斯蒂爾病是一種血清陰性的多關(guān)節(jié)炎，為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種。

Still病(AOSD)是一種相對(duì)少見(jiàn)的炎癥性疾病，它具有一組同系統(tǒng)性青年性關(guān)節(jié)炎(Still病)相似的臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)。它的特點(diǎn)是：每天高峰型發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎和典型的發(fā)生于發(fā)熱期的逐天消失的皮疹。

斯蒂爾病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的病因尚不清楚，一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。

1.感染 多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，發(fā)病時(shí)有咽炎、牙齦炎，化驗(yàn)檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養(yǎng)有鏈球菌生長(zhǎng)，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解，提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物，故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽試子培養(yǎng)外，在其他病變組織中從未分離出細(xì)菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。

2.遺傳 據(jù)報(bào)道成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān)，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關(guān)，但上述HLA陽(yáng)性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。對(duì)支持臨床診斷無(wú)特殊意義。

3.免疫異常 有研究認(rèn)為免疫異常與本病有關(guān)。成人斯蒂爾病患者存在細(xì)胞和體液免疫異常。①患者血液中腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-1、白細(xì)胞介素-2、白細(xì)胞介素-2受體及白細(xì)胞介素-6水平升高。②T輔助細(xì)胞減少，T抑制細(xì)胞增高及T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少。疾病活動(dòng)時(shí)，T細(xì)胞受體-γδ表型陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并與血清鐵蛋白和C-反應(yīng)蛋白密切相關(guān)。T細(xì)胞受體-γδ表型陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞是一種新發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞亞群，具有分泌多種細(xì)胞因子的功能和細(xì)胞毒活性。③疾病活動(dòng)時(shí)部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體等。④血清總補(bǔ)體、C3和C4可減低。⑤循環(huán)免疫復(fù)合物升高。在疾病活動(dòng)時(shí)，血清中免疫球蛋白升高，并出現(xiàn)高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導(dǎo)本病發(fā)生的作用。

以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由于易感個(gè)體對(duì)某些外來(lái)抗原如病毒或細(xì)菌感染的過(guò)度免疫反應(yīng)，造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常，從而出現(xiàn)發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)痛和外周血細(xì)胞升高等一系列炎癥性臨床表現(xiàn)。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。本病無(wú)特異性病理改變?；け憩F(xiàn)為非特異性滑膜炎，滑膜細(xì)胞輕度到中度增生，血管充血，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)伴濾泡形成，滑膜內(nèi)層細(xì)胞IgG、IgM和類風(fēng)濕因子染色陽(yáng)性。淋巴結(jié)為非特異性炎癥，部分淋巴結(jié)顯示為T(mén)淋巴細(xì)胞瘤樣免疫原性增生，有時(shí)有淋巴結(jié)壞死。皮膚表現(xiàn)為皮膚膠原纖維水腫，血管周圍有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。肌肉示肌肉水腫及非特異性炎癥。肝臟示肝細(xì)胞變性，壞死，匯管區(qū)和門(mén)脈區(qū)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。心臟表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎、纖維素滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變。腎臟活檢示腎小球基底膜增厚，腎小管萎縮和間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

斯蒂爾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

男女均可發(fā)病，多見(jiàn)于2～10歲的小兒。

1.發(fā)熱 呈弛張熱型，一般在39～40℃以上，體溫波動(dòng)幅度可達(dá)每天2～3℃?；颊唧w溫可能很高，但中毒癥狀稍輕，一般情況好。1～2周后可重復(fù)發(fā)熱，有時(shí)呈稽留熱，熱程可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

2.皮疹 發(fā)熱與皮疹常同時(shí)存在。皮疹具有多形和多變的特點(diǎn)?？沙拾哒?、丘疹、蕁麻疹樣、猩紅熱樣紅斑、麻疹樣紅斑、多形性紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑等多種形態(tài)。大小不一，分布不定。消退后可留有色素沉著。常反復(fù)出疹。

