間歇依賴(lài)型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速疾病
- 疾病別名：
- 后天獲得性長(zhǎng)Q-T間期綜合征，繼發(fā)性L(fǎng)QTS，間歇依賴(lài)性長(zhǎng)Q-T間期綜合征(LQTS)并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速，間歇依賴(lài)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速
- 就診科室：
- [內(nèi)科] [心血管內(nèi)科]
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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間歇依賴(lài)性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速(pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia，PTDPVT)常發(fā)生于較年長(zhǎng)的患者，因服用某些藥物、電解質(zhì)紊亂(低鉀、低鎂、低鈣)和因各種原因引起明顯心動(dòng)過(guò)緩、某些器質(zhì)性心臟病等導(dǎo)致Q-T間期延長(zhǎng)，引起尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速。
病因
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間歇依賴(lài)型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
1.藥物引起LQTS
(1)抗心律失常藥：如ⅠA類(lèi)的奎尼丁、普魯卡因胺、雙異丙吡胺;ⅠB類(lèi)的利多卡因、美西律可能有促發(fā)TDP作用;ⅠC類(lèi)恩卡尼、普羅帕酮偶可誘發(fā)TDP;Ⅱ類(lèi)索他洛爾、Senatilide可使Q-T間期延長(zhǎng)引起TDP(>5%);Ⅲ類(lèi)胺碘酮;Ⅳ類(lèi)芐普地爾等可致TDP。
(2)治療精神病的藥物：如吩噻嗪、氟呱啶醇、三環(huán)和四環(huán)類(lèi)抗抑制劑。
(3)其他藥物：抗高血壓藥，利多氟嗪、紅霉素，抗組織胺制劑，酮康唑、阿斯咪唑、金剛烷胺，有機(jī)磷農(nóng)藥，砷劑、鋰劑等，毒品可卡因也可導(dǎo)致Q-T間期延長(zhǎng)。
2.電解質(zhì)異常
(1)低血鉀：可導(dǎo)致心電圖U波增高，QT或Q-T-U間期延長(zhǎng)。
(2)低鎂血癥：常伴低鉀血癥。
(3)低鈣血癥。
3.嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩 可見(jiàn)于高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯、竇性停搏、嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、心房顫動(dòng)長(zhǎng)R-R間歇等。對(duì)房室傳導(dǎo)阻滯的研究表明，促使TDP發(fā)生的不是心動(dòng)過(guò)緩本身，而是因心率改變而發(fā)生病理性Q-T間期延長(zhǎng)和復(fù)極化異常所致。
4.心臟疾病對(duì)Q-T間期的影響 心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心臟腫瘤、心功能不全等均可引起Q-T間期延長(zhǎng)。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 腦外傷、腦炎、腦血管意外等。
6.內(nèi)分泌疾病 甲狀腺功能減退、甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥。
7.營(yíng)養(yǎng)不良 饑餓(如神經(jīng)性食欲缺乏)、液體蛋白飲食。
8.不明原因的LQTS 很少見(jiàn)，鑒別困難。
(二)發(fā)病機(jī)制
各種病因使細(xì)胞膜離子通道功能障礙介導(dǎo)而致Q-T間期延長(zhǎng)，其并發(fā)TDP常以長(zhǎng)短順序和間歇依賴(lài)性的形式起始。形成TDP的機(jī)制在于藥物、電解質(zhì)異常等因素的驅(qū)動(dòng)下，內(nèi)向電流增大，復(fù)極延遲，發(fā)生后除極特別是早期后除極形成振蕩電流，一旦達(dá)閾值即可引發(fā)觸發(fā)性心律失常。而顯著心動(dòng)過(guò)緩等長(zhǎng)周期可使鉀通道阻滯或完全失活，而使鉀離子外向減小或消失，實(shí)際上使內(nèi)向電流增大故而可促發(fā)TDP。正由于此類(lèi)TDP是出現(xiàn)在短聯(lián)律間期室性期前收縮產(chǎn)生的長(zhǎng)代償間歇后,或是嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速后長(zhǎng)間歇，以及心房顫動(dòng)長(zhǎng)R-R間歇后，因而稱(chēng)之為長(zhǎng)間歇依賴(lài)性TDP。
