部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外，也可出現(xiàn)周圍性面癱、動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓、嗅覺消失及瞳孔不等大等表現(xiàn)。腦神經(jīng)損害也可呈多發(fā)性和反復(fù)發(fā)作性。脊神經(jīng)損害可表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎，以感覺性周圍神經(jīng)病多見，表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現(xiàn)早而重;或受損神經(jīng)分布區(qū)的麻木和感覺異常，可伴有運(yùn)動(dòng)異常。肌電圖呈失神經(jīng)性改變，運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

4.肌肉損害癥狀 肌肉癥狀可出現(xiàn)在SS的前后，主要表現(xiàn)為四肢輕重不等的近端肌肉無力、肌力減弱，可伴有發(fā)音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。

5.其他 有報(bào)道SS可合并自主神經(jīng)的損害，表現(xiàn)為瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合并腎小管酸中毒，表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹。

根據(jù)患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現(xiàn)，周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性，并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，若伴有其他結(jié)締組織病的表現(xiàn)如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)等，應(yīng)高度懷疑SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害。

應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查，必要時(shí)行肌肉和周圍神經(jīng)的活檢。

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)該做哪些檢查？

1.一般檢查 同其他結(jié)締組織病所見。白細(xì)胞可增多，無特異性。

2.血清學(xué)檢查 90%SS患者多克隆IgG明顯升高，85%CIC(+)，70% ANAAs(+)，56% CRP(+)，52% RP(+)。補(bǔ)體一般正常?？瓜严傩」芸贵w及SS-A、SS-B、SS-C抗體均升高，以SS-A抗體升高顯著。

3.CSF的細(xì)胞數(shù)可增高，以單核細(xì)胞和漿細(xì)胞增高為主，蛋白含量增高，IgG含量相對(duì)增高，CSF蛋白電泳出現(xiàn)寡克隆帶的機(jī)會(huì)較高。

1.腦電圖可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動(dòng)。

2.腦CT或MRI可見有局限性密度減低區(qū)。

3.腦血管造影有時(shí)可見腦血管局限性狹窄的改變。

4.肌肉和周圍神經(jīng)的活檢 可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤;神經(jīng)束施萬細(xì)胞內(nèi)含有髓鞘的分解產(chǎn)物，軸突消失。

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與多發(fā)性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經(jīng)疾病相鑒別。

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害可以并發(fā)哪些疾??？

除以上表現(xiàn)，SS的患者常有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現(xiàn)。本病也可重疊其他結(jié)締組織病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)。

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)該如何預(yù)防？

干燥綜合征尚無較好預(yù)防措施，早期診斷及早期治療，對(duì)SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者非常必要。有遺傳因素者，進(jìn)行遺傳咨詢。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等。

干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害治療前的注意事項(xiàng)

(一)生活及精神調(diào)理

適寒溫，慎起居，避免勞逸過度，注意口腔的清潔衛(wèi)生，保持精神安定，避免情緒過度激動(dòng)、或抑郁所致免疫功能紊亂的加重(亦即中醫(yī)之“五志化火”)。

(二)飲食調(diào)節(jié)

多食新鮮水果，如梨、葡萄、蘋果、及各類瓜果、新鮮蔬菜，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，飲食宜清淡，忌過食甘甜油膩。適宜的飲食療法，對(duì)病情恢復(fù)有益。