皮膚白細胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎癥病變。病理表現(xiàn)為中性粒細胞浸潤和核碎裂。診斷時需排除系統(tǒng)性血管炎伴皮膚表現(xiàn)的情況。

皮膚白細胞破碎性血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因諸多，除特發(fā)性外，主要與以下因素有關(guān)。

1.感染 細菌(鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。

2.藥物 青霉素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應(yīng)用可誘發(fā)本病的發(fā)生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報道。此外，異種蛋白血清、殺蟲劑也可為本病的病因。

3.免疫異常 患者體內(nèi)可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血癥，遺傳性Q缺乏癥等。

(二)發(fā)病機制

主要為免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)。抗原與抗體結(jié)合后沉積在小血管壁、激活補體，導(dǎo)致肥大細胞脫顆粒、釋放組胺，使毛細血管擴張、通透性增加;同時釋放白細胞趨化因子吸引中性粒細胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白細胞破壞、溶解釋放出膠原酶和強力蛋白酶類也可破壞血管壁造成血管炎?；颊叱０橛械脱a體血癥。早期病損處可見毛細血管及毛細血管后靜脈有中性粒細胞浸潤、核碎裂，內(nèi)皮細胞腫脹、管壁壞死、纖維蛋白沉積等。血管周圍有紅細胞外溢，有時有嗜酸性粒細胞、單核細胞浸潤。血管壁上可見有免疫球蛋白和補體C3的沉積，此種改變一般出現(xiàn)在中性粒細胞浸潤及血管壁破壞之前。晚期損害缺乏特征性，有時以淋巴細胞浸潤為主。

皮膚白細胞破碎性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

可有不規(guī)則發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)痛等。皮膚損害多分布于下肢，以小腿、足背多見。有時大腿、臀部、軀干和上肢也可出現(xiàn)。皮損呈多樣性，急性期可成批出現(xiàn)。紫癜性淤斑最常見，具特征性，常高出皮面、壓之不褪色?？捎酗L(fēng)團樣紅斑，嚴(yán)重時有水皰、血皰。中性粒細胞滲出到周圍組織時還可以出現(xiàn)膿皰。有時有大小不等的皮下結(jié)節(jié)。若血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致管腔狹窄可出現(xiàn)局部潰瘍和壞死。偶見網(wǎng)狀青斑。皮疹有時伴有瘙癢或疼痛，一般持續(xù)2～4周，吸收后可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。本病有時可與系統(tǒng)性血管炎重疊，應(yīng)注意分別做出診斷(圖1)。

根據(jù)青壯年好發(fā)的特點，發(fā)現(xiàn)小腿及足背的多形皮損，尤其是可觸及性紫癜樣皮疹，應(yīng)考慮本病的診斷。

皮膚白細胞破碎性血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

白細胞一般正常，有時可升高。血小板可在急性發(fā)疹期降低。血沉增快，血清補體減低。部分患者可測出冷球蛋白、抗心磷脂抗體(以IgA型多見)。

組織病理學(xué)檢查。

皮膚白細胞破碎性血管炎容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)注意排除有皮膚表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎，如韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎。部分病例繼后確出現(xiàn)系統(tǒng)性臟器損害時，應(yīng)糾正診斷為系統(tǒng)性血管炎。本病病理有免疫復(fù)合物沉積時，患過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎的危險性增加;當(dāng)血清查出抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體時，患韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征的危險性增加。

皮膚白細胞破碎性血管炎可以并發(fā)哪些疾?。?

本病伴有臟器損害時應(yīng)注意是否為系統(tǒng)性血管炎的皮膚表現(xiàn)。有人發(fā)現(xiàn)部分本病患者為癌前期的表現(xiàn)。

皮膚白細胞破碎性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進行對癥治療。

皮膚白細胞破碎性血管炎治療前的注意事項

(一)治療

1.糖皮質(zhì)激素 急性期糖皮質(zhì)激素能很好地控制癥狀。一般用量為潑尼松30～40mg/d。

2.其他 秋水仙堿對部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制劑亦可試用。非甾體類抗炎藥用于緩解關(guān)節(jié)、肌肉癥狀。腸溶阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)可用于抗凝治療。

(二)預(yù)后

慢性者可反復(fù)發(fā)作，病程遷延數(shù)月或數(shù)年。