Q-T間期延長(zhǎng)發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速多為室性期前收縮(R-on-T)誘發(fā)。少數(shù)情況下房性期前收縮亦是觸發(fā)因素之一，系心室肌因房性期前收縮而引起的除極不均，將加重原先存在的復(fù)極不均一而誘發(fā)TDP。
癥狀
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間歇依賴(lài)型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作期可有心悸、胸悶、頭昏等癥、發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)者可引起短時(shí)暈厥和抽搐。發(fā)作雖可自行終止，但極易反復(fù)發(fā)作，并有演變?yōu)樾氖覔鋭?dòng)、心室顫動(dòng)的可能，很易導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)障礙。故必須積極治療，在短時(shí)間內(nèi)完全控制發(fā)作。發(fā)作間歇期大多無(wú)明顯癥狀，可有室性期前收縮、心動(dòng)過(guò)緩等。有原發(fā)疾病的癥狀。
患者常有發(fā)作誘因，例如，有服抗心律失常藥物史，低血鉀、低血鎂、心動(dòng)過(guò)緩史、心電圖有Q-T間期延長(zhǎng)史等。多在服藥后數(shù)天內(nèi)發(fā)生，此時(shí)所服用藥物的劑量及血藥濃度均在正?；蜉^低水平。有些尚有驚嚇或情緒激動(dòng)誘發(fā)史等。家族史均為陰性。
本型室性心動(dòng)過(guò)速介于病理性陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速與心室顫動(dòng)之間，心排血量降低較明顯。因此容易發(fā)生反復(fù)暈厥、阿-斯綜合征。小于4s的短暫的室性心動(dòng)過(guò)速一般僅有心悸、頭暈，若持續(xù)5s以上極易發(fā)生暈厥和抽搐。
1.心電圖特點(diǎn) 心動(dòng)過(guò)速呈尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速特點(diǎn)，Q-T間期延長(zhǎng)，T、U變化、長(zhǎng)-短周長(zhǎng)、R-on-T二聯(lián)律狀室性期前收縮誘發(fā)長(zhǎng)間歇依賴(lài)性TDP。發(fā)作多在3～5s，能自行終止，但反復(fù)發(fā)作。
2.有明確的病因。
檢查
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1.心電圖檢查特點(diǎn)
(1)間歇依賴(lài)性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速典型心電圖特點(diǎn)：
?、侔l(fā)作前先有室性期前收縮：常以R-on-T型室性期前收縮形式開(kāi)始，或由R落在U波上的舒張晚期室性期前收縮誘發(fā)。
?、诎l(fā)作時(shí)出現(xiàn)一系列形態(tài)振幅不一：間距不等的寬大畸形QRS波群。室性心動(dòng)過(guò)速的頻率在180～260次/min，平均為220次/min，個(gè)別可達(dá)310次/min。發(fā)作時(shí)其頻率逐漸加速，于終止前又逐漸減慢且振幅變大。每次發(fā)作的QRS波形和持續(xù)時(shí)間變異不定，常伴有R-R間距變化。
?、郯l(fā)作時(shí)QRS波群的極性和振幅呈時(shí)相性變化：每5～20個(gè)心搏的QRS波主波方向圍繞基線(xiàn)突然或逐漸轉(zhuǎn)至相反方向扭轉(zhuǎn)，表現(xiàn)為紡錘形。
?、馨l(fā)作時(shí)間一般較短：歷時(shí)數(shù)秒至十多秒，或數(shù)十秒，偶可更長(zhǎng)(有報(bào)告持續(xù)6min)。終止時(shí)表現(xiàn)為長(zhǎng)短不一的間歇后出現(xiàn)基礎(chǔ)心律，或由一形態(tài)及方向介于基礎(chǔ)心律和異位心律之間的QRS波群，再過(guò)渡到基礎(chǔ)心律。
?、蓦m能自行終止轉(zhuǎn)為竇性心律：但極易反復(fù)發(fā)作。如不積極治療可轉(zhuǎn)變?yōu)樾氖覔鋭?dòng)、心室顫動(dòng)。
(2)TDP發(fā)作間歇期典型心電圖特點(diǎn)：
?、倩A(chǔ)心律多為緩慢性心律失常：如竇性心動(dòng)過(guò)緩、交接區(qū)心律、高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯、偶見(jiàn)二度房室傳導(dǎo)阻滯，期前收縮后代償間歇，心房顫動(dòng)R-R長(zhǎng)間歇等，也可為正常竇性心律。
②基礎(chǔ)心律的Q-T或Q-T-u間期顯著延長(zhǎng)(可超過(guò)0.60s)。
