三尖瓣下移畸形疾病
疾病介紹
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三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。由于右心房?jī)?nèi)血量較多，壓力增高，其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室，因肺動(dòng)脈狹窄，進(jìn)入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動(dòng)脈血量也少，此時(shí)再與自右心房分流來(lái)的靜脈血混合，經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。
病因
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三尖瓣下移畸形是由什么原因引起的？
三尖瓣下移的血流動(dòng)力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度，是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴(kuò)大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見。在右心房收縮時(shí)右心室舒張，房化心室部份也舒張擴(kuò)大致使右心房血液未能全部進(jìn)入右心室。右心房舒張時(shí)右心室收縮，房化的右心室也收縮，于是右心房同時(shí)接收來(lái)自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴(kuò)大，右心房壓力升高，終于引致心力衰竭。并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高于左心房時(shí)則產(chǎn)生右至左分流，體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量下降呈現(xiàn)紫紺和杵狀指（趾）。房間隔完整，右心室收縮時(shí)，進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換血量減少，動(dòng)靜脈血氧差變小，可產(chǎn)生面頰潮紅，指端輕度紫紺。
癥狀
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三尖瓣下移畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
（一）癥狀 少數(shù)病人在出生后１周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進(jìn)入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個(gè)年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動(dòng)過速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。
（二）體征 多數(shù)病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴(kuò)大的病例左前胸隆起，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動(dòng)正?；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴(kuò)大，頸靜脈搏動(dòng)不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時(shí)還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時(shí)雜音響度增強(qiáng)。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強(qiáng)。第2心音亦常分裂而肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動(dòng)。童年病人紫紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指（趾）。
檢查
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三尖瓣下移畸形應(yīng)該做哪些檢查？
(1)體檢 輕型病例可無(wú)發(fā)紺，中、重型病例有發(fā)紺，易發(fā)生室上性心動(dòng)過速。常有充血性右心衰竭表現(xiàn)。體檢在三尖瓣區(qū)有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。
(2)心電圖 示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。常有預(yù)激綜合征表現(xiàn)。
(3)X線檢查 肺血減少或正常，心臟呈球形或橢圓形增大，血管蒂窄。
(4)超聲心動(dòng)圖 可見三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣發(fā)育情況，有無(wú)房缺或卵圓孔未閉。
(5)右心導(dǎo)管檢查和造影 導(dǎo)管易經(jīng)房缺或未閉卵圓孔進(jìn)入左房，在“房化心室”測(cè)壓呈右房壓力波形，而右心腔內(nèi)呈右室壓力波型。造影可見右房增大、房化右心室、擴(kuò)大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。
(6)電生理檢查 診斷三尖瓣下移畸形必須同時(shí)明確分型，有無(wú)預(yù)激綜合征。如有預(yù)激綜合征，術(shù)前必須作電生理檢查，并準(zhǔn)備術(shù)中電生理標(biāo)測(cè)。
鑒別
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三尖瓣下移畸形容易與哪些疾病混淆？
本病需與其它瓣膜疾病進(jìn)行鑒別，臨床上最需要進(jìn)行鑒別的是三尖瓣發(fā)育不全與三尖半瓣缺如：
三尖瓣下移畸形多數(shù)伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣發(fā)育不全、三尖瓣脫垂、外傷、右室發(fā)育不全、心內(nèi)膜炎、三尖瓣環(huán)擴(kuò)張均可引起三尖瓣大量返流,但這些疾病均有各自特點(diǎn),容易鑒別。但三尖瓣缺如及三尖瓣發(fā)育不全與三尖瓣下移畸形具有很多相似之處,需仔細(xì)辨認(rèn)。主要鑒別點(diǎn)是缺如時(shí)右室腔擴(kuò)張而不是發(fā)育不全;右室內(nèi)的隔膜無(wú)瓣葉形態(tài)及瓣口效應(yīng),有助于鑒別。這種鑒別診斷對(duì)于外科決定手術(shù)方式十分重要。三尖瓣發(fā)育不全，在一些病例中，嚴(yán)重?cái)U(kuò)大的右房及瓣葉及右室壁粘連造成瓣環(huán)或瓣葉下移的假象,但多切面仔細(xì)辨認(rèn)無(wú)瓣葉下移、右室不狹小反而擴(kuò)大且無(wú)房化右室的矛盾運(yùn)動(dòng)可與下移畸形鑒別。X線檢查多數(shù)患者表現(xiàn)為肺血少、右房及右室明顯增大。少數(shù)患者肺血正常、右心輕度增大。但X 線與心導(dǎo)管均不能顯示瓣葉,因而對(duì)Ebstein 畸形的診斷準(zhǔn)確性受限。
并發(fā)癥
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三尖瓣下移畸形可以并發(fā)哪些疾?。?
