正常原始心管的彎曲突向右側(cè)，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右側(cè)靠前，而左心室位于左側(cè)靠后。如在發(fā)育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻（L-Loop），則解剖學右心室位于左后方，成為動脈系統(tǒng)的心室，而解剖學左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。此時，動脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒。這樣，主肺動脈位于右后方而升主動脈位于左前方，盡管大血管位置有倒轉(zhuǎn)，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。

矯正型大動脈錯位是由什么原因引起的？

本病是一種較少見的先天性心臟病，由于在胚胎發(fā)育的過程，中心管彎曲不是向右而是向左，導致解剖學右心室位于左后方，成為動脈系統(tǒng)的心室，而解剖學左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。此時，動脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常。不過雖然房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。

矯正型大動脈錯位有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

主要取決于合并的心臟畸形。根據(jù)不同畸形，臨床常見為：

1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。

2.右向左分流組 伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發(fā)作。

3.左房室瓣關(guān)閉不全組 室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全，主動脈口狹窄，預(yù)激綜合征，房室傳導阻滯和陣發(fā)性心動過速等。

矯正型大動脈錯位應(yīng)該做哪些檢查？

本病有以下幾種檢查方法：

(1)胸片檢查：心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內(nèi)臟位置正?；蛑形恍幕蜃笪恍陌閮?nèi)臟轉(zhuǎn)位。

(2)心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特征，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發(fā)性心動過速及室性早搏等。

(3)超聲心動圖檢查：后方房室瓣(三尖瓣)和半月瓣之間不連接，半月瓣位于一個左前和一個右后方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連接于體循環(huán)，后面的大動脈流入肺內(nèi)。

(4)右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關(guān)系、分流情況而明確診斷。

矯正型大動脈錯位容易與哪些疾病混淆？

臨床上對本病的鑒別主要是與室間隔缺損和法樂四聯(lián)癥進行鑒別：

1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別，主要決定于超聲心動圖檢查和右心導管，心血管造影來確診。

2.右向左分流組與法樂四聯(lián)癥相似 四聯(lián)癥紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導管及心血管造影，多普勒超聲心動圖檢查明確診斷。

矯正型大動脈錯位可以并發(fā)哪些疾病？

矯正型大動脈錯位(CTGA)常合并心內(nèi)畸形，以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療CTGA 合并心內(nèi)畸形,多采用Restelli 方法,達到生理上矯治的目的。該手術(shù)的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環(huán)血泵,而解剖右心室長期負擔體循環(huán)。由于右心室的解剖特征,難于承負長期的高壓、高阻力的體循環(huán),晚期產(chǎn)生三尖瓣關(guān)閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。術(shù)后10 年和20 年生存率分別為74 %和46 %。死亡最常見的原因是并發(fā)了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導阻滯。這也是本病最常見的并發(fā)癥。

矯正型大動脈錯位應(yīng)該如何預(yù)防？

本病為一種較少見的先天性心臟病，目前無預(yù)防措施。由于本病常合并其它心臟畸形，故臨床上主要是要診斷清楚合并的疾病，并采取合適的手術(shù)治療。

矯正型大動脈錯位治療前的注意事項

(一)內(nèi)科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

(二)外科治療 根據(jù)畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發(fā)作，可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。

矯正型大動脈錯位的手術(shù)治療方法有傳統(tǒng)手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來, 解剖矯正手術(shù)越來越受到重視。目前最常進行的是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù), 包括心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli 手術(shù)。心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)常采用Senning 手術(shù)或改良Senning 手術(shù); 肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù), 合并較大的V SD 和肺動脈狹窄者應(yīng)作Rastelli 手術(shù)。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)有望成為治療矯正型大動脈錯位的首選術(shù)式。