③T波增寬、低平或倒置：U波明顯，也可呈寬大、多形等改變，常與T波相融合。U波系間歇引起的復(fù)極異常，間歇越長(zhǎng)，U波越明顯。
?、苁倚孕膭?dòng)過(guò)速常由一伴較長(zhǎng)聯(lián)律間期的室性期前收縮所誘發(fā)，其聯(lián)律間期常為0.5～0.7s。偶也可為房性期前收縮所誘發(fā)。
?、菘梢?jiàn)室性期前收縮：呈頻發(fā)，常呈R-on-T、R-on-U現(xiàn)象。TDP發(fā)作常以R-on-T的室性期前收縮二聯(lián)律開(kāi)始。由于Q-T間期顯著地延長(zhǎng)，故R-on-T室性期前收縮常有較長(zhǎng)的聯(lián)律間期。此與一般R-on-T室性期前收縮的短聯(lián)律間期顯然不同，故稱(chēng)特殊的二聯(lián)律。
?、拊赥DP發(fā)作前數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或間歇期，有時(shí)可見(jiàn)在T波峰頂或終末部出現(xiàn)較高(或深)的附加波。除心房顫動(dòng)外，在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)及左胸導(dǎo)聯(lián)T波終末部，即傳統(tǒng)的U波處出現(xiàn)Dows波(慢波)，在各導(dǎo)聯(lián)與T波同向，患者的Dows波也呈交替電壓。
(3)對(duì)間歇依賴(lài)性TDP典型心電圖的詳細(xì)描述：
①心動(dòng)周期的規(guī)律：90%～98%的患者在TDP發(fā)作前的最后一個(gè)竇性(或室上性)心搏，其前有長(zhǎng)的R-R間期即長(zhǎng)周期(如心動(dòng)過(guò)緩或期前收縮后的長(zhǎng)間歇或心房顫動(dòng)時(shí)長(zhǎng)的R-R間期等)，而促發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速的室性期前收縮(即R-on-T或R-on-U室性期前收縮)落在前一竇性(或室上性)搏動(dòng)延長(zhǎng)的Q-T間期的TU波上(即室性期前收縮的聯(lián)律間期，也即短周期)。從而形成TDP發(fā)作時(shí)心動(dòng)周期呈現(xiàn)一長(zhǎng)一短間歇(亦稱(chēng)長(zhǎng)-短周長(zhǎng))誘發(fā)的規(guī)律性變化。
?、谑倚孕膭?dòng)過(guò)速持續(xù)發(fā)作時(shí)：QRS波形態(tài)呈尖端扭轉(zhuǎn)型、多形性，極少數(shù)也可轉(zhuǎn)變?yōu)閱涡涡允倚孕膭?dòng)過(guò)速 短陣發(fā)作頻率相對(duì)慢，形態(tài)單一。所以只有在多導(dǎo)聯(lián)和長(zhǎng)時(shí)間記錄才顯示它的特點(diǎn)。
?、坌氖翌l率：由于QRS波之間距離不等，常難以準(zhǔn)確測(cè)量，故頻率范圍報(bào)告不一，如報(bào)告180～260次/min、120～360次/min等。本型TDP頻率的上限與心室撲動(dòng)或心室顫動(dòng)相重疊，下限與病理性陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速相重疊。QRS波的快相與慢相可以分清，而心室顫動(dòng)不能分清。絕大多數(shù)TDP頻率快，且有周期性發(fā)作傾向，一旦發(fā)作一陣，其后則反復(fù)陣發(fā)并漸趨持續(xù)性，甚至發(fā)展為心室顫動(dòng)而致死。
?、躎波和U波：在TDP中T波的形狀和振幅的交替和(或)T波變形是常見(jiàn)的。U波形態(tài)振幅在間歇后可呈周期性波動(dòng)，即從大到小，從小到大，間歇前心室率越快、間歇時(shí)間越長(zhǎng)，U波越明顯，TDP頻率越快、持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)、發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)，形態(tài)可呈多樣性。TDP的發(fā)作與U波相關(guān)，典型者可見(jiàn)U波振幅逐搏增大，當(dāng)達(dá)到某一高度(閾值)時(shí)即觸發(fā)TDP發(fā)生，稱(chēng)其為慢波是TDP發(fā)作的始動(dòng)因素，其常在U波的頂峰或下降支處開(kāi)始。U波常在左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)明顯，在Ⅱ、V5導(dǎo)聯(lián)直立、寬大或雙峰，T波可倒置雙向，U波可大于T波。也有未出現(xiàn)U波者(約1O%)。
⑤Q-T間期、Q-Tc間期：幾乎在所有患者均明顯延長(zhǎng)。Q-Tc間期多為0.46～0.56s。
?、轙DP可自行轉(zhuǎn)復(fù)：這是一大特征。但易反復(fù)發(fā)作，必須經(jīng)治療后才能最終終止TDP反復(fù)發(fā)作。