三尖瓣下移畸形手術(shù)存在以下風(fēng)險(xiǎn)，有可能造成并發(fā)癥：
(一)血栓形成
1.原因：折疊縫合房化右心室，打結(jié)后形成部分“囊袋”，使血液滯留而形成血栓。如施行機(jī)械瓣置換術(shù)，則更易形成血栓。
2.對(duì)策：要求手術(shù)者掌握正規(guī)操作技術(shù)，折疊縫合的第一個(gè)帶小墊片雙頭針，從后瓣下移的最低點(diǎn)、右心室心肌淺層進(jìn)針，兩針分別在房化右心室內(nèi)穿過心肌。作4～5個(gè)連續(xù)縫合后，到達(dá)冠狀靜脈竇口的前內(nèi)方(避開Koch三角)接近正常瓣環(huán)處出針，兩針各穿過小墊片。進(jìn)出針既不可穿透房化右心室壁，又必須掛上心肌組織，要求牢固可靠，瓣環(huán)處的針距應(yīng)大于瓣葉附著最低處的針距，打結(jié)后可起到縮小瓣環(huán)的作用，以相同方式呈放射狀縫4～5對(duì)雙頭針褥式縫線，緊線打結(jié)，這樣可消除“囊袋”現(xiàn)象。
如應(yīng)用人造機(jī)械瓣行三尖瓣置換術(shù)，則術(shù)后必須進(jìn)行抗凝治療。
(二) 三尖瓣關(guān)閉不全
1.原因：三尖瓣下移患者多同時(shí)存在三尖瓣發(fā)育不良，因瓣葉有裂孔和瓣環(huán)擴(kuò)大而產(chǎn)生關(guān)閉不全;單純折疊術(shù)后三尖瓣環(huán)仍較大，其前瓣葉蓋不住瓣口。
2.對(duì)策：如有上述情況則需作節(jié)段性De Vega 瓣環(huán)成形術(shù)或瓣環(huán)支架成形術(shù)，褥式縫合前葉及后葉交界處，以縮小瓣環(huán)等，加以修補(bǔ)，如注水測(cè)試仍有明顯關(guān)閉不全，則應(yīng)果斷地施行三尖瓣置換術(shù)。
(三) 三尖瓣置換術(shù)存在的問題
三尖瓣嚴(yán)重下移，前瓣葉增厚、瓣下結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、房化右心室僵硬，則不宜作折疊成形，必須行三尖瓣置換術(shù)。手術(shù)方法與常規(guī)三尖瓣置換術(shù)相同?？赡艽嬖诘膯栴}：
1.置入何種人工瓣膜;當(dāng)前一般認(rèn)為選用低架牛心包瓣為好，只須短期服用抗凝藥物，血栓形成的機(jī)會(huì)較少。也可用St. Jude雙葉瓣。成人用29~31號(hào)，小兒25~27號(hào)，需終生抗凝。
2.人造瓣縫到何處：如房化右室及瓣環(huán)都很大，可折疊減小部分房化右室，即將折疊縫線縫到人工瓣上，收緊縫線結(jié)扎。
3.傳導(dǎo)阻滯：將冠狀靜脈竇口縫置于右心室。
預(yù)防
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三尖瓣下移畸形應(yīng)該如何預(yù)防？
出生后出現(xiàn)重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現(xiàn)充血性心力衰竭后，大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。
常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復(fù)栓塞，平均死亡年齡為20歲。
治療
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三尖瓣下移畸形治療前的注意事項(xiàng)
三尖瓣下移病例預(yù)后也有較大差異，臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡，約3％的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ?、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復(fù)栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數(shù)病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。
（一）手術(shù)治療適應(yīng)證 患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴(yán)重和頑固。相反，在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現(xiàn)明顯紫紺，右心衰竭癥狀較輕，活動(dòng)能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術(shù)適應(yīng)證，診斷明確后應(yīng)施行手術(shù)治療。
（二）術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理
1．術(shù)前應(yīng)用強(qiáng)心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2．患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。
（三）手術(shù)方法有三種
1．Glenn手術(shù) 即上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)。可減輕右心負(fù)荷，減少右至左的分流，增加動(dòng)脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術(shù)，并沒有解決畸形，常應(yīng)用于有嚴(yán)重紫紺，不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好，但遠(yuǎn)期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2．瓣膜替換術(shù) 體外循環(huán)下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當(dāng)?shù)娜嗽彀昴?。為了避免損傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上，而后側(cè)縫在離冠狀竇開口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由于右心房極度擴(kuò)大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時(shí)，生物瓣有中央血流通道，血流動(dòng)力學(xué)功能優(yōu)于機(jī)械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜（圖1）。
（1）瓣環(huán)成形術(shù)縫合方法 （2）成形術(shù)后前瓣葉關(guān)閉右心房室口
3．瓣膜成形術(shù) 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上，從而縮小擴(kuò)大的瓣環(huán)，消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導(dǎo)束阻滯，可用后瓣作成形術(shù)，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結(jié)扎，縮小三尖瓣瓣環(huán)，以兩指寬為客觀標(biāo)準(zhǔn)。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險(xiǎn)，但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中，術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全（圖2）。術(shù)后仍須積極作內(nèi)科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測(cè)定和心電圖改變，及時(shí)補(bǔ)充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢，采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。
（1）心腔內(nèi)下移畸形
（2）下移瓣葉縫至瓣環(huán)，消除房化右心室