3.關(guān)節(jié)癥狀 可以累及四肢大小關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為疼痛，腫脹較輕，可呈游走性疼痛。在發(fā)熱時(shí)癥狀加劇，熱退可自行緩解。

4.其他 可見(jiàn)心包炎、心肌炎、胸膜炎、肝脾腫大及黃疸等。淺表淋巴結(jié)腫大，多見(jiàn)于頸側(cè)、腋下和腹股溝等處，壓痛不顯著。

依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查一般可做出診斷。

中醫(yī)病機(jī)和證型：本病系先天稟賦不耐或虛勞內(nèi)傷，氣血衰弱，致使陰陽(yáng)氣血失調(diào)，邪氣乘之而發(fā)本病。

主證：前胸后背有猩紅熱樣皮疹，有融合傾向，壓之退色。全身癥狀有發(fā)燒、關(guān)節(jié)疼痛、倦怠無(wú)力、食欲不振。舌質(zhì)紅，苔少或無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)。

辨證：陰虛內(nèi)熱，氣血失和。

斯蒂爾病應(yīng)該做哪些檢查？

白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高(10～45)×l09/L，分類中性粒細(xì)胞增多，核左移;血沉增快，血培養(yǎng)陰性。

X線表現(xiàn)：本病的X線表現(xiàn)是非特異性的。早期可見(jiàn)軟組織腫脹和關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松，反復(fù)或持續(xù)存在的關(guān)節(jié)炎則可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞及骨糜爛，在受累的關(guān)節(jié)附近骨膜下常見(jiàn)線狀新生骨。晚期亦可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)強(qiáng)直及關(guān)節(jié)半脫位。常累及腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。少數(shù)患者有頸椎受累的報(bào)告。比較特征性的放射學(xué)改變是腕掌和腕間關(guān)節(jié)非糜爛性狹窄，可導(dǎo)致骨性強(qiáng)直。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較，其發(fā)生率分別高出6倍及11倍。各種實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)感染或腫瘤性病變。

斯蒂爾病容易與哪些疾病混淆？

需與以下疾病鑒別：

1.敗血癥 中毒癥狀重，一般情況差。皮疹多為出血性，血培養(yǎng)陽(yáng)性，無(wú)間歇性發(fā)展的特點(diǎn)，抗生素治療有效。

2.風(fēng)濕熱 皮疹主要為環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)，常伴心內(nèi)膜炎。

3.類風(fēng)濕病 以侵犯小關(guān)節(jié)、疼痛及關(guān)節(jié)畸形為特點(diǎn)，類風(fēng)濕因子多陽(yáng)性。

斯蒂爾病可以并發(fā)哪些疾??？

肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變，或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。還有個(gè)別患者合并消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。

斯蒂爾病應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

斯蒂爾病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.可試用抗生素加糖皮質(zhì)激素。非甾體類抗炎藥對(duì)退熱和減輕關(guān)節(jié)癥狀有效。亦可試用環(huán)磷酰胺。本病一般預(yù)后良好。

2.中醫(yī)療法

治法：養(yǎng)陰清熱，中和氣血。

方藥：南北沙參30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首烏藤15g、雞血藤15g、鉤藤10g、丹參15g、赤白芍15g、當(dāng)歸15g、坤草10g。

分析：方中南北沙參、石斛、二地、二冬滋陰降火;天仙藤、首烏藤、雞血藤、勾藤調(diào)和陰陽(yáng)，養(yǎng)血通絡(luò);丹參、赤白芍、當(dāng)歸、坤草中和氣血。高燒者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等;關(guān)節(jié)疼痛顯著者加秦艽、老鸛草、伸筋草等。

局部治療：①清涼膏外用;②黃連軟膏外用;③止癢粉：滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g，混勻撒布。

(二)預(yù)后

本病一般預(yù)后良好。1～2周后可重復(fù)發(fā)熱，有時(shí)呈稽留熱，熱程可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。皮疹大小不一，分布不定。消退后可留有色素沉著。常反復(fù)出疹。