?、逿DP發(fā)作持續(xù)與間歇時(shí)間：通常發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短，多在數(shù)秒至數(shù)十秒，大多持續(xù)3～5s，也可達(dá)22s，甚至持續(xù)6min。間歇期時(shí)間不定，短者僅1～2s。反復(fù)發(fā)作者間歇期通常較短。
2.電生理檢查特點(diǎn)
(1)用Franz接觸電極記錄右心室心內(nèi)膜單相動(dòng)作電位：可記錄到早期后除極，位于單相動(dòng)作電位復(fù)極化第3相，并且與體表心電圖U波同步發(fā)生。
(2)心室程序刺激及頻率遞增刺激(或同時(shí)加用異丙腎上腺素靜脈滴注：2μg/min)未能誘發(fā)出室性心動(dòng)過(guò)速。
(3)快速起搏右心室：每次10s，顯示快速起搏后突然減速引起的Q-T-U間期和U波振幅變化，與間歇長(zhǎng)度及起搏頻率呈正相關(guān)。
鑒別
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間歇依賴(lài)型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速容易與哪些疾病混淆？
尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速與其他多形性室速的鑒別甚困難，主要依據(jù)其Q-T間期延長(zhǎng)、U波、常無(wú)嚴(yán)重的器質(zhì)性心臟病、有特殊的病因，常反復(fù)發(fā)作并可自行終止等特點(diǎn)。
1.需與一般室速或心室顫動(dòng)相鑒別 一般室速表現(xiàn)為一系列形態(tài)幾乎固定的寬大QRS波，ST段與T波可以辨認(rèn)，發(fā)生往往不會(huì)自行停止;一般室速也可由RonT室早誘發(fā)，但室早配對(duì)間距較短。室顫時(shí)無(wú)法識(shí)別QRS波及ST段與T波，心室率大于300次/min，極不規(guī)則，一般不會(huì)自行終止，電擊復(fù)律有效而TDP的QRS波與ST-T可辨認(rèn)，心室率多在200次/min左右，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，會(huì)自行終止，但可反復(fù)發(fā)作，電擊復(fù)律效果較差。
2.需與其他多形性室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng)相鑒別 下列兩點(diǎn)有助于鑒別診斷：①室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作之前或剛終止之后的心電圖上，如有Q-T間期延長(zhǎng)和U波的存在，相對(duì)長(zhǎng)的聯(lián)律間期，或典型的誘發(fā)順序(長(zhǎng)一短周長(zhǎng))等，則支持TDP; ②室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生時(shí)的臨床情況對(duì)鑒別診斷有幫助。
并發(fā)癥
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間歇依賴(lài)型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速可以并發(fā)哪些疾??？
間歇依賴(lài)性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速由于對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響較大，在發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)時(shí)可出現(xiàn)暈厥、抽搐；甚至可發(fā)生阿-斯綜合征及心臟性猝死等并發(fā)癥。
預(yù)防
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間歇依賴(lài)型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速應(yīng)該如何預(yù)防？
除了盡量避免或積極治療引起QT間期延長(zhǎng)的因素外，臨床上必須及時(shí)了解用藥情況及病情變化，發(fā)現(xiàn)情況及時(shí)處理，可有效地預(yù)防其發(fā)生。
當(dāng)使用能引起Q-T間期延長(zhǎng)的藥物時(shí)，應(yīng)嚴(yán)密觀察心電圖改變，如Q-T間期>0.50s或用藥后延長(zhǎng)值超過(guò)用藥前的25%時(shí)，應(yīng)立即停藥，防治低血鉀及低血鎂;且應(yīng)盡量避免ⅠA類(lèi)和Ⅱ、Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥物聯(lián)合應(yīng)用。
治療
