后天性大皰性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一種慢性表皮下大皰性皮膚病，有抗Ⅶ型膠原的免疫反應(yīng)抗體，多見于成年人。本病與祖國(guó)醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中記載的“天皰瘡”相類似。

后天性大皰性表皮松解是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚，但有相當(dāng)多的證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫因素有關(guān)。直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)在皮損旁皮膚活檢真表皮結(jié)合部位可見IgG沉積。

(二)發(fā)病機(jī)制

最近的研究表明這種自身抗體是抗位于錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結(jié)合，導(dǎo)致錨原纖維數(shù)量減少。這種減少的機(jī)制尚不清楚，有人認(rèn)為，可能新合成Ⅶ型膠原纖維的a鏈與EBA自身抗體結(jié)合，使得三角螺旋結(jié)構(gòu)和穩(wěn)定錨原纖維不能形成所致。體外實(shí)驗(yàn)尚未能證實(shí)EBA自身抗體IgG能引起皮膚水皰形成。

獲得性大皰性表皮松解病雖不是遺傳性疾病，但確實(shí)有自身免疫的遺傳素質(zhì)，在美國(guó)的東南部黑人中，EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率，這一結(jié)果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學(xué)上是有關(guān)聯(lián)的，HLA-DR2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應(yīng)。

后天性大皰性表皮松解有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)生于成年人，皮損好發(fā)于易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)面，皮損為水皰、大皰及糜爛，愈后留下萎縮性瘢痕及粟丘疹，目前關(guān)于其臨床表現(xiàn)分型尚未確定，但至少有4種類型：

1.經(jīng)典型表現(xiàn) 非炎癥性大皰性損害分布于肢端部位，皮損為大皰糜爛，易摩擦位置表面的結(jié)痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有時(shí)水皰可為血性進(jìn)一步發(fā)展為脫屑，結(jié)痂和糜爛。可以見到瘢痕性的脫發(fā)和甲營(yíng)養(yǎng)不良。這種皮損使人想到遲發(fā)型皮膚卟啉病，或遺傳性的大皰性表皮松解癥。盡管如此，遲發(fā)性卟啉癥伴有的多毛癥，日光暴露部位的分布及硬皮病樣的外觀，以及尿卟啉檢查陽性可資鑒別。

EBA病人經(jīng)典型亦可有脫發(fā)、脫甲、手指纖維化和食管狹窄等表現(xiàn)。

2.大皰性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 患者有泛發(fā)性炎癥性的大皰和水皰性損害，位于軀干和皮膚皺褶部位及四肢。大皰性損害呈張力性，周圍是炎癥性蕁麻疹樣的皮損。

3.瘢痕性類天皰瘡樣的損害 獲得性大皰性表皮松解癥可有黏膜受累，嚴(yán)重時(shí)類似瘢痕性類天皰瘡。

4.Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡樣的表現(xiàn) 臨床上類似Brusting-Perry瘢痕性類天皰瘡，血清中可查到抗致密板下錨原纖維的IgG抗體。類似瘢痕性類天皰瘡的EBA很少見，不到EBA患者的10%。

本診斷標(biāo)準(zhǔn)最早是由Yaoit等在1981年提出，經(jīng)改進(jìn)后如下：①類似營(yíng)養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥的臨床損害，包括皮膚脆弱易損，外傷引起大皰性損害，萎縮性瘢痕，粟丘疹，甲營(yíng)養(yǎng)不良。②無大皰性表皮松解病的家族史，成人發(fā)病。③組織病理顯示為表皮下水皰。④IgG沉積在真表皮結(jié)合部位。⑤直接免疫電鏡檢查 IgG沉積定位于真表皮結(jié)合部位下部致密板和(或)致密板下區(qū)域。

中醫(yī)病機(jī)和辨證

1.中醫(yī)病機(jī) 認(rèn)為本病多因先天虧損，胎元不足、稟賦不充，脾腎陽虛;或因稟受胞中遺濕，遺熱，遺毒，復(fù)受外界摩擦而發(fā)病。

2.中醫(yī)辨證分型

(1)脾虛濕盛型：

主證：一般健康狀況尚可，水皰大小不等，緊張豐滿，內(nèi)容為漿液性，周圍無炎癥，便溏。舌質(zhì)淡、舌體胖有齒痕、苔白或白膩，脈沉緩。

辨證：脾虛濕盛、水濕外溢。

(2)脾腎陽虛型：

主證：多見嬰兒及兒童期，患兒身體瘦弱，頭發(fā)稀疏，細(xì)軟或脫發(fā)，牙齒發(fā)育不良，指甲軟或脫落，手足不溫，或常發(fā)青紫，常有五更瀉，皮膚有大皰或小皰，舌質(zhì)淡或舌體胖嫩、苔白或少，脈沉細(xì)。

辨證：脾腎陽虛，氣血不足(此型多見于顯性營(yíng)養(yǎng)不良型)。

后天性大皰性表皮松解應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：皮損表現(xiàn)為表皮下大皰和真表皮分離，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)程度與臨床外觀相一致，炎癥細(xì)胞可見淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。

電子顯微鏡觀察：見錨原纖維數(shù)量減少，及致密板下的無定形電子致密帶，大皰可能形成于致密板分離的基底膜間隙內(nèi)。

直接免疫熒光檢查：有IgG、IgA、IgM、B因子等沉積于真表皮結(jié)合部位，是最常見的免疫球蛋白類型，呈現(xiàn)基底膜帶明顯的線狀熒光帶。間接免疫熒光方法可以檢測(cè)EBA患者血清有抗真表皮結(jié)合部位的IgG自身抗體。

免疫電鏡定位：免疫沉積在真表皮結(jié)合的位置是EBA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。EBA患者免疫沉積位于基底膜帶的致密板下方，這一點(diǎn)與大皰性類天皰瘡?fù)耆煌?，它的免疫沉積位于半橋粒區(qū)域或基底膜透明板而瘢痕性類天皰瘡的靶抗原局限于透明板內(nèi)。

鹽水分離皮膚間接免疫熒光試驗(yàn)：將正常人皮膚孵育在1M NaCl，可使真表皮結(jié)合從透明板部位清晰的破壞分離，這種分離使得大皰性類天皰瘡(BP)抗原位于表皮側(cè)。而其他的基底膜成分位于分離的真皮側(cè)，這種分離的皮膚可用于對(duì)EBA和BP的血清進(jìn)行鑒定。假如血清抗體是IgG并且標(biāo)記于表皮側(cè)，BP的診斷應(yīng)考慮。反之，抗體結(jié)合于分離皮膚的真皮側(cè)，該患者應(yīng)被考慮為EBA或大皰性SLE。

鹽水分離皮膚直接免疫熒光試驗(yàn)：皮損周圍用1M冷鹽水從真表皮結(jié)合分離。用直接免疫熒光方法染色可見免疫沉積物位于分離皮膚的真皮側(cè)。

Western免疫凝集實(shí)驗(yàn)：EBA患者血清的抗體能與含有Ⅶ型膠原人基底膜290kDa帶蛋白結(jié)合，這個(gè)蛋白帶是Ⅶ型膠原的2鏈。有人最近用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)測(cè)定EBA患者血清特異性抗Ⅶ型膠原抗體比免疫熒光法和Western免疫凝集試驗(yàn)更敏感。

后天性大皰性表皮松解容易與哪些疾病混淆？

與大皰性表皮松解病相鑒別;無家族史，成人發(fā)病是關(guān)鍵。

后天性大皰性表皮松解可以并發(fā)哪些疾??？

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