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間歇依賴(lài)型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.去除誘因 如停用抗心律失常藥，糾正電解質(zhì)紊亂，尤其是及時(shí)糾正低血鉀，并要補(bǔ)充鎂，因低血鎂得不到糾正，則低血鉀的糾正也困難。一些過(guò)緩的心律失常系原發(fā)的心臟疾病所致，故對(duì)它們及原發(fā)病均應(yīng)積極治療。
2.藥物治療
(1)異丙腎上腺素：靜脈滴注，從1μg/min開(kāi)始，調(diào)節(jié)劑量逐漸增加，使心率維持在100～110次/min(劑量為2～10μg/min)。也有主張>110次/min。少數(shù)患者劑量需達(dá)60μg/min，持續(xù)10余小時(shí)方能控制發(fā)作。異丙腎上腺素可增強(qiáng)外向鉀電流，加快復(fù)極，縮短Q-T間期，抑制早期后除極，防治TDP。但可能使部分室性心動(dòng)過(guò)速惡化為心室顫動(dòng)，使用時(shí)應(yīng)小心，更適用于心動(dòng)過(guò)緩所致TDP而沒(méi)有條件立即行心臟起搏者等。
(2)靜脈補(bǔ)充鉀。
(3)硫酸鎂：可作為首選藥物。首劑2g加入40ml液體靜脈緩慢推注，然后以8mg/min速度靜脈滴注，維持7～48h，或至Q-T間期縮短至<500ms后停藥。除有面色潮紅外，無(wú)不良反應(yīng)。硫酸鎂能縮短心肌的相對(duì)不應(yīng)期，延長(zhǎng)絕對(duì)不應(yīng)期，提高心室顫動(dòng)閾值，并使復(fù)極均勻化，減少或消除折返激動(dòng)。促使K 進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，穩(wěn)定膜電位，矯正復(fù)極過(guò)程的離散，因而可預(yù)防和治療TDP的發(fā)作。
(4)利多卡因：上述藥物無(wú)效時(shí)可試用。TDP發(fā)作時(shí)靜脈推注50～100mg后，繼以1～4 mg/min靜脈滴注維持。要用量足、時(shí)間長(zhǎng)。其療效不定?？蔁o(wú)效。應(yīng)用過(guò)量時(shí)有發(fā)生TDP的報(bào)告。在有房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、基礎(chǔ)心率偏慢者不宜應(yīng)用利多卡因。
(5)其他：上述治療無(wú)效時(shí)，可試用苯妥英鈉靜脈注射。有報(bào)告在房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)發(fā)生的TDP，采用維拉帕米靜脈推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥，可試用ⅠB類(lèi)藥物或試用卡馬西平治療。
3.安置臨時(shí)人工心臟起搏器 既安全又可靠。有條件者應(yīng)首選。如病情允許也可在上述治療效果不佳者行心臟起搏，可以縮短Q-T間期，消除心動(dòng)過(guò)緩，預(yù)防心律失常進(jìn)一步加重。用心室起搏比用心房起搏較適宜，尤其是房室傳導(dǎo)阻滯患者。如果無(wú)房室傳導(dǎo)阻滯患者也可用心房起搏，但如果心房起搏不能達(dá)到1∶1傳導(dǎo)時(shí)，則可會(huì)誘發(fā)新的室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作。如果患者系高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯或病態(tài)竇房結(jié)綜合征者，應(yīng)安裝置入性心臟復(fù)律除顫器(ICD)。
4.電復(fù)律 通常TDP發(fā)作只持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒便自行終止，由于持續(xù)時(shí)間短不需用電復(fù)律。但當(dāng)TDP發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、心室率快、血流動(dòng)力學(xué)明顯受到影響時(shí)或蛻變?yōu)樾氖翌潉?dòng)者，應(yīng)行同步直流電復(fù)律(50J)。對(duì)終止TDP大多是有效的，至少可暫時(shí)終止TDP發(fā)作。有些繼發(fā)于大劑量ⅠA類(lèi)藥物所致的TDP，可能由于除顫的閾值增高，需反復(fù)電轉(zhuǎn)復(fù)才能恢復(fù)心律，一次電轉(zhuǎn)復(fù)的成功率為65%左右。
(二)預(yù)后
TDP病死率很高，患者的預(yù)后取決于原發(fā)疾病、惡性心律失常發(fā)現(xiàn)及治療效果。TDP患者因不能耐受室性心動(dòng)過(guò)速的反復(fù)發(fā)作而短時(shí)間內(nèi)死亡的可達(dá)26%。死亡原因往往是室性心動(dòng)過(guò)速的反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的嚴(yán)重腦損害或發(fā)生心室顫動(dòng)心跳停止。所以TDP是一種威脅生命的心律失常。但總體上預(yù)后較腎上腺素能依賴(lài)性多形性室性心動(dòng)過(guò)速為好。
